متلازمة فوستر كينيدي الكاذبة الكاذبة (Pseudo-Pseudo Foster Kennedy Syndrome; PPFKS) هي حالة نادرة جدًا تظهر فيها نفس نتائج فحص قاع العين كما في متلازمة فوستر كينيدي (ضمور العصب البصري في جانب واحد مع وذمة حليمة العصب البصري في الجانب المقابل)، ولكن سببها هو المصادفة العرضية لاثنين من الحالات المرضية المستقلة.
لفهم هذا المرض، يجب أولاً توضيح تعريفات المتلازمات الثلاث المرتبطة به.
FKS
متلازمة فوستر كينيدي: متلازمة كلاسيكية يحدث فيها ضغط مباشر على العصب البصري من نفس الجانب بسبب ورم داخل الجمجمة في الفص الجبهي أو حول السرج التركي، مما يؤدي إلى ضمور العصب، بينما يسبب ارتفاع الضغط داخل الجمجمة وذمة حليمة العصب البصري في الجانب المقابل. النوع الأول (الضرر المباشر بالضغط) هو الأكثر شهرة.
متلازمة فوستر كينيدي الكاذبة: لا يوجد ورم داخل الجمجمة، بل تحدث اعتلال عصبي بصري إقفاري أمامي غير شرياني متتالي في كلتا العينين، مما يؤدي إلى ضمور العصب البصري في العين المصابة أولاً مع وذمة حليمة العصب البصري في العين المصابة لاحقاً، ويتم ملاحظتهما في نفس الوقت.
الخصائص: تاريخ سابق من فقدان البصر المفاجئ بسبب اعتلال عصبي بصري إقفاري أمامي غير شرياني في إحدى العينين مهم للتشخيص التفريقي.
PPFKS
متلازمة فوستر كينيدي الكاذبة الكاذبة: متلازمة نادرة تحدث عندما يتزامن ضمور العصب البصري الناتج عن ورم داخل الجمجمة مع وذمة حليمة العصب البصري في العين المقابلة بسبب اعتلال عصبي بصري إقفاري أمامي غير شرياني (اعتلال عصبي بصري إقفاري) غير مرتبط.
السمة: هي مزيج من حالتين مرضيتين مستقلتين، وتختلف عن FKS وPFKS.
أول تقرير عن PPFKS كان بواسطة Gelwan وآخرين (1988)[¹]. حالة امرأة تبلغ من العمر 80 عامًا، تم تأكيد اعتلال عصبي بصري إقفاري أمامي غير شرياني في العين اليسرى مع ضمور العصب البصري في العين اليمنى بسبب ورم سحائي في حديبة السرج (tuberculum sellae meningioma). فيما بعد، أبلغ Limaye وآخرون عن حالة مشابهة لـ PFKS حيث ظهرت وذمة حليمة العصب البصري في العين المقابلة بسبب ورم دبقي غير قاعدي في عين سبق أن أصيبت باعتلال عصبي بصري إقفاري أمامي[²].
Qما الفرق بين FKS وPFKS وPPFKS؟
A
FKS يحدث بسبب ورم داخل الجمجمة كسبب وحيد، حيث ينتج ضمور العصب البصري الانضغاطي في نفس الجانب ووذمة حليمة العصب البصري في الجانب المقابل بسبب ارتفاع الضغط داخل الجمجمة من سلسلة مرضية واحدة. PFKS يحدث بدون ورم داخل الجمجمة، ويظهر نتائج مماثلة بسبب اعتلال عصبي بصري إقفاري ثنائي متتالي (عادةً اعتلال عصبي بصري إقفاري أمامي غير شرياني). PPFKS يختلف عن هذين، حيث ينتج عن تواجد متزامن عارض لحالتين مستقلتين: ورم داخل الجمجمة (ضاغط على العصب البصري) واعتلال عصبي بصري إقفاري أمامي غير شرياني.
تتكون أعراض PPFKS من مزيج من حالتين: الورم داخل الجمجمة واعتلال العصب البصري الإقفاري.
انخفاض حاد في الرؤية في عين واحدة: يحدث في جانب اعتلال العصب البصري الإقفاري الأمامي غير الشرياني. يلاحظ معظم المرضى (أكثر من 70%) انخفاض الرؤية عند الاستيقاظ.
الصداع: أحد الأعراض المصاحبة لارتفاع الضغط داخل الجمجمة.
الغثيان والقيء: يحدثان ثانويًا لارتفاع الضغط داخل الجمجمة.
تتميز نتائج فحص قاع العين بوجود علامات حليمة غير متماثلة: ضمور العصب البصري في عين واحدة مع وذمة حليمة العصب البصري في العين المقابلة.
جانب ضمور العصب البصري (جانب ضغط الورم): شحوب وترقق في قرص العصب البصري. غالبًا ما يتطور انخفاض الرؤية ببطء.
جانب وذمة الحليمة (جانب الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي غير الشرياني): احمرار وتورم في الحليمة، ونزيف هامشي (نزيف شبه لهبي). في جانب الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي غير الشرياني، يسبق انخفاض الرؤية الحاد.
عيب في المجال البصري: تكوّن بقعة عمياء أو توسع في البقعة العمياء الفسيولوجية.
القرص المعرض للخطر: وجود قرص بصري صغير ومزدحم (قرص صغير) يزيد من خطر الإصابة باعتلال العصب البصري الإقفاري الأمامي غير الشرياني.
تتراوح حدة البصر في الجانب المصاب باعتلال العصب البصري الإقفاري الأمامي غير الشرياني من 10/10 إلى إدراك الضوء. تبلغ نسبة الحالات التي تظهر بحدة بصر 10/10 عند التشخيص الأولي 20-33%، ونسبة الحالات التي تظهر بحدة بصر 5/10 أو أكثر أكثر من 50%، ونسبة الحالات التي تظهر بحدة بصر 1/10 أو أقل 20-33%.
Qهل تنخفض حدة البصر في كلتا العينين في متلازمة الضغط الحجاجي القمي؟
A
ليس بالضرورة أن تنخفض حدة البصر في كلتا العينين. في الجانب المصاب باعتلال العصب البصري الإقفاري الأمامي غير الشرياني، يحدث انخفاض حاد في حدة البصر، بينما في الجانب المضغوط بالورم، يكون التقدم بطيئًا، وقد تظل حدة البصر محفوظة عند التشخيص الأولي. يعتمد مسار حدة البصر على طبيعة المرض الأساسي ومرحلة تقدمه.
لتطور متلازمة فوستر كينيدي الكاذبة، يجب أن تؤثر حالتان مرضيتان مستقلتان على العصب البصري بآليات كل منهما.
أسباب الكتلة داخل الجمجمة (جهة ضغط العصب البصري):
الورم السحائي: الأكثر شيوعًا. ينشأ من الخلايا السحائية، وله 15 نمطًا فرعيًا. معظمها حميد وغير غازٍ، وينمو ببطء.
الورم القحفي البلعومي: ورم حميد ينشأ في المنطقة فوق السرج.
الورم الغدي النخامي: يسبب ضغطًا على التصالب البصري والعصب البصري.
ورم الأرومة العصبية، خراج الفص الجبهي، تمدد الأوعية الدموية: تم الإبلاغ عنها كأسباب أخرى.
عوامل خطر الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي غير الشرياني (الجانب الإقفاري للاعتلال العصبي البصري):
“القرص المعرض للخطر”: الحليمة البصرية الصغيرة (الحليمة البصرية الصغيرة المزدحمة) هي أكبر عامل خطر هيكلي لنقص تروية الحليمة البصرية.
الدرزن الحليمي: تم الإبلاغ عن ارتباطه بحالات الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي غير الشرياني لدى الشباب الذين تقل أعمارهم عن 50 عامًا.
عوامل خطر الاضطرابات الوعائية: ارتفاع ضغط الدم، السكري، اضطراب شحوم الدم، مرض القلب الإقفاري، متلازمة انقطاع النفس النومي، تم تأكيدها كعوامل خطر للاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي غير الشرياني في تحليل تلوي كبير[⁵].
التصوير العصبي (CT/MRI): من الضروري تحديد الورم داخل الجمجمة الذي يضغط على العصب البصري. يتم إجراء التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي للرأس/المدار مع أو بدون تباين. يُظهر الورم السحائي تعزيزًا متجانسًا مع التباين.
التصوير المقطعي المحوسب للمدار: يُستخدم لاستبعاد الآفات داخل المدار وتقييم الضغط على العصب البصري.
اختبار الوظيفة البصرية الشامل: تقييم حدة البصر، مجال الرؤية، رؤية الألوان، وعيب الحدقة الوارد النسبي (RAPD).
الفحص العصبي الكامل: التحقق من وجود اعتلالات الأعصاب القحفية وعلامات السبيل الهرمي.
فحوصات الدم (لاستبعاد التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة): في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا، يتم قياس سرعة ترسب الدم (ESR) والبروتين المتفاعل C (CRP) وعدد الصفيحات للتمييز بين الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي الشرياني (AAION) والاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي غير الشرياني.
يوضح الجدول التالي الاختلافات الرئيسية في القيم المخبرية بين الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي غير الشرياني وAAION.
الفحص
الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي غير الشرياني
خزعة الشريان الصدغي: تُجرى عند الاشتباه بالتهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة لدى المرضى فوق 50 عامًا. قد تكون النتيجة سلبية كاذبة في حوالي 5% من الحالات بسبب الآفات المتقطعة.
لتأكيد تشخيص PPFKS، يجب التفريق بينه وبين الحالات التالية.
FKS: السبب الوحيد هو الورم داخل الجمجمة. وذمة حليمة العين المقابلة ناتجة عن ارتفاع الضغط داخل الجمجمة، ولا يصاحبها اعتلال عصبي بصري إقفاري. مراجعة StatPearls تلخص بشكل منهجي الأنواع السريرية لـ FKS والتقييم التصويري وخطة العلاج[⁴].
PFKS: لا يوجد ورم داخل الجمجمة. يظهر كفارق زمني بين حدوث اعتلال عصبي بصري إقفاري أمامي غير شرياني متتالي في كلتا العينين. تاريخ انخفاض الرؤية المفاجئ مهم. في دراسة رصدية أجراها Patil وآخرون، كان متوسط الفاصل الزمني لظهور المرض في كلتا العينين في 7 حالات PFKS حوالي 12.7 شهرًا (المدى 2-30 شهرًا)[³].
التهاب العصب البصري: يتميز بالعمر الصغير، الجنس الأنثوي، حدة البصر الأولية الجيدة، الألم مع حركة العين، وذمة حليمة العين الاحتقانية، والعتمة المركزية.
اعتلال العصب البصري الانضغاطي: انخفاض تدريجي في الرؤية، مصحوب بجحوظ العين واضطراب حركة العين، وتستمر وذمة حليمة العين لأكثر من 4-6 أسابيع.
وذمة حليمة العين الكاذبة: دروز رأس العصب البصري (غالبًا ثنائي الجانب وغير متماثل، وعادة ما تكون الوظيفة البصرية طبيعية)، طول النظر الشديد أو قصر النظر الشديد، الحليمة المائلة، الألياف العصبية الميالينية الشبكية. تتميز عن الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي غير الشرياني بأن الوظيفة البصرية محفوظة.
اعتلال العصب البصري الرضحي، اعتلال الحليمة السكري، التهاب الأوعية الدقيقة: يجب استبعادها في كل حالة على حدة.
Qلماذا نحتاج إلى فحص الدم لالتهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة؟
A
في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا، قد يظهر الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي الشرياني (AAION) علامات سريرية مشابهة للاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي غير الشرياني. يحمل AAION الناتج عن التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة خطرًا مرتفعًا للانتشار إلى العين المقابلة، والعلاج الفوري بالستيرويدات ضروري لمنع فقدان البصر. يجب قياس ESR وCRP والصفائح الدموية لاستبعاد التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة بنشاط.
الستيرويدات الجهازية: تبدأ فورًا عند الاشتباه في التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة.
خزعة الشريان الصدغي: تُجرى للتشخيص النهائي. نظرًا لوجود آفات متقطعة، قد تكون النتيجة سلبية كاذبة في حوالي 5% من الحالات، لذا لا يمكن استبعاد التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة حتى مع النتيجة السلبية.
استئصال الآفة الحيزية: إزالة الورم لتخفيف ارتفاع الضغط داخل الجمجمة هو الأساس.
تحويلة بطينية صفاقية (VP shunt): تُؤخذ في الاعتبار عند وجود استسقاء دماغي.
أسيتازولاميد (دياموكس): يُستخدم لعلاج ارتفاع الضغط داخل الجمجمة مجهول السبب.
مانيتول: يُستخدم لارتفاع الضغط داخل الجمجمة في المرحلة الحادة.
Qهل توجد خيارات غير الجراحة إذا كان سبب الورم السحائي؟
A
العلاج الإشعاعي التجسيمي (مثل جاما نايف وسايبر نايف) والعلاج الإشعاعي التقليدي هما خياران غير جراحيين. يتم النظر فيهما خاصة لكبار السن أو المرضى ذوي الحالة الصحية السيئة الذين لديهم مخاطر جراحية عالية، أو للمرضى الذين لا يرغبون في الجراحة. يهدف العلاج الإشعاعي إلى تثبيط نمو الورم، لكن تأثيره في تقليص الورم غالبًا ما يكون أقل من الاستئصال الجراحي.
الاعتلال العصبي البصري الأمامي الإقفاري غير الشرياني هو مرض يتمثل جوهره في نقص تروية القرص البصري. في المرضى الذين لديهم عامل خطر هيكلي يُعرف بـ “القرص المعرض للخطر” (قرص بصري صغير ومزدحم)، تكون الأوعية الدموية داخل العصب البصري أكثر عرضة للضغط، مما يؤدي إلى نقص التروية. في المرضى الذين يعانون من دروزن القرص البصري، تم الإشارة إلى وجود ارتباط مع الاعتلال العصبي البصري الأمامي الإقفاري غير الشرياني، خاصة لدى من هم دون سن الخمسين.
ينشأ الورم السحائي من الخلايا السحائية. يوجد 15 نوعًا فرعيًا، معظمها أورام حميدة وبطيئة النمو وغير غازية. عندما يحدث في المناطق المجاورة للأم الجافية والأم العنكبوتية المحيطة بالعصب البصري (مثل حافة الوتدي، حدبة السرج، الحفرة الشمية)، فإنه يضغط مباشرة على العصب البصري مسببًا أحد عناصر متلازمة الشق الحجاجي العلوي أو متلازمة قمة الحجاج.
يعتمد الإنذار على المرض الأساسي. يُعتبر الاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي الشرياني أسوأ من حيث الإنذار البصري مقارنة بالاعتلال العصبي البصري الإقفاري الأمامي غير الشرياني. كما أن ضمور العصب البصري الناتج عن ضغط الورم قد يتحسن جزئيًا بعد التخفيف المبكر للضغط، لكن الشفاء التام غالبًا ما يكون صعبًا.
Gelwan MJ, Seidman M, Kupersmith MJ. Pseudo-pseudo-Foster Kennedy syndrome.J Clin Neuroophthalmol. 1988;8(1):49-52. PMID: 2972751
Limaye SR, Adler J. Pseudo-Foster Kennedy syndrome in a patient with anterior ischemic optic neuropathy and a nonbasal glioma.J Clin Neuroophthalmol. 1990;10(3):188-192. PMID: 2144536
Patil A, Takkar A, Goyal M, Singh R, Lal V. Sequential NAION presenting as pseudo Foster Kennedy syndrome.J Neurol Sci. 2017;376:49-51. doi:10.1016/j.jns.2017.02.002. PMID: 28431627
Musa MJ, Zeppieri M. Foster Kennedy Syndrome. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2026 Jan-. Last Update: 2023 May 11. PMID:35881754. Bookshelf ID: NBK582149. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK582149/
Liu B, Yu Y, Liu W, Deng T, Xiang D. Risk Factors for Non-arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy: A Large Scale Meta-Analysis.Front Med (Lausanne). 2021;8:618353. doi:10.3389/fmed.2021.618353. PMID: 34671609
انسخ نص المقال والصقه في مساعد الذكاء الاصطناعي الذي تفضله.
تم نسخ المقال إلى الحافظة
افتح أحد مساعدي الذكاء الاصطناعي أدناه والصق النص المنسوخ في مربع المحادثة.
