A síndrome de Pseudo-Pseudo Foster Kennedy (PPFKS) é uma condição extremamente rara que apresenta os mesmos achados de fundo de olho da FKS (atrofia do nervo óptico unilateral + edema de papila contralateral), mas cuja causa é a coincidência de duas condições patológicas independentes.
Para entender essa doença, é necessário primeiro esclarecer as definições das três síndromes relacionadas.
FKS
Síndrome de Foster Kennedy: Síndrome clássica em que uma massa intracraniana no lobo frontal ou ao redor da sela túrcica comprime diretamente o nervo óptico ipsilateral causando atrofia, e o aumento da pressão intracraniana causa papiledema no lado contralateral. O tipo 1 (lesão direta por compressão) é o mais conhecido.
Pseudossíndrome de Foster Kennedy: Não há massa intracraniana, mas ocorre neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica sequencial em ambos os olhos, resultando em atrofia do nervo óptico no olho afetado primeiro e papiledema no olho afetado posteriormente, observados simultaneamente.
Características: História de perda súbita de visão devido a neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica em um olho é importante para o diagnóstico diferencial.
PPFKS
Síndrome de Foster Kennedy Pseudo-Pseudo: Síndrome rara em que a atrofia do nervo óptico devido a um tumor intracraniano coincide acidentalmente com edema de papila no lado contralateral devido a uma neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica (neuropatia óptica isquêmica) não relacionada.
Característica: É uma combinação de duas condições patológicas independentes, diferente da FKS e da PFKS.
O primeiro relato de PPFKS foi por Gelwan et al. (1988)[¹]. Caso de uma mulher de 80 anos com neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica no olho esquerdo + atrofia do nervo óptico no olho direito devido a meningioma do tubérculo selar (tuberculum sellae meningioma). Posteriormente, Limaye et al. relataram um caso semelhante à PFKS com edema de papila no lado contralateral devido a um glioma não basal no olho com histórico de neuropatia óptica isquêmica anterior[²].
QQual a diferença entre FKS, PFKS e PPFKS?
A
A FKS é causada exclusivamente por um tumor intracraniano, onde a atrofia óptica compressiva ipsilateral e o edema de papila contralateral devido ao aumento da pressão intracraniana surgem de uma mesma sequência patológica. A PFKS ocorre sem tumor intracraniano, apresentando achados semelhantes devido a uma neuropatia óptica isquêmica bilateral sequencial (tipicamente neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica). A PPFKS difere de ambas, ocorrendo pela coincidência de duas condições independentes: tumor intracraniano (comprimindo o nervo óptico) e neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica.
Os sintomas da PPFKS são uma combinação de duas condições: massa intracraniana e neuropatia óptica isquêmica.
Queda súbita da visão em um olho: ocorre no lado da neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica. A maioria dos pacientes (>70%) percebe a perda visual ao acordar.
Cefaleia: sintoma associado ao aumento da pressão intracraniana.
Náuseas e vômitos: ocorrem secundariamente ao aumento da pressão intracraniana.
Diplopia (visão dupla): Pode ocorrer devido à invasão tumoral dos nervos cranianos.
Deficiência visual transitória: Flutuações intermitentes na visão devido ao aumento da pressão intracraniana.
Os achados de fundo de olho mostram uma aparência papilar assimétrica: atrofia do nervo óptico em um olho e edema de papila no olho contralateral.
Lado da atrofia do nervo óptico (lado da compressão tumoral): Palidez e afinamento do disco óptico. A perda visual geralmente progride lentamente.
Lado do edema de papila (lado da neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica): Hiperemia e edema da papila, hemorragias marginais (hemorragias em chama). No lado da neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica, a perda visual aguda ocorre primeiro.
Defeito de campo visual: Formação de escotoma ou alargamento do ponto cego fisiológico.
Disco em risco: Presença de papila óptica pequena e congestionada (micropapila) que aumenta o risco de desenvolver neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica.
Diplopia: Pode ocorrer secundariamente à invasão de nervos cranianos pelo tumor.
A acuidade visual no lado afetado pela neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica varia de 10/10 a percepção de luz. A proporção que apresenta 10/10 na primeira consulta é de 20-33%, a que apresenta 5/10 ou mais é superior a 50%, e a que apresenta 1/10 ou menos é de 20-33%.
QNa PPFKS, a acuidade visual diminui em ambos os olhos?
A
Não necessariamente diminui em ambos os olhos. No lado afetado pela neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica, ocorre uma diminuição aguda da acuidade visual, enquanto no lado comprimido pelo tumor, a progressão é lenta e a acuidade visual pode estar preservada na primeira consulta. O curso da acuidade visual depende da natureza e da progressão da doença de base.
Neuroblastoma, abscesso do lobo frontal, aneurisma: Relatados como outras causas.
Fatores de risco da neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica (lado isquêmico da neuropatia óptica):
“Disco em risco”: Papila óptica pequena (papila óptica pequena e congestionada) é o maior fator de risco estrutural para isquemia da papila óptica.
Drusas de papila óptica: Relatadas em associação com casos de neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica em jovens com menos de 50 anos.
Fatores de risco de doença vascular: Hipertensão, diabetes, dislipidemia, doença cardíaca isquêmica, síndrome da apneia do sono, foram confirmados como risco de neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica em uma grande meta-análise[⁵].
Neuroimagem (TC/RM): A identificação do tumor intracraniano que comprime o nervo óptico é obrigatória. Realizar TC/RM de crânio/órbita com ou sem contraste. O meningioma mostra realce homogêneo ao contraste.
TC de Órbita: Usada para excluir lesões intraorbitais e avaliar a compressão do nervo óptico.
Exame Neurológico Completo: Verificação de presença de déficits de nervos cranianos e sinais do trato piramidal.
Exames de Sangue (para excluir GCA): Em pacientes com mais de 50 anos, medir VHS, PCR e contagem de plaquetas para diferenciar neuropatia óptica isquêmica anterior arterítica (AAION) de neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica.
A tabela a seguir mostra as principais diferenças nos valores laboratoriais entre neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica e AAION.
Exame
Neuropatia Óptica Isquêmica Anterior Não Arterítica
AAION (Arterite de Células Gigantes)
ESR
Normal
Elevado
CRP
Normal
Elevado
Contagem de plaquetas
Normal
Elevada
Biópsia da artéria temporal: Realizada em pacientes com mais de 50 anos com suspeita de arterite de células gigantes. Cerca de 5% das biópsias podem ser falso-negativas devido a lesões intermitentes.
Para confirmar o diagnóstico de PPFKS, é necessário diferenciar das seguintes condições.
FKS: Apenas tumor intracraniano é a causa. O papiledema contralateral é devido ao aumento da pressão intracraniana, não acompanhado de neuropatia óptica isquêmica. A revisão do StatPearls resume sistematicamente os subtipos clínicos, avaliação de imagem e plano de tratamento da FKS[⁴].
PFKS: Sem tumor intracraniano. Aparece como uma diferença temporal entre a ocorrência sequencial de neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica em ambos os olhos. História de perda súbita de visão é importante. No estudo observacional de Patil et al., o intervalo médio de início bilateral em 7 casos de PFKS foi relatado como aproximadamente 12,7 meses (variação de 2 a 30 meses)[³].
Neurite óptica: Idade jovem, sexo feminino, acuidade visual inicial boa, dor à movimentação ocular, papiledema congestivo e escotoma central são pontos de diferenciação.
Neuropatia óptica compressiva: Perda visual lentamente progressiva, acompanhada de proptose e alteração da motilidade ocular, com papiledema persistindo por mais de 4–6 semanas.
Pseudopapiledema: Drusas do disco óptico (frequentemente bilaterais, assimétricas, função visual geralmente normal), hipermetropia alta ou miopia alta, disco inclinado, fibras nervosas mielinizadas da retina. Distingue-se da neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica pela preservação da função visual.
QPor que o exame de sangue para arterite de células gigantes é necessário?
A
Em pacientes com mais de 50 anos, a neuropatia óptica isquêmica anterior arterítica (AAION) pode apresentar achados clínicos semelhantes à neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica. A AAION devido à arterite de células gigantes tem alto risco de progressão para o olho contralateral, e o tratamento imediato com esteroides é essencial para prevenir a cegueira. VHS, PCR e plaquetas devem ser medidos para excluir ativamente a arterite de células gigantes.
O tratamento da PPFKS é baseado na causa subjacente. Como existem duas condições patológicas independentes, é necessário um manejo adequado para cada uma.
Corticosteroides sistêmicos: Iniciados imediatamente na suspeita de arterite de células gigantes.
Biópsia da artéria temporal: Realizada para diagnóstico definitivo. Devido a lesões intermitentes (skip lesions), cerca de 5% dos resultados são falso-negativos, portanto a arterite de células gigantes não pode ser excluída mesmo com resultado negativo.
Tratamento para massas intracranianas (ex.: meningioma)
Ressecção cirúrgica: Tratamento principal para meningioma. Remove o tumor para aliviar a compressão do nervo óptico.
Corticosteroides: Usados no pré-operatório para reduzir edema peritumoral e pressão intracraniana.
Radioterapia estereotáxica e radiocirurgia: Consideradas como opção não cirúrgica para idosos, pacientes que não desejam cirurgia ou com alto risco cirúrgico.
Ressecção de lesão expansiva: A remoção do tumor para aliviar a hipertensão intracraniana é o padrão.
Derivação ventrículo-peritoneal (DVP): Considerada na presença de hidrocefalia.
Acetazolamida (Diamox): Usada para hipertensão intracraniana idiopática.
Manitol: Usado para hipertensão intracraniana aguda.
QExistem opções além da cirurgia se a causa for um meningioma?
A
A radioterapia estereotáxica (como Gamma Knife, CyberKnife) e a radioterapia convencional são opções não cirúrgicas. São consideradas especialmente em idosos ou pacientes com mau estado geral com alto risco cirúrgico, ou quando o paciente não deseja cirurgia. A radioterapia visa inibir o crescimento tumoral, mas o efeito de redução tumoral é frequentemente inferior ao da ressecção cirúrgica.
6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado de Ocorrência
A neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica é uma doença cuja essência é a isquemia do disco óptico. Em pacientes com o fator de risco estrutural chamado “disco em risco” (disco óptico pequeno e congestionado), os vasos sanguíneos dentro do nervo óptico são facilmente comprimidos, levando à isquemia. Em pacientes com drusas de disco óptico, foi apontada uma associação com neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica, especialmente em menores de 50 anos.
O meningioma origina-se das células meningoteliais. Existem 15 subtipos, a maioria tumores benignos, não invasivos e de crescimento lento. Quando ocorre em áreas adjacentes à dura-máter e aracnoide que envolvem o nervo óptico (como borda esfenoidal, túber da sela, fossa olfatória), comprime diretamente o nervo óptico, causando um dos componentes da FKS ou PPFKS.
O prognóstico depende da doença de base. A AAION é considerada de pior prognóstico visual em comparação com a neuropatia óptica isquêmica anterior não arterítica. Além disso, a atrofia do nervo óptico por compressão tumoral pode melhorar parcialmente após descompressão precoce, mas a recuperação completa é frequentemente difícil.
Gelwan MJ, Seidman M, Kupersmith MJ. Pseudo-pseudo-Foster Kennedy syndrome.J Clin Neuroophthalmol. 1988;8(1):49-52. PMID: 2972751
Limaye SR, Adler J. Pseudo-Foster Kennedy syndrome in a patient with anterior ischemic optic neuropathy and a nonbasal glioma.J Clin Neuroophthalmol. 1990;10(3):188-192. PMID: 2144536
Patil A, Takkar A, Goyal M, Singh R, Lal V. Sequential NAION presenting as pseudo Foster Kennedy syndrome.J Neurol Sci. 2017;376:49-51. doi:10.1016/j.jns.2017.02.002. PMID: 28431627
Musa MJ, Zeppieri M. Foster Kennedy Syndrome. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2026 Jan-. Last Update: 2023 May 11. PMID:35881754. Bookshelf ID: NBK582149. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK582149/
Liu B, Yu Y, Liu W, Deng T, Xiang D. Risk Factors for Non-arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy: A Large Scale Meta-Analysis.Front Med (Lausanne). 2021;8:618353. doi:10.3389/fmed.2021.618353. PMID: 34671609
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