Sindrom Foster Kennedy Palsu-Palsu

Sekilas Poin Penting

Poin Penting Penyakit Ini

• Sindrom Foster Kennedy Palsu Palsu (PPFKS) adalah sindrom langka di mana atrofi saraf optik akibat massa intrakranial dan neuropati optik iskemik anterior non-arteritik (NAION) kontralateral terjadi secara independen dan kebetulan.
• Sindrom Foster Kennedy (FKS) adalah atrofi saraf optik ipsilateral akibat massa intrakranial ditambah edema papil kontralateral, sedangkan PFKS adalah temuan serupa akibat neuropati optik iskemik anterior non-arteritik bilateral sekuensial.
• Penyebab massa intrakranial paling umum dari PPFKS adalah meningioma.
• Diagnosis memerlukan pencitraan saraf dengan CT atau MRI, yang harus mengidentifikasi massa intrakranial dan neuropati optik iskemik.
• Pada pasien berusia di atas 50 tahun, dilakukan pemeriksaan ESR dan CRP untuk menyingkirkan arteritis sel raksasa (GCA).
• Pengobatan tergantung pada penyebabnya, terutama berupa reseksi bedah meningioma.
• Jika dicurigai arteritis sel raksasa, steroid harus segera dimulai untuk mencegah kebutaan.

1. Sindrom Pseudo-Pseudo Foster Kennedy

Sindrom Pseudo-Pseudo Foster Kennedy (PPFKS) adalah kondisi yang sangat jarang yang menunjukkan temuan fundus yang sama dengan FKS (atrofi saraf optik unilateral + edema papil kontralateral), namun penyebabnya adalah kebetulan kombinasi dari dua kondisi patologis yang independen.

Untuk memahami penyakit ini, pertama-tama perlu dijelaskan definisi dari tiga sindrom yang terkait.

FKS

Sindrom Foster Kennedy: Sindrom klasik di mana massa intrakranial di lobus frontal atau sekitar sella tursika menekan langsung saraf optik ipsilateral menyebabkan atrofi, dan peningkatan tekanan intrakranial menyebabkan edema papil di sisi kontralateral. Tipe 1 (kerusakan langsung akibat tekanan) adalah yang paling dikenal.

Penyebab: Tumor lobus frontal, meningioma, kraniofaringioma, adenoma hipofisis, dll.

PFKS

Sindrom Foster Kennedy Palsu: Tidak ada massa intrakranial, tetapi terjadi neuropati optik iskemik anterior non-arteritik secara berurutan pada kedua mata, sehingga atrofi saraf optik pada mata yang terkena pertama kali dan edema papil pada mata yang terkena kemudian diamati bersamaan.

Karakteristik: Riwayat kehilangan penglihatan mendadak akibat neuropati optik iskemik anterior non-arteritik pada satu mata penting untuk diagnosis banding.

PPFKS

Sindrom Foster Kennedy Pseudo-Pseudo: Sindrom langka yang terjadi ketika atrofi saraf optik akibat tumor intrakranial secara kebetulan menyertai edema papil pada sisi kontralateral karena neuropati optik iskemik anterior non-arteritik (neuropati optik iskemik) yang tidak terkait.

Ciri: Merupakan kombinasi dari dua kondisi patologis independen, berbeda dengan FKS dan PFKS.

Laporan pertama PPFKS oleh Gelwan dkk. (1988)[¹]. Kasus wanita 80 tahun dengan neuropati optik iskemik anterior non-arteritik pada mata kiri + atrofi saraf optik pada mata kanan akibat meningioma tuberkulum sela (tuberculum sellae meningioma). Kemudian Limaye dkk. melaporkan kasus mirip PFKS dengan edema papil pada sisi kontralateral akibat glioma non-basal pada mata yang sebelumnya mengalami neuropati optik iskemik anterior[²].

Q Apa perbedaan FKS, PFKS, dan PPFKS?

A

FKS disebabkan semata-mata oleh tumor intrakranial, di mana atrofi saraf optik kompresif ipsilateral dan edema papil kontralateral akibat peningkatan tekanan intrakranial timbul dari rangkaian patologis yang sama. PFKS terjadi tanpa tumor intrakranial, menunjukkan temuan serupa akibat neuropati optik iskemik bilateral berurutan (biasanya neuropati optik iskemik anterior non-arteritik). PPFKS berbeda dari keduanya, terjadi karena kebetulan adanya dua kondisi independen: tumor intrakranial (menekan saraf optik) dan neuropati optik iskemik anterior non-arteritik.

2. Gejala utama dan temuan klinis

Gejala subjektif

Gejala PPFKS merupakan kombinasi dari dua kondisi: massa intrakranial dan neuropati optik iskemik.

• Penurunan tajam penglihatan satu mata: terjadi pada sisi neuropati optik iskemik anterior non-arteritik. Sebagian besar pasien (>70%) menyadari penurunan penglihatan saat bangun tidur.
• Sakit kepala: gejala yang menyertai peningkatan tekanan intrakranial.
• Mual dan muntah: terjadi sekunder akibat peningkatan tekanan intrakranial.
• Diplopia (penglihatan ganda): Dapat terjadi akibat invasi tumor pada saraf kranial.
• Gangguan penglihatan sementara: Fluktuasi penglihatan intermiten akibat peningkatan tekanan intrakranial.

Temuan Klinis

Temuan fundus mata menunjukkan gambaran papil yang asimetris: atrofi saraf optik pada satu sisi dan edema papil pada sisi kontralateral.

• Sisi atrofi saraf optik (sisi kompresi tumor): Papil optik pucat dan menipis. Penurunan visus biasanya berlangsung lambat.
• Sisi edema papil (sisi neuropati optik iskemik anterior non-arteritik): Papil kemerahan dan bengkak, perdarahan tepi papil (perdarahan seperti api). Pada sisi neuropati optik iskemik anterior non-arteritik, penurunan visus akut terjadi lebih dulu.
• Defek lapangan pandang: Terbentuknya skotoma atau pembesaran bintik buta fisiologis.
• Diskus at risk: Adanya papil saraf optik yang kecil dan padat (mikropapil) yang meningkatkan risiko terjadinya neuropati optik iskemik anterior non-arteritik.
• Diplopia: Dapat terjadi akibat invasi saraf kranial oleh tumor.

Ketajaman penglihatan pada sisi yang terkena neuropati optik iskemik anterior non-arteritik bervariasi dari 10/10 hingga persepsi cahaya. Persentase yang menunjukkan ketajaman 10/10 saat kunjungan pertama adalah 20-33%, yang menunjukkan 5/10 atau lebih adalah lebih dari 50%, dan yang menunjukkan 1/10 atau kurang adalah 20-33%.

Q Apakah pada PPFKS ketajaman penglihatan menurun pada kedua mata?

A

Tidak selalu menurun pada kedua mata. Pada sisi yang terkena neuropati optik iskemik anterior non-arteritik, terjadi penurunan ketajaman penglihatan yang akut, sedangkan pada sisi yang tertekan tumor, perjalanannya lambat dan ketajaman penglihatan mungkin masih terjaga saat kunjungan pertama. Perjalanan ketajaman penglihatan tergantung pada sifat dan perkembangan penyakit yang mendasarinya.

3. Penyebab dan Faktor Risiko

Untuk terjadinya PPFKS, dua kondisi patologis independen harus memengaruhi saraf optik melalui mekanisme masing-masing.

Penyebab massa intrakranial (sisi penekanan saraf optik):

• Meningioma: Paling umum. Berasal dari sel meningotelial, memiliki 15 subtipe. Sebagian besar jinak dan non-invasif, tumbuh lambat.
• Kraniofaringioma: Tumor jinak yang muncul di daerah supraselar.
• Adenoma hipofisis: Menyebabkan kompresi pada kiasma optikum dan saraf optik.
• Neuroblastoma, abses lobus frontal, aneurisma: Dilaporkan sebagai penyebab lainnya.

Faktor risiko neuropati optik iskemik anterior non-arteritik (sisi iskemik neuropati optik):

• “Disk at risk”: Papil optik kecil (papil optik kecil yang padat) merupakan faktor risiko struktural terbesar untuk iskemia papil optik.
• Drusen papil optik: Dilaporkan terkait dengan kasus neuropati optik iskemik anterior non-arteritik pada usia muda di bawah 50 tahun.
• Faktor risiko gangguan vaskular: Hipertensi, diabetes, dislipidemia, penyakit jantung iskemik, sindrom apnea tidur, telah dikonfirmasi sebagai risiko neuropati optik iskemik anterior non-arteritik dalam meta-analisis besar[⁵].

Anjuran kunjungan dini

Jika terjadi penurunan penglihatan mendadak pada satu mata disertai sakit kepala dan penglihatan ganda secara bersamaan, dicurigai adanya kondisi kompleks yang tidak dapat dijelaskan oleh penyakit mata sederhana. Sangat disarankan untuk segera berkonsultasi dengan dokter spesialis mata atau neuro-oftalmologi.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

Untuk diagnosis pasti PPFKS, diperlukan bukti adanya tumor intrakranial dan neuropati optik iskemik secara bersamaan.

Pemeriksaan Pencitraan

• Pencitraan saraf (CT/MRI): Identifikasi tumor intrakranial yang menekan saraf optik sangat penting. Lakukan CT/MRI kepala/orbita dengan atau tanpa kontras. Meningioma menunjukkan peningkatan kontras yang homogen.
• CT Orbita: Digunakan untuk menyingkirkan lesi intraorbital dan mengevaluasi tekanan pada saraf optik.

Pemeriksaan Klinis dan Darah

• Pemeriksaan Fungsi Visual Komprehensif: Penilaian ketajaman penglihatan, lapang pandang, penglihatan warna, dan defek pupil aferen relatif (RAPD).
• Pemeriksaan Neurologis Lengkap: Pemeriksaan adanya kelainan saraf kranial dan tanda-tanda traktus piramidalis.
• Pemeriksaan Darah (untuk menyingkirkan GCA): Pada pasien berusia di atas 50 tahun, ukur LED, CRP, dan jumlah trombosit untuk membedakan neuropati optik iskemik anterior arteritik (AAION) dari neuropati optik iskemik anterior non-arteritik.

Tabel berikut menunjukkan perbedaan utama nilai laboratorium antara neuropati optik iskemik anterior non-arteritik dan AAION.

Pemeriksaan	Neuropati Optik Iskemik Anterior Non-Arteritik	AAION (Arteritis Sel Raksasa)
ESR	Normal	Meningkat
CRP	Normal	Meningkat
Jumlah trombosit	Normal	Meningkat

• Biopsi arteri temporalis: Dilakukan pada pasien berusia di atas 50 tahun dengan dugaan arteritis sel raksasa. Sekitar 5% biopsi dapat memberikan hasil negatif palsu karena lesi yang terlewat.

Diagnosis banding

Untuk memastikan diagnosis PPFKS, perlu dibedakan dari kondisi berikut.

• FKS: Hanya tumor intrakranial yang menjadi penyebab. Edema papil kontralateral disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial, tidak disertai neuropati optik iskemik. Tinjauan StatPearls merangkum secara sistematis subtipe klinis FKS, evaluasi pencitraan, dan rencana pengobatan[⁴].
• PFKS: Tidak ada tumor intrakranial. Muncul sebagai perbedaan waktu antara kejadian neuropati optik iskemik anterior non-arteritik yang terjadi berturut-turut pada kedua mata. Riwayat penurunan penglihatan mendadak penting. Dalam studi observasional oleh Patil dkk., interval rata-rata onset bilateral pada 7 kasus PFKS dilaporkan sekitar 12,7 bulan (rentang 2–30 bulan)[³].
• Neuritis optik: Usia muda, wanita, visus awal baik, nyeri saat pergerakan bola mata, edema papil kongestif, dan skotoma sentral menjadi poin diferensial.
• Neuropati optik kompresif: Penurunan visus progresif lambat, disertai proptosis dan gangguan gerakan bola mata, edema papil menetap lebih dari 4–6 minggu.
• Edema papil palsu: Drusen diskus optikus (sering bilateral, asimetris, fungsi visual biasanya normal), hipermetropia tinggi atau miopia tinggi, diskus miring, serabut saraf bermielin retina. Ini dibedakan dari neuropati optik iskemik anterior non-arteritik karena fungsi visual tetap terjaga.
• Neuropati optik traumatik, papilopati diabetik, mikrovasculitis: Perlu disingkirkan pada setiap kasus.

Q Mengapa tes darah untuk arteritis sel raksasa diperlukan?

A

Pada pasien berusia di atas 50 tahun, neuropati optik iskemik anterior arteritik (AAION) dapat menunjukkan temuan klinis yang mirip dengan neuropati optik iskemik anterior non-arteritik. AAION akibat arteritis sel raksasa memiliki risiko tinggi penyebaran ke mata kontralateral, dan terapi steroid segera sangat penting untuk mencegah kebutaan. ESR, CRP, dan trombosit harus diukur untuk secara aktif menyingkirkan arteritis sel raksasa.

5. Terapi Standar

Pengobatan PPFKS didasarkan pada penyebab yang mendasarinya. Karena terdapat dua kondisi patologis yang independen, diperlukan penanganan yang tepat untuk masing-masing.

Jika Dicurigai Arteritis Sel Raksasa

Penanganan Darurat saat Dicurigai Arteritis Sel Raksasa

Jika dicurigai AAION akibat arteritis sel raksasa (arteritis temporalis), segera mulai terapi steroid sistemik tanpa menunggu hasil biopsi arteri temporalis. Keterlambatan terapi berhubungan langsung dengan kebutaan pada mata kontralateral. Biopsi tetap memiliki nilai diagnostik jika dilakukan dalam beberapa hari setelah memulai steroid.

• Steroid sistemik: Dimulai segera saat dicurigai arteritis sel raksasa.
• Biopsi arteri temporalis: Dilakukan untuk diagnosis pasti. Karena lesi dapat terlewat (skip lesions), sekitar 5% hasil negatif palsu, sehingga arteritis sel raksasa tidak dapat dikesampingkan meskipun hasil biopsi negatif.

Terapi untuk massa intrakranial (misalnya meningioma)

• Reseksi bedah: Terapi utama untuk meningioma. Mengangkat tumor untuk mengurangi tekanan pada saraf optik.
• Kortikosteroid: Digunakan sebelum operasi untuk mengurangi edema peritumoral dan tekanan intrakranial.
• Radioterapi stereotaktik dan bedah radiasi: Dipertimbangkan sebagai pilihan non-bedah untuk pasien lanjut usia, pasien yang tidak menginginkan operasi, atau yang memiliki risiko bedah tinggi.

Penanganan peningkatan tekanan intrakranial

• Eksisi lesi yang menempati ruang: Pengangkatan tumor untuk mengatasi peningkatan tekanan intrakranial adalah dasar.
• Pemasangan shunt ventrikuloperitoneal (VP shunt): Dipertimbangkan jika disertai hidrosefalus.
• Asetazolamid (Diamox): Digunakan untuk hipertensi intrakranial idiopatik.
• Manitol: Digunakan untuk peningkatan tekanan intrakranial akut.

Q Apakah ada pilihan selain operasi jika penyebabnya adalah meningioma?

A

Radioterapi stereotaktik (seperti Gamma Knife, CyberKnife) dan radioterapi konvensional merupakan pilihan non-bedah. Ini dipertimbangkan terutama pada pasien lanjut usia atau dengan kondisi umum buruk yang berisiko tinggi menjalani operasi, atau jika pasien tidak menginginkan operasi. Radioterapi bertujuan untuk menghambat pertumbuhan tumor, namun efek pengecilan tumor seringkali lebih rendah dibandingkan reseksi bedah.

6. Patofisiologi dan Mekanisme Terjadinya Secara Detail

Perbandingan Mekanisme Terjadinya FKS dan PPFKS

Mekanisme FKS (berasal dari satu kondisi patologis):

• Massa intrakranial (lobus frontal atau area parasellar) menekan saraf optik secara langsung.
• Saraf optik pada sisi yang tertekan mengalami atrofi (atrofi saraf optik ipsilateral).
• Pertumbuhan massa tumor menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial kronis.
• Peningkatan tekanan intrakranial menyebabkan edema pada papil saraf optik kontralateral (edema papil kontralateral).
• Kedua temuan okular (atrofi dan edema) merupakan akibat dari satu kondisi patologis.

Mekanisme PPFKS (kebetulan dua kondisi patologis independen):

• Massa intrakranial menekan satu saraf optik, menyebabkan atrofi.
• Secara independen, neuropati optik iskemik anterior non-arteritik berkembang pada mata kontralateral.
• Neuropati optik iskemik anterior non-arteritik menyebabkan edema papil akibat iskemia pada diskus optikus.
• Temuan yang tampak mirip dengan FKS, yaitu “atrofi optik ditambah edema papil kontralateral”, terjadi secara kebetulan.
• Kedua temuan oftalmologis tersebut berasal dari etiologi yang independen.

Patofisiologi neuropati optik iskemik anterior non-arteritik

Neuropati optik iskemik anterior non-arteritik adalah penyakit yang didasari oleh iskemia pada diskus optikus. Pada pasien dengan faktor risiko struktural yang disebut “disk at risk” (diskus optikus yang kecil dan padat), pembuluh darah di dalam saraf optik lebih mudah tertekan sehingga iskemia lebih mungkin terjadi. Pada pasien dengan drusen diskus optikus, telah dilaporkan adanya hubungan dengan neuropati optik iskemik anterior non-arteritik, terutama pada usia di bawah 50 tahun.

Patologi Meningioma

Meningioma berasal dari sel meningotelial. Terdapat 15 subtipe, sebagian besar merupakan tumor jinak, non-invasif, dan tumbuh lambat. Ketika terjadi di daerah yang berdekatan dengan duramater dan arachnoid yang membungkus saraf optik (misalnya tepi sfenoid, tuberkulum sella, fosa olfaktorius), tumor ini secara langsung menekan saraf optik dan menyebabkan salah satu komponen dari FKS atau PPFKS.

Prognosis

Prognosis tergantung pada penyakit yang mendasarinya. AAION dianggap memiliki prognosis visual yang lebih buruk dibandingkan dengan neuropati optik iskemik anterior non-arteritik. Selain itu, atrofi saraf optik akibat kompresi tumor mungkin membaik sebagian setelah dekompresi dini, namun pemulihan total seringkali sulit.

---

8. Referensi

1. Gelwan MJ, Seidman M, Kupersmith MJ. Pseudo-pseudo-Foster Kennedy syndrome. J Clin Neuroophthalmol. 1988;8(1):49-52. PMID: 2972751
2. Limaye SR, Adler J. Pseudo-Foster Kennedy syndrome in a patient with anterior ischemic optic neuropathy and a nonbasal glioma. J Clin Neuroophthalmol. 1990;10(3):188-192. PMID: 2144536
3. Patil A, Takkar A, Goyal M, Singh R, Lal V. Sequential NAION presenting as pseudo Foster Kennedy syndrome. J Neurol Sci. 2017;376:49-51. doi:10.1016/j.jns.2017.02.002. PMID: 28431627
4. Musa MJ, Zeppieri M. Foster Kennedy Syndrome. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2026 Jan-. Last Update: 2023 May 11. PMID:35881754. Bookshelf ID: NBK582149. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK582149/
5. Liu B, Yu Y, Liu W, Deng T, Xiang D. Risk Factors for Non-arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy: A Large Scale Meta-Analysis. Front Med (Lausanne). 2021;8:618353. doi:10.3389/fmed.2021.618353. PMID: 34671609