Síndrome de pseudo-pseudo Foster Kennedy

Puntos clave de un vistazo

Aspectos destacados de esta enfermedad

• El síndrome de pseudo-pseudo Foster Kennedy (PPFKS) es un síndrome raro en el que la atrofia óptica debida a una masa intracraneal y la neuropatía óptica isquémica contralateral (NAION) ocurren de forma independiente y coincidente.
• El síndrome de Foster Kennedy (FKS) es atrofia óptica ipsilateral debida a una masa intracraneal más papiledema contralateral, mientras que el pseudo-FKS (PFKS) es un hallazgo similar debido a neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica secuencial bilateral.
• La causa más común de masa intracraneal en PPFKS es el meningioma.
• Las neuroimágenes con TC o RM son esenciales para el diagnóstico, y se deben identificar tanto la masa intracraneal como la neuropatía óptica isquémica.
• En pacientes de 50 años o más, realice pruebas de VSG y PCR para descartar arteritis de células gigantes (ACG).
• El tratamiento depende de la causa, siendo la resección quirúrgica del meningioma el enfoque principal.
• Si se sospecha arteritis de células gigantes, inicie esteroides de inmediato para prevenir la ceguera.

1. ¿Qué es el seudo-seudo síndrome de Foster Kennedy?

El seudo-seudo síndrome de Foster Kennedy (Pseudo-Pseudo Foster Kennedy Syndrome; PPFKS) es una enfermedad extremadamente rara que presenta los mismos hallazgos de fondo de ojo que el FKS (atrofia óptica en un lado y papiledema en el lado opuesto), pero cuya causa es la combinación casual de dos patologías independientes.

Para comprender esta enfermedad, es necesario primero aclarar las definiciones de tres síndromes relacionados.

FKS

Síndrome de Foster Kennedy: Síndrome clásico en el que una masa intracraneal en el lóbulo frontal o la región selar comprime directamente el nervio óptico ipsilateral causando atrofia, y el aumento de la presión intracraneal produce papiledema en el lado contralateral. El tipo 1 (lesión por compresión directa) es el más conocido.

Causas: Tumores del lóbulo frontal, meningiomas, craneofaringiomas, adenomas hipofisarios, etc.

PFKS

Seudo-síndrome de Foster Kennedy: Afección en la que no hay masa intracraneal, pero la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica secuencial en ambos ojos produce atrofia óptica en el ojo afectado primero y papiledema en el ojo afectado después, observados simultáneamente.

Características: Los antecedentes de pérdida súbita de la visión en un ojo debido a neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica son importantes para el diagnóstico diferencial.

PPFKS

Seudo-seudo síndrome de Foster Kennedy: Un síndrome raro en el que la atrofia óptica debida a una masa intracraneal y el edema de papila por neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica (neuropatía óptica isquémica) contralateral no relacionada coinciden accidentalmente.

Características: Es una combinación de dos condiciones independientes, diferente de FKS y PFKS.

El primer informe de PPFKS fue realizado por Gelwan et al. (1988) [¹]. En una mujer de 80 años, se confirmó neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica en el ojo izquierdo y atrofia óptica debida a meningioma del tubérculo selar en el ojo derecho. Posteriormente, Limaye et al. informaron un caso similar a PFKS con edema de papila debido a glioma no basal contralateral en un ojo con antecedentes de neuropatía óptica isquémica anterior [²].

Q ¿En qué se diferencian FKS, PFKS y PPFKS?

A

En FKS, una masa intracraneal es la única causa, y la atrofia óptica compresiva ipsilateral y el edema de papila contralateral por aumento de la presión intracraneal surgen de un mismo proceso patológico. PFKS presenta hallazgos similares debido a neuropatía óptica isquémica bilateral secuencial (típicamente neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica) sin masa intracraneal. PPFKS difiere de estos dos, surgiendo de la coexistencia accidental de dos condiciones independientes: una masa intracraneal (compresión del nervio óptico) y neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica.

2. Síntomas principales y hallazgos clínicos

Síntomas subjetivos

Los síntomas de PPFKS son una combinación de dos condiciones: masa intracraneal y neuropatía óptica isquémica.

• Pérdida aguda de visión en un ojo: Ocurre en el lado de la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica. Muchos pacientes (más del 70%) notan la pérdida de visión al despertar.
• Cefalea: Asociada con aumento de la presión intracraneal.
• Náuseas y vómitos: Secundarios al aumento de la presión intracraneal.
• Diplopía: Puede ocurrir debido a la invasión tumoral de los nervios craneales.
• Alteración visual transitoria: Fluctuaciones intermitentes de la visión causadas por aumento de la presión intracraneal.

Hallazgos clínicos

Los hallazgos fundoscópicos se caracterizan por una apariencia asimétrica del disco óptico: “atrofia óptica en un lado + papiledema en el lado contralateral.”

• Lado de atrofia óptica (lado de compresión tumoral): Palidez y adelgazamiento del disco óptico. La pérdida visual a menudo progresa lentamente.
• Lado de papiledema (lado de neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica): Enrojecimiento e hinchazón del disco, hemorragias en llama en el margen del disco. La pérdida visual aguda precede en el lado de la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica.
• Defectos del campo visual: Se observan formación de escotomas y agrandamiento del punto ciego fisiológico.
• Disco en riesgo: Presencia de un disco óptico pequeño y abarrotado (disco pequeño) que aumenta el riesgo de desarrollar neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica.
• Diplopía: Puede ocurrir secundaria a la afectación de nervios craneales por el tumor.

La agudeza visual en el lado afectado por neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica varía de 10/10 a percepción de luz. En la presentación inicial, el 20–33% tiene 10/10, más del 50% tiene 5/10 o mejor, y el 20–33% tiene 1/10 o peor.

Q ¿La PPFKS causa pérdida de visión en ambos ojos?

A

No necesariamente ambos ojos se ven afectados. En el lado con neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica, ocurre una pérdida rápida de la visión, mientras que en el lado con compresión tumoral, la progresión es lenta y la visión puede conservarse en la presentación inicial. El pronóstico visual depende de la naturaleza y progresión de la enfermedad subyacente.

3. Causas y factores de riesgo

Para que se desarrolle PPFKS, dos condiciones patológicas independientes deben afectar el nervio óptico a través de sus respectivos mecanismos.

Causas de la masa intracraneal (lado de compresión del nervio óptico):

• Meningioma: El más común. Se origina en las células meningoteliales, con 15 subtipos. La mayoría son benignos y no invasivos, y crecen lentamente.
• Craneofaringioma: Tumor benigno que ocurre en la región supraselar.
• Adenoma hipofisario: Causa compresión del quiasma óptico y del nervio óptico.
• Neuroblastoma, absceso del lóbulo frontal, aneurisma: Reportados como otras causas.

Factores de riesgo para la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica (lado de la neuropatía óptica isquémica):

• “Disco en riesgo”: Un disco óptico pequeño (disco óptico abarrotado) es el mayor factor de riesgo estructural para la isquemia del disco óptico.
• Drusas del disco óptico: En pacientes jóvenes menores de 50 años con neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica, se ha reportado una asociación con drusas.
• Factores de riesgo vascular: La hipertensión, diabetes, dislipidemia, enfermedad cardíaca isquémica y síndrome de apnea del sueño se han confirmado como factores de riesgo para la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica en grandes metaanálisis [⁵].

Recomendación de consulta temprana

Si se produce una pérdida repentina de la visión en un ojo junto con dolor de cabeza y visión doble, se sospecha una afección compleja que no puede explicarse por una simple enfermedad ocular. Se recomienda encarecidamente una consulta temprana con un oftalmólogo o neurooftalmólogo.

4. Diagnóstico y Métodos de Examen

Para el diagnóstico definitivo de PPFKS, es esencial demostrar tanto una masa intracraneal como una neuropatía óptica isquémica.

Pruebas de Imagen

• Neuroimagen (TC/RM): Es esencial identificar una masa intracraneal que comprima el nervio óptico. Realizar TC y RM de cabeza/órbita con y sin contraste. Los meningiomas muestran realce homogéneo en las imágenes con contraste.
• TC orbitario: Se utiliza para descartar lesiones intraorbitarias y evaluar la compresión del nervio óptico.

Pruebas clínicas y de sangre

• Evaluación integral de la función visual: Evaluación de agudeza visual, campo visual, visión cromática y defecto pupilar aferente relativo (RAPD).
• Examen neurológico completo: Evaluación de déficits de nervios craneales y signos de vía piramidal.
• Análisis de sangre (para descartar GCA): En pacientes de 50 años o más, medir VSG, PCR y recuento de plaquetas para diferenciar la neuropatía óptica isquémica arterítica (AAION) de la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica.

La siguiente tabla muestra las principales diferencias en los valores de laboratorio entre la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica y la AAION.

Ítem de prueba	Neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica	AAION (arteritis de células gigantes)
ESR	Normal	Elevado
CRP	Normal	Elevado
Recuento de plaquetas	Normal	Elevado

• Biopsia de arteria temporal: Se realiza en pacientes mayores de 50 años cuando se sospecha arteritis de células gigantes. Debido a las lesiones saltatorias, aproximadamente el 5% de las biopsias pueden dar falsos negativos.

Diagnóstico diferencial

Para confirmar el diagnóstico de PPFKS, es necesario diferenciarlo de las siguientes condiciones.

• FKS: Causado únicamente por una masa intracraneal. El papiledema contralateral se debe al aumento de la presión intracraneal y no se acompaña de neuropatía óptica isquémica. Los subtipos clínicos, la evaluación por imágenes y las estrategias de tratamiento de la FKS se resumen sistemáticamente en una revisión de StatPearls [⁴].
• PFKS: Sin masa intracraneal. Se presenta como una neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica secuencial en ambos ojos. Es importante el antecedente de pérdida súbita de la visión. En un estudio observacional de Patil et al. con 7 casos de PFKS, el intervalo promedio entre la afectación de ambos ojos fue de aproximadamente 12,7 meses (rango 2–30 meses) [³].
• Neuritis óptica: Los puntos de diferenciación incluyen edad joven, sexo femenino, buena agudeza visual inicial, dolor con el movimiento ocular, edema de papila hiperémico y escotoma central.
• Neuropatía óptica compresiva: Pérdida visual lentamente progresiva, proptosis, alteraciones de los movimientos oculares y edema de papila que persiste más de 4–6 semanas.
• Seudopapiledema: Drusas del disco óptico (a menudo bilaterales, asimétricas, función visual generalmente normal), hipermetropía alta, miopía alta, disco inclinado y fibras nerviosas mielinizadas retinianas. Se distinguen de la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica por la función visual conservada.
• Neuropatía óptica traumática, papilopatía diabética, microvasculitis: Deben excluirse caso por caso.

Q ¿Por qué es necesario un análisis de sangre para la arteritis de células gigantes?

A

En pacientes mayores de 50 años, la neuropatía óptica isquémica anterior arterítica (AAION) puede presentar hallazgos clínicos similares a la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica. La AAION debida a arteritis de células gigantes tiene un alto riesgo de progresión al ojo contralateral, y el tratamiento rápido con esteroides es esencial para prevenir la ceguera. Se deben medir la VSG, la PCR y las plaquetas para descartar activamente la arteritis de células gigantes.

5. Tratamiento estándar

El tratamiento de la PPFKS depende de la causa subyacente. Dado que existen dos condiciones independientes, se requiere un manejo adecuado para cada una.

Cuando se sospecha arteritis de células gigantes

Respuesta de emergencia ante sospecha de arteritis de células gigantes

Si se sospecha AAION por arteritis de células gigantes, inicie la terapia con esteroides sistémicos de inmediato sin esperar los resultados de la biopsia de la arteria temporal. El retraso en el tratamiento conduce directamente a la ceguera del ojo contralateral. La biopsia mantiene su valor diagnóstico incluso después de iniciar los esteroides si se realiza dentro de unos días.

• Esteroides sistémicos: Iniciar inmediatamente cuando se sospeche arteritis de células gigantes.
• Biopsia de arteria temporal: Se realiza para el diagnóstico definitivo. Debido a las lesiones en salto, aproximadamente el 5% de los casos son falsos negativos, por lo que un resultado negativo no descarta la arteritis de células gigantes.

Tratamiento para masa intracraneal (p. ej., meningioma)

• Resección quirúrgica: Tratamiento principal para el meningioma. Extirpa el tumor para aliviar la compresión del nervio óptico.
• Corticosteroides: Se usan antes de la cirugía para reducir el edema peritumoral y la presión intracraneal.
• Radioterapia estereotáctica/radiocirugía: Se considera una opción no quirúrgica para pacientes de edad avanzada, aquellos que no desean someterse a cirugía o cuando el riesgo quirúrgico es alto.

Manejo de la hipertensión intracraneal

• Resección de lesiones ocupantes de espacio: La extirpación del tumor para aliviar la hipertensión intracraneal es el enfoque básico.
• Derivación ventriculoperitoneal (VP): Se considera cuando hay hidrocefalia.
• Acetazolamida (Diamox): Se utiliza para la hipertensión intracraneal idiopática.
• Manitol: Se utiliza para la hipertensión intracraneal aguda.

Q Si la causa es un meningioma, ¿existen opciones distintas a la cirugía?

A

La radioterapia estereotáctica (como Gamma Knife, CyberKnife, etc.) y la radioterapia convencional son opciones no quirúrgicas. Se consideran especialmente en pacientes de edad avanzada, con mal estado general y alto riesgo quirúrgico, o cuando el paciente no desea someterse a cirugía. La radioterapia tiene como objetivo suprimir el crecimiento tumoral, pero su efecto de reducción tumoral suele ser inferior al de la resección quirúrgica.

6. Fisiopatología y mecanismos detallados

Comparación de la patogenia de FKS y PPFKS

Mecanismo de FKS (que surge de una sola patología):

• Una masa intracraneal (lóbulo frontal o región paraselar) comprime directamente el nervio óptico.
• El nervio óptico del lado comprimido se atrofia (atrofia óptica ipsilateral).
• El aumento del tumor provoca hipertensión intracraneal crónica.
• La hipertensión intracraneal causa edema en el disco óptico contralateral (edema de papila contralateral).
• Los dos hallazgos oculares (atrofia y edema) son el resultado de un solo proceso patológico.

Mecanismo de PPFKS (combinación casual de dos patologías independientes):

• Una masa intracraneal comprime un nervio óptico, causando atrofia.
• De manera completamente independiente, se desarrolla una neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica en el ojo contralateral.
• La neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica causa edema del disco óptico debido a la isquemia del disco óptico.
• La apariencia de “atrofia óptica más edema del disco contralateral” se asemeja casualmente al síndrome de Foster Kennedy.
• Los dos hallazgos oculares surgen de etiologías independientes.

Fisiopatología de la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica

La neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica es una enfermedad cuya esencia es la isquemia del disco óptico. En pacientes con factores de riesgo estructurales como “disco en riesgo” (un disco óptico pequeño y abarrotado), los vasos sanguíneos dentro del nervio óptico se comprimen fácilmente, lo que provoca isquemia. En pacientes con drusas del disco óptico, se ha señalado una asociación con la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica, especialmente en menores de 50 años.

Patología del Meningioma

Los meningiomas se originan en las células meningoteliales. Existen 15 subtipos, la mayoría de los cuales son tumores benignos, no invasivos y de crecimiento lento. Cuando ocurren en áreas adyacentes a la duramadre y aracnoides que rodean el nervio óptico (como el borde esfenoidal, el tubérculo selar o la fosita olfatoria), pueden comprimir directamente el nervio óptico, causando un componente unilateral de FKS o PPFKS.

Pronóstico

El pronóstico depende de la enfermedad subyacente. Se considera que la AAION tiene un peor pronóstico visual en comparación con la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica. La atrofia óptica debida a la compresión tumoral puede mejorar parcialmente con la descompresión temprana, pero la recuperación completa suele ser difícil.

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8. Referencias

1. Gelwan MJ, Seidman M, Kupersmith MJ. Pseudo-pseudo-Foster Kennedy syndrome. J Clin Neuroophthalmol. 1988;8(1):49-52. PMID: 2972751
2. Limaye SR, Adler J. Pseudo-Foster Kennedy syndrome in a patient with anterior ischemic optic neuropathy and a nonbasal glioma. J Clin Neuroophthalmol. 1990;10(3):188-192. PMID: 2144536
3. Patil A, Takkar A, Goyal M, Singh R, Lal V. Sequential NAION presenting as pseudo Foster Kennedy syndrome. J Neurol Sci. 2017;376:49-51. doi:10.1016/j.jns.2017.02.002. PMID: 28431627
4. Musa MJ, Zeppieri M. Foster Kennedy Syndrome. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2026 Jan-. Last Update: 2023 May 11. PMID:35881754. Bookshelf ID: NBK582149. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK582149/
5. Liu B, Yu Y, Liu W, Deng T, Xiang D. Risk Factors for Non-arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy: A Large Scale Meta-Analysis. Front Med (Lausanne). 2021;8:618353. doi:10.3389/fmed.2021.618353. PMID: 34671609