Le syndrome pseudo-pseudo de Foster Kennedy (PPFKS) est une maladie extrêmement rare qui présente des signes du fond d’œil similaires au FKS (atrophie optique unilatérale + œdème papillaire controlatéral), mais dont la cause est une coïncidence de deux conditions pathologiques indépendantes.
Pour comprendre cette maladie, il est nécessaire de clarifier d’abord les définitions de trois syndromes apparentés.
FKS
Syndrome de Foster-Kennedy : syndrome classique où une masse intracrânienne du lobe frontal ou de la région parasellaire comprime directement le nerf optique homolatéral, provoquant son atrophie, et entraîne un œdème papillaire controlatéral dû à l’hypertension intracrânienne. Le type 1 (lésion directe par compression) est le plus connu.
Pseudo-syndrome de Foster-Kennedy : absence de masse intracrânienne ; état où une neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique survient successivement dans les deux yeux, entraînant une atrophie optique du côté atteint en premier et un œdème papillaire du côté atteint ultérieurement, observés simultanément.
Caractéristique : des antécédents de baisse soudaine de l’acuité visuelle due à une neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique unilatérale sont importants pour le diagnostic différentiel.
PPFKS
Syndrome pseudo-pseudo-Foster Kennedy : syndrome rare résultant de la coïncidence d’une atrophie optique due à une tumeur intracrânienne d’un côté et d’un œdème papillaire controlatéral dû à une neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique (neuropathie optique ischémique) indépendante.
Caractéristiques : association de deux pathologies indépendantes, distincte du FKS et du PFKS.
Le premier rapport de PPFKS a été publié par Gelwan et al. (1988)[¹]. Cas d’une femme de 80 ans présentant une neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique à l’œil gauche et une atrophie optique due à un méningiome du tubercule de la selle (tuberculum sellae meningioma) à l’œil droit. Par la suite, Limaye et al. ont rapporté un cas similaire au PFKS avec un œdème papillaire controlatéral dû à un gliome non basilaire chez un patient ayant des antécédents de neuropathie optique ischémique antérieure[²].
QQuelle est la différence entre FKS, PFKS et PPFKS ?
A
Le FKS est causé uniquement par une tumeur intracrânienne, avec une atrophie optique compressive homolatérale et un œdème papillaire controlatéral dû à une hypertension intracrânienne dans le cadre d’un même processus pathologique. Le PFKS présente des signes similaires sans tumeur intracrânienne, dus à une neuropathie optique ischémique bilatérale séquentielle (typiquement une neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique). Le PPFKS diffère des deux : il résulte de la coïncidence de deux pathologies indépendantes : une tumeur intracrânienne (compression du nerf optique) et une neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique.
Les symptômes de la PPFKS résultent de la combinaison de deux pathologies : une masse intracrânienne et une neuropathie optique ischémique.
Baisse brutale de l’acuité visuelle d’un œil : survient du côté de la neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique. La plupart des patients (plus de 70 %) remarquent la baisse de vision au réveil.
Céphalées : symptômes associés à l’hypertension intracrânienne.
Nausées et vomissements : secondaires à l’hypertension intracrânienne.
Diplopie : peut survenir en raison de l’envahissement des nerfs crâniens par la tumeur.
Trouble visuel transitoire : fluctuations intermittentes de la vision dues à une augmentation de la pression intracrânienne.
Le fond d’œil présente une asymétrie papillaire caractéristique : « atrophie optique d’un côté + œdème papillaire controlatéral ».
Côté de l’atrophie optique (côté comprimé par la tumeur) : pâleur et amincissement de la papille optique. La baisse d’acuité visuelle est souvent lentement progressive.
Côté de l’œdème papillaire (côté de la neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique) : rougeur et gonflement de la papille, hémorragies en flammèche au bord papillaire. Une baisse brutale de l’acuité visuelle précède la neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique.
Déficit du champ visuel : formation de scotomes et élargissement de la tache aveugle physiologique.
« Disk at risk » : présence d’une papille optique petite et encombrée (micropapille) constituant un risque de développer une neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique.
Diplopie : peut survenir secondairement à une atteinte des nerfs crâniens par une tumeur.
L’acuité visuelle du côté atteint par la neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique varie de 10/10 à la perception lumineuse. À la première consultation, 20 à 33 % des patients présentent une acuité de 10/10, plus de 50 % ont une acuité ≥ 5/10, et 20 à 33 % ont une acuité ≤ 1/10.
QDans le syndrome de compression du nerf optique par une tumeur hypophysaire, la vision diminue-t-elle dans les deux yeux ?
A
Pas nécessairement. Du côté de la neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique, une baisse brutale de l’acuité visuelle se produit, tandis que du côté de la compression tumorale, la progression est lente et l’acuité visuelle peut être conservée lors de la première consultation. L’évolution de l’acuité visuelle dépend de la nature et de la progression de la maladie sous-jacente.
Pour que le PPFKS se développe, deux conditions pathologiques indépendantes doivent affecter le nerf optique par leurs propres mécanismes.
Causes de la masse intracrânienne (côté comprimant le nerf optique) :
Méningiome : le plus fréquent. Il provient des cellules méningothéliales et compte 15 sous-types. La plupart sont bénins et non infiltrants, et se développent lentement.
Craniopharyngiome : tumeur bénigne survenant dans la région suprasellaire.
Neuroblastome, abcès du lobe frontal, anévrisme : rapportés comme autres causes.
Facteurs de risque de la neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique (côté ischémique) :
« Disque à risque » : une papille petite (papille optique petite et encombrée) est le plus grand facteur de risque structurel d’ischémie de la papille optique.
Drusen de la papille optique : une association avec les drusen a été rapportée dans les cas de neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique chez les jeunes de moins de 50 ans.
Facteurs de risque vasculaires : l’hypertension, le diabète, la dyslipidémie, la cardiopathie ischémique, le syndrome d’apnée du sommeil, etc., ont été confirmés comme risques de neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique dans une grande méta-analyse[⁵].
Imagerie neuroradiologique (CT/IRM) : L’identification d’une masse intracrânienne comprimant le nerf optique est indispensable. Réaliser une CT/IRM de la tête et de l’orbite avec et sans contraste. Les méningiomes montrent un rehaussement homogène après injection de contraste.
CT orbitaire : Utilisé pour exclure une pathologie orbitaire et évaluer la compression du nerf optique.
Examen visuel complet : évaluation de l’acuité visuelle, du champ visuel, de la vision des couleurs et du défaut pupillaire afférent relatif (RAPD).
Examen neurologique complet : recherche de lésions des nerfs crâniens et de signes pyramidaux.
Analyses sanguines (pour exclure une GCA) : chez les patients de plus de 50 ans, mesurer la VS, la CRP et le nombre de plaquettes pour différencier la neuropathie optique ischémique artéritique (AAION) de la neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique.
Le tableau ci-dessous présente les principales différences des valeurs biologiques entre la neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique et l’AAION.
Paramètre
Neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique
AAION (artérite à cellules géantes)
ESR
Normal
Élevé
CRP
Normal
Élevé
Numération plaquettaire
Normale
Élevée
Biopsie de l’artère temporale : réalisée chez les patients de plus de 50 ans en cas de suspicion d’artérite à cellules géantes. En raison de lésions sautées, environ 5 % des biopsies peuvent être faussement négatives.
Pour confirmer le diagnostic de PPFKS, il est nécessaire de différencier les affections suivantes.
FKS : seule une tumeur intracrânienne en est la cause. L’œdème papillaire controlatéral est dû à une hypertension intracrânienne et n’est pas associé à une neuropathie optique ischémique. La revue de StatPearls résume systématiquement les sous-types cliniques, l’évaluation par imagerie et les stratégies thérapeutiques du FKS[⁴].
PFKS : Aucune masse intracrânienne. Apparaît comme une différence temporelle entre deux neuropathies optiques ischémiques antérieures non artéritiques survenant consécutivement dans les deux yeux. L’antécédent de baisse soudaine de l’acuité visuelle est important. Dans l’étude observationnelle de Patil et al., l’intervalle moyen entre l’atteinte des deux yeux dans 7 cas de PFKS était d’environ 12,7 mois (intervalle de 2 à 30 mois) [³].
Névrite optique : jeune âge, sexe féminin, bonne acuité visuelle initiale, douleur lors des mouvements oculaires, œdème papillaire congestif, scotome central sont des points de différenciation.
Neuropathie optique compressive : baisse progressive de l’acuité visuelle, associée à une exophtalmie et des troubles de la motilité oculaire, avec un œdème papillaire persistant au-delà de 4 à 6 semaines.
Œdème papillaire pseudopapillaire : Drusen de la papille optique (souvent bilatéral et asymétrique, fonction visuelle généralement normale), hypermétropie élevée/myopie forte, papille oblique, fibres nerveuses myélinisées rétiniennes. Ceux-ci se distinguent de la neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique par la préservation de la fonction visuelle.
QPourquoi un test sanguin pour l'artérite à cellules géantes est-il nécessaire ?
A
Chez les patients de plus de 50 ans, la neuropathie optique ischémique artéritique (AAION) peut présenter des signes cliniquement similaires à la neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique. L’AAION due à une artérite à cellules géantes comporte un risque élevé d’extension à l’œil controlatéral, et un traitement stéroïdien rapide est essentiel pour prévenir la cécité. Il est nécessaire de mesurer la VS, la CRP et les plaquettes, et d’exclure activement une artérite à cellules géantes.
Le traitement du PPFKS dépend de la cause sous-jacente. Comme il existe deux pathologies indépendantes, une prise en charge appropriée est nécessaire pour chacune.
Lorsqu’une artérite à cellules géantes (artérite gigantocellulaire) est suspectée
Corticostéroïdes systémiques : à instaurer immédiatement en cas de suspicion d’artérite à cellules géantes.
Biopsie de l’artère temporale : réalisée pour confirmer le diagnostic. Environ 5 % de faux négatifs en raison de lésions sautées, donc un résultat négatif n’exclut pas une artérite à cellules géantes.
Traitement des tumeurs intracrâniennes (par exemple, méningiome)
Résection chirurgicale : traitement principal du méningiome. L’ablation de la tumeur soulage la compression du nerf optique.
Corticostéroïdes : utilisés avant l’opération pour réduire l’œdème péritumoral et la pression intracrânienne.
Radiothérapie stéréotaxique et radiochirurgie : envisagées comme options non chirurgicales pour les patients âgés, ceux qui ne souhaitent pas d’opération ou présentant un risque chirurgical élevé.
Exérèse de la lésion occupant l’espace : la réduction de l’hypertension intracrânienne par ablation tumorale est fondamentale.
Dérivation ventriculo-péritonéale (VP) : envisagée en cas d’hydrocéphalie associée.
Acétazolamide (Diamox) : utilisé pour l’hypertension intracrânienne idiopathique.
Mannitol : utilisé pour l’hypertension intracrânienne aiguë.
QExiste-t-il des alternatives à la chirurgie pour un méningiome ?
A
La radiothérapie stéréotaxique (Gamma Knife, CyberKnife, etc.) et la radiothérapie conventionnelle sont des options non chirurgicales. Elles sont envisagées notamment chez les patients âgés ou en mauvais état général présentant un risque chirurgical élevé, ou lorsque le patient ne souhaite pas être opéré. La radiothérapie vise à inhiber la croissance tumorale, mais son effet de réduction tumorale est souvent inférieur à celui de la résection chirurgicale.
La neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique est une maladie dont l’essence est l’ischémie de la tête du nerf optique. Chez les patients présentant un facteur de risque structurel appelé « disk at risk » (tête du nerf optique petite et encombrée), les vaisseaux à l’intérieur du nerf optique sont facilement comprimés, entraînant une ischémie. Chez les patients présentant des drusen de la tête du nerf optique, une association avec la neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique a été signalée, en particulier chez les moins de 50 ans.
Les méningiomes se développent à partir des cellules méningothéliales. Il existe 15 sous-types, la plupart étant des tumeurs bénignes, non infiltrantes et à croissance lente. Lorsqu’ils surviennent dans des zones proches de la dure-mère et de l’arachnoïde entourant le nerf optique (comme le bord sphénoïdal, le tubercule de la selle, la fosse olfactive), ils peuvent comprimer directement le nerf optique et provoquer un élément unilatéral de FKS ou PPFKS.
Le pronostic dépend de la maladie sous-jacente. La AAION a un pronostic visuel moins bon que la neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique. L’atrophie optique due à une compression tumorale peut s’améliorer partiellement après une décompression précoce, mais une récupération complète est souvent difficile.
Gelwan MJ, Seidman M, Kupersmith MJ. Pseudo-pseudo-Foster Kennedy syndrome.J Clin Neuroophthalmol. 1988;8(1):49-52. PMID: 2972751
Limaye SR, Adler J. Pseudo-Foster Kennedy syndrome in a patient with anterior ischemic optic neuropathy and a nonbasal glioma.J Clin Neuroophthalmol. 1990;10(3):188-192. PMID: 2144536
Patil A, Takkar A, Goyal M, Singh R, Lal V. Sequential NAION presenting as pseudo Foster Kennedy syndrome.J Neurol Sci. 2017;376:49-51. doi:10.1016/j.jns.2017.02.002. PMID: 28431627
Musa MJ, Zeppieri M. Foster Kennedy Syndrome. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2026 Jan-. Last Update: 2023 May 11. PMID:35881754. Bookshelf ID: NBK582149. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK582149/
Liu B, Yu Y, Liu W, Deng T, Xiang D. Risk Factors for Non-arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy: A Large Scale Meta-Analysis.Front Med (Lausanne). 2021;8:618353. doi:10.3389/fmed.2021.618353. PMID: 34671609
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