Синдром псевдо-псевдо-Фостера Кеннеди

Основные моменты с первого взгляда

Ключевые моменты с первого взгляда

• Псевдопсевдосиндром Фостера Кеннеди (PPFKS) — редкий синдром, представляющий собой независимое случайное сочетание атрофии зрительного нерва, вызванной внутричерепным образованием, и контралатеральной ишемической нейропатии зрительного нерва (NAION).
• Синдром Фостера-Кеннеди (FKS) представляет собой ипсилатеральную атрофию зрительного нерва с контралатеральным отеком диска зрительного нерва вследствие внутричерепного объемного образования, тогда как псевдо-FKS (PFKS) — это сходные проявления, вызванные двусторонней последовательной неартериитной передней ишемической оптической нейропатией.
• Наиболее частой внутричерепной опухолью, вызывающей PPFKS, является менингиома.
• Для диагностики обязательны нейровизуализационные исследования с помощью КТ и МРТ, и необходимо выявить как внутричерепное образование, так и ишемическую оптическую нейропатию.
• У пациентов старше 50 лет проведите анализ СОЭ и СРБ для исключения гигантоклеточного артериита (ГКА).
• Лечение зависит от причины, в основном хирургическое удаление менингиомы.
• При подозрении на гигантоклеточный артериит немедленно начните прием стероидов, чтобы предотвратить слепоту.

1. Что такое псевдо-псевдосиндром Фостера Кеннеди?

Псевдо-псевдосиндром Фостера Кеннеди (PPFKS) — это крайне редкое заболевание, которое проявляется теми же изменениями глазного дна, что и FKS (односторонняя атрофия зрительного нерва + отек диска зрительного нерва на противоположной стороне), но его причиной является случайное сочетание двух независимых патологических состояний.

Чтобы понять это заболевание, необходимо сначала уточнить определения трех связанных синдромов.

FKS

Синдром Фостера-Кеннеди : классический синдром, при котором внутричерепное образование в лобной доле или параселлярной области напрямую сдавливает и вызывает атрофию ипсилатерального зрительного нерва, а из-за повышения внутричерепного давления на противоположной стороне возникает отек диска зрительного нерва. Наиболее известен тип 1 (прямое повреждение вследствие сдавления).

Причины : опухоль лобной доли, менингиома, краниофарингиома, аденома гипофиза и др.

PFKS

Псевдосиндром Фостера-Кеннеди : внутричерепное образование отсутствует; состояние, при котором неартериитная передняя ишемическая оптическая нейропатия возникает последовательно в обоих глазах, что приводит к одновременному наблюдению атрофии зрительного нерва на стороне, пораженной первой, и отека диска зрительного нерва на стороне, пораженной позже.

Особенность : анамнез внезапной потери зрения вследствие односторонней неартериитной передней ишемической оптической нейропатии важен для дифференциальной диагностики.

PPFKS

Псевдопсевдосиндром Фостера Кеннеди: редкий синдром, возникающий при случайном сочетании атрофии зрительного нерва из-за внутричерепной опухоли на одной стороне и отёка диска зрительного нерва на противоположной стороне, вызванного независимой неартериитной передней ишемической оптической нейропатией (ишемической оптической нейропатией).

Особенности: сочетание двух независимых патологических состояний, отличное от FKS и PFKS.

Первое сообщение о PPFKS было сделано Gelwan и соавт. (1988)[¹]. Случай 80-летней женщины с неартериитной передней ишемической оптической нейропатией на левом глазу и атрофией зрительного нерва из-за менингиомы бугорка турецкого седла (tuberculum sellae meningioma) на правом глазу. Позже Limaye и соавт. сообщили о случае, подобном PFKS, с отёком диска зрительного нерва на противоположной стороне от небазальной глиомы у пациента с анамнезом передней ишемической оптической нейропатии[²].

Q В чём разница между FKS, PFKS и PPFKS?

A

FKS вызывается исключительно внутричерепной опухолью, причём ипсилатеральная компрессионная атрофия зрительного нерва и контралатеральный отёк диска зрительного нерва из-за повышенного внутричерепного давления являются частью единого патологического процесса. PFKS проявляется аналогичными признаками без внутричерепной опухоли, вызванными двусторонней последовательной ишемической оптической нейропатией (обычно неартериитной передней ишемической оптической нейропатией). PPFKS отличается от обоих: он возникает из-за случайного одновременного существования двух независимых патологий – внутричерепной опухоли (компрессия зрительного нерва) и неартериитной передней ишемической оптической нейропатии.

2. Основные симптомы и клинические признаки

Субъективные симптомы

Симптомы PPFKS обусловлены сочетанием двух патологических состояний: внутричерепного объемного образования и ишемической оптической нейропатии.

• Внезапное снижение зрения на один глаз: возникает на стороне неартериитной передней ишемической оптической нейропатии. Большинство пациентов (более 70%) замечают ухудшение зрения при пробуждении.
• Головная боль: симптомы, связанные с повышением внутричерепного давления.
• Тошнота и рвота: вторичные по отношению к повышению внутричерепного давления.
• Диплопия (двоение) : может возникать из-за поражения черепных нервов опухолью.
• Преходящее нарушение зрения : периодические колебания зрения вследствие повышения внутричерепного давления.

Клинические признаки

Глазное дно характеризуется асимметричными изменениями диска зрительного нерва: «атрофия зрительного нерва с одной стороны + застойный диск с противоположной стороны».

• Сторона атрофии зрительного нерва (сторона сдавления опухолью) : бледность и истончение диска зрительного нерва. Снижение зрения обычно прогрессирует медленно.
• Сторона застойного диска (сторона неартериитной передней ишемической оптической нейропатии) : покраснение и отек диска, пламевидные кровоизлияния по краю диска. При неартериитной передней ишемической оптической нейропатии резкое снижение зрения предшествует отеку.
• Дефекты поля зрения: образование скотом и расширение физиологического слепого пятна.
• «Диск риска»: наличие маленького, переполненного диска зрительного нерва (микропапиллы), являющегося фактором риска развития неартериитной передней ишемической оптической нейропатии.
• Диплопия: может возникать вторично вследствие инвазии черепных нервов опухолью.

Острота зрения на стороне неартериитной передней ишемической оптической нейропатии варьирует от 10/10 до светоощущения. При первом осмотре 20–33% пациентов имеют остроту зрения 10/10, более 50% — ≥ 5/10, и 20–33% — ≤ 1/10.

Q Снижается ли зрение на обоих глазах при синдроме компрессии зрительного нерва опухолью гипофиза?

A

Не обязательно. На стороне неартериитной передней ишемической оптической нейропатии происходит резкое снижение зрения, тогда как на стороне компрессии опухолью прогрессирование медленное, и при первом осмотре зрение может быть сохранено. Динамика зрения зависит от характера и прогрессирования основного заболевания.

3. Причины и факторы риска

Для развития PPFKS необходимо, чтобы два независимых патологических состояния воздействовали на зрительный нерв по своим механизмам.

Причины внутричерепного образования (сторона сдавления зрительного нерва):

• Менингиома : наиболее частая. Возникает из менинготелиальных клеток, существует 15 подтипов. Большинство доброкачественные и неинвазивные, медленно растут.
• Краниофарингиома : доброкачественная опухоль, возникающая в супраселлярной области.
• Аденома гипофиза : вызывает сдавление хиазмы и зрительного нерва.
• Нейробластома, абсцесс лобной доли, аневризма : сообщается как о других причинах.

Факторы риска неартериитной передней ишемической оптической нейропатии (ишемическая оптическая нейропатия сторона):

• «Диск риска» : маленький сосок (маленький, скученный диск зрительного нерва) является самым большим структурным фактором риска ишемии диска зрительного нерва.
• Друзы диска зрительного нерва : у молодых пациентов с неартериитной передней ишемической оптической нейропатией в возрасте до 50 лет сообщается о связи с друзами.
• Сосудистые факторы риска : гипертония, диабет, дислипидемия, ишемическая болезнь сердца, синдром апноэ во сне и др. были подтверждены как риски неартериитной передней ишемической оптической нейропатии в крупном мета-анализе[⁵].

Рекомендуется раннее обращение

Если внезапное снижение зрения на один глаз сопровождается головной болью и двоением, подозревается сложное патологическое состояние, которое нельзя объяснить простым заболеванием глаза. Настоятельно рекомендуется раннее обращение к офтальмологу или нейроофтальмологу.

4. Диагностика и методы обследования

Для окончательного диагноза PPFKS необходимо доказать как наличие внутричерепного образования, так и ишемической оптической нейропатии.

Визуализирующие исследования

• Нейровизуализация (КТ/МРТ) : Обязательна идентификация внутричерепного образования, сдавливающего зрительный нерв. Выполните КТ/МРТ головы/орбиты с контрастированием и без. Менингиомы демонстрируют однородное усиление при контрастировании.
• КТ орбиты : Используется для исключения патологии орбиты и оценки компрессии зрительного нерва.

Клинические и лабораторные исследования

• Комплексное исследование зрительных функций : оценка остроты зрения, полей зрения, цветоощущения и относительного афферентного зрачкового дефекта (RAPD).
• Полное неврологическое обследование : выявление поражений черепных нервов и пирамидных симптомов.
• Анализы крови (для исключения GCA) : у пациентов старше 50 лет измерение СОЭ, СРБ и количества тромбоцитов для дифференциации артериитической ишемической оптической нейропатии (AAION) и неартериитической передней ишемической оптической нейропатии.

В таблице ниже приведены основные различия лабораторных показателей между неартериитической передней ишемической оптической нейропатией и AAION.

Показатель	Неартериитическая передняя ишемическая оптическая нейропатия	AAION (гигантоклеточный артериит)
СОЭ	Норма	Повышена
СРБ	Норма	Повышен
Количество тромбоцитов	Норма	Повышено

• Биопсия височной артерии: проводится у пациентов старше 50 лет при подозрении на гигантоклеточный артериит. Из-за «пропускающих» поражений примерно в 5% биопсий возможны ложноотрицательные результаты.

Дифференциальный диагноз

Для подтверждения диагноза PPFKS необходимо дифференцировать со следующими состояниями.

• FKS: причиной является только внутричерепная опухоль. Контралатеральный отек диска зрительного нерва обусловлен повышенным внутричерепным давлением и не сопровождается ишемической оптической нейропатией. Обзор StatPearls систематически обобщает клинические подтипы, оценку визуализации и стратегии лечения FKS[⁴].
• PFKS: Внутричерепное образование отсутствует. Проявляется как разница во времени между двумя последовательными неартериитными передними ишемическими оптическими нейропатиями обоих глаз. Важен анамнез внезапной потери зрения. В наблюдательном исследовании Patil и соавт. средний интервал между поражением обоих глаз при PFKS составил около 12,7 месяцев (диапазон 2–30 месяцев) [³].
• Оптический неврит: молодой возраст, женский пол, хорошая начальная острота зрения, боль при движении глаз, застойный отек диска зрительного нерва, центральная скотома являются дифференциальными признаками.
• Компрессионная оптическая нейропатия : медленно прогрессирующее снижение зрения, экзофтальм и нарушение подвижности глаз, с отеком диска зрительного нерва, сохраняющимся более 4–6 недель.
• Псевдоотек диска зрительного нерва : друзы диска зрительного нерва (часто двусторонние и асимметричные, зрительные функции обычно в норме), высокая гиперметропия/высокая миопия, наклонный диск, миелинизированные нервные волокна сетчатки. Они отличаются от неартериитной передней ишемической оптической нейропатии сохранностью зрительных функций.
• Травматическая оптическая нейропатия, диабетическая папиллопатия, микроваскулит : необходимо исключение в каждом случае.

Q Почему необходим анализ крови на гигантоклеточный артериит?

A

У пациентов старше 50 лет артериитическая ишемическая оптическая нейропатия (ААИОН) может иметь клинические проявления, сходные с неартериитической передней ишемической оптической нейропатией. ААИОН, вызванная гигантоклеточным артериитом, имеет высокий риск распространения на контралатеральный глаз, и быстрое лечение стероидами необходимо для предотвращения слепоты. Следует измерить СОЭ, СРБ и тромбоциты, а также активно исключить гигантоклеточный артериит.

5. Стандартное лечение

Лечение PPFKS проводится в зависимости от основной причины. Поскольку существуют два независимых патологических состояния, для каждого из них требуется соответствующее лечение.

При подозрении на гигантоклеточный артериит (височный артериит)

Экстренное ведение при подозрении на гигантоклеточный артериит

При подозрении на AAION, вызванный гигантоклеточным артериитом, немедленно начинайте системную стероидную терапию, не дожидаясь результатов биопсии височной артерии. Задержка лечения напрямую ведет к слепоте второго глаза. Биопсия сохраняет диагностическую ценность даже после начала приема стероидов, если проводится в течение нескольких дней.

• Системные стероиды: Начинать немедленно при подозрении на гигантоклеточный артериит.
• Биопсия височной артерии: Проводится для окончательного диагноза. Из-за «пропускающих» поражений около 5% ложных отрицательных результатов, поэтому отрицательный результат не исключает гигантоклеточный артериит.

Лечение внутричерепных опухолей (например, менингиомы)

• Хирургическое удаление: Основной метод лечения менингиомы. Удаление опухоли снимает сдавление зрительного нерва.
• Кортикостероиды: Используются перед операцией для уменьшения перитуморального отека и внутричерепного давления.
• Стереотаксическая лучевая терапия/радиохирургия : рассматривается как нехирургический вариант для пожилых пациентов, тех, кто не желает операции, или при высоком хирургическом риске.

Лечение внутричерепной гипертензии

• Удаление объемного образования : устранение внутричерепной гипертензии путем удаления опухоли является основным методом.
• Вентрикулоперитонеальное (ВП) шунтирование : рассматривается при сопутствующей гидроцефалии.
• Ацетазоламид (Диамокс) : применяется при идиопатической внутричерепной гипертензии.
• Маннитол : применяется при острой внутричерепной гипертензии.

Q Существуют ли альтернативы хирургии при менингиоме?

A

Стереотаксическая радиотерапия (Гамма-нож, Кибернож и др.) и обычная лучевая терапия являются нехирургическими вариантами. Они рассматриваются, особенно у пожилых пациентов или при плохом общем состоянии с высоким хирургическим риском, а также если пациент не желает оперироваться. Лучевая терапия направлена на подавление роста опухоли, но эффект уменьшения опухоли часто уступает хирургическому удалению.

6. Патофизиология и подробные механизмы развития

Сравнение механизмов развития FKS и PPFKS

Механизм FKS (возникающий из одного патологического состояния):

• Внутричерепное образование (лобная доля, параселлярная область) напрямую сдавливает зрительный нерв.
• Зрительный нерв на стороне сдавления атрофируется (ипсилатеральная атрофия зрительного нерва).
• Увеличение опухоли приводит к хронической внутричерепной гипертензии.
• Внутричерепная гипертензия вызывает отек диска зрительного нерва на противоположной стороне (контралатеральный отек диска).
• Оба глазных признака (атрофия и отек) являются результатом одного патологического процесса.

Механизм PPFKS (случайное сочетание двух независимых состояний):

• Внутричерепная опухоль сдавливает один зрительный нерв, вызывая его атрофию.
• Совершенно независимо от этого на противоположном глазу развивается неартериитная передняя ишемическая оптическая нейропатия.
• Неартериитная передняя ишемическая оптическая нейропатия вызывает отек диска зрительного нерва вследствие ишемии диска.
• Внешний вид «атрофия зрительного нерва + отек диска на противоположном глазу» случайно напоминает синдром Фостера-Кеннеди.
• Два глазных признака возникают из независимых этиологий.

Патогенез неартериитной передней ишемической оптической нейропатии

Неартериитная передняя ишемическая оптическая нейропатия — это заболевание, в основе которого лежит ишемия диска зрительного нерва. У пациентов с фактором структурного риска, называемым «диск в зоне риска» (маленький и переполненный диск зрительного нерва), сосуды внутри зрительного нерва легко сдавливаются, что приводит к ишемии. У пациентов с друзами диска зрительного нерва была отмечена связь с неартериитной передней ишемической оптической нейропатией, особенно в возрасте до 50 лет.

Патология менингиомы

Менингиомы возникают из менинготелиальных клеток. Существует 15 подтипов, большинство из которых являются доброкачественными, неинфильтративными, медленно растущими опухолями. При возникновении вблизи твердой и паутинной оболочек, окружающих зрительный нерв (например, клиновидный край, бугорок турецкого седла, обонятельная ямка), они могут напрямую сдавливать зрительный нерв и вызывать односторонний компонент FKS или PPFKS.

Прогноз

Прогноз зависит от основного заболевания. AAION имеет худший зрительный прогноз по сравнению с неартериитной передней ишемической оптической нейропатией. Атрофия зрительного нерва из-за компрессии опухолью может частично улучшиться после ранней декомпрессии, но полное восстановление часто затруднено.

---

8. Список литературы

1. Gelwan MJ, Seidman M, Kupersmith MJ. Pseudo-pseudo-Foster Kennedy syndrome. J Clin Neuroophthalmol. 1988;8(1):49-52. PMID: 2972751
2. Limaye SR, Adler J. Pseudo-Foster Kennedy syndrome in a patient with anterior ischemic optic neuropathy and a nonbasal glioma. J Clin Neuroophthalmol. 1990;10(3):188-192. PMID: 2144536
3. Patil A, Takkar A, Goyal M, Singh R, Lal V. Sequential NAION presenting as pseudo Foster Kennedy syndrome. J Neurol Sci. 2017;376:49-51. doi:10.1016/j.jns.2017.02.002. PMID: 28431627
4. Musa MJ, Zeppieri M. Foster Kennedy Syndrome. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2026 Jan-. Last Update: 2023 May 11. PMID:35881754. Bookshelf ID: NBK582149. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK582149/
5. Liu B, Yu Y, Liu W, Deng T, Xiang D. Risk Factors for Non-arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy: A Large Scale Meta-Analysis. Front Med (Lausanne). 2021;8:618353. doi:10.3389/fmed.2021.618353. PMID: 34671609