Hội chứng Pseudo-Pseudo Foster Kennedy (PPFKS) là một tình trạng cực kỳ hiếm gặp, biểu hiện các dấu hiệu đáy mắt giống như FKS (teo thị thần kinh một bên + phù gai thị đối bên), nhưng nguyên nhân là do sự kết hợp ngẫu nhiên của hai bệnh lý độc lập.
Để hiểu về bệnh này, trước tiên cần làm rõ định nghĩa của ba hội chứng liên quan.
FKS
Hội chứng Foster Kennedy: Hội chứng kinh điển trong đó khối nội sọ ở thùy trán hoặc quanh hố yên chèn ép trực tiếp dây thần kinh thị giác cùng bên gây teo, và tăng áp lực nội sọ gây phù gai thị ở bên đối diện. Loại 1 (tổn thương trực tiếp do chèn ép) được biết đến nhiều nhất.
Hội chứng Foster Kennedy giả: Không có khối nội sọ, nhưng xảy ra bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ trước không do viêm động mạch tuần tự ở cả hai mắt, dẫn đến teo dây thần kinh thị giác ở mắt bị ảnh hưởng trước và phù gai thị ở mắt bị ảnh hưởng sau, được quan sát đồng thời.
Đặc điểm: Tiền sử mất thị lực đột ngột do bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ trước không do viêm động mạch ở một mắt rất quan trọng để chẩn đoán phân biệt.
PPFKS
Hội chứng Foster Kennedy giả-giả: Hội chứng hiếm gặp khi teo thần kinh thị giác do khối u nội sọ vô tình kết hợp với phù gai thị ở mắt đối diện do bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ trước không do viêm động mạch (bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ) không liên quan.
Đặc điểm: Là sự kết hợp của hai tình trạng bệnh lý độc lập, khác với FKS và PFKS.
Báo cáo đầu tiên về PPFKS bởi Gelwan và cộng sự (1988)[¹]. Trường hợp phụ nữ 80 tuổi bị bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ trước không do viêm động mạch ở mắt trái + teo thần kinh thị giác ở mắt phải do u màng não củ yên (tuberculum sellae meningioma). Sau đó, Limaye và cộng sự báo cáo một trường hợp tương tự PFKS với phù gai thị ở mắt đối diện do u thần kinh đệm không nền ở mắt có tiền sử bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ trước[²].
QFKS, PFKS và PPFKS khác nhau như thế nào?
A
FKS chỉ do khối u nội sọ gây ra, trong đó teo thần kinh thị giác do chèn ép cùng bên và phù gai thị đối bên do tăng áp lực nội sọ phát sinh từ cùng một chuỗi bệnh lý. PFKS xảy ra không có khối u nội sọ, biểu hiện các dấu hiệu tương tự do bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ hai bên liên tiếp (thường là bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ trước không do viêm động mạch). PPFKS khác với cả hai, xảy ra do sự trùng hợp ngẫu nhiên của hai tình trạng độc lập: khối u nội sọ (chèn ép thần kinh thị giác) và bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ trước không do viêm động mạch.
Các triệu chứng của PPFKS là sự kết hợp của hai tình trạng: khối nội sọ và bệnh thần kinh thị giác do thiếu máu cục bộ.
Giảm thị lực đột ngột một mắt: xảy ra ở bên bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ trước không do viêm động mạch. Hầu hết bệnh nhân (>70%) nhận thấy giảm thị lực khi thức dậy.
Đau đầu: triệu chứng kèm theo tăng áp lực nội sọ.
Buồn nôn và nôn: xảy ra thứ phát do tăng áp lực nội sọ.
Song thị (nhìn đôi): Có thể xảy ra do khối u xâm lấn dây thần kinh sọ.
Rối loạn thị giác thoáng qua: Thị lực dao động từng lúc do tăng áp lực nội sọ.
Kết quả soi đáy mắt cho thấy hình ảnh gai thị bất đối xứng: teo thị thần kinh một bên và phù gai thị bên đối diện.
Bên teo thị thần kinh (bên bị khối u chèn ép): Gai thị nhợt nhạt và mỏng đi. Thị lực giảm thường tiến triển chậm.
Bên phù gai thị (bên bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ trước không do viêm động mạch): Gai thị đỏ và sưng, xuất huyết rìa gai (xuất huyết hình ngọn lửa). Ở bên bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ trước không do viêm động mạch, thị lực giảm cấp tính xảy ra trước.
Khiếm khuyết thị trường: Hình thành ám điểm hoặc mở rộng điểm mù sinh lý.
Đĩa thị nguy cơ: Sự hiện diện của gai thị nhỏ và chật chội (tiểu nhú) làm tăng nguy cơ phát triển bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ trước không do viêm động mạch.
Song thị: Có thể xảy ra thứ phát do khối u xâm lấn dây thần kinh sọ.
Thị lực ở bên bị ảnh hưởng bởi bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ trước không do viêm động mạch dao động từ 10/10 đến nhận biết ánh sáng. Tỷ lệ có thị lực 10/10 tại lần khám đầu là 20-33%, tỷ lệ có thị lực 5/10 trở lên là hơn 50%, và tỷ lệ có thị lực 1/10 hoặc thấp hơn là 20-33%.
QTrong PPFKS, thị lực có giảm ở cả hai mắt không?
A
Không nhất thiết giảm ở cả hai mắt. Ở bên bị ảnh hưởng bởi bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ trước không do viêm động mạch, thị lực giảm cấp tính, trong khi ở bên bị chèn ép bởi khối u, tiến triển chậm và thị lực có thể còn được bảo tồn tại lần khám đầu. Diễn biến thị lực phụ thuộc vào bản chất và mức độ tiến triển của bệnh nền.
U tuyến yên: Gây chèn ép giao thoa thị giác và dây thần kinh thị giác.
U nguyên bào thần kinh, áp xe thùy trán, phình động mạch: Được báo cáo là các nguyên nhân khác.
Các yếu tố nguy cơ của bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ trước không do viêm động mạch (phía thiếu máu cục bộ của bệnh thần kinh thị giác):
“Đĩa thị có nguy cơ”: Gai thị nhỏ (gai thị nhỏ chật chội) là yếu tố nguy cơ cấu trúc lớn nhất của thiếu máu cục bộ gai thị.
Drusen gai thị: Được báo cáo có liên quan đến các trường hợp bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ trước không do viêm động mạch ở người trẻ dưới 50 tuổi.
Các yếu tố nguy cơ rối loạn mạch máu: Tăng huyết áp, đái tháo đường, rối loạn lipid máu, bệnh tim thiếu máu cục bộ, hội chứng ngưng thở khi ngủ, đã được xác nhận là nguy cơ của bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ trước không do viêm động mạch trong một phân tích tổng hợp lớn[⁵].
Hình ảnh thần kinh (CT/MRI): Bắt buộc xác định khối u nội sọ chèn ép dây thần kinh thị giác. Thực hiện CT/MRI sọ/hốc mắt có hoặc không có thuốc cản quang. U màng não cho thấy ngấm thuốc đồng nhất.
CT hốc mắt: Dùng để loại trừ tổn thương trong hốc mắt và đánh giá chèn ép dây thần kinh thị giác.
Khám thần kinh toàn diện: Kiểm tra sự hiện diện của tổn thương dây thần kinh sọ và dấu hiệu tháp.
Xét nghiệm máu (để loại trừ GCA): Ở bệnh nhân trên 50 tuổi, đo tốc độ lắng máu (ESR), CRP và số lượng tiểu cầu để phân biệt bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ trước do viêm động mạch (AAION) với bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ trước không do viêm động mạch.
Bảng dưới đây cho thấy sự khác biệt chính về giá trị xét nghiệm giữa bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ trước không do viêm động mạch và AAION.
Xét nghiệm
Bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ trước không do viêm động mạch
AAION (Viêm động mạch tế bào khổng lồ)
ESR
Bình thường
Tăng
CRP
Bình thường
Tăng
Số lượng tiểu cầu
Bình thường
Tăng
Sinh thiết động mạch thái dương: Thực hiện ở bệnh nhân trên 50 tuổi nghi ngờ viêm động mạch tế bào khổng lồ. Khoảng 5% sinh thiết có thể âm tính giả do tổn thương bỏ sót.
Để xác định chẩn đoán PPFKS, cần phân biệt với các tình trạng sau.
FKS: Chỉ do khối u nội sọ gây ra. Phù gai thị bên đối diện là do tăng áp lực nội sọ, không kèm bệnh thần kinh thị giác do thiếu máu cục bộ. Bài tổng quan của StatPearls tóm tắt một cách có hệ thống các phân nhóm lâm sàng, đánh giá hình ảnh và kế hoạch điều trị của FKS[⁴].
PFKS: Không có khối u nội sọ. Xuất hiện như sự chênh lệch thời gian giữa các đợt bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ trước không do viêm động mạch xảy ra liên tiếp ở cả hai mắt. Tiền sử giảm thị lực đột ngột rất quan trọng. Trong nghiên cứu quan sát của Patil và cộng sự, khoảng thời gian trung bình khởi phát hai mắt ở 7 trường hợp PFKS được báo cáo là khoảng 12,7 tháng (khoảng 2–30 tháng)[³].
Viêm thần kinh thị giác: Tuổi trẻ, nữ giới, thị lực ban đầu tốt, đau khi cử động mắt, phù gai thị sung huyết, ám điểm trung tâm là các điểm phân biệt.
Bệnh thần kinh thị giác do chèn ép: Giảm thị lực tiến triển chậm, kèm lồi mắt và rối loạn vận động mắt, phù gai thị kéo dài hơn 4–6 tuần.
Phù gai thị giả: Drusen đĩa thị (thường hai bên, không đối xứng, chức năng thị giác thường bình thường), viễn thị cao hoặc cận thị nặng, đĩa thị nghiêng, sợi thần kinh có myelin võng mạc. Các tình trạng này được phân biệt với bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ trước không do viêm động mạch nhờ chức năng thị giác được bảo tồn.
QTại sao cần xét nghiệm máu để tìm viêm động mạch tế bào khổng lồ?
A
Ở bệnh nhân trên 50 tuổi, bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ trước do viêm động mạch (AAION) có thể có biểu hiện lâm sàng tương tự như bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ trước không do viêm động mạch. AAION do viêm động mạch tế bào khổng lồ có nguy cơ cao lan sang mắt đối diện, và điều trị steroid ngay lập tức là cần thiết để ngăn ngừa mù lòa. Cần đo ESR, CRP và tiểu cầu để chủ động loại trừ viêm động mạch tế bào khổng lồ.
Steroid toàn thân: Bắt đầu ngay khi nghi ngờ viêm động mạch tế bào khổng lồ.
Sinh thiết động mạch thái dương: Thực hiện để chẩn đoán xác định. Do tổn thương dạng bỏ qua (skip lesions), khoảng 5% cho kết quả âm tính giả, vì vậy không thể loại trừ viêm động mạch tế bào khổng lồ ngay cả khi kết quả âm tính.
Phẫu thuật cắt bỏ: Phương pháp điều trị chính cho u màng não. Loại bỏ khối u để giải phóng chèn ép lên dây thần kinh thị giác.
Corticosteroid: Được sử dụng trước phẫu thuật để giảm phù nề quanh u và áp lực nội sọ.
Xạ trị định vị và phẫu thuật phóng xạ: Được xem xét như lựa chọn không phẫu thuật cho người cao tuổi, bệnh nhân không muốn phẫu thuật hoặc có nguy cơ phẫu thuật cao.
Phẫu thuật cắt bỏ tổn thương choán chỗ: Loại bỏ khối u để giải quyết tăng áp lực nội sọ là cơ bản.
Phẫu thuật dẫn lưu não thất-ổ bụng (VP shunt): Được xem xét khi có não úng thủy.
Acetazolamid (Diamox): Được sử dụng cho tăng áp lực nội sọ vô căn.
Mannitol: Được sử dụng cho tăng áp lực nội sọ cấp tính.
QCó lựa chọn nào khác ngoài phẫu thuật nếu nguyên nhân là u màng não không?
A
Xạ trị định vị (như Gamma Knife, CyberKnife) và xạ trị thông thường là các lựa chọn không phẫu thuật. Chúng được cân nhắc đặc biệt ở người cao tuổi hoặc bệnh nhân có tình trạng toàn thân kém, nguy cơ phẫu thuật cao, hoặc khi bệnh nhân không muốn phẫu thuật. Xạ trị nhằm ức chế sự phát triển của khối u, nhưng hiệu quả thu nhỏ khối u thường kém hơn so với cắt bỏ bằng phẫu thuật.
Bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ trước không do viêm động mạch là bệnh mà bản chất là thiếu máu cục bộ ở đĩa thị giác. Ở những bệnh nhân có yếu tố nguy cơ cấu trúc gọi là “đĩa thị giác nguy cơ” (đĩa thị giác nhỏ và chật chội), các mạch máu trong dây thần kinh thị giác dễ bị chèn ép, dẫn đến thiếu máu cục bộ. Ở những bệnh nhân có drusen đĩa thị giác, mối liên quan với bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ trước không do viêm động mạch đã được chỉ ra, đặc biệt ở những người dưới 50 tuổi.
U màng não phát sinh từ các tế bào màng não. Có 15 phân nhóm, hầu hết là các khối u lành tính, không xâm lấn và phát triển chậm. Khi xảy ra ở các vùng lân cận màng cứng và màng nhện bao quanh dây thần kinh thị giác (ví dụ bờ xương bướm, củ yên, hố khứu giác), nó trực tiếp chèn ép dây thần kinh thị giác, gây ra một trong các thành phần của FKS hoặc PPFKS.
Tiên lượng phụ thuộc vào bệnh nền. AAION được cho là có tiên lượng thị giác kém hơn so với bệnh thần kinh thị giác thiếu máu cục bộ trước không do viêm động mạch. Ngoài ra, teo dây thần kinh thị giác do chèn ép khối u có thể cải thiện một phần sau khi giải áp sớm, nhưng phục hồi hoàn toàn thường khó khăn.
Gelwan MJ, Seidman M, Kupersmith MJ. Pseudo-pseudo-Foster Kennedy syndrome.J Clin Neuroophthalmol. 1988;8(1):49-52. PMID: 2972751
Limaye SR, Adler J. Pseudo-Foster Kennedy syndrome in a patient with anterior ischemic optic neuropathy and a nonbasal glioma.J Clin Neuroophthalmol. 1990;10(3):188-192. PMID: 2144536
Patil A, Takkar A, Goyal M, Singh R, Lal V. Sequential NAION presenting as pseudo Foster Kennedy syndrome.J Neurol Sci. 2017;376:49-51. doi:10.1016/j.jns.2017.02.002. PMID: 28431627
Musa MJ, Zeppieri M. Foster Kennedy Syndrome. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2026 Jan-. Last Update: 2023 May 11. PMID:35881754. Bookshelf ID: NBK582149. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK582149/
Liu B, Yu Y, Liu W, Deng T, Xiang D. Risk Factors for Non-arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy: A Large Scale Meta-Analysis.Front Med (Lausanne). 2021;8:618353. doi:10.3389/fmed.2021.618353. PMID: 34671609
Sao chép toàn bộ bài viết và dán vào trợ lý AI bạn muốn dùng.
Đã sao chép bài viết vào clipboard
Mở một trợ lý AI bên dưới và dán nội dung đã sao chép vào ô chat.
