स्यूडो-स्यूडो फोस्टर केनेडी सिंड्रोम

एक नज़र में मुख्य बिंदु

एक नज़र में मुख्य बिंदु

• स्यूडो-स्यूडो फोस्टर केनेडी सिंड्रोम (PPFKS) एक दुर्लभ सिंड्रोम है जिसमें इंट्राक्रैनियल द्रव्यमान के कारण ऑप्टिक शोष और विपरीत दिशा में इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी (NAION) का स्वतंत्र रूप से आकस्मिक संयोग होता है।
• फोस्टर-केनेडी सिंड्रोम (FKS) इंट्राक्रैनियल द्रव्यमान के कारण एक ही तरफ ऑप्टिक शोष और दूसरी तरफ पैपिलिडेमा है, जबकि स्यूडो-FKS (PFKS) द्विपक्षीय अनुक्रमिक गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी के कारण समान निष्कर्ष है।
• PPFKS का सबसे सामान्य कारण इंट्राक्रैनियल ट्यूमर मेनिंजियोमा है।
• निदान के लिए सीटी और एमआरआई द्वारा तंत्रिका संबंधी इमेजिंग आवश्यक है, और इंट्राक्रैनियल द्रव्यमान और इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी दोनों की पहचान करना आवश्यक है।
• 50 वर्ष से अधिक आयु के लोगों में, विशाल कोशिका धमनीशोथ (GCA) को खारिज करने के लिए ESR और CRP परीक्षण करें।
• उपचार कारण पर निर्भर करता है, मुख्य रूप से मेनिंजियोमा का सर्जिकल उच्छेदन।
• यदि विशाल कोशिका धमनीशोथ का संदेह है, तो अंधापन को रोकने के लिए तुरंत स्टेरॉयड शुरू करें।

1. स्यूडो-स्यूडो फोस्टर कैनेडी सिंड्रोम क्या है?

स्यूडो-स्यूडो फोस्टर कैनेडी सिंड्रोम (PPFKS) एक अत्यंत दुर्लभ रोग है जो FKS के समान फंडस निष्कर्ष (एक तरफ ऑप्टिक शोष + विपरीत तरफ पैपिलरी एडिमा) प्रस्तुत करता है, लेकिन इसका कारण दो स्वतंत्र रोग स्थितियों का आकस्मिक संयोग है।

इस रोग को समझने के लिए, पहले तीन संबंधित सिंड्रोमों की परिभाषाओं को स्पष्ट करना आवश्यक है।

FKS

फोस्टर-केनेडी सिंड्रोम : एक क्लासिक सिंड्रोम जिसमें फ्रंटल लोब या सेलर क्षेत्र के आसपास का इंट्राक्रैनियल द्रव्यमान सीधे उसी तरफ की ऑप्टिक तंत्रिका को संकुचित करके शोष का कारण बनता है, और इंट्राक्रैनियल दबाव बढ़ने के कारण विपरीत तरफ पैपिलरी एडिमा उत्पन्न होती है। टाइप 1 (संपीड़न द्वारा प्रत्यक्ष क्षति) सबसे अधिक ज्ञात है।

कारण : फ्रंटल लोब ट्यूमर, मेनिंगियोमा, क्रैनियोफैरिंजियोमा, पिट्यूटरी एडेनोमा आदि।

PFKS

स्यूडो-फोस्टर-केनेडी सिंड्रोम : कोई इंट्राक्रैनियल द्रव्यमान नहीं होता; दोनों आँखों में क्रमिक रूप से होने वाली नॉन-आर्टेरिटिक पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी के कारण, पहले प्रभावित आँख में ऑप्टिक शोष और बाद में प्रभावित आँख में पैपिलरी एडिमा एक साथ देखी जाती है।

विशेषता : एक तरफ की नॉन-आर्टेरिटिक पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी के कारण अचानक दृष्टि हानि का इतिहास विभेदक निदान में महत्वपूर्ण है।

PPFKS

स्यूडो-स्यूडो फोस्टर केनेडी सिंड्रोम : एक दुर्लभ सिंड्रोम जो इंट्राक्रैनियल ट्यूमर के कारण एक तरफ ऑप्टिक नर्व शोष और दूसरी तरफ गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी (इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी) के कारण पैपिलरी एडिमा के आकस्मिक सह-अस्तित्व से उत्पन्न होता है।

विशेषताएं : दो स्वतंत्र रोग स्थितियों का संयोजन, जो FKS और PFKS दोनों से भिन्न है।

PPFKS की पहली रिपोर्ट Gelwan और सहकर्मियों (1988) द्वारा दी गई थी[¹]। 80 वर्षीय महिला के मामले में, बाएं आंख में गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी और दाएं आंख में ट्यूबरकुलम सेला मेनिंगियोमा के कारण ऑप्टिक नर्व शोष पाया गया। बाद में, Limaye और सहकर्मियों ने पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी के इतिहास वाली आंख के विपरीत तरफ गैर-बेसल ग्लियोमा के कारण पैपिलरी एडिमा के साथ PFKS जैसा एक मामला रिपोर्ट किया[²]।

Q FKS, PFKS और PPFKS में क्या अंतर है?

A

FKS में एकमात्र कारण इंट्राक्रैनियल ट्यूमर है, जिसमें एक ही तरफ कंप्रेसिव ऑप्टिक नर्व शोष और दूसरी तरफ इंट्राक्रैनियल दबाव बढ़ने के कारण पैपिलरी एडिमा एक सतत रोग प्रक्रिया से उत्पन्न होती है। PFKS बिना इंट्राक्रैनियल ट्यूमर के द्विपक्षीय अनुक्रमिक इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी (आमतौर पर गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी) द्वारा समान निष्कर्ष प्रस्तुत करता है। PPFKS इन दोनों से भिन्न है: यह दो स्वतंत्र रोग स्थितियों - इंट्राक्रैनियल ट्यूमर (ऑप्टिक नर्व संपीड़न) और गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी - के आकस्मिक सह-अस्तित्व से उत्पन्न होता है।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

व्यक्तिपरक लक्षण

PPFKS के लक्षण दो रोग स्थितियों के संयोजन से उत्पन्न होते हैं: इंट्राक्रैनील द्रव्यमान और इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी।

• एक आंख में अचानक दृष्टि हानि: गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी की ओर होती है। अधिकांश रोगी (70% से अधिक) जागने पर दृष्टि हानि देखते हैं।
• सिरदर्द: बढ़े हुए इंट्राक्रैनील दबाव से जुड़े लक्षण।
• मतली और उल्टी: बढ़े हुए इंट्राक्रैनील दबाव के परिणामस्वरूप।
• द्विदृष्टि (डिप्लोपिया) : ट्यूमर द्वारा कपाल तंत्रिकाओं पर आक्रमण के कारण हो सकता है।
• क्षणिक दृष्टि हानि : बढ़े हुए इंट्राक्रैनील दबाव के कारण रुक-रुक कर दृष्टि में उतार-चढ़ाव।

नैदानिक निष्कर्ष

फंडस परीक्षण में असममित पैपिलरी निष्कर्ष विशिष्ट होते हैं: “एक तरफ ऑप्टिक शोष + विपरीत तरफ पैपिलरी एडिमा”।

• ऑप्टिक शोष वाला पक्ष (ट्यूमर द्वारा संपीड़ित पक्ष) : ऑप्टिक डिस्क का पीलापन और पतलापन। दृष्टि हानि अक्सर धीरे-धीरे बढ़ती है।
• पैपिलरी एडिमा वाला पक्ष (गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी वाला पक्ष) : डिस्क की लालिमा और सूजन, डिस्क मार्जिन पर रक्तस्राव (लौ के आकार का रक्तस्राव)। गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी में तीव्र दृष्टि हानि पहले होती है।
• दृश्य क्षेत्र दोष : स्कोटोमा का निर्माण और शारीरिक अंध स्थान का विस्तार देखा जाता है।
• «डिस्क एट रिस्क» : छोटे और भीड़भाड़ वाले ऑप्टिक डिस्क (माइक्रोपैपिला) की उपस्थिति जो नॉन-आर्टेरिटिक पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी के विकास के लिए जोखिम कारक है।
• द्विदृष्टि : ट्यूमर द्वारा कपाल तंत्रिकाओं के आक्रमण के परिणामस्वरूप हो सकती है।

नॉन-आर्टेरिटिक पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी वाली आंख में दृश्य तीक्ष्णता 10/10 से लेकर प्रकाश बोध तक भिन्न होती है। पहली जांच में 20-33% रोगियों में 10/10, 50% से अधिक में 5/10 या उससे अधिक, और 20-33% में 1/10 या उससे कम दृश्य तीक्ष्णता पाई जाती है।

Q क्या पिट्यूटरी ट्यूमर के कारण ऑप्टिक तंत्रिका संपीड़न सिंड्रोम में दोनों आंखों की दृष्टि कम हो जाती है?

A

जरूरी नहीं कि दोनों आंखों में कमी हो। नॉन-आर्टेरिटिक पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी वाली आंख में तीव्र दृष्टि हानि होती है, जबकि ट्यूमर संपीड़न वाली आंख में धीमी प्रगति होती है और पहली जांच में दृष्टि संरक्षित रह सकती है। दृष्टि का क्रम अंतर्निहित बीमारी की प्रकृति और प्रगति पर निर्भर करता है।

3. कारण और जोखिम कारक

PPFKS के विकास के लिए, दो स्वतंत्र रोग स्थितियों को अपने-अपने तंत्र द्वारा ऑप्टिक तंत्रिका को प्रभावित करना आवश्यक है।

इंट्राक्रैनियल द्रव्यमान (ऑप्टिक तंत्रिका संपीड़न पक्ष) के कारण:

• मेनिंजियोमा : सबसे आम। यह मेनिंगोथेलियल कोशिकाओं से उत्पन्न होता है और इसके 15 उपप्रकार होते हैं। अधिकांश सौम्य और गैर-आक्रामक होते हैं, और धीरे-धीरे बढ़ते हैं।
• क्रैनियोफैरिंजियोमा : सुप्रासेलर क्षेत्र में उत्पन्न होने वाला सौम्य ट्यूमर।
• पिट्यूटरी एडेनोमा : ऑप्टिक काइआज्म और ऑप्टिक तंत्रिका पर संपीड़न उत्पन्न करता है।
• न्यूरोब्लास्टोमा, फ्रंटल लोब फोड़ा, एन्यूरिज्म : अन्य कारणों के रूप में रिपोर्ट किए गए हैं।

गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी (इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी पक्ष) के जोखिम कारक:

• «डिस्क एट रिस्क» : छोटा पैपिला (छोटा और भीड़भाड़ वाला ऑप्टिक डिस्क) ऑप्टिक डिस्क इस्किमिया का सबसे बड़ा संरचनात्मक जोखिम कारक है।
• ऑप्टिक डिस्क ड्रूसेन : 50 वर्ष से कम आयु के युवा गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी मामलों में ड्रूसेन के साथ संबंध रिपोर्ट किया गया है।
• संवहनी जोखिम कारक : उच्च रक्तचाप, मधुमेह, डिस्लिपिडेमिया, इस्केमिक हृदय रोग, स्लीप एपनिया सिंड्रोम आदि को बड़े मेटा-विश्लेषण में गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी के जोखिम के रूप में पुष्टि की गई है[⁵]।

शीघ्र जांच की सलाह

यदि एक आँख में अचानक दृष्टि हानि के साथ सिरदर्द और दोहरी दृष्टि होती है, तो एक जटिल स्थिति का संदेह होता है जो साधारण नेत्र रोग से स्पष्ट नहीं होती। शीघ्र नेत्र रोग विशेषज्ञ या न्यूरो-नेत्र रोग विशेषज्ञ से परामर्श लेने की दृढ़ता से सलाह दी जाती है।

4. निदान और जांच विधियाँ

PPFKS के निश्चित निदान के लिए, इंट्राक्रैनील द्रव्यमान और इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी दोनों को सिद्ध करना अनिवार्य है।

इमेजिंग जाँच

• न्यूरोइमेजिंग (CT/MRI) : ऑप्टिक तंत्रिका को संपीड़ित करने वाले इंट्राक्रैनील द्रव्यमान की पहचान अनिवार्य है। कंट्रास्ट और बिना कंट्रास्ट के सिर/कक्षा CT/MRI करें। मेनिंजियोमा कंट्रास्ट पर एकसमान वृद्धि दिखाते हैं।
• कक्षा CT : कक्षीय रोग को बाहर करने और ऑप्टिक तंत्रिका पर संपीड़न का मूल्यांकन करने के लिए उपयोग किया जाता है।

नैदानिक एवं रक्त परीक्षण

• व्यापक दृष्टि कार्य परीक्षण : दृष्टि, दृश्य क्षेत्र, रंग दृष्टि, और सापेक्ष अभिवाही पुतली दोष (RAPD) का मूल्यांकन।
• पूर्ण तंत्रिका संबंधी परीक्षण : कपाल तंत्रिका दोषों और पिरामिडीय पथ लक्षणों की जाँच।
• रक्त परीक्षण (GCA को बाहर करने के लिए) : 50 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में, धमनीशोथ इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी (AAION) और गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी के बीच अंतर करने के लिए ESR, CRP और प्लेटलेट गणना मापें।

नीचे दी गई तालिका गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी और AAION के बीच मुख्य परीक्षण मूल्यों में अंतर दर्शाती है।

परीक्षण आइटम	गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी	AAION (विशाल कोशिका धमनीशोथ)
ESR	सामान्य	बढ़ा हुआ
CRP	सामान्य	बढ़ा हुआ
प्लेटलेट गणना	सामान्य	बढ़ी हुई

• टेम्पोरल धमनी बायोप्सी: 50 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में जाइंट सेल आर्टेराइटिस के संदेह पर की जाती है। स्किप लेसियन के कारण लगभग 5% बायोप्सी में गलत-नकारात्मक परिणाम हो सकते हैं।

विभेदक निदान

PPFKS के निदान की पुष्टि के लिए निम्नलिखित से विभेदन आवश्यक है।

• FKS : केवल इंट्राक्रैनियल ट्यूमर ही इसका कारण है। विपरीत आँख का पैपिलोएडीमा बढ़े हुए इंट्राक्रैनियल दबाव के कारण होता है और इसके साथ इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी नहीं होती है। FKS के नैदानिक उपप्रकारों, इमेजिंग मूल्यांकन और उपचार रणनीतियों पर StatPearls की समीक्षा व्यवस्थित रूप से सारांशित करती है[⁴]।
• PFKS : कोई इंट्राक्रैनियल ट्यूमर नहीं। दोनों आँखों में लगातार होने वाले गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी के पहले और बाद के अंतर के रूप में प्रकट होता है। अचानक दृष्टि हानि का इतिहास महत्वपूर्ण है। पाटिल एट अल. के अवलोकन अध्ययन में, PFKS के 7 मामलों में दोनों आँखों के शुरू होने का औसत अंतराल लगभग 12.7 महीने (सीमा 2-30 महीने) बताया गया है [³]।
• ऑप्टिक न्यूराइटिस : युवा आयु, महिला, प्रारंभिक अच्छी दृष्टि, आंख हिलाने पर दर्द, कंजेस्टिव पैपिलरी एडिमा, केंद्रीय स्कोटोमा विभेदक बिंदु हैं।
• संपीडक ऑप्टिक न्यूरोपैथी : धीरे-धीरे दृष्टि कम होना, नेत्रगोलक का उभार और नेत्र गति संबंधी असामान्यताएं, तथा 4-6 सप्ताह के बाद भी ऑप्टिक डिस्क की सूजन बनी रहना।
• छद्म पैपिलीडेमा : ऑप्टिक डिस्क ड्रूज़न (अक्सर द्विपक्षीय और असममित, दृश्य कार्य सामान्य), उच्च हाइपरमेट्रोपिया/गंभीर मायोपिया, झुकी हुई डिस्क, रेटिनल माइलिनेटेड तंत्रिका फाइबर। ये दृश्य कार्य के संरक्षण के कारण गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी से भिन्न होते हैं।
• अभिघातजन्य ऑप्टिक न्यूरोपैथी, मधुमेही पैपिलोपैथी, सूक्ष्मवाहिकाशोथ : प्रत्येक मामले में बहिष्करण आवश्यक है।

Q विशाल कोशिका धमनीशोथ के लिए रक्त परीक्षण क्यों आवश्यक है?

A

50 वर्ष से अधिक आयु के लोगों में, धमनीशोथ संबंधी इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी (AAION) गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी के समान नैदानिक निष्कर्ष प्रस्तुत कर सकती है। विशाल कोशिका धमनीशोथ के कारण AAION में दूसरी आँख में फैलने का उच्च जोखिम होता है, और अंधत्व को रोकने के लिए तीव्र स्टेरॉयड उपचार आवश्यक है। ESR, CRP और प्लेटलेट्स को मापा जाना चाहिए, और विशाल कोशिका धमनीशोथ को सक्रिय रूप से खारिज किया जाना चाहिए।

5. मानक उपचार पद्धति

PPFKS का उपचार मूल कारण के अनुसार किया जाता है। दो स्वतंत्र रोग स्थितियाँ होने के कारण, प्रत्येक के लिए उचित प्रबंधन आवश्यक है।

जब विशाल कोशिका धमनीशोथ (जाइंट सेल आर्टेराइटिस) का संदेह हो

विशाल कोशिका धमनीशोथ के संदेह पर आपातकालीन प्रबंधन

यदि विशाल कोशिका धमनीशोथ के कारण AAION का संदेह है, तो टेम्पोरल धमनी बायोप्सी के परिणाम की प्रतीक्षा किए बिना तुरंत प्रणालीगत स्टेरॉयड थेरेपी शुरू करें। उपचार में देरी से दूसरी आंख में अंधापन हो सकता है। स्टेरॉयड शुरू करने के बाद भी कुछ दिनों के भीतर बायोप्सी का नैदानिक मूल्य बना रहता है।

• प्रणालीगत स्टेरॉयड : विशाल कोशिका धमनीशोथ के संदेह पर तुरंत शुरू करें।
• टेम्पोरल धमनी बायोप्सी : निश्चित निदान के लिए की जाती है। स्किप लेसियन के कारण लगभग 5% मामलों में गलत-नकारात्मक परिणाम आ सकता है, इसलिए नकारात्मक होने पर भी विशाल कोशिका धमनीशोथ को खारिज नहीं किया जा सकता।

इंट्राक्रैनियल ट्यूमर (जैसे मेनिंजियोमा) का उपचार

• सर्जिकल रिसेक्शन : मेनिंजियोमा का मुख्य उपचार। ट्यूमर को हटाकर ऑप्टिक तंत्रिका पर दबाव कम किया जाता है।
• एड्रेनोकॉर्टिकल स्टेरॉयड : सर्जरी से पहले ट्यूमर के आसपास की सूजन और इंट्राक्रैनियल दबाव को कम करने के लिए उपयोग किया जाता है।
• स्टीरियोटैक्टिक रेडियोथेरेपी/रेडियोसर्जरी : बुजुर्गों, सर्जरी न चाहने वाले रोगियों, या उच्च शल्य जोखिम वाले मामलों में गैर-शल्य विकल्प के रूप में विचार किया जाता है।

इंट्राक्रैनियल दबाव बढ़ने का प्रबंधन

• स्थान-अधिग्रहण घाव का उच्छेदन : ट्यूमर हटाकर इंट्राक्रैनियल दबाव कम करना मूल उपचार है।
• वेंट्रिकुलोपेरिटोनियल (VP) शंट : हाइड्रोसिफ़लस होने पर विचार किया जाता है।
• एसिटाज़ोलमाइड (डायमॉक्स) : इडियोपैथिक इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन के लिए उपयोग किया जाता है।
• मैनिटोल : तीव्र इंट्राक्रैनियल दबाव बढ़ने पर उपयोग किया जाता है।

Q क्या मेनिंजियोमा के कारण होने पर सर्जरी के अलावा कोई विकल्प हैं?

A

स्टीरियोटैक्टिक रेडियोथेरेपी (गामा नाइफ, साइबरनाइफ आदि) और पारंपरिक रेडियोथेरेपी गैर-सर्जिकल विकल्प के रूप में उपलब्ध हैं। इन पर विशेष रूप से तब विचार किया जाता है जब रोगी बुजुर्ग हो या सामान्य स्वास्थ्य खराब होने के कारण सर्जरी का जोखिम अधिक हो, या रोगी सर्जरी नहीं चाहता हो। रेडियोथेरेपी का उद्देश्य ट्यूमर के विकास को रोकना है, लेकिन ट्यूमर को कम करने में इसकी प्रभावशीलता अक्सर सर्जिकल हटाने से कम होती है।

6. पैथोफिजियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

FKS और PPFKS के रोगजनन तंत्र की तुलना

FKS का तंत्र (एक ही रोग स्थिति से उत्पन्न):

• इंट्राक्रैनियल द्रव्यमान (फ्रंटल लोब, पैरासेलर क्षेत्र) सीधे ऑप्टिक तंत्रिका को संकुचित करता है।
• दबाव वाली तरफ की ऑप्टिक नस सिकुड़ जाती है (एकतरफा ऑप्टिक शोष)।
• ट्यूमर के बढ़ने से पुरानी इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ जाती है।
• इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ने से विपरीत तरफ की ऑप्टिक डिस्क में सूजन आ जाती है (विपरीत पैपिलरी एडिमा)।
• दोनों आंखों के लक्षण (शोष और सूजन) एक ही बीमारी का परिणाम हैं।

PPFKS का तंत्र (दो स्वतंत्र बीमारियों का आकस्मिक संयोग):

• इंट्राक्रैनील ट्यूमर एक ऑप्टिक नस को दबाता है, जिससे शोष होता है।
• इससे पूरी तरह स्वतंत्र रूप से, दूसरी आँख में गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी विकसित होती है।
• गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी ऑप्टिक डिस्क के इस्केमिया के कारण पैपिलरी एडिमा उत्पन्न करती है।
• « ऑप्टिक एट्रोफी + विपरीत आँख में पैपिलरी एडिमा » का दिखावटी रूप संयोगवश फोस्टर-केनेडी सिंड्रोम जैसा दिखता है।
• दोनों नेत्र संबंधी लक्षण स्वतंत्र एटियलजि से उत्पन्न होते हैं।

गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी की पैथोफिज़ियोलॉजी

गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी एक ऐसी बीमारी है जिसका मूल ऑप्टिक डिस्क का इस्केमिया है। « डिस्क एट रिस्क » (छोटी और भीड़भाड़ वाली ऑप्टिक डिस्क) नामक संरचनात्मक जोखिम कारक वाले रोगियों में, ऑप्टिक तंत्रिका के अंदर रक्त वाहिकाएँ आसानी से संकुचित हो जाती हैं और इस्केमिया होने की संभावना अधिक होती है। ऑप्टिक डिस्क ड्रूज़न वाले रोगियों में, विशेष रूप से 50 वर्ष से कम आयु में, गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी से संबंध बताया गया है।

मेनिंजियोमा की पैथोलॉजी

मेनिंजियोमा मेनिंगोथेलियल कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं। 15 उपप्रकार होते हैं, जिनमें से अधिकांश सौम्य और गैर-आक्रामक धीमी गति से बढ़ने वाले ट्यूमर होते हैं। जब ये ऑप्टिक तंत्रिका को घेरने वाले ड्यूरा और अरैक्नॉइड के निकट के क्षेत्रों (जैसे स्फेनॉइड रिम, सेला ट्यूबरकल, ऑल्फैक्ट्री फोसा) में होते हैं, तो ये सीधे ऑप्टिक तंत्रिका को संपीड़ित कर सकते हैं और FKS या PPFKS का एकतरफा घटक उत्पन्न कर सकते हैं।

पूर्वानुमान

पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करता है। AAION का दृश्य पूर्वानुमान गैर-धमनीशोथ पूर्वकाल इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरोपैथी की तुलना में खराब माना जाता है। ट्यूमर संपीड़न के कारण ऑप्टिक शोष, प्रारंभिक संपीड़न मुक्ति के बाद आंशिक रूप से सुधार हो सकता है, लेकिन पूर्ण वसूली अक्सर कठिन होती है।

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8. संदर्भ

1. Gelwan MJ, Seidman M, Kupersmith MJ. Pseudo-pseudo-Foster Kennedy syndrome. J Clin Neuroophthalmol. 1988;8(1):49-52. PMID: 2972751
2. Limaye SR, Adler J. Pseudo-Foster Kennedy syndrome in a patient with anterior ischemic optic neuropathy and a nonbasal glioma. J Clin Neuroophthalmol. 1990;10(3):188-192. PMID: 2144536
3. Patil A, Takkar A, Goyal M, Singh R, Lal V. Sequential NAION presenting as pseudo Foster Kennedy syndrome. J Neurol Sci. 2017;376:49-51. doi:10.1016/j.jns.2017.02.002. PMID: 28431627
4. Musa MJ, Zeppieri M. Foster Kennedy Syndrome. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2026 Jan-. Last Update: 2023 May 11. PMID:35881754. Bookshelf ID: NBK582149. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK582149/
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