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神經眼科

假假福斯特·肯尼迪症候群

一目瞭然的要點

Section titled “一目瞭然的要點”

1. 什麼是假性假福斯特·肯尼迪症候群？

Section titled “1. 什麼是假性假福斯特·肯尼迪症候群？”

假性假福斯特·肯尼迪症候群（Pseudo-Pseudo Foster Kennedy Syndrome; PPFKS）是一種極為罕見的疾病，表現與FKS相同的眼底所見（一側視神經萎縮+對側視乳頭水腫），但其成因是兩個獨立病理狀態的偶然合併。

要理解這種疾病，首先需要整理三個相關症候群的定義。

FKS

福斯特·肯尼迪症候群：額葉或鞍區顱內腫塊直接壓迫同側視神經導致萎縮，顱內壓增高引起對側視乳頭水腫的經典症候群。第1型（直接壓迫損傷）最為人所知。

原因：額葉腫瘤、腦膜瘤、顱咽管瘤、垂體腺瘤等。

PFKS

假性福斯特·肯尼迪症候群：無顱內腫塊，雙眼先後發生非動脈炎性前部缺血性視神經病變，導致先發病眼的視神經萎縮和後發病眼的視乳頭水腫同時出現。

特徵：單眼因非動脈炎性前部缺血性視神經病變導致的突然視力下降病史對鑑別診斷很重要。

PPFKS的首次報告由Gelwan等人於1988年提出[¹]。一例80歲女性，左眼非動脈炎性前部缺血性視神經病變，右眼因鞍結節腦膜瘤導致視神經萎縮。隨後，Limaye等人報告了一例類似PFKS的病例，既往有前部缺血性視神經病變的眼，對側因非基底神經膠質瘤出現視乳頭水腫[²]。

Q FKS、PFKS和PPFKS有何不同？
A

FKS的唯一原因是顱內腫塊，同側壓迫性視神經萎縮和對側顱內壓增高引起的視乳頭水腫源於同一病理過程。PFKS在沒有顱內腫塊的情況下，由雙側連續性缺血性視神經病變（典型為非動脈炎性前部缺血性視神經病變）引起類似表現。PPFKS與這兩者不同，由兩種獨立病理狀態偶然共存引起：顱內腫塊（視神經壓迫）和非動脈炎性前部缺血性視神經病變。

2. 主要症狀與臨床所見

Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”

自覺症狀

Section titled “自覺症狀”

PPFKS的症狀是顱內腫瘤與缺血性視神經病變兩種病理狀態的複合。

  • 單眼急劇視力下降：發生於非動脈炎性前部缺血性視神經病變側。多數患者（70%以上）在起床時發現視力下降。
  • 頭痛：伴隨顱內壓升高的症狀。
  • 噁心、嘔吐：繼發於顱內壓升高。
  • 複視：可能因腫瘤侵犯腦神經而引起。
  • 暫時性視力障礙：因顱內壓增高導致的間歇性視力波動。

臨床所見

Section titled “臨床所見”

眼底所見以「一側視神經萎縮＋對側視乳頭水腫」的不對稱性視乳頭表現為特徵。

  • 視神經萎縮側（腫瘤壓迫側）：視乳頭蒼白、變薄。視力下降多緩慢進展。
  • 視乳頭水腫側（非動脈炎性前部缺血性視神經病變側）：視乳頭充血、腫脹，視乳頭邊緣火焰狀出血。非動脈炎性前部缺血性視神經病變側以急劇視力下降為先兆。
  • 視野缺損：出現暗點形成和生理盲點擴大。
  • 視盤危險：存在小而擁擠的視盤（小視盤），增加非動脈炎性前部缺血性視神經病變的風險。
  • 複視：可能繼發於腫瘤侵犯腦神經。

非動脈炎性前部缺血性視神經病變側的視力從10/10到光感不等。初診時20–33%為10/10，50%以上為5/10或更好，20–33%為1/10或更差。

Q PPFKS會導致雙眼視力下降嗎？
A

不一定雙眼都下降。非動脈炎性前部缺血性視神經病變側出現急劇視力下降，而腫瘤壓迫側進展緩慢，初診時視力可能保持正常。視力預後取決於基礎疾病的性質和進展。

3. 原因與風險因素

Section titled “3. 原因與風險因素”

PPFKS的形成需要兩種獨立的病理狀態透過各自的機制影響視神經。

顱內腫塊（視神經受壓側）的原因：

  • 腦膜瘤：最常見。起源於蜘蛛膜細胞，有15種亞型。大多數為良性、非浸潤性，生長緩慢。
  • 顱咽管瘤：發生在鞍上區的良性腫瘤。
  • 垂體腺瘤：導致視交叉和視神經受壓。
  • 神經母細胞瘤、額葉膿瘍、動脈瘤：作為其他原因被報導。

非動脈炎性前部缺血性視神經病變（缺血性視神經病變側）的危險因子：

  • 「高危視盤」：小視盤（擁擠的視盤）是視盤缺血的最大結構性危險因子。
  • 視盤玻璃膜疣：在50歲以下的非動脈炎性前部缺血性視神經病變年輕患者中，已報導與玻璃膜疣相關。
  • 血管危險因子：高血壓、糖尿病、血脂異常、缺血性心臟病和睡眠呼吸中止症已被大型統合分析確認為非動脈炎性前部缺血性視神經病變的危險因子[⁵]。

4. 診斷與檢查方法

Section titled “4. 診斷與檢查方法”

PPFKS的確診必須同時證明顱內腫塊和缺血性視神經病變。

影像學檢查

Section titled “影像學檢查”
  • 神經影像學（CT/MRI）：必須識別壓迫視神經的顱內腫塊。進行增強和非增強的頭部/眼眶CT和MRI。腦膜瘤在增強掃描中顯示均勻強化。
  • 眼眶CT：用於排除眼眶內病變並評估視神經受壓情況。

臨床與血液檢查

Section titled “臨床與血液檢查”
  • 綜合視功能檢查：評估視力、視野、色覺和相對性傳入性瞳孔障礙（RAPD）。
  • 完整的神經學檢查：檢查有無腦神經缺損和錐體束徵。
  • 血液檢查（排除GCA）：對於50歲及以上的患者，測量ESR、CRP和血小板計數，以鑑別動脈炎性缺血性視神經病變（AAION）與非動脈炎性前部缺血性視神經病變。

下表顯示非動脈炎性前部缺血性視神經病變與AAION的主要實驗室檢查值差異。

檢查項目非動脈炎性前部缺血性視神經病變AAION（巨細胞動脈炎）
ESR正常升高
CRP正常升高
血小板計數正常升高
  • 顳動脈切片：在50歲以上懷疑巨細胞動脈炎時進行。由於跳躍性病變，約5%的切片可能出現偽陰性。

鑑別診斷

Section titled “鑑別診斷”

確診PPFKS需要與以下疾病進行鑑別。

  • FKS：僅由顱內腫塊引起。對側視乳頭水腫是由於顱內壓增高所致，不伴有缺血性視神經病變。FKS的臨床分型、影像評估和治療策略在StatPearls的綜述中有系統總結[⁴]。
  • PFKS：無顱內腫塊。表現為雙眼接續發生的非動脈炎性前部缺血性視神經病變。突然視力下降的病史很重要。Patil等人的觀察研究報告了7例PFKS患者，雙眼發病的平均間隔約為12.7個月（範圍2-30個月）[³]。
  • 視神經炎：鑑別要點包括年輕、女性、初始視力良好、眼球運動痛、充血性視乳頭水腫和中心暗點。
  • 壓迫性視神經病變：緩慢進行性視力下降，伴有眼球突出、眼球運動異常，視乳頭水腫持續4-6週以上。
  • 假性視乳頭水腫：視盤玻璃膜疣（常為雙側、不對稱，視功能通常正常）、高度遠視、高度近視、傾斜視盤、視網膜有髓神經纖維。這些疾病因視功能保留而與NAION相鑑別。
  • 外傷性視神經病變、糖尿病性視乳頭病變、微血管炎：需在個別病例中逐一排除。
Q 為什麼需要進行巨細胞動脈炎的血液檢查？
A

在50歲以上的患者中，動脈炎性缺血性視神經病變（AAION）可能與非動脈炎性前部缺血性視神經病變的臨床表現相似。巨細胞動脈炎引起的AAION對側眼進展風險高，迅速使用類固醇治療對預防失明至關重要。需要檢測ESR、CRP和血小板，以積極排除巨細胞動脈炎。

5. 標準治療方法

Section titled “5. 標準治療方法”

PPFKS的治療需根據根本原因進行。由於存在兩種獨立的病理狀態，需要分別採取適當的處理。

懷疑巨細胞動脈炎時

Section titled “懷疑巨細胞動脈炎時”
  • 全身性類固醇：懷疑巨細胞動脈炎時立即開始使用。
  • 顳動脈切片：用於確診。由於跳躍性病變，約5%的病例會出現偽陰性，因此陰性結果不能排除巨細胞動脈炎。

顱內腫塊（如腦膜瘤）的治療

Section titled “顱內腫塊（如腦膜瘤）的治療”
  • 手術切除：腦膜瘤的主要治療方法。切除腫瘤以解除對視神經的壓迫。
  • 皮質類固醇：術前用於減輕腫瘤周圍水腫和顱內壓。
  • 立體定位放射治療/放射手術：對於年長者、不希望手術的患者或手術風險較高的情況，可考慮作為非手術選擇。

顱內壓升高的管理

Section titled “顱內壓升高的管理”
  • 佔位性病變切除術：通過切除腫瘤來緩解顱內壓升高是基本方法。
  • 腦室腹腔分流術：當伴有水腦症時考慮使用。
  • 乙醯唑胺（醋唑磺胺）：用於特發性顱內壓升高。
  • 甘露醇：用於急性顱內壓升高。
Q 如果原因是腦膜瘤，除了手術還有其他選擇嗎？
A

立體定向放射治療（如伽瑪刀、電腦刀等）和常規放射治療是非手術選擇。尤其適用於老年患者、全身狀況差且手術風險高者，或患者不希望手術的情況。放射治療旨在抑制腫瘤生長，但其縮小腫瘤的效果通常不如手術切除。

6. 病理生理學與詳細發病機制

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FKS與PPFKS發病機制的比較

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FKS的機制（由單一病理狀態引起）：

  • 顱內腫塊（額葉或鞍旁區域）直接壓迫視神經。
  • 受壓側的視神經萎縮（同側視神經萎縮）。
  • 腫瘤增大導致慢性顱內壓升高。
  • 顱內壓升高引起對側視盤水腫（對側視盤水腫）。
  • 兩種眼部表現（萎縮和水腫）是同一病理過程的結果。

PPFKS的機制（兩種獨立病理的偶然合併）：

  • 顱內腫塊壓迫一側視神經，導致萎縮。
  • 完全獨立地，對側眼發生非動脈炎性前部缺血性視神經病變。
  • 非動脈炎性前部缺血性視神經病變因視盤缺血導致視盤水腫。
  • 「視神經萎縮加對側視盤水腫」的外觀偶然與Foster Kennedy症候群相似。
  • 這兩種眼部表現源於獨立的病因。

非動脈炎性前部缺血性視神經病變的病理生理學

Section titled “非動脈炎性前部缺血性視神經病變的病理生理學”

非動脈炎性前部缺血性視神經病變是一種以視盤缺血為本質的疾病。在具有「危險視盤」（小而擁擠的視盤）等結構風險因素的患者中，視神經內的血管更容易受壓，導致缺血。在具有視盤玻璃膜疣的患者中，尤其是在50歲以下，已指出與非動脈炎性前部缺血性視神經病變存在關聯。

腦膜瘤的病理

Section titled “腦膜瘤的病理”

腦膜瘤起源於蛛網膜細胞。有15種亞型，大多數為良性、非浸潤性、緩慢生長的腫瘤。當它們發生在視神經周圍的硬腦膜和蛛網膜附近區域（如蝶骨嵴、鞍結節、嗅溝）時，可直接壓迫視神經，引起FKS或PPFKS的單側成分。

預後

Section titled “預後”

預後取決於基礎疾病。與非動脈炎性前部缺血性視神經病變相比，AAION的視覺預後較差。腫瘤壓迫導致的視神經萎縮在早期解除壓迫後可能部分改善，但完全恢復通常困難。

8. 參考文獻

Section titled “8. 參考文獻”
  1. Gelwan MJ, Seidman M, Kupersmith MJ. Pseudo-pseudo-Foster Kennedy syndrome. J Clin Neuroophthalmol. 1988;8(1):49-52. PMID: 2972751
  2. Limaye SR, Adler J. Pseudo-Foster Kennedy syndrome in a patient with anterior ischemic optic neuropathy and a nonbasal glioma. J Clin Neuroophthalmol. 1990;10(3):188-192. PMID: 2144536
  3. Patil A, Takkar A, Goyal M, Singh R, Lal V. Sequential NAION presenting as pseudo Foster Kennedy syndrome. J Neurol Sci. 2017;376:49-51. doi:10.1016/j.jns.2017.02.002. PMID: 28431627
  4. Musa MJ, Zeppieri M. Foster Kennedy Syndrome. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2026 Jan-. Last Update: 2023 May 11. PMID:35881754. Bookshelf ID: NBK582149. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK582149/
  5. Liu B, Yu Y, Liu W, Deng T, Xiang D. Risk Factors for Non-arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy: A Large Scale Meta-Analysis. Front Med (Lausanne). 2021;8:618353. doi:10.3389/fmed.2021.618353. PMID: 34671609

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