سندرم شبه-شبه فاستر کندی (Pseudo-Pseudo Foster Kennedy Syndrome; PPFKS) یک بیماری بسیار نادر است که یافتههای مشابه FKS در فوندوس (آتروفی عصب بینایی یک طرفه + ادم پاپیلای طرف مقابل) را نشان میدهد، اما علت آن ترکیب تصادفی دو وضعیت پاتولوژیک مستقل است.
برای درک این بیماری، ابتدا باید تعاریف سه سندرم مرتبط را روشن کرد.
FKS
سندرم فاستر کندی: یک سندرم کلاسیک که در آن توده داخل جمجمهای در لوب فرونتال یا ناحیه اطراف سل، عصب بینایی همان طرف را مستقیماً فشرده و آتروفی میکند و به دلیل افزایش فشار داخل جمجمه، ادم پاپیلا در طرف مقابل ایجاد میشود. نوع 1 (آسیب مستقیم ناشی از فشار) شناختهشدهترین نوع است.
علت: تومور لوب فرونتال، مننژیوم، کرانیوفارنژیوم، آدنوم هیپوفیز و غیره.
PFKS
سندرم شبه فاستر کندی: بدون وجود توده داخل جمجمه، به دلیل نوروپاتی ایسکمیک قدامی غیرآرتریتی که به طور متوالی در هر دو چشم رخ میدهد، آتروفی عصب بینایی در چشم اول و ادم پاپی در چشم دوم به طور همزمان مشاهده میشود.
ویژگی: سابقه کاهش ناگهانی بینایی ناشی از نوروپاتی ایسکمیک قدامی غیرآرتریتی در یک چشم برای تشخیص افتراقی مهم است.
PPFKS
سندرم شبه-فاستر کندی (PPFKS): یک سندرم نادر که در آن آتروفی عصب بینایی ناشی از توده داخل جمجمهای و ادم پاپی ناشی از نوروپاتی ایسکمیک قدامی غیرآرتریتی (نوروپاتی ایسکمیک بینایی) در چشم مقابل به طور تصادفی با هم رخ میدهند.
ویژگی: ترکیبی از دو وضعیت پاتولوژیک مستقل است و با FKS و PFKS متفاوت است.
اولین گزارش PPFKS توسط گلوآن و همکاران (1988) ارائه شد[¹]. در یک زن 80 ساله، نوروپاتی ایسکمیک قدامی غیرآرتریتی در چشم چپ و آتروفی عصب بینایی ناشی از مننژیوم توبرکولوم سل (tuberculum sellae meningioma) در چشم راست تأیید شد. پس از آن، لیمایه و همکاران یک مورد مشابه PFKS را گزارش کردند که در آن ادم پاپی ناشی از گلیومای غیرقاعدهای در چشم مقابل در بیماری با سابقه نوروپاتی ایسکمیک قدامی بینایی رخ داده بود[²].
QFKS، PFKS و PPFKS چه تفاوتی با هم دارند؟
A
FKS تنها ناشی از توده داخل جمجمه است و در آن آتروفی عصب بینایی فشاری در همان سمت و ادم پاپی ناشی از افزایش فشار داخل جمجمه در سمت مقابل از یک زنجیره پاتولوژیک ایجاد میشود. PFKS بدون وجود توده داخل جمجمه، با نوروپاتی ایسکمیک بینایی دوطرفه متوالی (معمولاً نوروپاتی ایسکمیک قدامی غیرآرتریتی) یافتههای مشابهی را نشان میدهد. PPFKS برخلاف این دو، ناشی از همزمانی تصادفی دو وضعیت مستقل یعنی توده داخل جمجمه (فشردگی عصب بینایی) و نوروپاتی ایسکمیک قدامی غیرآرتریتی است.
علائم PPFKS ترکیبی از دو وضعیت تومور داخل جمجمه و نوروپاتی ایسکمیک بینایی است.
کاهش ناگهانی بینایی یک چشم: در سمت نوروپاتی ایسکمیک قدامی بینایی غیرشریانی رخ میدهد. بسیاری از بیماران (بیش از ۷۰٪) هنگام بیدار شدن متوجه کاهش بینایی میشوند.
سردرد: علامت ناشی از افزایش فشار داخل جمجمه.
تهوع و استفراغ: به دنبال افزایش فشار داخل جمجمه ایجاد میشود.
دوبینی: ممکن است به دلیل تهاجم تومور به اعصاب مغزی ایجاد شود.
اختلال گذرای بینایی: نوسانات بینایی متناوب ناشی از افزایش فشار داخل جمجمه.
یافتههای فوندوسکوپی شامل یافتههای پاپیلای نامتقارن به صورت «آتروفی عصب بینایی در یک طرف + ادم پاپی در طرف مقابل» است.
سمت آتروفی عصب بینایی (سمت تحت فشار تومور): رنگپریدگی و نازکشدن دیسک بینایی. کاهش بینایی معمولاً بهآرامی پیشرفت میکند.
سمت ادم پاپی (سمت نوروپاتی ایسکمیک قدامی غیرآرتریتی): قرمزی و تورم پاپی، خونریزی در لبه پاپی (خونریزی شعلهای). در سمت نوروپاتی ایسکمیک قدامی غیرآرتریتی، کاهش شدید بینایی پیش از آن رخ میدهد.
نقص میدان بینایی: تشکیل اسکوتوما و بزرگشدن نقطه کور فیزیولوژیک مشاهده میشود.
«دیسک در معرض خطر»: وجود دیسک بینایی کوچک و شلوغ (میکروپاپی) که خطر ابتلا به نوروپاتی ایسکمیک قدامی غیرآرتریتی را افزایش میدهد.
دوبینی: ممکن است به دنبال درگیری اعصاب مغزی توسط تومور ایجاد شود.
دید در سمت مبتلا به نوروپاتی ایسکمیک قدامی غیرشریانی از 10/10 تا درک نور متغیر است. در مراجعه اول، 20 تا 33% موارد دید 10/10، بیش از 50% موارد دید 5/10 یا بهتر، و 20 تا 33% موارد دید 1/10 یا بدتر دارند.
Qآیا در PPFKS دید هر دو چشم کاهش مییابد؟
A
لزوماً هر دو چشم کاهش نمییابد. در سمت مبتلا به نوروپاتی ایسکمیک قدامی غیرشریانی کاهش شدید دید رخ میدهد، اما در سمت تحت فشار تومور، پیشرفت آهسته است و ممکن است در مراجعه اول دید حفظ شده باشد. روند دید به ماهیت بیماری زمینهای و پیشرفت آن بستگی دارد.
آدنوم هیپوفیز: ایجاد فشار بر کیاسمای بینایی و عصب بینایی.
نوروبلاستوما، آبسه لوب فرونتال، آنوریسم: به عنوان سایر علل گزارش شدهاند.
عوامل خطر نوروپاتی بینایی ایسکمیک قدامی غیرآرتریتی (نوروپاتی بینایی ایسکمیک):
«دیسک در معرض خطر»: پاپیلای کوچک (پاپیلای عصب بینایی کوچک و شلوغ) بزرگترین عامل خطر ساختاری برای ایسکمی پاپیلای عصب بینایی است.
دروزن پاپیلای عصب بینایی: در موارد نوروپاتی ایسکمیک قدامی غیرشریانی در بیماران جوان زیر ۵۰ سال، ارتباط با دروزن گزارش شده است.
عوامل خطر عروقی: فشار خون بالا، دیابت، دیس لیپیدمی، بیماری ایسکمیک قلبی، آپنه خواب و غیره در یک متاآنالیز بزرگ به عنوان عوامل خطر نوروپاتی ایسکمیک قدامی غیرشریانی تأیید شدهاند[⁵].
تصویربرداری عصبی (CT و MRI): شناسایی توده داخل جمجمهای که عصب بینایی را فشرده میکند ضروری است. CT و MRI سر/حدقه با و بدون کنتراست انجام میشود. مننژیوم در تصویربرداری با کنتراست، افزایش یکنواخت نشان میدهد.
CT حدقه: برای رد ضایعات داخل حدقه و ارزیابی فشار بر عصب بینایی استفاده میشود.
ارزیابی جامع عملکرد بینایی: ارزیابی حدت بینایی، میدان بینایی، دید رنگی و نقص نسبی آوران مردمک (RAPD).
معاینه کامل عصبی: بررسی وجود اختلالات اعصاب مغزی و علائم دستگاه هرمی.
آزمایش خون (برای رد GCA): در بیماران بالای 50 سال، برای افتراق نوروپاتی ایسکمیک بینایی شریانی (AAION) از نوروپاتی ایسکمیک قدامی بینایی غیرشریانی، ESR، CRP و شمارش پلاکت اندازهگیری میشود.
جدول زیر تفاوتهای اصلی مقادیر آزمایشگاهی بین نوروپاتی ایسکمیک قدامی بینایی غیرشریانی و AAION را نشان میدهد.
بیوپسی شریان تمپورال: در افراد بالای ۵۰ سال که به آرتریت سلول ژانت مشکوک هستند انجام میشود. به دلیل ضایعات پرشی، حدود ۵٪ از بیوپسیها ممکن است منفی کاذب باشند.
برای تأیید تشخیص PPFKS، افتراق از موارد زیر ضروری است.
FKS: تنها ناشی از توده داخل جمجمه است. ادم پاپیلای طرف مقابل به دلیل افزایش فشار داخل جمجمه است و نوروپاتی ایسکمیک بینایی همراه ندارد. مرور سیستماتیک StatPearls به طور جامع زیرگروههای بالینی، ارزیابی تصویربرداری و برنامه درمانی FKS را خلاصه کرده است[⁴].
PFKS: بدون توده داخل جمجمه. به عنوان تفاوت زمانی بین نوروپاتی ایسکمیک قدامی غیرشریانی که به طور متوالی در هر دو چشم رخ میدهد، ظاهر میشود. سابقه کاهش ناگهانی بینایی مهم است. مطالعه مشاهدهای Patil و همکاران میانگین فاصله شروع در هر دو چشم را در 7 مورد PFKS حدود 12.7 ماه (دامنه 2 تا 30 ماه) گزارش کرده است[³].
نوریت بینایی: سن جوان، زن، حدت بینایی اولیه خوب، درد هنگام حرکت چشم، ادم پاپیل احتقانی، اسکوتوم مرکزی از نکات افتراقی هستند.
نوروپاتی بینایی فشاری: کاهش تدریجی بینایی، همراه با پروپتوز و اختلال حرکات چشم، ادم پاپیل بیش از ۴ تا ۶ هفته ادامه مییابد.
شبهادم پاپیل: دروزنعصب بینایی (اغلب دوطرفه و نامتقارن، عملکرد بینایی معمولاً طبیعی)، هیپروپی شدید، نزدیکبینی شدید، پاپیل مایل، الیاف میلین دار شبکیه. این موارد از نظر حفظ عملکرد بینایی از نوروپاتی ایسکمیک قدامی غیرشریانی عصب بینایی متمایز میشوند.
Qچرا آزمایش خون برای آرتریت سلول غولپیکر ضروری است؟
A
در افراد بالای ۵۰ سال، نوروپاتی ایسکمیک بینایی ناشی از آرتریت (AAION) ممکن است یافتههای بالینی مشابه نوروپاتی ایسکمیک بینایی قدامی غیرآرتریتی داشته باشد. AAION ناشی از آرتریت سلول غولپیکر خطر پیشرفت به چشم مقابل را افزایش میدهد و درمان سریع با استروئید برای پیشگیری از نابینایی ضروری است. اندازهگیری ESR، CRP و پلاکت برای رد فعال آرتریت سلول غولپیکر لازم است.
استروئید سیستمیک: بلافاصله در صورت مشکوک بودن به آرتریت سلولهای غولآسا شروع شود.
بیوپسی شریان تمپورال: برای تشخیص قطعی انجام میشود. به دلیل ضایعات پرشی (skip lesions)، حدود ۵٪ موارد منفی کاذب دارند، بنابراین حتی در صورت منفی بودن، نمیتوان آرتریت سلول ژانت را رد کرد.
رزکسیون جراحی: درمان اصلی مننژیوم. با برداشتن تومور، فشار روی عصب بینایی کاهش مییابد.
کورتیکواستروئیدها: قبل از جراحی برای کاهش ادم اطراف تومور و فشار داخل جمجمه استفاده میشوند.
رادیوتراپی استریوتاکتیک و جراحی رادیویی: به عنوان گزینههای غیرجراحی برای بیماران مسن، بیمارانی که تمایل به جراحی ندارند، یا مواردی که خطر جراحی بالا است، در نظر گرفته میشوند.
جراحی برداشتن ضایعه فضاگیر: کاهش فشار داخل جمجمه با برداشتن تومور اساس درمان است.
شنت بطنی-صفاقی (VP shunt): در صورت وجود هیدروسفالی در نظر گرفته میشود.
استازولامید (دیاموکس): برای فشار داخل جمجمهای ایدیوپاتیک استفاده میشود.
مانیتول: برای فشار داخل جمجمهای حاد استفاده میشود.
Qآیا در صورت ناشی شدن از مننژیوم، گزینههای غیر از جراحی وجود دارد؟
A
رادیوتراپی استریوتاکتیک (مانند گاما نایف، سایبر نایف) و رادیوتراپی معمولی به عنوان گزینههای غیرجراحی وجود دارند. به ویژه در افراد مسن یا با وضعیت عمومی نامناسب که خطر جراحی بالا است، یا در صورت عدم تمایل بیمار به جراحی، در نظر گرفته میشوند. رادیوتراپی با هدف مهار رشد تومور انجام میشود، اما اثر کاهش تومور اغلب کمتر از برداشت جراحی است.
نوروپاتی ایسکمیک قدامی بینایی غیرشریانی بیماریای است که اساس آن ایسکمی (کمخونی موضعی) پاپیلای عصب بینایی میباشد. در بیمارانی که دارای عامل خطر ساختاری «disk at risk» (پاپیلای کوچک و شلوغ) هستند، عروق داخل عصب بینایی به راحتی تحت فشار قرار گرفته و مستعد ایسکمی میشوند. در بیماران مبتلا به دروزن پاپیلای عصب بینایی، به ویژه در سنین زیر ۵۰ سال، ارتباط با نوروپاتی ایسکمیک قدامی بینایی غیرشریانی گزارش شده است.
مننژیوم از سلولهای مننژوتلیال (meningothelial cells) منشأ میگیرد. ۱۵ زیرگروه دارد که اکثراً خوشخیم، غیرتهاجمی و با رشد آهسته هستند. هنگامی که در نواحی مجاور سختشامه و عنکبوتیه پوشاننده عصب بینایی (مانند لبه اسفنوئید، توبرکلوم سلار، حفره بویایی) ایجاد شود، میتواند مستقیماً عصب بینایی را فشرده کرده و یک جزء یکطرفه از FKS یا PPFKS ایجاد کند.
پیشآگهی به بیماری زمینهای بستگی دارد. AAION نسبت به نوروپاتی ایسکمیک قدامی بینایی غیرشریانی پیشآگهی بینایی بدتری دارد. همچنین آتروفی عصب بینایی ناشی از فشار تومور ممکن است با رفع زودهنگام فشار تا حدی بهبود یابد، اما بهبودی کامل اغلب دشوار است.
Gelwan MJ, Seidman M, Kupersmith MJ. Pseudo-pseudo-Foster Kennedy syndrome.J Clin Neuroophthalmol. 1988;8(1):49-52. PMID: 2972751
Limaye SR, Adler J. Pseudo-Foster Kennedy syndrome in a patient with anterior ischemic optic neuropathy and a nonbasal glioma.J Clin Neuroophthalmol. 1990;10(3):188-192. PMID: 2144536
Patil A, Takkar A, Goyal M, Singh R, Lal V. Sequential NAION presenting as pseudo Foster Kennedy syndrome.J Neurol Sci. 2017;376:49-51. doi:10.1016/j.jns.2017.02.002. PMID: 28431627
Musa MJ, Zeppieri M. Foster Kennedy Syndrome. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2026 Jan-. Last Update: 2023 May 11. PMID:35881754. Bookshelf ID: NBK582149. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK582149/
Liu B, Yu Y, Liu W, Deng T, Xiang D. Risk Factors for Non-arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy: A Large Scale Meta-Analysis.Front Med (Lausanne). 2021;8:618353. doi:10.3389/fmed.2021.618353. PMID: 34671609
متن مقاله را کپی کنید و در دستیار هوش مصنوعی دلخواه خود بچسبانید.
مقاله در کلیپبورد کپی شد
یکی از دستیارهای هوش مصنوعی زیر را باز کنید و متن کپیشده را در کادر گفتگو بچسبانید.
