Das Pseudo-Pseudo-Foster-Kennedy-Syndrom (PPFKS) ist eine äußerst seltene Erkrankung, die ähnliche Fundusbefunde wie FKS (einseitige Optikusatrophie + kontralaterales Papillenödem) aufweist, deren Ursache jedoch ein zufälliges Zusammentreffen zweier unabhängiger pathologischer Zustände ist.
Um diese Erkrankung zu verstehen, müssen zunächst die Definitionen der drei verwandten Syndrome geklärt werden.
FKS
Foster-Kennedy-Syndrom : klassisches Syndrom, bei dem eine intrakranielle Raumforderung im Frontallappen oder parasellär den gleichseitigen Sehnerv direkt komprimiert und atrophieren lässt, und durch erhöhten intrakraniellen Druck auf der Gegenseite ein Papillenödem verursacht. Typ 1 (direkte Schädigung durch Kompression) ist am bekanntesten.
Pseudo-Foster-Kennedy-Syndrom : keine intrakranielle Raumforderung; Zustand, bei dem eine nicht-arteriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie nacheinander in beiden Augen auftritt, sodass eine Optikusatrophie auf der zuerst betroffenen Seite und ein Papillenödem auf der später betroffenen Seite gleichzeitig beobachtet werden.
Merkmal : Eine Vorgeschichte mit plötzlichem Sehverlust aufgrund einer einseitigen nicht-arteriitischen anterioren ischämischen Optikusneuropathie ist für die Differentialdiagnose wichtig.
PPFKS
Pseudo-Pseudo-Foster-Kennedy-Syndrom: seltenes Syndrom, das durch das zufällige Zusammentreffen einer Optikusatrophie aufgrund eines intrakraniellen Tumors auf einer Seite und eines Papillenödems auf der kontralateralen Seite aufgrund einer unabhängigen nicht-arteriitischen anterioren ischämischen Optikusneuropathie (ischämische Optikusneuropathie) entsteht.
Merkmale: Kombination zweier unabhängiger Erkrankungen, unterschiedlich von FKS und PFKS.
Der erste Bericht über PPFKS stammt von Gelwan et al. (1988)[¹]. Fall einer 80-jährigen Frau mit nicht-arteriitischer anteriorer ischämischer Optikusneuropathie am linken Auge und Optikusatrophie aufgrund eines Tuberculum-sellae-Meningioms am rechten Auge. Später berichteten Limaye et al. über einen PFKS-ähnlichen Fall mit Papillenödem auf der kontralateralen Seite eines nicht-basalen Glioms bei einem Auge mit Vorgeschichte einer anterioren ischämischen Optikusneuropathie[²].
QWas ist der Unterschied zwischen FKS, PFKS und PPFKS?
A
FKS wird ausschließlich durch einen intrakraniellen Tumor verursacht, wobei die ipsilaterale kompressive Optikusatrophie und das kontralaterale Papillenödem aufgrund erhöhten intrakraniellen Drucks aus einem einheitlichen Krankheitsprozess resultieren. PFKS zeigt ähnliche Befunde ohne intrakraniellen Tumor, verursacht durch eine bilaterale sequenzielle ischämische Optikusneuropathie (typischerweise nicht-arteriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie). PPFKS unterscheidet sich von beiden: Es entsteht durch das zufällige gleichzeitige Vorliegen zweier unabhängiger Erkrankungen – eines intrakraniellen Tumors (Optikuskompression) und einer nicht-arteriitischen anterioren ischämischen Optikusneuropathie.
Die Symptome der PPFKS resultieren aus der Kombination zweier Erkrankungen: einer intrakraniellen Raumforderung und einer ischämischen Optikusneuropathie.
Akuter Sehverlust auf einem Auge: tritt auf der Seite der nicht-arteriitischen anterioren ischämischen Optikusneuropathie auf. Die meisten Patienten (über 70 %) bemerken den Sehverlust beim Aufwachen.
Kopfschmerzen: Symptome im Zusammenhang mit erhöhtem intrakraniellem Druck.
Übelkeit und Erbrechen: als Folge des erhöhten intrakraniellen Drucks.
Doppelbilder (Diplopie) : kann durch die Invasion der Hirnnerven durch den Tumor auftreten.
Vorübergehende Sehstörung : intermittierende Sehschwankungen aufgrund erhöhten intrakraniellen Drucks.
Der Fundusbefund zeigt eine asymmetrische Papillenveränderung: „Optikusatrophie auf einer Seite + Papillenödem auf der Gegenseite“.
Seite der Optikusatrophie (durch den Tumor komprimierte Seite) : Blässe und Ausdünnung der Papille. Die Sehverschlechterung schreitet meist langsam fort.
Seite des Papillenödems (Seite der nicht-arteriitischen anterioren ischämischen Optikusneuropathie) : Rötung und Schwellung der Papille, flammenartige Blutungen am Papillenrand. Bei der nicht-arteriitischen anterioren ischämischen Optikusneuropathie geht eine plötzliche Sehverschlechterung voraus.
Gesichtsfeldausfälle: Bildung von Skotomen und Vergrößerung des blinden Flecks.
„Disk at Risk“: Vorhandensein einer kleinen, gedrängten Papille (Mikropapille), die ein Risiko für die Entwicklung einer nicht-arteriitischen anterioren ischämischen Optikusneuropathie darstellt.
Doppelbilder: können sekundär durch Tumorinfiltration von Hirnnerven auftreten.
Die Sehschärfe auf der Seite der nicht-arteriitischen anterioren ischämischen Optikusneuropathie variiert von 10/10 bis Lichtwahrnehmung. Bei der Erstvorstellung haben 20–33 % eine Sehschärfe von 10/10, über 50 % haben ≥ 5/10 und 20–33 % haben ≤ 1/10.
QVerschlechtert sich bei PPFKS das Sehvermögen auf beiden Augen?
A
Nicht unbedingt. Auf der Seite der nicht-arteriitischen anterioren ischämischen Optikusneuropathie kommt es zu einer akuten Sehverschlechterung, während auf der Seite der Tumorkompression die Progression langsam ist und das Sehvermögen bei der Erstvorstellung noch erhalten sein kann. Der Verlauf der Sehschärfe hängt von der Art und dem Fortschreiten der Grunderkrankung ab.
„Disk at Risk“ : eine kleine Papille (kleine, gedrängte Sehnervenpapille) ist der größte strukturelle Risikofaktor für eine Ischämie der Sehnervenpapille.
Vaskuläre Risikofaktoren : Bluthochdruck, Diabetes, Dyslipidämie, ischämische Herzkrankheit, Schlafapnoe-Syndrom usw. wurden in einer großen Metaanalyse als Risiken für die nicht-arteriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie bestätigt[⁵].
Für die definitive Diagnose einer PPFKS ist es erforderlich, sowohl eine intrakranielle Raumforderung als auch eine ischämische Optikusneuropathie nachzuweisen.
Neuroradiologische Bildgebung (CT/MRT) : Die Identifizierung einer intrakraniellen Raumforderung, die den Sehnerv komprimiert, ist zwingend erforderlich. Führen Sie eine kontrastmittelgestützte und native CT/MRT des Kopfes/der Orbita durch. Meningeome zeigen eine homogene Kontrastmittelaufnahme.
Orbitale CT : Wird zum Ausschluss orbitaler Pathologien und zur Beurteilung der Kompression des Sehnervs eingesetzt.
Umfassende Sehfunktionsprüfung : Beurteilung von Sehschärfe, Gesichtsfeld, Farbsehen und relativem afferentem Pupillendefekt (RAPD).
Vollständige neurologische Untersuchung : Überprüfung auf Hirnnervenausfälle und Pyramidenbahnzeichen.
Blutuntersuchungen (zum Ausschluss einer GCA) : Bei Patienten über 50 Jahren Messung von BSG, CRP und Thrombozytenzahl zur Unterscheidung zwischen arteriitischer ischämischer Optikusneuropathie (AAION) und nicht-arteriitischer anteriorer ischämischer Optikusneuropathie.
Die folgende Tabelle zeigt die wichtigsten Unterschiede der Laborwerte zwischen nicht-arteriitischer anteriorer ischämischer Optikusneuropathie und AAION.
Temporalisbiopsie: Wird bei Patienten über 50 Jahren mit Verdacht auf Riesenzellarteriitis durchgeführt. Aufgrund von Skip-Läsionen können etwa 5 % der Biopsien falsch negativ sein.
Zur Bestätigung der Diagnose einer PPFKS ist die Abgrenzung von folgenden Erkrankungen erforderlich.
FKS: Ursache ist ausschließlich ein intrakranieller Tumor. Das kontralaterale Papillenödem ist auf erhöhten intrakraniellen Druck zurückzuführen und geht nicht mit einer ischämischen Optikusneuropathie einher. Der Übersichtsartikel von StatPearls fasst die klinischen Subtypen, die Bildgebungsbewertung und die Behandlungsstrategien des FKS systematisch zusammen[⁴].
PFKS: Kein intrakranieller Tumor. Tritt als zeitlicher Unterschied zwischen zwei aufeinanderfolgenden nicht-arteriitischen anterioren ischämischen Optikusneuropathien beider Augen auf. Die Vorgeschichte eines plötzlichen Sehverlusts ist wichtig. In der Beobachtungsstudie von Patil et al. betrug das durchschnittliche Intervall zwischen dem Auftreten beider Augen bei 7 PFKS-Fällen etwa 12,7 Monate (Bereich 2–30 Monate) [³].
Optikusneuritis: junges Alter, weiblich, gute anfängliche Sehschärfe, Schmerzen bei Augenbewegungen, kongestives Papillenödem, Zentralskotom sind Unterscheidungsmerkmale.
Kompressive Optikusneuropathie : langsam fortschreitende Sehverschlechterung, Exophthalmus und Augenbewegungsstörungen, mit Papillenödem, das länger als 4–6 Wochen anhält.
Pseudopapillenödem : Drusen der Papille (oft beidseitig und asymmetrisch, Sehfunktion meist normal), hohe Hyperopie/starke Myopie, schräge Papille, retinale markhaltige Nervenfasern. Diese unterscheiden sich von der nicht-arteriitischen anterioren ischämischen Optikusneuropathie durch den Erhalt der Sehfunktion.
QWarum ist ein Bluttest auf Riesenzellarteriitis notwendig?
A
Bei Patienten über 50 Jahren kann eine arteriitische ischämische Optikusneuropathie (AAION) klinisch ähnliche Befunde wie eine nicht-arteriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie aufweisen. Die durch eine Riesenzellarteriitis verursachte AAION hat ein hohes Risiko, auf das andere Auge überzugreifen, und eine schnelle Steroidbehandlung ist zur Verhinderung von Erblindung unerlässlich. BSG, CRP und Thrombozyten sollten gemessen und eine Riesenzellarteriitis aktiv ausgeschlossen werden.
Die Behandlung von PPFKS richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache. Da zwei unabhängige Krankheitszustände vorliegen, ist für jeden eine angemessene Behandlung erforderlich.
Bei Verdacht auf Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis)
Systemische Steroide: Bei Verdacht auf Riesenzellarteriitis sofort beginnen.
Temporalarterienbiopsie: Zur definitiven Diagnose durchgeführt. Aufgrund von Skip-Läsionen etwa 5 % falsch-negative Ergebnisse, daher kann ein negatives Ergebnis eine Riesenzellarteriitis nicht ausschließen.
Behandlung intrakranieller Tumoren (z. B. Meningeom)
Chirurgische Resektion: Hauptbehandlung des Meningeoms. Die Entfernung des Tumors entlastet den Sehnerv.
Kortikosteroide: Vor der Operation zur Reduktion des peritumoralen Ödems und des intrakraniellen Drucks eingesetzt.
Stereotaktische Strahlentherapie/Radiochirurgie : als nicht-chirurgische Option für ältere Patienten, solche, die keine Operation wünschen, oder bei hohem Operationsrisiko in Betracht gezogen.
Resektion der raumfordernden Läsion : die Beseitigung des erhöhten intrakraniellen Drucks durch Tumorentfernung ist grundlegend.
Ventrikuloperitonealer (VP) Shunt : bei begleitendem Hydrozephalus in Betracht gezogen.
Acetazolamid (Diamox) : wird bei idiopathischer intrakranieller Hypertension eingesetzt.
Mannitol : wird bei akutem erhöhtem intrakraniellem Druck eingesetzt.
QGibt es bei einem Meningeom Alternativen zur Operation?
A
Die stereotaktische Strahlentherapie (Gamma Knife, CyberKnife usw.) und die konventionelle Strahlentherapie sind nicht-chirurgische Optionen. Sie werden insbesondere bei älteren Patienten oder solchen mit schlechtem Allgemeinzustand und hohem Operationsrisiko in Betracht gezogen, oder wenn der Patient keine Operation wünscht. Die Strahlentherapie zielt auf eine Wachstumshemmung des Tumors ab, die Tumorverkleinerung ist jedoch oft geringer als bei einer chirurgischen Resektion.
6. Pathophysiologie und detaillierte Entstehungsmechanismen
Die nicht-arteriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie ist eine Erkrankung, deren Wesen die Ischämie der Papille ist. Bei Patienten mit dem strukturellen Risikofaktor „Disk at risk“ (kleine, gedrängte Papille) werden die Blutgefäße im Sehnerv leichter komprimiert, was zu Ischämie führt. Bei Patienten mit Drusen der Papille wurde ein Zusammenhang mit der nicht-arteriitischen anterioren ischämischen Optikusneuropathie festgestellt, insbesondere bei Personen unter 50 Jahren.
Meningeome entstehen aus Meningothelzellen. Es gibt 15 Subtypen, die meisten sind gutartige, nicht-infiltrative, langsam wachsende Tumoren. Treten sie in Bereichen nahe der Dura und Arachnoidea auf, die den Sehnerv umgeben (z. B. Keilbeinrand, Tuberculum sellae, Riechgrube), können sie den Sehnerv direkt komprimieren und eine einseitige Komponente von FKS oder PPFKS verursachen.
Die Prognose hängt von der Grunderkrankung ab. Die AAION hat im Vergleich zur nicht-arteriitischen anterioren ischämischen Optikusneuropathie eine schlechtere visuelle Prognose. Eine Optikusatrophie durch Tumorkompression kann sich nach frühzeitiger Dekompression teilweise bessern, eine vollständige Erholung ist jedoch oft schwierig.
Gelwan MJ, Seidman M, Kupersmith MJ. Pseudo-pseudo-Foster Kennedy syndrome.J Clin Neuroophthalmol. 1988;8(1):49-52. PMID: 2972751
Limaye SR, Adler J. Pseudo-Foster Kennedy syndrome in a patient with anterior ischemic optic neuropathy and a nonbasal glioma.J Clin Neuroophthalmol. 1990;10(3):188-192. PMID: 2144536
Patil A, Takkar A, Goyal M, Singh R, Lal V. Sequential NAION presenting as pseudo Foster Kennedy syndrome.J Neurol Sci. 2017;376:49-51. doi:10.1016/j.jns.2017.02.002. PMID: 28431627
Musa MJ, Zeppieri M. Foster Kennedy Syndrome. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2026 Jan-. Last Update: 2023 May 11. PMID:35881754. Bookshelf ID: NBK582149. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK582149/
Liu B, Yu Y, Liu W, Deng T, Xiang D. Risk Factors for Non-arteritic Anterior Ischemic Optic Neuropathy: A Large Scale Meta-Analysis.Front Med (Lausanne). 2021;8:618353. doi:10.3389/fmed.2021.618353. PMID: 34671609
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