IIH에서 고실개(tegmen tympani)의 얇아짐 및 균열

한눈에 보는 포인트

한눈에 보는 핵심

• 특발성 두개내압 항진증(IIH)에 동반된 고실개(鼓室蓋)의 골박화(骨菲薄化) 및 균열은 만성적인 두개내압(ICP) 상승이 얇은 중두개와(中頭蓋窩)의 골판을 침식하여 발생하는 후천적 병태입니다.
• 고실개 박화만으로는 보통 무증상이지만, 균열(골결손)이 발생하면 뇌척수액 누출, 전음성 난청, 수막뇌류 등이 나타납니다.
• 비만과 횡정맥동 협착은 IIH와 고실개 균열의 공통 위험인자입니다.
• 고해상도 CT(HRCT)는 고실개 균열 검출의 표준 검사이며, 민감도 92%, 특이도 93%로 보고됩니다 ¹⁾.
• 항공기 탑승이나 CPAP 사용으로 인한 기압외상(barotrauma)이 박화된 고실개의 급성 파열을 유발할 수 있습니다 ¹⁾.
• 증상을 동반한 고실개열에는 외과적 폐쇄가 권장되지만, 폐쇄 후 ICP가 상승하여 IIH 증상이 재발할 수 있으므로 근본적인 ICP 관리가 필수적입니다.
• IIH의 유병률은 비만 증가와 함께 증가하고 있으며(2003~2017년 10만 명당 12명→76명), 고실개 합병증에 대한 인식 향상이 중요합니다.

1. IIH에서의 고실개 얇아짐 및 열개

특발성 두개내압 항진증(IIH)은 명확한 원인이 없는 두개내압(ICP) 상승으로, 수정된 Dandy 기준에 따라 진단됩니다. IIH의 유병률은 증가하고 있으며, 20032017년 사이 10만 명당 12명에서 76명으로 급증했습니다. 발병률도 10만 명당 2.3명에서 7.8명으로 증가했으며, 환자의 90% 이상이 비만(BMI > 30 kg/m²)입니다. 여성이 IIH 환자의 92.1%를 차지하며, 1855세 여성에서는 1만 명당 3.44명(95% CI: 2.61~5.39)의 유병률이 보고되었습니다²⁾.

**고실개(tegmen)**는 중두개와와 중이/유양돌기강의 경계를 형성하는 골판으로, 고실개(tegmen tympani)와 유양개(tegmen mastoideum)의 두 부분으로 구성됩니다. 얇고 함기화된 뼈로 구조적으로 취약하기 때문에, ICP 상승으로 인한 정수압에 장기간 노출되면 시간이 지남에 따라 얇아짐(attenuation)이 발생합니다.

점진적인 얇아짐은 결국 **열개(dehiscence; 골결손)**를 초래합니다. 열개의 결과로 발생하는 주요 합병증은 다음과 같습니다.

• 전음성 난청
• 뇌수막뇌류
• 뇌척수액 누출
• 이성 수막염

Handzel 등의 연구는 IIH 환자의 고실개 균열이 선천적이 아니라 두개내압 상승과 관련된 후천적 병태임을 보여주었다. 비만과 높은 BMI는 IIH와 고실개 얇아짐/균열의 공통 위험 인자이다.

Q IIH 환자에서 두개내압이 낮은 증상이 나타나는 이유는 무엇입니까?

A

IIH로 인한 두개내압 상승이 고실개를 침식하여 균열이 생기면 뇌척수액이 중이강으로 누출됩니다. 이 뇌척수액 누출 자체가 두개내압을 낮추어 기립성 두통을 포함한 두개내 저압 증상이 역설적으로 나타날 수 있습니다.

2. 주요 증상 및 임상 소견

자각 증상

고실개가 얇아지는 단계에서는 보통 무증상이며, 균열이 생긴 후에야 증상이 나타납니다.

뇌척수액 누출 후 두개내 저압 증상:

• 기립성 두통: 가장 흔한 증상입니다. 서 있을 때 악화되고 누워 있을 때 호전됩니다.
• 시야 흐림, 복시(외전신경마비), 메스꺼움
• 전정와우 증상, 인지 기능 장애, 피로
• 귀 막힘감, 귀 통증¹⁾
• ‘후비루’ 같은 느낌(뇌척수액이 이관을 통해 배출됨)

IIH 자체의 증상(열구 형성 전부터 나타날 수 있음):

• 두통(IIH에서 가장 흔한 증상)
• 일과성 시각 암점(transient visual obscurations)
• 박동성 이명
• 시력 저하 및 수평 복시

임상 소견(의사가 진찰 시 확인하는 소견)

• 뇌척수액 이루(CSF otorrhea): 고막 천공이 있을 때 관찰됩니다.
• 양측 시신경 유두 부종(papilledema): IIH와 관련된 중요한 소견입니다. Cao 증례 2에서는 경도의 양측 유두 부종이 관찰되었으며, 시력은 20/25(양안), 광간섭 단층촬영(OCT)에서 망막 신경 섬유층(RNFL) 두께 115 μm(양안)였습니다¹⁾.
• CT 소견: 고실개(鼓室蓋)의 골결손, 연부조직의 중이로의 탈출(수막류, 수막뇌류) ¹⁾.
• MRI/MRV 소견: 횡정맥동 협착, 안구 후극부 편평화, 시신경초 확장, 공(空)터키안. 두개내 저혈압의 경우 충만된 터키안, 경막하 액체 저류, 경막 비후성 조영증강.

IIH 진단에 사용되는 수정 Dandy 기준은 다음과 같다(Cao 2025¹⁾).

항목	기준
증상	ICP 상승의 징후 및 증상(유두부종, 두통, 오심, 구토)
신경학적 소견	뇌신경 마비 외에 다른 신경학적 이상 없음
신경영상	정상 뇌실질 (수두증, 종괴 없음)
뇌척수액 조성	정상
요추천자 개방압	≥250 mm H₂O(성인), ≥280 mm H₂O(소아)

3. 원인 및 위험 요인

고실개 얇아짐 및 열개의 정확한 병인은 확립되지 않았으나 여러 위험 요인이 확인되었습니다.

• 두개내압 상승(IIH): 시간이 지남에 따라 고실개를 침식하는 주요 기전입니다. 연속 CT 연구에서 요추천자 개방압과 고실개 얇아짐 정도 사이에 유의한 상관관계가 보고되었습니다¹⁾.
• 횡정맥동 협착: 고실개 얇아짐 및 자발성 뇌척수액 누출의 독립적 위험 요인입니다¹⁾.
• 비만: IIH와 고실개열의 공통 위험 인자. Cao 증례 1의 BMI 38.3 kg/m², 증례 2의 BMI 32.1 kg/m²¹⁾.
• 기압 외상: 항공기 탑승(8개월 동안 8회 연속 비행 후 증상 발현) 또는 CPAP 사용(7개월 후 이루)으로 인한 중이 압력 상승이 이미 얇아진 고실개의 급성 파열을 유발할 수 있음¹⁾.

IIH의 주요 위험 인자:

• 여성(가임 연령), 비만/체중 증가
• 내분비 질환(애디슨병, 부갑상선 기능 저하증, 스테로이드 중단)
• 호르몬 변동(임신, 폐경, 호르몬 피임약)
• 횡정맥동 협착
• 유전적 요인: 가족성 사례가 있으며, 전장유전체연관연구에서 염색체 5, 13, 14에 후보 영역이 확인됨
• 안드로겐 대사 이상의 관여

비타민 D 결핍도 이차성 가성뇌종양(IIH 유사 질환)의 원인 중 하나로 보고되었습니다³⁾.

예방 및 일상 관리

• 5~10%의 체중 감량으로 IIH 증상이 개선될 수 있습니다. 체중 관리는 가장 중요한 예방 및 치료 방법입니다.
• IIH 진단을 받은 경우, 항공기 탑승이나 스쿠버 다이빙과 같이 급격한 기압 변화를 수반하는 활동에 대해 담당 의사와 상담하십시오.
• CPAP를 사용 중인 IIH 환자는 귀 증상(귀통, 귀루, 청력 저하)에 주의하고 이상을 느끼면 즉시 진료를 받으십시오.

Q 비행기를 타면 고실개가 파열될 위험이 있습니까?

A

IIH로 인해 고실개가 얇아진 경우, 항공기 탑승 시 급격한 기압 변화(기압 외상)가 고실개의 급성 파열을 유발할 수 있다고 보고되었습니다¹⁾. 8개월 동안 8회 연속 비행 후 우측 고실개 균열이 발생한 사례가 있습니다. 담당 의사와 상담하는 것이 좋습니다.

4. 진단 및 검사 방법

영상 검사

고해상도 CT (HRCT)

역할: 고실개 균열 검출의 표준 검사¹⁾.

정확도: 민감도 92%, 특이도 93%.

촬영 조건: 관상면 및 축상면 얇은 절편 촬영으로 골 결손, 수막류 탈출, 누공을 정확히 묘사.

MRI (T2/조영뇌조영술)

역할: HRCT 보완.

유용성: CSF 누출 및 연조직 이상(뇌수막뇌류) 식별에 유용합니다. IIH 지지 소견(횡정맥동 협착, 공동 터키안, 시신경초 확장) 평가에도 유용합니다¹⁾.

MRV (MR 정맥조영술)

역할: 횡정맥동 협착 평가. IIH의 지지 소견이며 치료 전략 결정에 기여합니다¹⁾.

기타 검사

• β2-트랜스페린 검사: 이루가 뇌척수액임을 확인하는 검사. 다른 체액과의 감별에 필수적입니다¹⁾.
• 요추 천자: ICP 측정(IIH 확진 시 개방압 > 250 mm H₂O) 및 수막염 배제. 참고: CSF 누출이 ICP 상승을 부분적으로 완화하므로 LP 시 ICP가 정상 범위일 수 있습니다¹⁾.
• 안저검사/OCT : 유두부종 평가 및 망막신경섬유층 두께 측정¹⁾.

감별 진단

• IIH 자체의 감별: 정맥동 혈전증, 약물 유발(테트라사이클린, 비타민 A 과다), 폐쇄성 수면 무호흡
• 뇌척수액 누출의 원인 감별: 외상성 vs 자연 발생성 vs IIH 관련

5. 표준 치료법

고실개열의 치료

증상을 동반한 고실개열에는 외과적 폐쇄가 권장됩니다(감염 예방 및 뇌실질 탈출 방지). 수술적 접근법은 다음과 같이 세 가지가 있습니다.

• 경유돌기 접근법
• 중두개와 접근법
• 병용 접근법

Cao 증례 2에서는 경유돌기 접근법과 고실성형술을 시행하여 수술 후 청력이 개선되고 기골도차가 완전히 폐쇄되었습니다¹⁾. 반면, Cao 증례 1에서는 고막절개관 삽입 후 경과 관찰을 선택했습니다¹⁾.

중요 주의사항: 고실개열의 외과적 폐쇄 후 ICP가 상승하여 IIH 증상이 재발할 수 있습니다¹⁾. 이는 뇌척수액 누출로 인한 ICP 감소가 수술 후 해소되기 때문입니다. 근본적인 ICP 관리(체중 조절, 약물 치료)가 필수적입니다.

IIH 자체의 관리

• 체중 관리: 5~10% 체중 감량으로 유의한 증상 개선을 기대할 수 있습니다.
• 아세타졸아미드(1차 선택 약물): 500mg 1일 2회로 시작하여 필요에 따라 1000mg 1일 2회까지 증량합니다.
• 보조 약물: 토피라메이트, 푸로세미드(뇌척수액 생성 억제 보조).
• 외과적 중재(중증 사례): 뇌실복강 단락술(VPS), 시신경초 개창술(ONSF), 정맥동 스텐트 삽입술, 비만 수술.

치료 시 주의사항 및 부작용

• 고실개열의 외과적 폐쇄 후 ICP가 상승하고 IIH 증상이 재발할 수 있습니다. 열구의 복원만으로는 근본적인 치료가 되지 않습니다.
• 아세타졸아미드의 부작용(감각 이상, 미각 장애, 소화기 증상, 신장 결석)으로 인해 순응도가 낮아지기 쉽습니다.
• 근본적인 ICP 관리(체중 조절, 약물 치료) 없이 열구만 복원하면 재발 위험이 남아 있습니다.

Q 고실개의 열구를 수술로 복원하면 IIH가 치료됩니까?

A

치료되지 않습니다. 고실개열의 외과적 폐쇄는 뇌척수액 누출, 감염, 뇌실질 탈출을 예방하는 데 중요하지만 IIH 자체의 치료는 아닙니다. 폐쇄 후 ICP 상승이 재발하고 IIH 증상이 악화될 수 있으므로 체중 조절, 약물 치료 등 근본적인 ICP 관리를 병행해야 합니다¹⁾.

6. 병태생리학 및 상세한 발병 기전

고실개 얇아짐 및 열극의 기전

두개저에서 ICP 상승과 관련된 정수압이 고실개를 침식하여 결국 열극과 뇌척수액 누출을 유발합니다. 여러 연구에서 이 과정이 진행성임을 보여주었습니다.

Handzel 등의 연구에서는 연속 CT 촬영으로 중두개와 바닥과 해부학적 랜드마크 사이의 수직 거리를 측정하여 LP 개방압과 고실개 얇아짐 정도 사이에 유의한 상관관계를 발견했습니다¹⁾.

Rabbani 등의 연구에서는 고해상도 CT로 두개관, 광대뼈, 두개저의 두께를 측정하여 두개내압 항진이 두개골 얇아짐과 독립적으로 연관됨을 보고했습니다¹⁾. 두개내압 항진 환자는 대조군에 비해 두개관과 두개저가 유의하게 얇았습니다.

Berkiten 등의 연구에서는 IIH 환자에서 상반규관의 뼈 지붕이 유의하게 얇고 상반규관 열극(SSCD) 발생률이 높다고 보고했습니다¹⁾. 이는 고실개뿐만 아니라 두개저 전체의 뼈 얇아짐이 발생함을 시사합니다.

IIH의 병태생리

두개내압과 두개내 용적의 관계는 S자형 압력-용량 곡선으로 설명됩니다. 용적 증가가 30 cm³ 이내에서는 ICP 변화가 미미하지만, 보상 기전이 고갈되면 ICP가 급격히 상승합니다. ICP 상승은 공간 점유 병변, CSF 경로 폐쇄, 정맥동 협착 등으로 발생하며, CSF 역학 조절 장애, 대사 및 호르몬 인자가 관여합니다. 신경아교-신경-혈관 인터페이스의 관여도 지적되고 있습니다.

기압 외상의 메커니즘

• 항공기 탑승: 급격한 고도 변화 → 중이의 기압 구배 → 이관을 통한 압력 평형이 따라잡지 못함 → 얇아진 고실개(鼓室蓋)의 급성 파열¹⁾.
• CPAP 사용: 비인강의 양압 → 이관을 통해 중이로 공기 유입 → 중이압 구배 상승 → 고실개 파열¹⁾.

Q IIH에서 뼈가 얇아지는 이유는 무엇입니까?

A

만성적인 ICP 상승으로 인한 정수압이 고실개 등의 두개저골을 침식하기 때문입니다. Handzel 등의 연속 CT 연구에서는 요추 천자 개방압과 고실개 얇아짐 정도 사이에 유의한 상관관계가 인정되었으며¹⁾, 이 얇아짐은 선천적이 아니라 ICP 상승과 관련된 후천적 변화임이 확인되었습니다.

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7. 최신 연구 및 향후 전망 (연구 단계 보고)

환자분께: 반드시 읽어주세요

다음 내용은 현재 연구 단계 또는 임상 시험 중인 것으로, 일반 병원에서 받을 수 있는 표준 치료가 아닙니다. 향후 의료 발전에 관한 전문가용 참고 정보입니다.

IIH에서 기압 손상으로 인한 고실개열의 첫 보고 (Cao 2025)

Cao 등(2025)은 IIH 환자에서 기압 손상으로 인한 고실개열의 첫 2예를 보고했습니다¹⁾. 증례 1(59세 여성, BMI 38.3)은 8개월 동안 8회 연속 비행 후 우측 귀 막힘감과 귀 통증을 보였고, CT에서 우측 고실개열과 소뇌수막류가 확인되었습니다. 고막절개관 삽입 및 경과 관찰을 선택했습니다(아세타졸아마이드는 거부). 증례 2(65세 여성, BMI 32.1)는 CPAP 사용 7개월 후 이루, 귀 통증, 청력 저하를 보였고, CT에서 좌측 유양돌기개열과 뇌수막뇌류가 확인되었습니다. 경유돌기 접근법 및 고실성형술로 수술 후 청력이 개선되었습니다. 본 보고는 IIH 환자에서 기압 손상 위험에 대한 인식 제고와 예방적 상담의 중요성을 강조합니다.

IIH 전국 유병률 조사 (Fraz 2025)

Fraz 등(2025)은 미국 전국 조사에서 18-55세 여성의 IIH 유병률을 10,000명당 3.44명으로 보고했으며, 비만 유병률이 높은 주에서 IIH 유병률도 높은 유의미한 지리적 상관관계를 발견했습니다²⁾. IIH 환자 수의 증가는 고실개 합병증 사례 수의 증가를 의미합니다.

향후 과제

• 고실개 얇아짐의 시간적 진행을 종적 영상으로 추적하는 연구의 필요성¹⁾
• 횡정맥동 협착과 두개저 얇아짐의 인과 관계 규명¹⁾
• 기압 외상으로 인한 급성 파열 위험이 높은 환자의 식별 및 예방 전략 수립¹⁾

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8. 참고문헌

1. Cao EM, Dunnigan JK, Zhao MY, Alryalat SA, Al Deyabat O, Douglas VP, Lee AG. Tegmen dehiscence precipitated by barotrauma in idiopathic intracranial hypertension. Radiol Case Rep. 2025;20:5031-5036. doi:10.1016/j.radcr.2025.06.088. PMID: 40727903. PMCID: PMC12301773.
2. Fraz MA, Kim BM, Chen JJ, et al. Nationwide prevalence and geographic variation of idiopathic intracranial hypertension among women in the United States. Ophthalmology. 2025;132:476-483.
3. Pahari S, Kunwar P, Acharya S, et al. Pseudotumor cerebri with status epilepticus in a child: A rare presentation of vitamin D deficiency. Clin Case Rep. 2024;12:e8695.