İdiyopatik intrakraniyal hipertansiyon (IIH), belirgin bir etiyolojisi olmayan kafa içi basınç (KBB) artışıdır ve modifiye Dandy kriterleri ile tanı konur. IIH prevalansı artmaktadır; 2003-2017 yılları arasında 100.000’de 12’den 76’ya yükselmiştir. İnsidans da 100.000’de 2,3’ten 7,8’e artmış olup hastaların %90’ından fazlası obezdir (BMI > 30 kg/m²). IIH’li hastaların %92,1’i kadındır ve 18-55 yaş arası kadınlarda 10.000’de 3,44 (95% CI: 2,61-5,39) prevalans bildirilmiştir2).
Tegmen (çatı) orta kraniyal fossa ile orta kulak ve mastoid boşluğu arasındaki sınırı oluşturan kemik plakadır ve tegmen timpani ile tegmen mastoideum olmak üzere iki kısımdan oluşur. İnce ve havalı kemik yapısı nedeniyle yapısal olarak zayıftır, bu nedenle KİBAS artışına bağlı hidrostatik basınca sürekli maruz kaldığında zamanla incelme (atenuasyon) meydana gelir.
Aşamalı incelme sonunda dehissans (kemik defekti) ile sonuçlanır. Dehissans sonucu ortaya çıkan başlıca komplikasyonlar şunlardır:
Handzel ve arkadaşlarının çalışması, IIH hastalarında tegmen timpani defektlerinin doğuştan değil, KİBAS yükselmesiyle ilişkili edinilmiş bir durum olduğunu göstermiştir. Obezite ve yüksek BMI, IIH ile tegmen timpani incelmesi ve defektleri için ortak risk faktörleridir.
IIH’ye bağlı KİBAS artışı timpanik çatıyı aşındırıp yarık oluşturduğunda, beyin omurilik sıvısı orta kulağa sızar. Bu BOS sızıntısı KİBAS’ı düşürür ve ortostatik baş ağrısı gibi intrakraniyal hipotansiyon semptomlarının ortaya çıktığı paradoksal bir seyir izleyebilir.
Timpanik çatının inceldiği evrede genellikle asemptomatiktir ve belirtiler ancak yarık oluştuğunda ortaya çıkar.
BOS kaçağı sonrası intrakraniyal hipotansiyon belirtileri:
IIH’nin kendine ait belirtileri (yarık oluşmadan önce de görülebilir):
IIH tanısında kullanılan modifiye Dandy kriterleri aşağıda gösterilmiştir (Cao 20251)).
| Madde | Kriter |
|---|---|
| Belirtiler | Kafa içi basınç artışı bulguları ve belirtileri (papilödem, baş ağrısı, bulantı, kusma) |
| Nörolojik bulgular | Kranial sinir felci dışında nörolojik anormallik yok |
| Nörogörüntüleme | Normal beyin parankimi (hidrosefali, kitle yok) |
| Beyin omurilik sıvısı bileşimi | Normal |
| Lomber ponksiyon açık basıncı | ≥250 mm H₂O (yetişkin), ≥280 mm H₂O (çocuk) |
Tegmen timpani incelmesi ve defektlerinin kesin etiyolojisi bilinmemekle birlikte, çeşitli risk faktörleri tanımlanmıştır.
IIH’nin başlıca risk faktörleri:
D vitamini eksikliği de sekonder psödotümör serebri (IIH benzeri hastalık) nedenlerinden biri olarak bildirilmiştir3).
IIH’de tegmen timpani inceldiğinde, uçak yolculuğu sırasındaki ani basınç değişikliklerinin (barotravma) tegmen timpanide akut yırtılmaya neden olabileceği bildirilmiştir1). 8 ay içinde 8 ardışık uçuş sonrası sağ tegmen timpanide fissür gelişen bir vaka bulunmaktadır. Doktora danışılması önerilir.
Yüksek Çözünürlüklü BT (HRCT)
Rolü: Timpanik çatlakların tespitinde altın standart1).
Doğruluk: Duyarlılık %92, özgüllük %93.
Görüntüleme koşulları: Koronal ve aksiyal ince kesit görüntüleme ile kemik defekti, meningosel herniasyonu ve fistül doğru bir şekilde gösterilir.
MRG (T2/sisternografi)
Rolü: HRCT’yi tamamlar.
Yararlılık: BOS sızıntısı ve yumuşak doku anormalliklerinin (meningoensefalosel) tanımlanmasında faydalıdır. IIH’yi destekleyen bulguların (transvers sinüs darlığı, boş sella, optik sinir kılıfı genişlemesi) değerlendirilmesinde de yararlıdır1).
MRV (MR Venografi)
Rolü: Transvers sinüs darlığının değerlendirilmesi. IIH’yi destekleyen bir bulgudur ve tedavi stratejisinin belirlenmesine katkıda bulunur1).
Semptomatik tegmen timpani defektlerinde cerrahi kapatma önerilir (enfeksiyon önleme ve beyin parankimi herniasyonunu engelleme). Cerrahi yaklaşım olarak aşağıdaki üç seçenek vardır.
Cao vaka 2’de transmastoid yaklaşım ve timpanoplasti uygulanmış, ameliyat sonrası işitme düzelmiş ve hava-kemik aralığı tamamen kapanmıştır 1). Diğer yandan, Cao vaka 1’de sadece timpanostomi tüpü yerleştirilerek takip tercih edilmiştir 1).
Önemli uyarı: Timpanik tegmentum yarığının cerrahi kapatılmasından sonra KİBAS yükselebilir ve IIH semptomları tekrarlayabilir 1). Bunun nedeni, BOS kaçağına bağlı KİBAS düşüşünün ameliyat sonrası ortadan kalkmasıdır. Temel KİBAS yönetimi (kilo kontrolü, ilaç tedavisi) zorunludur.
İyileşmez. Tegmen timpani yarıklarının cerrahi olarak kapatılması BOS kaçağı, enfeksiyon ve beyin parankimi herniasyonunu önlemede önemlidir ancak IIH’nin kendisinin tedavisi değildir. Kapatma sonrası KİB yükselmesi tekrarlayabilir ve IIH semptomlarını kötüleştirebilir, bu nedenle kilo yönetimi, ilaç tedavisi gibi temel KİB yönetimi paralel olarak yapılmalıdır 1).
Kafa tabanında, KİB yükselmesine bağlı hidrostatik basınç tegmen timpaniyi aşındırarak sonunda yarık ve BOS kaçağına yol açar. Bu sürecin ilerleyici olduğu birden fazla çalışmada gösterilmiştir.
Handzel ve arkadaşlarının çalışmasında, sürekli BT taramaları ile orta kraniyal fossa tabanı ile anatomik işaret noktaları arasındaki dikey mesafe ölçülmüş ve LP açılma basıncı ile tegmen timpani incelmesi arasında anlamlı bir korelasyon bulunmuştur1).
Rabbani ve arkadaşlarının çalışmasında, yüksek çözünürlüklü BT ile kalvaryum, elmacık kemiği ve kafa tabanı kalınlığı ölçülmüş ve intrakraniyal hipertansiyonun intrakraniyal kemik incelmesi ile bağımsız olarak ilişkili olduğu bildirilmiştir1). İntrakraniyal hipertansiyonu olan hastalarda kalvaryum ve kafa tabanı, kontrol grubuna kıyasla anlamlı derecede daha inceydi.
Berkiten ve arkadaşlarının çalışmasında, IIH hastalarında üst semisirküler kanalın kemik çatısının anlamlı derecede daha ince olduğu ve üst semisirküler kanal dehissansı (SSCD) insidansının daha yüksek olduğu bildirilmiştir1). Bu durum, tegmen timpaninin yanı sıra tüm kafa tabanında kemik incelmesi meydana geldiğini düşündürmektedir.
Kafa içi basıncı ve kafa içi hacim arasındaki ilişki S şeklindeki basınç-hacim eğrisi ile açıklanır. Hacim artışı 30 cm³’ün altında olduğunda KİB’deki değişiklikler hafiftir, ancak telafi mekanizmaları tükendiğinde KİB hızla yükselir. KİB yükselmesi yer kaplayan lezyonlar, BOS yolu tıkanıklığı veya venöz sinüs darlığı gibi durumlarda ortaya çıkar ve BOS dinamiğinin düzenlenmesinde bozukluk, metabolik ve hormonal faktörler rol oynar. Glia-nöron-damar arayüzünün de katkısı olduğu belirtilmektedir.
Kronik KİBAS artışına bağlı hidrostatik basınç, timpanik tegmentum gibi kafa tabanı kemiklerini aşındırır. Handzel ve arkadaşlarının ardışık BT çalışmalarında, LP açılma basıncı ile timpanik tegmentum incelmesi arasında anlamlı bir korelasyon bulunmuş1) ve bu incelmenin konjenital değil, KİBAS artışına bağlı edinsel bir değişiklik olduğu doğrulanmıştır.
Cao ve ark. (2025), IIH hastalarında barotravmaya bağlı tegmen timpani defektinin ilk iki vakasını bildirmiştir1). Vaka 1 (59 yaşında kadın, BMI 38.3), 8 ay içinde 8 ardışık uçuş sonrası sağ kulakta tıkanıklık ve ağrı ile başvurdu; BT’de sağ tegmen timpani defekti ve küçük meningosel saptandı. Timpanostomi tüpü yerleştirilmesi ve takip tercih edildi (asetazolamid reddedildi). Vaka 2 (65 yaşında kadın, BMI 32.1), CPAP kullanımının 7. ayında kulak akıntısı, kulak ağrısı ve işitme kaybı ile başvurdu; BT’de sol mastoid tegmen defekti ve meningoensefalosel saptandı. Transmastoid yaklaşım ve timpanoplasti sonrası postoperatif işitme düzeldi. Bu rapor, IIH hastalarında barotravma riski konusunda farkındalık ve önleyici danışmanlığın önemini vurgulamaktadır.
Fraz ve ark. (2025), ABD ulusal anketinde 18-55 yaş arası kadınlarda IIH prevalansını 10.000 kişide 3,44 olarak bildirmiş ve obezite prevalansının yüksek olduğu eyaletlerde IIH prevalansının da yüksek olduğu anlamlı bir coğrafi korelasyon bulmuştur2). IIH hasta sayısındaki artış, tegmen timpani komplikasyonlarının vaka sayısında da artış anlamına gelmektedir.
