इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन (IIH) स्पष्ट एटियोलॉजी के बिना इंट्राक्रैनील दबाव (ICP) में वृद्धि है, जिसका निदान संशोधित डैंडी मानदंडों द्वारा किया जाता है। IIH का प्रसार बढ़ रहा है, 2003-2017 में प्रति 100,000 जनसंख्या पर 12 से 76 व्यक्तियों तक तेजी से वृद्धि हुई है। घटना दर भी प्रति 100,000 जनसंख्या पर 2.3 से 7.8 व्यक्तियों तक बढ़ गई है, और 90% से अधिक रोगी मोटापे से ग्रस्त हैं (BMI > 30 kg/m²)। IIH में 92.1% महिलाएं हैं, और 18-55 वर्ष की महिलाओं में प्रति 10,000 जनसंख्या पर 3.44 व्यक्तियों (95% CI: 2.61-5.39) का प्रसार बताया गया है2)।
टेग्मेन (tegmen) एक हड्डी की प्लेट है जो मध्य कपाल खात और मध्य कान/मास्टॉइड गुहा के बीच की सीमा बनाती है, और इसमें टेग्मेन टिम्पैनी (tegmen tympani) और टेग्मेन मास्टॉइडियम (tegmen mastoideum) नामक दो भाग होते हैं। यह पतली और वातित हड्डी से बना होता है जो संरचनात्मक रूप से कमजोर होती है, इसलिए ICP बढ़ने के कारण हाइड्रोस्टैटिक दबाव के लगातार संपर्क में रहने पर समय के साथ इसका पतला होना (attenuation) होता है।
क्रमिक पतलापन अंततः विदर (dehiscence; हड्डी दोष) का कारण बनता है। विदर के परिणामस्वरूप होने वाली प्रमुख जटिलताएँ निम्नलिखित हैं।
हैंडज़ेल एट अल. के अध्ययन ने दिखाया कि IIH रोगियों में टेगमेन टिम्पैनी का फिशर जन्मजात नहीं है, बल्कि ICP में वृद्धि से संबंधित अर्जित स्थिति है। मोटापा और उच्च BMI IIH और टेगमेन के पतले होने/फिशर के सामान्य जोखिम कारक हैं।
IIH के कारण ICP में वृद्धि से टिम्पेनिक टेगमेन का क्षरण होता है और दरारें बनती हैं, जिससे मस्तिष्कमेरु द्रव मध्य कर्ण गुहा में रिसने लगता है। इस मस्तिष्कमेरु द्रव रिसाव से ICP स्वयं कम हो जाता है, और ऑर्थोस्टैटिक सिरदर्द सहित इंट्राक्रैनील हाइपोटेंशन के लक्षण प्रकट होते हैं, जो एक विरोधाभासी क्रम का अनुसरण करता है।
टिम्पेनिक टेगमेन के पतले होने के चरण में आमतौर पर कोई लक्षण नहीं होते हैं, और दरार बनने पर ही लक्षण प्रकट होते हैं।
मस्तिष्कमेरु द्रव रिसाव के बाद इंट्राक्रैनील हाइपोटेंशन के लक्षण:
IIH के अपने लक्षण (फिस्टुला बनने से पहले भी हो सकते हैं):
IIH के निदान के लिए उपयोग किए जाने वाले संशोधित डैंडी मानदंड नीचे दिए गए हैं (Cao 20251))।
| आइटम | मानदंड |
|---|---|
| लक्षण | ICP बढ़ने के संकेत और लक्षण (पैपिलेडेमा, सिरदर्द, मतली, उल्टी) |
| तंत्रिका संबंधी निष्कर्ष | कपाल तंत्रिका पक्षाघात के अलावा कोई तंत्रिका संबंधी असामान्यता नहीं |
| तंत्रिका इमेजिंग | सामान्य मस्तिष्क पैरेन्काइमा (हाइड्रोसिफ़लस या द्रव्यमान नहीं) |
| मस्तिष्कमेरु द्रव संरचना | सामान्य |
| काठ पंचर खुला दबाव | ≥250 mm H₂O (वयस्क), ≥280 mm H₂O (बच्चे) |
टेगमेन टिम्पनी के पतले होने और दरार का सटीक कारण अज्ञात है, लेकिन कई जोखिम कारकों की पहचान की गई है।
IIH के प्रमुख जोखिम कारक:
विटामिन डी की कमी को भी द्वितीयक स्यूडोट्यूमर सेरेब्री (IIH जैसी बीमारी) के एक कारण के रूप में रिपोर्ट किया गया है3)।
IIH में कर्णपटह झिल्ली के पतले होने पर, हवाई यात्रा के दौरान तेज दबाव परिवर्तन (बैरोट्रॉमा) से कर्णपटह झिल्ली में तीव्र विदर हो सकता है, जैसा कि रिपोर्ट किया गया है1)। 8 महीनों में 8 लगातार उड़ानों के बाद दाएं कर्णपटह झिल्ली में विदर का एक मामला सामने आया है। डॉक्टर से परामर्श करने की सलाह दी जाती है।
उच्च-रिज़ॉल्यूशन सीटी (HRCT)
भूमिका: टेग्मेन टिम्पैनी फिशर का पता लगाने के लिए स्वर्ण मानक1)।
सटीकता: संवेदनशीलता 92%, विशिष्टता 93%।
इमेजिंग शर्तें: कोरोनल और अक्षीय पतले-खंड स्कैनिंग हड्डी दोष, मेनिंगोसेले प्रोलैप्स और फिस्टुला को सटीक रूप से दर्शाती है।
MRI (T2/सिस्टर्नोग्राफी)
भूमिका: HRCT का पूरक।
उपयोगिता: CSF रिसाव और कोमल ऊतक असामान्यताओं (मेनिंगोएन्सेफेलोसेले) की पहचान में उपयोगी। IIH के समर्थन संकेतों (अनुप्रस्थ साइनस स्टेनोसिस, खाली सेला, ऑप्टिक तंत्रिका आवरण का फैलाव) के मूल्यांकन में भी उपयोगी1)।
MRV (MR वेनोग्राफी)
भूमिका: अनुप्रस्थ साइनस स्टेनोसिस का मूल्यांकन। IIH का समर्थन संकेत, उपचार रणनीति निर्धारण में योगदान देता है1)।
लक्षणों वाले टेगमेन टिम्पैनी फिशर के लिए सर्जिकल बंद की सिफारिश की जाती है (संक्रमण की रोकथाम और मस्तिष्क पदार्थ के बाहर निकलने से रोकने के लिए)। सर्जिकल दृष्टिकोण के तीन प्रकार हैं:
Cao केस 2 में ट्रांसमैस्टॉइड दृष्टिकोण और टिम्पैनोप्लास्टी की गई, जिसके बाद सुनने की क्षमता में सुधार हुआ और एयर-बोन गैप का पूर्ण बंद होना प्राप्त हुआ 1)। दूसरी ओर, Cao केस 1 में केवल टिम्पैनोस्टॉमी ट्यूब डालकर निगरानी का विकल्प चुना गया 1)।
महत्वपूर्ण चेतावनी : टेगमेन टिम्पैनी फिशर के सर्जिकल बंद होने के बाद ICP में वृद्धि हो सकती है और IIH के लक्षण पुनः प्रकट हो सकते हैं 1)। ऐसा इसलिए है क्योंकि सर्जरी के बाद CSF रिसाव के कारण ICP में कमी समाप्त हो जाती है। मूलभूत ICP प्रबंधन (वजन नियंत्रण, दवा चिकित्सा) आवश्यक है।
यह ठीक नहीं होता। टेगमेन टिम्पैनी के फिशर का सर्जिकल बंद करना CSF लीक, संक्रमण और मस्तिष्क के बाहर निकलने को रोकने में महत्वपूर्ण है, लेकिन यह IIH का उपचार नहीं है। बंद करने के बाद ICP बढ़ सकता है और IIH के लक्षण बिगड़ सकते हैं, इसलिए वजन प्रबंधन और दवा चिकित्सा जैसे मूल ICP प्रबंधन को समानांतर रूप से करना आवश्यक है1)।
खोपड़ी के आधार पर, ICP बढ़ने से संबंधित हाइड्रोस्टैटिक दबाव टेगमेन टिम्पैनी को नष्ट कर देता है, जिससे अंततः फिशर और CSF लीक होता है। कई अध्ययनों से पता चला है कि यह प्रक्रिया प्रगतिशील है।
Handzel और उनके सहयोगियों के अध्ययन में लगातार सीटी स्कैनिंग द्वारा मध्य कपाल खात के आधार और शारीरिक स्थलों के बीच ऊर्ध्वाधर दूरी मापी गई, और एलपी खोलने के दबाव और टेगमेन टिम्पनी के पतले होने की डिग्री के बीच महत्वपूर्ण सहसंबंध पाया गया1)।
Rabbani और उनके सहयोगियों के अध्ययन में उच्च-रिज़ॉल्यूशन सीटी द्वारा कपाल तिजोरी, जाइगोमैटिक हड्डी और कपाल आधार की मोटाई मापी गई, और बताया गया कि बढ़ा हुआ इंट्राक्रैनील दबाव स्वतंत्र रूप से इंट्राक्रैनील हड्डी के पतले होने से संबंधित है1)। इंट्राक्रैनील दबाव वाले रोगियों में नियंत्रण समूह की तुलना में कपाल तिजोरी और कपाल आधार काफी पतले थे।
Berkiten और उनके सहयोगियों के अध्ययन में IIH रोगियों में बेहतर अर्धवृत्ताकार नलिका की हड्डी की छत काफी पतली पाई गई, और बेहतर अर्धवृत्ताकार नलिका विदर (SSCD) की घटना दर अधिक बताई गई1)। यह सुझाव देता है कि केवल टेगमेन टिम्पनी ही नहीं, बल्कि पूरे कपाल आधार की हड्डी का पतला होना होता है।
इंट्राक्रैनियल दबाव और इंट्राक्रैनियल आयतन के बीच संबंध को S-आकार के दबाव-आयतन वक्र द्वारा समझाया गया है। जब आयतन में वृद्धि 30 cm³ से कम होती है, तो ICP में परिवर्तन मामूली होता है, लेकिन प्रतिपूरक तंत्र समाप्त होने पर ICP तेजी से बढ़ जाता है। ICP वृद्धि स्थान-अधिग्रहण घावों, CSF मार्ग अवरोध, या शिरापरक साइनस स्टेनोसिस के कारण होती है, और इसमें CSF गतिकी के नियमन में गड़बड़ी, चयापचय और हार्मोनल कारक शामिल होते हैं। ग्लिया-न्यूरॉन-वैस्कुलर इंटरफेस की भूमिका भी बताई गई है।
क्रोनिक ICP बढ़ने के कारण हाइड्रोस्टैटिक दबाव टेम्पेनिक टेगमेन जैसी खोपड़ी के आधार की हड्डियों को नष्ट कर देता है। हैंडज़ेल एट अल. के अनुक्रमिक CT अध्ययन में LP ओपनिंग प्रेशर और टेम्पेनिक टेगमेन के पतले होने के बीच महत्वपूर्ण सहसंबंध पाया गया 1), और यह पुष्टि हुई कि यह पतलापन जन्मजात नहीं बल्कि ICP बढ़ने से संबंधित अर्जित परिवर्तन है।
Cao एट अल. (2025) ने IIH रोगियों में बैरोट्रॉमा के कारण टेगमेन टिम्पैनी फिशर के पहले दो मामलों की रिपोर्ट की1)। केस 1 (59 वर्षीय महिला, BMI 38.3) ने 8 महीनों में 8 लगातार उड़ानों के बाद दाहिने कान में जकड़न और दर्द प्रस्तुत किया, और CT में दाएं टेगमेन टिम्पैनी फिशर और छोटे मेनिंगोसेले की पुष्टि हुई। टाइम्पेनोस्टॉमी ट्यूब प्लेसमेंट और निगरानी का विकल्प चुना गया (एसिटाज़ोलमाइड से इनकार)। केस 2 (65 वर्षीय महिला, BMI 32.1) ने CPAP के 7 महीने के उपयोग के बाद कान से स्राव, कान दर्द और सुनने की हानि प्रस्तुत की, और CT में बाएं मास्टॉइड टेगमेन फिशर और मेनिंगोएन्सेफेलोसेले की पुष्टि हुई। ट्रांसमास्टॉइड दृष्टिकोण और टाइम्पेनोप्लास्टी से पोस्टऑपरेटिव सुनवाई में सुधार हुआ। यह रिपोर्ट IIH रोगियों में बैरोट्रॉमा जोखिम के बारे में जागरूकता और निवारक परामर्श के महत्व पर जोर देती है।
Fraz एट अल. (2025) ने अमेरिकी राष्ट्रीय सर्वेक्षण में 18-55 वर्ष की महिलाओं में IIH की व्यापकता 10,000 में 3.44 बताई, और मोटापे की उच्च दर वाले राज्यों में IIH की व्यापकता भी अधिक पाई, जो एक महत्वपूर्ण भौगोलिक सहसंबंध दर्शाता है2)। IIH रोगियों की बढ़ती संख्या का अर्थ टेगमेन टाइम्पैनी जटिलताओं के मामलों में भी वृद्धि है।
