Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВГ) — это повышение внутричерепного давления (ВЧД) без четкой этиологии, диагностируемое по модифицированным критериям Денди. Распространенность ИВГ растет: с 2003 по 2017 год она увеличилась с 12 до 76 на 100 000 человек. Заболеваемость также выросла с 2,3 до 7,8 на 100 000 человек, причем более 90% пациентов страдают ожирением (ИМТ > 30 кг/м²). Среди пациентов 92,1% составляют женщины, а у женщин в возрасте 18–55 лет распространенность составляет 3,44 на 10 000 человек (95% ДИ: 2,61–5,39)2).
Барабанная крыша (tegmen) — это костная пластинка, образующая границу между средней черепной ямкой и средним ухом/сосцевидным отростком, и состоит из двух частей: барабанной крыши (tegmen tympani) и сосцевидной крыши (tegmen mastoideum). Из-за тонкой пневматизированной кости, структурно слабой, при длительном воздействии гидростатического давления из-за повышения ВЧД со временем возникает истончение (attenuation).
Постепенное истончение в конечном итоге приводит к дегисценции (dehiscence; костный дефект). Основные осложнения, возникающие в результате дегисценции, следующие:
Исследование Handzel и соавт. показало, что дефекты крыши барабанной полости у пациентов с IIH являются не врожденными, а приобретенным состоянием, связанным с повышением ВЧД. Ожирение и высокий ИМТ являются общими факторами риска для IIH и истончения/дефектов крыши барабанной полости.
Повышение внутричерепного давления (ВЧД) при ИВГ может разъедать крышу барабанной полости, образуя щели, через которые спинномозговая жидкость просачивается в среднее ухо. Эта ликворея может парадоксальным образом снижать само ВЧД, вызывая симптомы внутричерепной гипотензии, включая ортостатическую головную боль.
На стадии истончения крыши барабанной полости обычно симптомы отсутствуют, они появляются только после образования щели.
Симптомы внутричерепной гипотензии после возникновения ликвореи:
Симптомы самой IIH (могут наблюдаться до образования щели):
Модифицированные критерии Денди, используемые для диагностики IIH, приведены ниже (Cao 20251)).
| Параметр | Критерий |
|---|---|
| Симптомы | Признаки и симптомы повышения ВЧД (отёк диска зрительного нерва, головная боль, тошнота, рвота) |
| Неврологические данные | Неврологических нарушений, кроме паралича черепных нервов, нет |
| Нейровизуализация | Нормальная паренхима головного мозга (без гидроцефалии, без объемных образований) |
| Состав спинномозговой жидкости | Норма |
| Давление при люмбальной пункции | ≥250 мм вод. ст. (взрослые), ≥280 мм вод. ст. (дети) |
Точная этиология истончения и дефектов крыши барабанной полости не установлена, но выявлено несколько факторов риска.
Основные факторы риска ИВГ:
Дефицит витамина D также описан как одна из причин вторичной псевдоопухоли головного мозга (заболевания, подобного IIH)3).
Сообщается, что при истончении крыши барабанной полости вследствие IIH резкие перепады атмосферного давления во время полета (баротравма) могут спровоцировать острый разрыв крыши барабанной полости1). Описан случай развития щели в правой крыше барабанной полости после восьми перелетов в течение восьми месяцев. Рекомендуется проконсультироваться с лечащим врачом.
Компьютерная томография высокого разрешения (КТВР)
Роль: Золотой стандарт выявления дегисценции крыши барабанной полости1).
Точность: чувствительность 92%, специфичность 93%.
Условия съемки: тонкие срезы в коронарной и аксиальной проекциях для точной визуализации костных дефектов, выпячивания менингоцеле и свищей.
МРТ (T2/цистернография)
Роль: дополняет КТВР.
Полезность: полезна для выявления ликвореи и аномалий мягких тканей (менингоэнцефалоцеле). Также полезна для оценки признаков, поддерживающих диагноз ИВГ (стеноз поперечного синуса, пустое турецкое седло, расширение оболочки зрительного нерва)1).
МРВ (МР-венография)
Роль: оценка стеноза поперечного синуса. Является поддерживающим признаком ИВГ и способствует определению тактики лечения1).
При симптоматических дефектах крыши барабанной полости рекомендуется хирургическое закрытие (для профилактики инфекции и предотвращения пролапса мозгового вещества). Существуют три хирургических подхода:
В случае 2 Cao был выполнен трансмастоидальный подход и тимпанопластика, после чего слух улучшился и достигнуто полное закрытие костно-воздушного разрыва 1). В случае 1 Cao выбрали только установку тимпаностомической трубки и наблюдение 1).
Важное замечание: после хирургического закрытия дефекта крыши барабанной полости может возникнуть повышение внутричерепного давления (ВЧД) и рецидив симптомов ИВГ 1). Это связано с устранением снижения ВЧД, вызванного ликвореей. Необходимо фундаментальное управление ВЧД (контроль веса, медикаментозная терапия).
Не излечивается. Хирургическое закрытие дефекта крыши барабанной полости важно для предотвращения ликвореи, инфекции и пролапса мозгового вещества, но не является лечением самой ИВГ. После закрытия возможно возобновление повышения ВЧД и ухудшение симптомов ИВГ, поэтому необходимо параллельно проводить базовое управление ВЧД, включая контроль веса и медикаментозную терапию 1).
В основании черепа гидростатическое давление, связанное с повышением ВЧД, разъедает крышу барабанной полости, что в конечном итоге приводит к дефекту и ликворее. Этот процесс является прогрессирующим, что показано в нескольких исследованиях.
В исследовании Handzel и соавторов с помощью последовательной КТ измеряли вертикальное расстояние между дном средней черепной ямки и анатомическими ориентирами, обнаружив значимую корреляцию между давлением открытия ликвора и степенью истончения крыши барабанной полости1).
В исследовании Rabbani и соавторов с помощью высокоразрешающей КТ измеряли толщину свода черепа, скуловой кости и основания черепа, сообщив, что внутричерепная гипертензия независимо связана с истончением костей черепа1). У пациентов с внутричерепной гипертензией свод и основание черепа были значительно тоньше по сравнению с контрольной группой.
В исследовании Berkiten и соавторов у пациентов с ИВГ было обнаружено, что костная крыша верхнего полукружного канала значительно тоньше, а частота расщелины верхнего полукружного канала (SSCD) выше1). Это предполагает, что истончение костей происходит не только в крыше барабанной полости, но и во всем основании черепа.
Связь между внутричерепным давлением и объемом черепа описывается S-образной кривой давление-объем. При увеличении объема до 30 см³ изменения ВЧД незначительны, но при истощении компенсаторных механизмов ВЧД резко возрастает. Повышение ВЧД возникает при объемных образованиях, нарушении ликворотока, стенозе венозных синусов и связано с нарушением регуляции ликвородинамики, метаболическими и гормональными факторами. Также отмечается роль глиально-нейро-сосудистого интерфейса.
Это происходит из-за того, что хроническое повышение ВЧД вызывает гидростатическое давление, которое разъедает кости основания черепа, такие как крыша барабанной полости. В серийном КТ-исследовании Handzel и соавт. была обнаружена значимая корреляция между давлением открытия люмбальной пункции и степенью истончения крыши барабанной полости 1), что подтверждает, что это истончение не является врожденным, а приобретенным изменением, связанным с повышением ВЧД.
Cao и соавт. (2025) сообщили о первых двух случаях расщелины крыши барабанной полости вследствие баротравмы у пациентов с ВЧГ1). Пациентка 1 (59 лет, ИМТ 38,3) после 8 перелетов в течение 8 месяцев жаловалась на заложенность и боль в правом ухе; на КТ выявлены расщелина правой крыши барабанной полости и небольшая менингоцеле. Выбрана установка тимпаностомической трубки и наблюдение (ацетазоламид отклонен). Пациентка 2 (65 лет, ИМТ 32,1) через 7 месяцев использования СИПАП жаловалась на оторею, боль в ухе и снижение слуха; на КТ выявлены расщелина крыши сосцевидного отростка и менингоэнцефалоцеле. После трансмастоидального подхода и тимпанопластики слух улучшился. Данное сообщение подчеркивает важность информирования о риске баротравмы и профилактического консультирования пациентов с ВЧГ.
Fraz и соавт. (2025) в общенациональном исследовании США сообщили о распространенности ИВГ среди женщин 18–55 лет на уровне 3,44 на 10 000 человек и выявили значимую географическую корреляцию: в штатах с высокой распространенностью ожирения также была высока распространенность ИВГ2). Рост числа пациентов с ИВГ также означает увеличение числа случаев осложнений со стороны барабанной перепонки.
