ภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงโดยไม่ทราบสาเหตุ (Idiopathic Intracranial Hypertension; IIH) คือภาวะความดันในกะโหลกศีรษะ (ICP) สูงขึ้นโดยไม่มีสาเหตุชัดเจน วินิจฉัยตามเกณฑ์ Dandy ที่ปรับปรุงแล้ว ความชุกของ IIH เพิ่มขึ้นจาก 12 เป็น 76 ต่อ 100,000 คนระหว่างปี 2003 ถึง 2017 อุบัติการณ์ก็เพิ่มขึ้นจาก 2.3 เป็น 7.8 ต่อ 100,000 คน และผู้ป่วยมากกว่า 90% มีภาวะอ้วน (BMI > 30 กก./ตร.ม.) ผู้หญิงคิดเป็น 92.1% ของผู้ป่วย และในผู้หญิงอายุ 18–55 ปี มีรายงานความชุก 3.44 ต่อ 10,000 คน (95% CI: 2.61–5.39)2).
เพดานหูชั้นกลาง (tegmen) เป็นแผ่นกระดูกที่กั้นระหว่างแอ่งกะโหลกกลางกับหูชั้นกลางและปุ่มกกหู ประกอบด้วยสองส่วนคือ tegmen tympani และ tegmen mastoideum เนื่องจากเป็นกระดูกที่บาง มีช่องอากาศ และเปราะบางทางโครงสร้าง การสัมผัสกับแรงดันน้ำจากความดันในกะโหลกศีรษะที่สูงขึ้นอย่างต่อเนื่องจะทำให้กระดูกบางลง (attenuation) เมื่อเวลาผ่านไป
การบางลงอย่างค่อยเป็นค่อยไปในที่สุดนำไปสู่ รอยแยก (dehiscence; ข้อบกพร่องของกระดูก) ภาวะแทรกซ้อนหลักที่เกิดจากรอยแยกมีดังนี้:
การศึกษาของ Handzel และคณะแสดงให้เห็นว่ารอยแยกของหลังคาหูชั้นกลางในผู้ป่วย IIH ไม่ได้เป็นมาแต่กำเนิด แต่เป็นภาวะที่เกิดขึ้นภายหลังซึ่งสัมพันธ์กับความดันในกะโหลกศีรษะที่สูงขึ้น โรคอ้วนและค่าดัชนีมวลกายสูงเป็นปัจจัยเสี่ยงร่วมสำหรับ IIH และการบางลง/รอยแยกของหลังคาหูชั้นกลาง
เมื่อความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้นจาก IIH กัดกร่อนหลังคาหูชั้นกลางและทำให้เกิดรอยแยก น้ำไขสันหลังจะรั่วไหลเข้าสู่ช่องหูชั้นกลาง การรั่วของน้ำไขสันหลังนี้จะลดความดันในกะโหลกศีรษะเอง ซึ่งอาจนำไปสู่เส้นทางที่ขัดแย้งกันซึ่งอาการของความดันในกะโหลกศีรษะต่ำ เช่น ปวดศีรษะเมื่อเปลี่ยนท่า ปรากฏขึ้น
ในระยะที่หลังคาหูชั้นกลางบางลง มักจะ ไม่มีอาการ และอาการจะปรากฏเมื่อเกิดรอยแยกเท่านั้น
อาการของความดันในกะโหลกศีรษะต่ำหลังการรั่วของน้ำไขสันหลัง:
อาการของ IIH เอง (อาจเกิดขึ้นก่อนเกิดรอยแยก):
เกณฑ์ Dandy ที่ปรับปรุงแล้วที่ใช้ในการวินิจฉัย IIH แสดงไว้ด้านล่าง (Cao 20251))
| รายการ | เกณฑ์ |
|---|---|
| อาการ | อาการและอาการแสดงของความดันในกะโหลกศีรษะสูง (papilledema, ปวดศีรษะ, คลื่นไส้, อาเจียน) |
| ผลการตรวจทางระบบประสาท | ไม่มีความผิดปกติทางระบบประสาทนอกเหนือจากอัมพาตของเส้นประสาทสมอง |
| ภาพถ่ายทางระบบประสาท | เนื้อสมองปกติ (ไม่มีภาวะโพรงสมองคั่งน้ำหรือก้อน) |
| องค์ประกอบของน้ำไขสันหลัง | ปกติ |
| ความดันเปิดของการเจาะน้ำไขสันหลังทางเอว | ≥250 มม. H₂O (ผู้ใหญ่), ≥280 มม. H₂O (เด็ก) |
ยังไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดของภาวะบางหรือรอยแยกของเพดานหูชั้นกลาง แต่มีการระบุปัจจัยเสี่ยงหลายประการ
ปัจจัยเสี่ยงหลักของ IIH:
การขาดวิตามินดียังถูกรายงานว่าเป็นสาเหตุหนึ่งของภาวะเนื้องอกเทียมในสมองทุติยภูมิ (โรคคล้าย IIH) 3).
ใน IIH ที่เยื่อแก้วหูบางลง การเปลี่ยนแปลงความดันอากาศอย่างกะทันหันขณะโดยสารเครื่องบิน (บาโรทรามา) อาจกระตุ้นให้เกิดการแตกเฉียบพลันของเยื่อแก้วหู ตามรายงาน1) มีกรณีรอยแยกของเยื่อแก้วหูข้างขวาหลังจากบินติดต่อกัน 8 เที่ยวในระยะเวลา 8 เดือน แนะนำให้ปรึกษาแพทย์
CT ความละเอียดสูง (HRCT)
บทบาท: มาตรฐานทองคำในการตรวจหารอยแยกของเพดานหูชั้นกลาง1).
ความแม่นยำ: ความไว 92% ความจำเพาะ 93%.
เงื่อนไขการถ่ายภาพ: การถ่ายภาพ slice บางในแนว冠状และแนวแกนเพื่อแสดงข้อบกพร่องของกระดูก การยื่นของเยื่อหุ้มสมอง และช่องทะลุได้อย่างแม่นยำ.
MRI (T2/Cisternography)
บทบาท: เสริม HRCT.
ประโยชน์: มีประโยชน์ในการระบุการรั่วของน้ำไขสันหลังและความผิดปกติของเนื้อเยื่ออ่อน (meningoencephalocele) นอกจากนี้ยังมีประโยชน์ในการประเมินอาการสนับสนุน IIH (การตีบของไซนัสขวาง, sella turcica ที่ว่าง, การขยายของปลอกประสาทตา)1).
MRV (MR Venography)
บทบาท: การประเมินการตีบของไซนัสขวาง เป็นอาการสนับสนุน IIH และช่วยในการกำหนดกลยุทธ์การรักษา1).
แนะนำให้ผ่าตัดปิดรอยแยกของเพดานแก้วหูที่มีอาการ (เพื่อป้องกันการติดเชื้อและการยื่นของเนื้อสมอง) มีวิธีการผ่าตัด 3 วิธี:
ในผู้ป่วย Cao รายที่ 2 ได้ทำการผ่าตัดผ่านกระดูกปุ่มกกหูร่วมกับการผ่าตัดเยื่อแก้วหู หลังผ่าตัดการได้ยินดีขึ้นและช่องว่างอากาศ-กระดูกปิดสนิท1) ส่วนผู้ป่วย Cao รายที่ 1 เลือกใส่ท่อระบายแก้วหูและติดตามอาการเท่านั้น1).
ข้อควรระวังสำคัญ: หลังผ่าตัดปิดรอยแยกของเพดานแก้วหู อาจเกิดความดันในกะโหลกศีรษะสูงขึ้นและอาการ IIH กลับมาเป็นซ้ำ1) เนื่องจากภาวะความดันในกะโหลกศีรษะต่ำจากน้ำไขสันหลังรั่วจะหายไปหลังผ่าตัด การจัดการความดันในกะโหลกศีรษะพื้นฐาน (การควบคุมน้ำหนัก การใช้ยา) เป็นสิ่งจำเป็น.
ไม่หายขาด การผ่าตัดปิดรอยแยกของเพดานหูชั้นกลางมีความสำคัญในการป้องกันน้ำไขสันหลังรั่ว การติดเชื้อ และสมองโป่งออก แต่ไม่ใช่การรักษา IIH เอง หลังการปิดรอยแยก ความดันในกะโหลกศีรษะอาจสูงขึ้นอีกและอาการ IIH อาจแย่ลง ดังนั้นจึงจำเป็นต้องจัดการ ICP อย่างเป็นพื้นฐาน เช่น การควบคุมน้ำหนักและการใช้ยาควบคู่กันไป1).
ที่ฐานกะโหลกศีรษะ ความดันอุทกสถิตที่เกี่ยวข้องกับความดันในกะโหลกศีรษะที่สูงขึ้นจะกัดกร่อนเพดานหูชั้นกลาง ในที่สุดทำให้เกิดรอยแยกและการรั่วของน้ำไขสันหลัง กระบวนการนี้ดำเนินไปอย่างต่อเนื่องตามที่แสดงในการศึกษาหลายชิ้น
ในการศึกษาของ Handzel และคณะ ได้วัดระยะทางแนวตั้งระหว่างพื้นแอ่งกะโหลกกลางและจุดสังเกตทางกายวิภาคด้วย CT ต่อเนื่อง และพบความสัมพันธ์ที่มีนัยสำคัญระหว่างความดันเปิดเจาะเอวและระดับการบางของเพดานหูชั้นกลาง1)
ในการศึกษาของ Rabbani และคณะ ได้วัดความหนาของกะโหลกศีรษะ กระดูกโหนกแก้ม และฐานกะโหลกศีรษะด้วย CT ความละเอียดสูง และรายงานว่าความดันในกะโหลกศีรษะสูงสัมพันธ์อย่างอิสระกับการบางของกระดูกในกะโหลกศีรษะ1) ผู้ป่วยที่มีความดันในกะโหลกศีรษะสูงมีกะโหลกศีรษะและฐานกะโหลกศีรษะบางกว่ากลุ่มควบคุมอย่างมีนัยสำคัญ
ในการศึกษาของ Berkiten และคณะ รายงานว่าหลังคากระดูกของคลองครึ่งวงกลมบนบางลงอย่างมีนัยสำคัญในผู้ป่วย IIH โดยมีอุบัติการณ์ของรอยแยกคลองครึ่งวงกลมบนสูงขึ้น1) ซึ่งบ่งชี้ว่าการบางของกระดูกเกิดขึ้นทั่วทั้งฐานกะโหลกศีรษะ ไม่ใช่เฉพาะที่เพดานหูชั้นกลาง
ความสัมพันธ์ระหว่างความดันในกะโหลกศีรษะและปริมาตรในกะโหลกศีรษะอธิบายได้ด้วยกราฟความดัน-ปริมาตรรูปตัว S เมื่อปริมาตรเพิ่มขึ้นน้อยกว่า 30 ซม.³ การเปลี่ยนแปลงของ ICP จะเล็กน้อย แต่เมื่อกลไกการชดเชยหมดลง ICP จะเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว การเพิ่มขึ้นของ ICP เกิดจากรอยโรคที่กินเนื้อที่ การอุดตันของทางเดินน้ำไขสันหลัง การตีบของไซนัสดำ และเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการควบคุมพลศาสตร์ของน้ำไขสันหลัง ปัจจัยทางเมตาบอลิซึมและฮอร์โมน นอกจากนี้ยังมีการชี้ให้เห็นถึงการมีส่วนร่วมของส่วนเชื่อมต่อระหว่างเกลีย-ประสาท-หลอดเลือด
เนื่องจากความดันอุทกสถิตจากการเพิ่มขึ้นของ ICP เรื้อรังทำให้เกิดการกัดกร่อนกระดูกฐานกะโหลกศีรษะ เช่น เพดานหูชั้นกลาง ในการศึกษา CT ต่อเนื่องโดย Handzel และคณะ พบความสัมพันธ์ที่มีนัยสำคัญระหว่างความดันเปิดน้ำไขสันหลังและระดับความบางของเพดานหูชั้นกลาง 1) และได้รับการยืนยันว่าความบางนี้ไม่ได้เป็นมาแต่กำเนิด แต่เป็นการเปลี่ยนแปลงที่ได้มาซึ่งสัมพันธ์กับการเพิ่มขึ้นของ ICP
Cao และคณะ (2025) รายงานผู้ป่วยสองรายแรกของรอยแยกของเพดานแก้วหูจาก barotrauma ในผู้ป่วย IIH1). รายที่ 1 (หญิง อายุ 59 ปี BMI 38.3) มีอาการอุดตันและปวดหูข้างขวาหลังจากบินติดต่อกัน 8 เที่ยวใน 8 เดือน CT พบรอยแยกของเพดานแก้วหูข้างขวาและ meningocele เล็ก เลือกใส่ท่อระบายแก้วหูและติดตามผล (ปฏิเสธ acetazolamide) รายที่ 2 (หญิง อายุ 65 ปี BMI 32.1) มีอาการหูน้ำหนวก ปวดหู และการได้ยินลดลงหลังจากใช้ CPAP 7 เดือน CT พบรอยแยกของเพดานปุ่มกกหูข้างซ้ายและ meningoencephalocele การได้ยินดีขึ้นหลังผ่าตัดผ่านทางปุ่มกกหูและเยื่อแก้วหู รายงานนี้เน้นความสำคัญของการตระหนักถึงความเสี่ยง barotrauma ในผู้ป่วย IIH และการให้คำปรึกษาเชิงป้องกัน
Fraz และคณะ (2025) ในการสำรวจระดับประเทศของสหรัฐอเมริกา รายงานความชุกของ IIH ในผู้หญิงอายุ 18–55 ปี เท่ากับ 3.44 คนต่อ 10,000 คน และพบความสัมพันธ์ทางภูมิศาสตร์ที่มีนัยสำคัญ โดยรัฐที่มีความชุกของโรคอ้วนสูงก็มีความชุกของ IIH สูงเช่นกัน2) การเพิ่มขึ้นของจำนวนผู้ป่วย IIH ยังหมายถึงการเพิ่มขึ้นของจำนวนผู้ป่วยที่มีภาวะแทรกซ้อนของเพดานหูชั้นกลางด้วย
