ความดันในกะโหลกศีรษะสูง
ปวดศีรษะ: มักแย่ลงเมื่อนอนราบ
Papilledema: บ่งชี้ถึงความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้น
สาเหตุ: การอุดตันหรือความผิดปกติของชุดระบาย
ภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูงโดยไม่ทราบสาเหตุ (IIH) เป็นโรคที่มีลักษณะความดันในกะโหลกศีรษะ (ICP) สูงขึ้นโดยไม่ทราบสาเหตุ พบได้บ่อยในหญิงวัยเจริญพันธุ์ที่มีภาวะอ้วน อุบัติการณ์ของ IIH เพิ่มขึ้นทั่วโลก1).
การวินิจฉัย IIH ใช้เกณฑ์ Dandy ที่ปรับปรุงแล้ว ข้อกำหนดในการวินิจฉัยเฉพาะมีดังนี้
การผันน้ำไขสันหลังรวมถึงการผ่าตัดสร้างทางเชื่อมโพรงสมอง-ช่องท้อง (VP shunt) และทางเชื่อมเอว-ช่องท้อง (LP shunt) ทั้งสองวิธีช่วยลดความดันในกะโหลกศีรษะใน IIH แต่การผ่าตัดสร้างทางเชื่อมมักเป็นมาตรการชั่วคราว ความล้มเหลวของ LP shunt เกิดขึ้นค่อนข้างบ่อย โดยระยะเวลาเฉลี่ยจนถึงความล้มเหลวรายงานไว้ที่ 5-10 ปี
เนื่องจากภาพทางคลินิกที่หลากหลาย การวินิจฉัยความล้มเหลวของ LP shunt ที่เกิดขึ้นช้าจึงทำได้ยาก ปัจจุบัน สถานพยาบาลหลายแห่งเปลี่ยนไปใช้ VP shunt แทน LP shunt
รายงานหลายฉบับระบุว่าระยะเวลาเฉลี่ยจนเกิดความผิดปกติของ LP shunt คือ 5–10 ปี อย่างไรก็ตาม มีความแตกต่างระหว่างบุคคลอย่างมากขึ้นอยู่กับ BMI และชนิดของสายสวน ดูรายละเอียดเพิ่มเติมในหัวข้อ “สาเหตุและปัจจัยเสี่ยง”

ความล้มเหลวของ LP shunt ทำให้เกิดอาการคล้ายกับการกลับเป็นซ้ำของ IIH อาการหลักและความถี่มีดังนี้:
อาการปวดศีรษะใน IIH ในระยะแรกเป็นชนิดความดันในกะโหลกศีรษะสูงที่แย่ลงเมื่อตื่นนอน แต่เมื่อเวลาผ่านไปจะกลายเป็นเรื้อรังและมักมีลักษณะคล้ายไมเกรน (ร่วมกับอาการกลัวแสง กลัวเสียง และคลื่นไส้)1).
ภาวะ papilledema เป็นลักษณะเฉพาะของ IIH แต่ไม่จำเป็นต้องพบในกรณีที่ LP shunt ล้มเหลว โดยปกติจะเป็นทั้งสองข้างและสมมาตร แต่อาจเป็นข้างเดียวหรือไม่สมมาตรก็ได้
ข้อมูลทางคลินิกเมื่อ LP shunt ทำงานผิดปกติมีดังนี้:
การตรวจลานสายตามักตรวจพบจุดบอดขยายใหญ่ขึ้น, nasal step, และ arcuate scotoma ในกรณีที่ shunt ทำงานบกพร่องเป็นเวลานาน อาจนำไปสู่การฝ่อของเส้นประสาทตา
สาเหตุที่ต้องทำการสร้าง shunt LP ขึ้นใหม่มีหลากหลาย สาเหตุหลักแสดงไว้ด้านล่าง
การใช้สายสวนซิลาสติก (Silastic) ช่วยลดอัตราการอุดตันและการแตกหักลงอย่างมาก ส่งผลให้อายุการใช้งานของ LP shunt ยาวนานขึ้นอีก
ความสัมพันธ์ระหว่าง BMI และการอยู่รอดของ shunt แสดงไว้ด้านล่าง
| BMI | ค่ามัธยฐานของการอยู่รอดของ shunt |
|---|---|
| <25.0 (สุขภาพดี) | 44 เดือน |
| ค่าดัชนีมวลกายสูง | 18 เดือน |
ในผู้ป่วยโรคอ้วน ความยากลำบากทางเทคนิคในการใส่สายสวนใต้เยื่อบุช่องท้องถือเป็นปัจจัยที่ทำให้อายุขัยสั้นลง
เด็กมีความเสี่ยงต่อภาวะแทรกซ้อนสูงขึ้นเนื่องจากความเครียดเชิงกลที่เพิ่มขึ้น การเปลี่ยนแปลงขนาดท่อในช่องไขสันหลัง และสายสวนที่สั้นลงสัมพัทธ์เมื่อเติบโต ดังนั้น การทำงานล้มเหลวของ shunt LP ที่เกิดขึ้นช้าจึงพบได้บ่อยในผู้ใหญ่ที่ใส่ครั้งแรก
ปัจจัยเสี่ยงของ IIH เอง โรคอ้วนและการเพิ่มของน้ำหนักเป็นปัจจัยที่ปรับเปลี่ยนได้มากที่สุด 2) ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ (โรคแอดดิสัน ภาวะพาราไทรอยด์ต่ำ การหยุดสเตียรอยด์) ก็มีส่วนทำให้เกิด IIH เช่นกัน 2).
ในผู้ป่วยที่มีค่า BMI ต่ำกว่า 25.0 อายุการใช้งานเฉลี่ยของ shunt คือ 44 เดือน ในขณะที่ผู้ป่วยที่มีค่า BMI สูงมีเพียง 18 เดือน ในผู้ป่วยโรคอ้วน ความยากลำบากทางเทคนิคในการใส่สายสวนถือเป็นสาเหตุหนึ่ง
ในการระบุสาเหตุของอาการที่กลับมาเป็นซ้ำในผู้ป่วยที่เคยได้รับการผ่าตัด shunt LP การซักประวัติและการตรวจร่างกายเป็นกุญแจสำคัญ การประเมินทำได้โดยการตรวจร่วมกันดังต่อไปนี้
การตรวจทางจักษุวิทยาต่อไปนี้จะดำเนินการ:
ต้องแยกสาเหตุอื่นของความดันในกะโหลกศีรษะสูงนอกเหนือจากความล้มเหลวของ shunt LP
การแยกระหว่างการระบายน้ำมากเกินไป (ความดันในกะโหลกศีรษะต่ำ) และความล้มเหลวของชุดระบาย (ความดันในกะโหลกศีรษะสูง) มีความสำคัญเป็นพิเศษ อาการของทั้งสองอาจทับซ้อนกัน
ความดันในกะโหลกศีรษะสูง
ปวดศีรษะ: มักแย่ลงเมื่อนอนราบ
Papilledema: บ่งชี้ถึงความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้น
สาเหตุ: การอุดตันหรือความผิดปกติของชุดระบาย
ภาวะความดันในกะโหลกศีรษะต่ำ
ปวดศีรษะ: มักแย่ลงเมื่อยืน
Papilledema: โดยปกติจะไม่พบ
สาเหตุ: การระบายน้ำไขสันหลังมากเกินไปจาก shunt
อัมพาตของเส้นประสาท abducens, ตาพร่ามัว และปวดศีรษะสามารถเกิดขึ้นได้ทั้งจากการระบายมากเกินไปและการระบายไม่เพียงพอ จึงต้องระมัดระวัง
ในภาวะความดันในกะโหลกศีรษะสูง อาการปวดศีรษะจะแย่ลงเมื่อนอนราบและมักมี papilledema ร่วมด้วย ในทางตรงกันข้าม ในภาวะความดันต่ำ อาการปวดศีรษะจะแย่ลงเมื่อยืน อย่างไรก็ตาม อัมพาตของเส้นประสาท abducens และภาพซ้อนสามารถเกิดขึ้นได้ทั้งสองภาวะ ดังนั้นการวัดความดันเริ่มต้นโดยการเจาะน้ำไขสันหลังจึงมีความสำคัญในการวินิจฉัยแยกโรค
การรักษาความล้มเหลวของ shunt LP มักต้องสร้าง shunt ใหม่หรือเปลี่ยน shunt
ศูนย์หลายแห่งนิยมใช้ VP shunt เป็นขั้นตอนการผันน้ำไขสันหลังสำหรับ IIH เหตุผลมีดังนี้:
มีการรายงานว่าการผ่าตัด VP shunt สามารถปรับปรุงหรือรักษาระดับการมองเห็นในผู้ป่วยที่มีการเสื่อมของการมองเห็นอย่างรวดเร็ว หรือในผู้ป่วย IIH ที่มีการสูญเสียการมองเห็นแบบคืบหน้าแม้จะได้รับการรักษาด้วยยาหรือการผ่าตัดเปิดปลอกประสาทตา (ONSF)
ในสหราชอาณาจักร แนะนำให้ใช้เครื่องติดตามความดันในกะโหลกศีรษะ (ICP monitor), ลิ้นหัวใจที่ปรับตั้งโปรแกรมได้ และลิ้นหัวใจป้องกันไซฟอน1).
เมื่อการรักษาทางยาล้มเหลว หรือผู้ป่วยไม่สามารถเข้ารับการผ่าตัดสร้างช่องทางระบายน้ำใหม่ได้ ONSF เป็นทางเลือก เหมาะสำหรับผู้ป่วยที่มีอาการปวดศีรษะเล็กน้อย แต่มีการเสื่อมของการทำงานของสายตาอย่างรุนแรงและมีอาการบวมของประสาทตาอย่างต่อเนื่อง1).
พบการตีบของหลอดเลือดดำเฉพาะที่ในผู้ป่วย IIH 30-93% ผู้ป่วยเป้าหมายคือผู้ที่มีการตีบเฉพาะที่ในไซนัสขวางหรือไซนัสซิกมอยด์
สำหรับ IIH แนะนำให้ลดน้ำหนักและรับประทานอาหารโซเดียมต่ำ การผ่าตัดลดน้ำหนัก (bariatric surgery) แสดงให้เห็นว่าช่วยลดความดันในกะโหลกศีรษะอย่างต่อเนื่องและลดน้ำหนัก 1) การลดน้ำหนัก 24% เชื่อว่าทำให้โรคสงบ แต่การลดน้ำหนัก 5-15% ก็มีประโยชน์ต่อการหายของ papilledema เช่นกัน 1).
ปัจจุบัน หลายสถาบันนิยมใช้ shunt VP มากกว่า shunt VP มีอัตราภาวะแทรกซ้อนและการผ่าตัดซ้ำต่ำกว่าเมื่อเทียบกับ shunt LP และมีแนวโน้มระยะเวลานอนโรงพยาบาลสั้นกว่าเมื่อ shunt ล้มเหลว
ยังไม่ทราบกลไกที่แน่ชัดของการเพิ่ม ICP ใน IIH อย่างสมบูรณ์ มีการเสนอว่ามีความผิดปกติในการควบคุมพลศาสตร์ของน้ำไขสันหลังและการเกี่ยวข้องของปัจจัยเมแทบอลิซึมและฮอร์โมน 2).
ความสัมพันธ์ระหว่าง ICP และปริมาตรในกะโหลกศีรษะแสดงด้วยกราฟความดัน-ปริมาตรรูปตัว S การเพิ่มปริมาตรสูงถึง 30 ซม.³ ทำให้ ICP เปลี่ยนแปลงเพียงเล็กน้อยเนื่องจากกลไกชดเชย (เช่น การระบายเลือดดำในกะโหลกศีรษะ) เมื่อกลไกชดเชยล้มเหลว การเพิ่มปริมาตรเพียงเล็กน้อยก็อาจทำให้ ICP เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว 2).
IIH เป็นโรคที่มีหลายปัจจัยเกี่ยวข้องทั้งปัจจัยทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อม 2).
ปัจจัยที่นำไปสู่ความล้มเหลวของ shunt LP ที่เกิดขึ้นช้ามีหลายปัจจัย
การใส่ขดลวดค้ำยันหลอดเลือดดำเป็นทางเลือกใหม่ที่น่าสนใจในการรักษา IIH.
ในสหราชอาณาจักร กำลังมีการทดลองแบบสุ่มและมีกลุ่มควบคุม (RCT) เพื่อเปรียบเทียบการใส่ขดลวดหลอดเลือดดำกับการผ่าตัดชันต์ 1) ผู้ป่วยที่มีหลอดเลือดดำตีบร่วมกับมีความแตกต่างของความดันที่พิสูจน์ได้ ซึ่งไม่ทนหรือไม่ตอบสนองต่อการรักษาทางยาเป็นกลุ่มเป้าหมาย ข้อเสียคือต้องได้รับการรักษาด้วยยาต้านเกล็ดเลือดเป็นเวลา 6 เดือนหลังการผ่าตัด
ในการวิจัย IIH พื้นที่ต่อไปนี้ถูกระบุว่าเป็นลำดับความสำคัญ 2).
Toshniwal และคณะ (2024) ชี้ให้เห็นว่ายาที่มีอยู่เช่น acetazolamide อาจแสดงประสิทธิภาพที่จำกัดในการลด ICP และการค้นหาเป้าหมายยาใหม่เป็นเรื่องเร่งด่วน2) การปรับปรุงการศึกษาก่อนทางคลินิกถือว่าจำเป็นต่อการเข้าใจพยาธิสรีรวิทยาของ IIH และขยายทางเลือกในการรักษา