Disfungsi Lambat pada Shunt Lumboperitoneal pada IIH

Poin Penting Sekilas

1. Disfungsi Lambat Pirau LP pada IIH

Hipertensi intrakranial idiopatik (IIH) adalah penyakit yang ditandai dengan peningkatan tekanan intrakranial (ICP) yang tidak diketahui penyebabnya. Terutama terjadi pada wanita usia reproduksi dengan obesitas. Insiden IIH meningkat secara global¹⁾.

Untuk diagnosis IIH, digunakan kriteria Dandy yang direvisi. Persyaratan diagnostik spesifik adalah sebagai berikut.

Gejala peningkatan tekanan intrakranial: sakit kepala, gangguan penglihatan, dll.
Tanda peningkatan tekanan intrakranial: papiledema, kelumpuhan saraf abdusen
Temuan pencitraan: akumulasi CSF di dalam selubung saraf optik, sella tursika kosong, perataan kutub posterior bola mata
Pungsi lumbal: komponen CSF normal dan peningkatan tekanan intrakranial

Pengalihan CSF meliputi shunt ventrikuloperitoneal (VP) dan shunt lumboperitoneal (LP). Keduanya menurunkan tekanan intrakranial pada IIH, namun operasi shunt seringkali merupakan tindakan sementara. Disfungsi shunt LP cukup sering terjadi, dengan rata-rata waktu hingga kegagalan dilaporkan 5-10 tahun.

Karena gambaran klinis yang bervariasi, diagnosis disfungsi shunt LP yang terlambat menjadi sulit. Saat ini, banyak fasilitas beralih menggunakan shunt VP daripada shunt LP.

Q Berapa tahun biasanya disfungsi LP shunt yang terlambat terjadi?

Banyak laporan menyebutkan bahwa rata-rata waktu hingga disfungsi LP shunt adalah 5–10 tahun. Namun, terdapat variasi individu yang besar tergantung pada BMI dan jenis kateter. Lihat bagian “Penyebab dan Faktor Risiko” untuk detail lebih lanjut.

2. Gejala utama dan temuan klinis

Sherilyn Nguyen, Nicholas Kato, Salomon D Salama. When One Tap Isn’t Enough: A Case of Pseudotumor Cerebri Requiring Venous Sinus Stenting. Cureus. 2025 Oct 17; 17(10):e94778. Figure 1. PMCID: PMC12619920. License: CC BY.

A????????B?2?????????C?10????????????????????????????????????????????

Gejala subjektif

Kegagalan shunt LP menimbulkan gejala yang sama dengan kekambuhan IIH. Gejala utama dan frekuensinya adalah sebagai berikut:

Sakit kepala: Paling sering, ditemukan pada 83% kasus. Pada IIH secara umum, muncul pada sekitar 90% kasus¹⁾
Tinnitus sinkron denyut nadi (pulse-synchronous tinnitus): Ditemukan pada 52% kasus
Gangguan penglihatan sementara (transient visual obscurations): Ditemukan pada 42% kasus
Diplopia (penglihatan ganda): Ditemukan pada 24% kasus

Sakit kepala pada IIH awalnya berupa tipe peningkatan tekanan intrakranial yang memburuk saat bangun tidur, tetapi seiring waktu menjadi kronis dan sering menunjukkan karakteristik seperti migrain (disertai fotofobia, fonofobia, dan mual)¹⁾.

Temuan Klinis (Temuan yang Dikonfirmasi Dokter saat Pemeriksaan)

Edema papil adalah temuan khas pada IIH, tetapi tidak selalu ditemukan pada kegagalan shunt LP. Biasanya bilateral dan simetris, tetapi bisa juga unilateral atau asimetris.

Data klinis pada disfungsi shunt LP adalah sebagai berikut:

Tekanan pembukaan: Rata-rata saat diagnosis adalah 36 cmH2O
Ketajaman penglihatan: Rata-rata awal 20/32 (sekitar 0,6), akhir 20/25 (sekitar 0,8)
Derajat edema papil Frisen: Rata-rata awal 1,8, rata-rata maksimal 2,3
Lipatan koroid (choroidal folds): Dapat ditemukan dengan atau tanpa edema papil

Pemeriksaan lapang pandang sering mendeteksi pembesaran bintik buta, defek langkah hidung, dan skotoma arkuata. Pada kasus kegagalan pirau jangka panjang, dapat terjadi atrofi saraf optik.

3. Penyebab dan Faktor Risiko

Penyebab perlunya rekonstruksi pirau LP sangat beragam. Berikut adalah penyebab utama.

Obstruksi: Salah satu penyebab paling umum
Drainase berlebih (over drainage): Menyebabkan gejala tekanan cairan serebrospinal rendah
Kegagalan mekanis: Kerusakan katup atau kateter
Migrasi kateter: Pergerakan di dalam rongga perut atau kanal tulang belakang
Fraktur kateter: Kerusakan akibat pemasangan jangka panjang
Komplikasi abdomen: Perforasi usus, ileus, dll.
Komplikasi tulang belakang lumbal: Gejala radikuler, abses epidural spinal, dll.
Infeksi: Dapat menyebar ke seluruh shunt

Penggunaan kateter Silastic secara dramatis mengurangi tingkat oklusi dan fraktur. Akibatnya, umur shunt LP semakin diperpanjang.

Hubungan antara BMI dan kelangsungan hidup shunt ditunjukkan di bawah ini.

BMI	Median Kelangsungan Hidup Shunt
<25.0 (Sehat)	44 bulan
BMI tinggi	18 bulan

Pada pasien obesitas, kesulitan teknis dalam pemasangan kateter subperitoneal dianggap sebagai faktor yang memperpendek masa hidup.

Anak-anak memiliki risiko komplikasi yang lebih tinggi karena peningkatan stres mekanis, perubahan ukuran tabung intratekal, dan pemendekan relatif kateter seiring pertumbuhan. Oleh karena itu, kegagalan shunt LP yang terlambat lebih sering terjadi pada dewasa yang dipasang pertama kali.

Faktor risiko IIH sendiri, obesitas dan peningkatan berat badan adalah faktor yang paling dapat dimodifikasi ²⁾. Gangguan endokrin (penyakit Addison, hipoparatiroidisme, penghentian steroid) juga berkontribusi pada perkembangan IIH ²⁾.

Q Apakah manajemen berat badan mempengaruhi umur shunt?

Pada pasien dengan BMI di bawah 25,0, median masa bertahan shunt adalah 44 bulan, sedangkan pada pasien dengan BMI tinggi hanya 18 bulan. Pada pasien obesitas, kesulitan teknis dalam pemasangan kateter dianggap sebagai salah satu penyebabnya.

4. Diagnosis dan Metode Pemeriksaan

Untuk mengidentifikasi penyebab gejala berulang pada pasien yang pernah menjalani operasi shunt LP, anamnesis dan pemeriksaan fisik adalah kunci. Evaluasi dilakukan dengan menggabungkan pemeriksaan berikut.

Pungsi lumbal: Pengukuran tekanan awal penting. Tekanan terbuka >250 mmCSF memenuhi kriteria diagnosis IIH²⁾
Rontgen seri shunt: Mengevaluasi fraktur kateter distal dan proksimal melalui pencitraan abdomen dan pelvis. Pada shunt VP, mencakup kepala, leher, dada, dan abdomen
Kedokteran nuklir (shuntogram): Tes untuk mengevaluasi patensi shunt
Konsultasi bedah saraf: Direkomendasikan untuk memeriksa integritas dan fungsi shunt

Pemeriksaan oftalmologi berikut dilakukan:

Pemeriksaan fundus: Mengevaluasi ada tidaknya dan derajat edema papil
Optical coherence tomography (OCT): Digunakan untuk evaluasi kuantitatif ketebalan lapisan serabut saraf retina
Perimetri otomatis (automated perimetry): Mendeteksi pembesaran bintik buta, langkah hidung, dan skotoma arkuata

Diagnosis banding

Penyebab peningkatan tekanan intrakranial selain kegagalan shunt LP harus disingkirkan.

Hidrosefalus obstruktif
Trombosis sinus vena
Penurunan penyerapan CSF: setelah meningitis, perdarahan subarachnoid
Lesi intrakranial yang menempati ruang

Diferensiasi antara drainase berlebihan (tekanan intrakranial rendah) dan kegagalan shunt (tekanan intrakranial tinggi) sangat penting. Gejala keduanya dapat tumpang tindih.

Tekanan Intrakranial Tinggi

Sakit kepala: cenderung memburuk saat berbaring.

Edema papil: menunjukkan peningkatan tekanan intrakranial.

Penyebab: obstruksi atau disfungsi shunt.

Tekanan Intrakranial Rendah

Sakit kepala: cenderung memburuk saat berdiri.

Edema papil: biasanya tidak ditemukan.

Penyebab: drainase CSF berlebihan akibat shunt.

Kelumpuhan saraf abdusen, penglihatan kabur, dan sakit kepala dapat terjadi baik akibat drainase berlebihan maupun drainase tidak mencukupi, sehingga perlu diperhatikan.

Q Bagaimana membedakan gejala disfungsi shunt dan drainase berlebihan?

Pada hipertensi intrakranial, sakit kepala memburuk saat berbaring dan sering disertai edema papil. Sebaliknya, pada hipotensi intrakranial, sakit kepala memburuk saat berdiri. Namun, kelumpuhan saraf abdusen dan diplopia dapat terjadi pada keduanya, sehingga pengukuran tekanan awal melalui pungsi lumbal penting untuk diagnosis banding.

5. Terapi Standar

Pengobatan kegagalan shunt LP biasanya memerlukan rekonstruksi atau penggantian shunt.

Operasi Shunt

Banyak pusat lebih memilih shunt VP sebagai prosedur pintasan CSF untuk IIH. Alasannya adalah sebagai berikut:

Tingkat komplikasi yang rendah
Tingkat rekonstruksi yang rendah
Rata-rata lama rawat inap yang lebih pendek akibat kegagalan shunt

Operasi VP shunt dilaporkan dapat memperbaiki atau menstabilkan penglihatan pada pasien dengan penurunan penglihatan yang cepat atau pada pasien IIH dengan gangguan penglihatan progresif meskipun telah menjalani terapi obat atau operasi insisi selubung saraf optik (ONSF).

Di Inggris, penggunaan monitor ICP, katup yang dapat diprogram, dan katup anti-sifon direkomendasikan¹⁾.

Insisi Selubung Saraf Optik (ONSF)

Jika terapi medis gagal atau pasien tidak dapat menjalani operasi rekonstruksi shunt, ONSF menjadi pilihan. Ini cocok untuk pasien dengan sakit kepala ringan tetapi penurunan fungsi penglihatan yang parah dan edema saraf optik yang menetap¹⁾.

Tingkat komplikasi: 10-15% secara keseluruhan
Risiko kehilangan penglihatan: 1-2% (akibat oklusi arteri retina sentral atau oklusi vena retina sentral)
ONSF tidak direkomendasikan untuk pengobatan sakit kepala karena tidak menurunkan ICP ¹⁾

Terapi Obat

Asetazolamid (Diamox): Menekan produksi CSF sebagai inhibitor karbonat anhidrase. Dimulai dengan 250-500 mg dua kali sehari, dapat ditingkatkan hingga 4 g per hari ¹⁾
Dalam IIHTT (2014), kombinasi asetazolamid dan penurunan berat badan memperbaiki perubahan lapang pandang ringan hingga sedang ¹⁾
Dapat digunakan sebagai tindakan sementara bahkan pada pasien dengan shunt LP

Pemasangan stent vena

Stenosis vena lokal ditemukan pada 30-93% pasien IIH. Pasien yang menjadi sasaran adalah mereka yang mengalami stenosis lokal pada sinus transversus atau sinus sigmoid.

Perbaikan sakit kepala: hingga 88%
Hilangnya edema papil: 97%

Penurunan berat badan dan bimbingan gaya hidup

Untuk IIH, penurunan berat badan dan diet rendah garam direkomendasikan. Operasi bariatrik telah terbukti menurunkan ICP secara berkelanjutan dan mengurangi berat badan ¹⁾. Penurunan berat badan 24% diyakini dapat menyebabkan remisi penyakit, namun penurunan 5-15% berat badan juga bermanfaat untuk resolusi papiledema ¹⁾.

Q Manakah yang lebih dipilih: shunt LP atau shunt VP?

Saat ini, banyak pusat lebih memilih shunt VP. Shunt VP memiliki tingkat komplikasi dan revisi yang lebih rendah dibandingkan shunt LP, dan cenderung memiliki masa rawat inap yang lebih pendek saat terjadi kegagalan shunt.

6. Patofisiologi dan Mekanisme Terperinci

Mekanisme Peningkatan Tekanan Intrakranial pada IIH

Mekanisme pasti peningkatan TIK pada IIH belum sepenuhnya dipahami. Disregulasi dinamika LCS dan keterlibatan faktor metabolik serta hormonal diduga berperan ²⁾.

Hubungan antara TIK dan volume intrakranial digambarkan oleh kurva tekanan-volume berbentuk S. Peningkatan volume hingga 30 cm³ hanya menyebabkan perubahan TIK minimal karena mekanisme kompensasi (misalnya pengeluaran darah vena intrakranial). Ketika mekanisme kompensasi gagal, peningkatan volume kecil pun dapat menyebabkan kenaikan TIK yang tajam ²⁾.

Faktor Genetik dan Lingkungan

IIH adalah penyakit multifaktorial yang melibatkan faktor genetik dan lingkungan ²⁾.

Faktor genetik: Studi asosiasi genom-lebar mengidentifikasi daerah kandidat pada kromosom 5, 13, dan 14. Pola pewarisan Mendel belum ditetapkan.
Faktor lingkungan: Obesitas dan peningkatan berat badan merupakan faktor risiko terbesar. Obesitas pada wanita usia reproduksi sangat penting.
Antarmuka glia-saraf-pembuluh darah: Interaksi kompleks antara sel glia, sel saraf, dan kapiler mungkin berperan dalam peningkatan TIK.
Hipertensi vena intrakranial: Stenosis sinus vena diusulkan sebagai faktor primer IIH.

Mekanisme kegagalan shunt LP

Faktor-faktor yang menyebabkan kegagalan fungsi shunt LP yang terlambat bersifat multifaktorial.

Oklusi kateter: Penyempitan lumen akibat protein dan debris dalam CSF.
Kateter putus atau berpindah: Terjadi akibat stres mekanis jangka panjang
Masalah sisi perut: Selubung kateter oleh omentum, perlengketan, penurunan kapasitas penyerapan peritoneum
Ketergantungan pada shunt: Peningkatan TIK yang berkepanjangan meningkatkan risiko atrofi saraf optik

7. Penelitian Terbaru dan Prospek Masa Depan (Laporan Tahap Penelitian)

Posisi pemasangan stent vena

Pemasangan stent vena merupakan pilihan baru yang menjanjikan dalam pengobatan IIH.

Di Inggris, uji coba acak terkontrol (RCT) yang membandingkan pemasangan stent vena dengan operasi shunt sedang berlangsung ¹⁾. Pasien dengan stenosis vena dan gradien tekanan yang terbukti, yang tidak toleran atau tidak responsif terhadap terapi medis, menjadi subjek. Kekurangannya adalah perlunya terapi antiplatelet selama 6 bulan pasca operasi.

Kesenjangan Penelitian dan Arah Masa Depan

Dalam penelitian IIH, bidang-bidang berikut telah diidentifikasi sebagai prioritas ²⁾.

Penjelasan etiologi IIH
Penjelasan mekanisme timbulnya sakit kepala
Eksplorasi terapi baru
Kajian perbedaan antara penurunan ketajaman penglihatan akut dan lambat
Pengembangan metode pemantauan fungsi penglihatan
Identifikasi biomarker penyakit

Toshniwal dkk. (2024) menunjukkan bahwa obat-obatan yang ada seperti asetazolamid mungkin hanya menunjukkan efek terbatas dalam menurunkan ICP, dan bahwa pencarian target obat baru sangat mendesak²⁾. Penyempurnaan studi praklinis dianggap penting untuk memahami patofisiologi IIH dan memperluas pilihan pengobatan.

8. Referensi

Bonelli L, Menon V, Arnold AC, Mollan SP. Managing idiopathic intracranial hypertension in the eye clinic. Eye (Lond). 2024;38:2472-2481.
Toshniwal SS, Kinkar J, Chadha Y, et al. Navigating the Enigma: A Comprehensive Review of Idiopathic Intracranial Hypertension. Cureus. 2024;16(3):e56256.
Lee R, Mortensen P, Raviskanthan S, Sadrameli S, Al-Zubidi N, Lee AG. Delayed Symptomatic Lumboperitoneal Shunt Malfunction 18 Years After Stability. J Neuroophthalmol. 2023;43(4):e169-e170. PMID: 35427286.