Späte Funktionsstörung des lumboperitonealen Shunts bei IIH

Auf einen Blick: Wichtige Punkte

Die idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH) ist durch einen erhöhten intrakraniellen Druck gekennzeichnet und tritt hauptsächlich bei übergewichtigen Frauen im gebärfähigen Alter auf.
Der lumboperitoneale Shunt (LP-Shunt) ist wirksam zur Senkung des intrakraniellen Drucks bei IIH, versagt jedoch häufig innerhalb von 5–10 Jahren.
Wiederauftretende Symptome bei LP-Shunt-Versagen umfassen Kopfschmerzen (83%), pulssynchronen Tinnitus (52%) und vorübergehende Sehstörungen (42%).
Ein Papillenödem tritt bei LP-Shunt-Insuffizienz nicht immer auf, was eine diagnostische Herausforderung darstellt.
Die Behandlung besteht hauptsächlich aus einer Shunt-Revision oder der Umstellung auf einen VP-Shunt, wobei die meisten Einrichtungen den VP-Shunt bevorzugen.
Frühzeitige Diagnose und Behandlung beeinflussen die Prognose, und nach der Genesung treten bei bis zu 38 % der Patienten erneut Symptome auf.

1. Späte Funktionsstörung des LP-Shunts bei IIH

Die idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH) ist eine Erkrankung, die durch einen Anstieg des intrakraniellen Drucks (ICP) unbekannter Ursache gekennzeichnet ist. Sie tritt hauptsächlich bei übergewichtigen Frauen im gebärfähigen Alter auf. Die Inzidenz von IIH nimmt weltweit zu¹⁾.

Für die Diagnose der IIH werden die revidierten Dandy-Kriterien verwendet. Die spezifischen Diagnosekriterien sind wie folgt.

Symptome der intrakraniellen Drucksteigerung: Kopfschmerzen, Sehstörungen usw.
Zeichen der intrakraniellen Drucksteigerung: Papillenödem (Papilledema), Abduzensparese
Bildgebende Befunde: Liquoransammlung in der Optikusnervenscheide, Empty-Sella, Abflachung des hinteren Augenpols
Lumbalpunktion: normale Liquorzusammensetzung und erhöhter intrakranieller Druck

Die Liquorableitung (CSF-Diversion) umfasst ventrikuloperitoneale (VP) und lumboperitoneale (LP) Shunts. Beide senken den intrakraniellen Druck bei IIH, aber die Shunt-Operation ist oft eine vorübergehende Maßnahme. Die Dysfunktion des LP-Shunts ist relativ häufig, die durchschnittliche Zeit bis zum Versagen wird mit 5–10 Jahren angegeben.

Aufgrund der vielfältigen klinischen Erscheinungsbilder ist die Diagnose einer späten LP-Shunt-Dysfunktion schwierig. Derzeit wechseln viele Einrichtungen zur Verwendung von VP-Shunts anstelle von LP-Shunts.

Q Nach wie vielen Jahren tritt eine Spätfunktionsstörung eines LP-Shunts auf?

In vielen Berichten beträgt die durchschnittliche Zeit bis zur Spätfunktionsstörung eines LP-Shunts 5 bis 10 Jahre. Allerdings gibt es große individuelle Unterschiede je nach BMI und Kathetertyp. Weitere Einzelheiten finden Sie im Abschnitt „Ursachen und Risikofaktoren“.

2. Hauptsymptome und klinische Befunde

Sherilyn Nguyen, Nicholas Kato, Salomon D Salama. When One Tap Isn’t Enough: A Case of Pseudotumor Cerebri Requiring Venous Sinus Stenting. Cureus. 2025 Oct 17; 17(10):e94778. Figure 1. PMCID: PMC12619920. License: CC BY.

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Subjektive Symptome

Eine LP-Shunt-Insuffizienz zeigt ähnliche Symptome wie ein IIH-Rezidiv. Die Hauptsymptome und ihre Häufigkeit sind wie folgt.

Kopfschmerzen: am häufigsten, bei 83 % festgestellt. Bei IIH insgesamt treten sie bei etwa 90 % auf¹⁾
Pulssynchroner Tinnitus (pulse-synchronous tinnitus): bei 52 % festgestellt
Transiente visuelle Verdunkelungen (transient visual obscurations): bei 42 % festgestellt
Diplopie (diplopia): bei 24 % festgestellt

Die IIH-Kopfschmerzen zeigen sich initial als Kopfschmerz vom intrakraniellen Drucksteigerungstyp, der beim Aufwachen zunimmt, aber im Verlauf chronifizieren sie und zeigen oft migräneartige Eigenschaften (mit Lichtempfindlichkeit, Geräuschempfindlichkeit und Übelkeit)¹⁾.

Klinische Befunde (vom Arzt bei der Untersuchung festgestellte Befunde)

Das Papillenödem ist ein typischer Befund bei IIH, tritt jedoch bei LP-Shunt-Insuffizienz nicht zwangsläufig auf. Es ist in der Regel beidseitig und symmetrisch, kann aber auch einseitig oder asymmetrisch sein.

Die klinischen Daten bei LP-Shunt-Fehlfunktion sind wie folgt.

Eröffnungsdruck (opening pressure) : Der Durchschnittswert bei Diagnose beträgt 36 cm Wassersäule
Sehschärfe : durchschnittliche anfängliche Sehschärfe 20/32 (ca. 0,6), endgültige Sehschärfe 20/25 (ca. 0,8)
Frisen-Grad des Papillenödems : Anfangsdurchschnitt 1,8, maximaler Durchschnitt 2,3
Aderhautfalten (choroidal folds) : können unabhängig von einer Papillenschwellung auftreten

Gesichtsfelduntersuchungen zeigen häufig eine Vergrößerung des blinden Flecks, nasale Stufen und bogenförmige Skotome. Bei langfristigem Shuntversagen kann es zu einer Optikusatrophie kommen.

3. Ursachen und Risikofaktoren

Die Gründe für eine LP-Shunt-Revision sind vielfältig. Die wichtigsten Ursachen sind im Folgenden aufgeführt.

Obstruktion : eine der häufigsten Ursachen
Überdrainage (over drainage) : führt zu Symptomen eines niedrigen Liquordrucks
Mechanisches Versagen: Verschlechterung von Ventil oder Katheter
Katheterwanderung: Verschiebung in der Bauchhöhle oder im Spinalkanal
Katheterbruch: Schädigung durch Langzeitverweildauer
Abdominelle Komplikationen: Darmperforation, Ileus usw.
Lumbale spinale Komplikationen: Nervenwurzelsymptome, spinaler Epiduralabszess usw.
Infektion: kann sich auf den gesamten Shunt ausbreiten

Die Verwendung von Silastic-Kathetern hat die Okklusions- und Bruchraten drastisch reduziert. Dadurch wurde die Lebensdauer des LP-Shunts weiter verlängert.

Der Zusammenhang zwischen BMI und Shunt-Überlebensdauer ist unten dargestellt.

BMI	Mediane Shunt-Überlebensdauer
<25,0 (gesund)	44 Monate
Hoher BMI	18 Monate

Bei adipösen Patienten ist die subperitoneale Platzierung des Katheters technisch schwierig, was als Faktor für die verkürzte Überlebensdauer angesehen wird.

Kinder haben ein erhöhtes Risiko für Komplikationen aufgrund erhöhter mechanischer Belastung, Veränderungen der intrathekalen Schlauchgröße und relativer Verkürzung des Katheters durch das Wachstum. Daher tritt ein spätes LP-Shunt-Versagen häufiger bei Erstplatzierung im Erwachsenenalter auf.

Zu den Risikofaktoren für IIH selbst gehören Adipositas und Gewichtszunahme als die größten modifizierbaren Faktoren ²⁾. Endokrine Störungen (Morbus Addison, Hypoparathyreoidismus, Steroidentzug) sind ebenfalls an der Entstehung von IIH beteiligt ²⁾.

Q Beeinflusst das Gewichtsmanagement die Lebensdauer des Shunts?

Bei Patienten mit einem BMI unter 25,0 beträgt die mediane Shunt-Überlebensdauer 44 Monate, während sie bei Patienten mit hohem BMI nur 18 Monate beträgt. Bei adipösen Patienten wird die technische Schwierigkeit der Katheterplatzierung als ein Faktor angesehen.

4. Diagnose und Untersuchungsmethoden

Bei Patienten, die bereits eine LP-Shunt-Operation hatten, sind Anamnese und körperliche Untersuchung der Schlüssel zur Identifizierung der Ursache wiederkehrender Symptome. Die Bewertung erfolgt durch eine Kombination der folgenden Untersuchungen.

Lumbalpunktion: Die Messung des Eröffnungsdrucks ist wichtig. Ein Eröffnungsdruck über 250 mmCSF erfüllt die diagnostischen Kriterien für IIH ²⁾
Röntgen-Shunt-Serie : Beurteilung von distalen und proximalen Katheterbrüchen durch Bildgebung des Abdomens und Beckens. Bei VP-Shunt Kopf, Hals, Brustkorb und Abdomen einschließen
Nuklearmedizinische Untersuchung (Shuntogramm) : Untersuchung zur Beurteilung der Durchgängigkeit des Shunts
Neurochirurgische Konsultation : empfohlen zur Überprüfung der Integrität und Funktion des Shunts

Folgende augenärztliche Untersuchungen werden durchgeführt:

Fundusuntersuchung : Beurteilung des Vorhandenseins und des Grades eines Papillenödems
Optische Kohärenztomographie (OCT) : zur quantitativen Bewertung der Dicke der retinalen Nervenfaserschicht
Automatische Perimetrie: Erkennung von Vergrößerung des blinden Flecks, nasaler Stufe und bogenförmigem Skotom

Differenzialdiagnose

Andere Ursachen für erhöhten intrakraniellen Druck als eine LP-Shunt-Insuffizienz müssen ausgeschlossen werden.

Obstruktiver Hydrozephalus
Sinusvenenthrombose
Verminderte Liquorabsorption: nach Meningitis, Subarachnoidalblutung
Intrakranielle raumfordernde Läsion

Die Unterscheidung zwischen Überdrainage (intrakranielle Hypotonie) und Shuntversagen (intrakranielle Hypertonie) ist besonders wichtig. Die Symptome beider Zustände überschneiden sich.

Intrakranielle Hypertonie

Kopfschmerzen : Tendenz zur Verschlechterung in Rückenlage.

Papillenödem : Hinweis auf erhöhten intrakraniellen Druck.

Ursache : Shuntverschluss oder -funktionsstörung.

Intrakranielle Hypotonie

Kopfschmerzen: Tendenz zur Verschlimmerung im Stehen.

Papillenödem: In der Regel nicht vorhanden.

Ursache: Übermäßige CSF-Drainage durch Shunt.

Abduzensparese, verschwommenes Sehen und Kopfschmerzen können sowohl bei Überdrainage als auch bei Unterdrainage auftreten, daher ist Vorsicht geboten.

Q Wie unterscheidet man die Symptome einer Shunt-Dysfunktion von denen einer Überdrainage?

Bei intrakranieller Hypertension verschlimmern sich Kopfschmerzen im Liegen und gehen oft mit einem Papillenödem einher. Bei Hypotonie hingegen verschlimmern sich Kopfschmerzen im Stehen. Da jedoch in beiden Fällen eine Abduzensparese oder Diplopie auftreten kann, ist die Messung des Eröffnungsdrucks mittels Lumbalpunktion für die Differentialdiagnose wichtig.

5. Standardbehandlung

Die Behandlung eines LP-Shunt-Versagens erfordert in der Regel eine Shunt-Rekonstruktion oder einen Austausch.

Shunt-Operation

Viele Einrichtungen bevorzugen den VP-Shunt als CSF-Shunt-Verfahren für IIH. Die Gründe sind wie folgt:

Niedrige Komplikationsrate
Niedrige Rekonstruktionsrate
Verkürzung der durchschnittlichen Krankenhausaufenthaltsdauer aufgrund von Shuntversagen

Die VP-Shunt-Operation wurde bei Patienten mit rascher Sehverschlechterung oder fortschreitendem Sehverlust trotz medikamentöser Therapie oder Optikusnervenscheidenfensterung (ONSF) bei IIH berichtet, um das Sehvermögen zu verbessern oder zu stabilisieren.

Im Vereinigten Königreich wird die Verwendung eines ICP-Monitors, eines programmierbaren Ventils und eines Anti-Siphon-Ventils empfohlen¹⁾.

Optikusnervenscheidenfensterung (ONSF)

ONSF ist eine Option bei Versagen der medikamentösen Therapie oder wenn eine Shunt-Revision nicht möglich ist. Es ist geeignet für Patienten mit leichten Kopfschmerzen, aber schwerer Sehfunktionsbeeinträchtigung und anhaltendem Optikusnervenödem¹⁾.

Komplikationsrate : insgesamt 10–15 %
Risiko des Sehverlusts : 1–2 % (durch Zentralarterienverschluss oder Zentralvenenverschluss der Netzhaut)
ONSF senkt den ICP nicht, daher wird es zur Behandlung von Kopfschmerzen nicht empfohlen¹⁾

Medikamentöse Therapie

Acetazolamid (Diamox) : Als Carboanhydrasehemmer unterdrückt es die CSF-Produktion. Beginn mit 250–500 mg × 2/Tag, Steigerung bis maximal 4 g/Tag¹⁾
Die IIHTT (2014) zeigte, dass Acetazolamid in Kombination mit Gewichtsreduktion leichte bis mittelschwere Gesichtsfeldveränderungen verbesserte¹⁾
Kann auch bei Patienten mit LP-Shunt als vorübergehende Maßnahme eingesetzt werden

Venöse Stentimplantation

Bei 30–93 % der IIH-Patienten wird eine lokale venöse Stenose festgestellt. Patienten mit einer lokalen Stenose des Sinus transversus oder Sinus sigmoideus kommen in Frage.

Kopfschmerzbesserung : bis zu 88 %
Verschwinden des Papillenödems : 97 %

Gewichtsreduktion und Lebensstilberatung

Bei IIH werden Gewichtsreduktion und eine salzarme Ernährung empfohlen. Eine bariatrische Operation führt zu einer anhaltenden Senkung des ICP und Gewichtsverlust ¹⁾. Eine Gewichtsabnahme von 24 % führt zur Remission der Erkrankung, aber bereits eine Reduktion von 5–15 % ist vorteilhaft für das Abklingen des Papillenödems ¹⁾.

Q Wird der LP-Shunt oder der VP-Shunt bevorzugt?

Derzeit bevorzugen viele Einrichtungen den VP-Shunt. Der VP-Shunt hat im Vergleich zum LP-Shunt niedrigere Komplikations- und Revisionsraten, und die Krankenhausaufenthaltsdauer bei Shuntversagen ist tendenziell kürzer.

6. Pathophysiologie und detaillierter Entstehungsmechanismus

Mechanismus des erhöhten intrakraniellen Drucks bei IIH

Der genaue Mechanismus des ICP-Anstiegs bei IIH ist nicht vollständig geklärt. Es wird eine Fehlregulation der Liquordynamik sowie die Beteiligung metabolischer und hormoneller Faktoren vermutet ²⁾.

Die Beziehung zwischen ICP und intrakraniellem Volumen wird durch eine S-förmige Druck-Volumen-Kurve dargestellt. Bei einer Volumenzunahme von bis zu 30 cm³ führen Kompensationsmechanismen (wie die Ableitung von intrakraniellem venösem Blut) zu nur geringen ICP-Änderungen. Wenn die Kompensationsmechanismen versagen, führt bereits eine geringe Volumenzunahme zu einem steilen Anstieg des ICP ²⁾.

Genetische und umweltbedingte Faktoren

IIH ist eine multifaktorielle Erkrankung, an der sowohl genetische als auch umweltbedingte Faktoren beteiligt sind ²⁾.

Genetische Faktoren: Genomweite Assoziationsstudien haben Kandidatenregionen auf den Chromosomen 5, 13 und 14 identifiziert. Ein mendelscher Vererbungsmuster wurde nicht etabliert.
Umweltfaktoren: Fettleibigkeit und Gewichtszunahme sind die größten Risikofaktoren. Besonders wichtig ist Fettleibigkeit bei Frauen im gebärfähigen Alter.
Glia-Neuron-Gefäß-Schnittstelle: Komplexe Wechselwirkungen zwischen Gliazellen, Neuronen und Kapillaren könnten an der ICP-Erhöhung beteiligt sein.
Intrakranielle venöse Hypertonie: Eine Sinusvenenstenose wird als primärer Faktor für IIH vorgeschlagen.

Mechanismen des LP-Shunt-Versagens

Die Ursachen für ein spätes Versagen des LP-Shunts sind multifaktoriell.

Katheterverschluss: Verengung des Lumens durch Proteine und Debris im Liquor.
Katheterbruch oder -dislokation : durch langfristige mechanische Belastung
Probleme auf der Peritonealseite : Umschließen des Katheters durch das Omentum, Verwachsungen, verminderte Resorptionsfähigkeit des Peritoneums
Shunt-Abhängigkeit : Ein langfristig erhöhter ICP erhöht das Risiko einer Optikusatrophie

7. Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven (Berichte aus der Forschungsphase)

Stellenwert der venösen Stentimplantation

Die venöse Stentimplantation wird als neue Option in der Behandlung der IIH betrachtet.

Im Vereinigten Königreich läuft eine randomisierte kontrollierte Studie (RCT), die die venöse Stentimplantation mit der Shunt-Operation vergleicht ¹⁾. Patienten mit venöser Stenose und nachgewiesenem Druckgradienten, die eine medikamentöse Therapie nicht vertragen oder darauf nicht ansprechen, sind geeignet. Nachteil ist die Notwendigkeit einer Thrombozytenaggregationshemmung für 6 Monate nach dem Eingriff.

Forschungslücken und zukünftige Richtungen

In der IIH-Forschung wurden die folgenden Bereiche als Prioritäten identifiziert²⁾.

Aufklärung der Ätiologie der IIH
Aufklärung des Entstehungsmechanismus von Kopfschmerzen
Erforschung neuer Behandlungsmethoden
Untersuchung des Unterschieds zwischen akutem und allmählichem Sehverlust
Entwicklung von Methoden zur Überwachung der Sehfunktion
Identifizierung von Krankheitsbiomarkern

Toshniwal et al. (2024) wiesen darauf hin, dass bestehende Medikamente wie Acetazolamid möglicherweise nur eine begrenzte Wirkung bei der Senkung des ICP zeigen, und betonten die dringende Notwendigkeit, neue Wirkstoffziele zu erforschen²⁾. Die Verfeinerung präklinischer Studien gilt als unerlässlich, um die Pathophysiologie der IIH zu verstehen und die Behandlungsoptionen zu erweitern.

8. Literaturverzeichnis

Bonelli L, Menon V, Arnold AC, Mollan SP. Managing idiopathic intracranial hypertension in the eye clinic. Eye (Lond). 2024;38:2472-2481.
Toshniwal SS, Kinkar J, Chadha Y, et al. Navigating the Enigma: A Comprehensive Review of Idiopathic Intracranial Hypertension. Cureus. 2024;16(3):e56256.
Lee R, Mortensen P, Raviskanthan S, Sadrameli S, Al-Zubidi N, Lee AG. Delayed Symptomatic Lumboperitoneal Shunt Malfunction 18 Years After Stability. J Neuroophthalmol. 2023;43(4):e169-e170. PMID: 35427286.