IIH'de Lomber-Peritoneal Şantın Geç Dönem Yetmezliği

Bir Bakışta Önemli Noktalar

1. IIH’de LP Şant Geç Yetmezliği Nedir?

İdiyopatik intrakraniyal hipertansiyon (IIH), nedeni bilinmeyen kafa içi basınç (ICP) artışı ile karakterize bir hastalıktır. Esas olarak obez, doğurganlık çağındaki kadınlarda görülür. IIH insidansı dünya çapında artış eğilimindedir¹⁾.

IIH tanısı için revize Dandy kriterleri kullanılır. Spesifik tanı kriterleri aşağıdaki gibidir:

Kafa içi basınç artışı belirtileri: Baş ağrısı, görme bozuklukları vb.
Kafa içi basınç artışı bulguları: Papilödem (papilledema), altıncı sinir felci
Görüntüleme bulguları: Optik sinir kılıfında BOS birikimi, sella tursika boşluğu, göz küresi arka kutbunda düzleşme
Lomber ponksiyon: Normal BOS bileşimi ve artmış kafa içi basıncı

Beyin omurilik sıvısı (BOS) şantlaması, ventriküloperitoneal (VP) şant ve lumboperitoneal (LP) şant olarak ikiye ayrılır. Her ikisi de IIH’de kafa içi basıncını düşürür, ancak şant genellikle geçici bir önlemdir. LP şant yetmezliği nispeten sık görülür ve yetmezliğe kadar geçen ortalama süre 5-10 yıl olarak bildirilmiştir.

Klinik tablo çeşitli olduğundan, geç LP şant yetmezliğinin tanısı zordur. Günümüzde birçok merkez LP şant yerine VP şant kullanımına yönelmiştir.

Q LP şantının geç dönem işlev bozukluğu genellikle kaç yıl sonra ortaya çıkar?

Birçok raporda, LP şant işlev bozukluğuna kadar geçen ortalama süre 5-10 yıl olarak belirtilmiştir. Ancak BMI ve kateter türüne bağlı olarak bireysel farklılıklar büyüktür. Ayrıntılar için «Nedenler ve Risk Faktörleri» bölümüne bakın.

2. Ana belirtiler ve klinik bulgular

Sherilyn Nguyen, Nicholas Kato, Salomon D Salama. When One Tap Isn’t Enough: A Case of Pseudotumor Cerebri Requiring Venous Sinus Stenting. Cureus. 2025 Oct 17; 17(10):e94778. Figure 1. PMCID: PMC12619920. License: CC BY.

A????????B?2?????????C?10????????????????????????????????????????????

Subjektif belirtiler

LP şant yetmezliği, IIH nüksü ile benzer semptomlara yol açar. Başlıca semptomlar ve sıklıkları aşağıdaki gibidir.

Baş ağrısı: En sık görülen semptom olup %83 oranında saptanır. Genel IIH’de yaklaşık %90 oranında görülür¹⁾
Nabız senkronize tinnitus (pulse-synchronous tinnitus): %52 oranında saptanır
Geçici görme kararmaları (transient visual obscurations): %42 oranında saptanır
Çift görme (diplopi): %24 oranında saptanır

IIH’de baş ağrısı başlangıçta sabahları kötüleşen intrakraniyal hipertansiyon tipinde olur, ancak zamanla kronikleşir ve sıklıkla migren benzeri özellikler (fotofobi, fonofobi ve bulantı eşliğinde) gösterir¹⁾.

Klinik Bulgular (Doktorun muayenede doğruladığı bulgular)

Papilödem IIH’nin tipik bir bulgusudur ancak LP şant yetmezliğinde her zaman görülmez. Genellikle bilateral ve simetriktir, ancak unilateral veya asimetrik de olabilir.

LP şant yetmezliğinde klinik veriler aşağıdaki gibidir:

Açılış basıncı (opening pressure): Tanı anında ortalama 36 cm su
Görme keskinliği: Ortalama başlangıç görme keskinliği 20/32 (yaklaşık 0.6), son görme keskinliği 20/25 (yaklaşık 0.8)
Papilödem Frisen derecesi: İlk ortalama 1.8, maksimum ortalama 2.3
Koroidal kıvrımlar (choroidal folds): Papil ödemi olsun veya olmasın görülebilir.

Görme alanı testinde sıklıkla kör nokta genişlemesi, nazal basamak ve arkuat skotom saptanır. Uzun süreli şant yetmezliği vakalarında optik atrofiye yol açabilir.

3. Nedenler ve Risk Faktörleri

LP şant revizyonu gerektiren nedenler çeşitlidir. Başlıca nedenler aşağıda sıralanmıştır.

Tıkanma (obstruction): En yaygın nedenlerden biri
Aşırı drenaj (over drainage): Düşük BOS basıncı semptomlarına yol açar.
Mekanik arıza (mechanical failure): Valf veya kateterin bozulması
Kateter migrasyonu (catheter migration): Karın boşluğu veya spinal kanal içinde hareket
Kateter kırığı (catheter fracture): Uzun süreli yerleştirmeye bağlı hasar
Abdominal komplikasyonlar: Bağırsak perforasyonu, ileus vb.
Lomber spinal komplikasyonlar: Radiküler semptomlar, spinal epidural apse vb.
Enfeksiyon: Tüm şanta yayılabilir

Silastic kateter kullanımı, tıkanma ve kırılma oranlarını önemli ölçüde azalttı. Sonuç olarak, LP şantının ömrü daha da uzadı.

BMI ile şant sağkalım süresi arasındaki ilişki aşağıda gösterilmiştir.

BMI	Ortanca şant sağkalım süresi
<25.0 (sağlıklı)	44 ay
Yüksek BMI	18 ay

Obez hastalarda kateterin periton altına yerleştirilmesinin teknik olarak zor olması, sağkalım süresinin kısalmasının bir nedeni olarak düşünülmektedir.

Çocuklar, artan mekanik stres, intratekal tüp boyutundaki değişiklikler ve büyümeye bağlı kateterin göreceli kısalması nedeniyle komplikasyon riski daha yüksektir. Bu nedenle, geç başlangıçlı LP şant yetmezliği, ilk kez yetişkinlikte yerleştirilenlerde daha sık görülür.

IIH’nin kendisi için en büyük değiştirilebilir risk faktörü obezite ve kilo alımıdır ²⁾. Endokrin bozukluklar (Addison hastalığı, hipoparatiroidizm, steroid yoksunluğu) da IIH gelişiminde rol oynar ²⁾.

Q Kilo yönetimi şantın ömrünü etkiler mi?

BMI’si 25.0’ın altında olan hastalarda şant ömrü ortanca 44 ay iken, yüksek BMI’li hastalarda sadece 18 aydır. Obez hastalarda kateter yerleştirmedeki teknik zorlukların bir neden olduğu düşünülmektedir.

4. Tanı ve Test Yöntemleri

Daha önce LP şant ameliyatı geçirmiş hastalarda tekrarlayan semptomların nedenini belirlemek için öykü alma ve fizik muayene anahtardır. Değerlendirme aşağıdaki testlerin bir kombinasyonu ile yapılır.

Lomber ponksiyon: Başlangıç basıncı ölçümü önemlidir. Açık basıncın 250 mmCSF üzerinde olması IIH tanı kriterlerini karşılar²⁾
X-ışını şant serisi: Karın ve pelvis bölgesinin görüntülenmesiyle distal ve proksimal kateter kırılmalarını değerlendirir. VP şantta baş, boyun, göğüs ve karın bölgelerini içerir
Nükleer tıp incelemesi (şantogram): Şantın açıklığını değerlendirmek için yapılan bir testtir
Nöroşirürji konsültasyonu: Şantın bütünlüğü ve işlevinin kontrolü için önerilir

Oftalmolojik detaylı inceleme aşağıdaki şekilde yapılır:

Fundus muayenesi: Papil ödeminin varlığı ve derecesini değerlendirir
Optik koherens tomografi (OCT): Retina sinir lifi tabakası kalınlığının kantitatif değerlendirmesinde kullanılır
Otomatik perimetri (automated perimetry): Kör nokta genişlemesi, nazal basamak, arkuat skotom tespiti

Ayırıcı tanı

LP şant yetmezliği dışında kafa içi basınç artışı nedenleri dışlanmalıdır.

Obstrüktif hidrosefali
Venöz sinüs trombozu
BOS emiliminde azalma: Menenjit, subaraknoid kanama sonrası
Kafa içi yer kaplayan lezyonlar

Aşırı drenaj (kafa içi düşük basınç) ile şant yetmezliği (kafa içi yüksek basınç) arasında ayırıcı tanı özellikle önemlidir. Her iki durumun semptomları örtüşebilir.

Kafa içi yüksek basınç

Baş ağrısı: Yatar pozisyonda kötüleşme eğilimi gösterir.

Papil ödemi: Kafa içi basınç artışını düşündürür.

Neden: Şant tıkanıklığı veya işlev bozukluğu.

Düşük Kafa İçi Basıncı

Baş ağrısı: Ayakta durmakla kötüleşme eğilimi gösterir.

Papilödem: Genellikle görülmez.

Neden: Şant nedeniyle aşırı BOS drenajı.

Abdusens sinir felci, bulanık görme ve baş ağrısı hem aşırı drenaj hem de yetersiz drenajda ortaya çıkabileceğinden dikkatli olunmalıdır.

Q Şant disfonksiyonu ile aşırı drenaj semptomları nasıl ayırt edilir?

Kafa içi basıncı yüksek olduğunda baş ağrısı yatar pozisyonda kötüleşir ve sıklıkla papil ödemi eşlik eder. Düşük basınçta ise baş ağrısı ayakta dururken kötüleşir. Ancak her iki durumda da abdusens sinir felci ve çift görme oluşabileceğinden, ayırıcı tanıda lomber ponksiyon ile açılış basıncı ölçümü önemlidir.

5. Standart Tedavi Yöntemleri

LP şant yetmezliğinin tedavisi genellikle şantın yeniden yapılandırılması veya değiştirilmesini gerektirir.

Şant Cerrahisi

Birçok merkez, IIH’de BOS şantı olarak VP şantı tercih eder. Bunun nedenleri şunlardır:

Düşük komplikasyon oranı
Düşük rekonstrüksiyon oranı
Şant yetmezliğine bağlı ortalama hastanede kalış süresinin kısalması

VP şant ameliyatının, hızlı görme bozulması olan veya medikal tedavi ve optik sinir kılıfı fenestrasyonuna (ONSF) rağmen ilerleyici görme kaybı olan IIH hastalarında görmeyi iyileştirdiği veya stabilize ettiği bildirilmiştir.

Birleşik Krallık’ta ICP monitörü, programlanabilir valf ve antisifon valf kullanımı önerilmektedir¹⁾.

Optik Sinir Kılıfı Fenestrasyonu (ONSF)

Medikal tedavinin başarısız olduğu veya şant revizyonunun mümkün olmadığı durumlarda ONSF bir seçenektir. Hafif baş ağrısı ancak ciddi görme fonksiyon kaybı ve kalıcı optik disk ödemi olan hastalar için uygundur¹⁾.

Komplikasyon oranı: Genel olarak %10-15
Görme kaybı riski: %1-2 (santral retinal arter tıkanıklığı veya santral retinal ven tıkanıklığına bağlı)
ONSF, kafa içi basıncını düşürmediği için baş ağrısı tedavisinde önerilmez¹⁾

İlaç tedavisi

Asetazolamid (Diamox): Karbonik anhidraz inhibitörü olarak BOS üretimini baskılar. Günde 2 kez 250-500 mg ile başlanır ve maksimum 4 g/gün’e kadar artırılır¹⁾
IIHTT (2014) çalışmasında, asetazolamid ve kilo vermenin birlikte uygulanması hafif-orta dereceli görme alanı değişikliklerini iyileştirmiştir¹⁾
LP şantı olan hastalarda bile geçici bir önlem olarak kullanılabilir

Venöz Stent Yerleştirme

IIH hastalarının %30-93’ünde lokal venöz darlık görülür. Transvers sinüs veya sigmoid sinüste lokal darlığı olan hastalar bu işlem için adaydır.

Baş ağrısında iyileşme: %88’e kadar
Papilödemin kaybolması: %97

Kilo Verme ve Yaşam Tarzı Danışmanlığı

IIH için kilo kaybı ve düşük tuzlu diyet önerilir. Bariatrik cerrahinin, ICP’de kalıcı düşüş ve kilo kaybı sağladığı gösterilmiştir ¹⁾. Vücut ağırlığının %24 azalmasıyla hastalıkta remisyon sağlandığı bildirilirken, papilödemin gerilemesi için %5-15 arası kilo kaybı bile faydalıdır ¹⁾.

Q LP şant mı yoksa VP şant mı tercih edilir?

Günümüzde birçok merkez VP şantı tercih etmektedir. VP şant, LP şanta kıyasla daha düşük komplikasyon ve revizyon oranına sahiptir ve şant yetmezliğinde hastanede kalış süresi daha kısadır.

6. Patofizyoloji ve Ayrıntılı Oluşum Mekanizması

IIH’de kafa içi basınç artış mekanizması

IIH’de ICP artışının kesin mekanizması tam olarak aydınlatılamamıştır. BOS dinamiğinin düzensizliği ve metabolik/hormonal faktörlerin rol oynadığı düşünülmektedir²⁾.

ICP ile kafa içi hacim arasındaki ilişki S şeklinde bir basınç-hacim eğrisi ile gösterilir. 30 cm³’e kadar olan hacim artışlarında kompansatuar mekanizmalar (kafa içi venöz kanın boşaltılması gibi) sayesinde ICP’deki değişim azdır. Kompansatuar mekanizmalar bozulduğunda, küçük bir hacim artışı bile ICP’de keskin bir yükselmeye neden olur²⁾.

Genetik ve çevresel faktörler

IIH, hem genetik hem de çevresel faktörlerin rol oynadığı multifaktöriyel bir hastalıktır²⁾.

Genetik faktörler: Genom çapında ilişkilendirme çalışmaları, kromozom 5, 13 ve 14’te aday bölgeler tanımlamıştır. Mendel kalıtım paterni kanıtlanmamıştır.
Çevresel faktörler: Obezite ve kilo alımı en büyük risk faktörleridir. Üreme çağındaki kadınlarda obezite özellikle önemlidir.
Glial-nöral-vasküler arayüz: Glial hücreler, nöronlar ve kılcal damarlar arasındaki karmaşık etkileşim, KİBAS artışında rol oynayabilir.
İntrakraniyal venöz hipertansiyon: Venöz sinüs darlığı, IIH’nin birincil faktörü olarak öne sürülmüştür.

LP şant yetmezliğinin mekanizması

LP şantının geç dönemde işlevsiz kalmasına neden olan faktörler çokludur.

Kateter tıkanıklığı: BOS’taki protein ve döküntüler nedeniyle lümenin daralması.
Kateter kırılması/yer değiştirmesi: Uzun süreli mekanik stres sonucu oluşur
Karın tarafı sorunları: Omentum tarafından kateterin sarılması, yapışıklıklar, peritonun emilim kapasitesinin azalması
Şant bağımlılığı: Uzun süreli kafa içi basınç artışı devam ederse optik sinir atrofisi riski artar

7. Güncel araştırmalar ve geleceğe bakış (araştırma aşamasındaki raporlar)

Venöz stent yerleştirmenin yeri

Venöz stent yerleştirme, IIH tedavisinde yeni bir seçenek olarak dikkat çekmektedir.

Birleşik Krallık’ta, venöz stent yerleştirme ile şant cerrahisini karşılaştıran randomize kontrollü bir çalışma (RCT) devam etmektedir¹⁾. Venöz darlığı olan ve basınç farkı kanıtlanmış, tıbbi tedaviye toleransı olmayan veya yanıt vermeyen hastalar hedeflenir. Dezavantajı, ameliyat sonrası 6 ay boyunca antiplatelet tedavi gerektirmesidir.

Araştırma boşlukları ve gelecekteki yönelimler

IIH araştırmalarında aşağıdaki alanlar öncelikli konular olarak belirlenmiştir²⁾.

IIH’nin etiyolojisinin aydınlatılması
Baş ağrısının gelişim mekanizmasının aydınlatılması
Yeni tedavi yöntemlerinin araştırılması
Akut görme azalması ile yavaş görme azalması arasındaki farkın incelenmesi
Görme fonksiyonu izleme yöntemlerinin geliştirilmesi
Hastalık biyobelirteçlerinin tanımlanması

Toshniwal ve ark. (2024), asetazolamid gibi mevcut ilaçların KİB düşürmede sınırlı etki gösterebileceğini belirterek yeni ilaç hedeflerinin araştırılmasının acil olduğunu ifade etmiştir²⁾. Klinik öncesi çalışmaların iyileştirilmesi, IIH patofizyolojisinin anlaşılması ve tedavi seçeneklerinin genişletilmesi için gerekli görülmektedir.

8. Kaynaklar

Bonelli L, Menon V, Arnold AC, Mollan SP. Managing idiopathic intracranial hypertension in the eye clinic. Eye (Lond). 2024;38:2472-2481.
Toshniwal SS, Kinkar J, Chadha Y, et al. Navigating the Enigma: A Comprehensive Review of Idiopathic Intracranial Hypertension. Cureus. 2024;16(3):e56256.
Lee R, Mortensen P, Raviskanthan S, Sadrameli S, Al-Zubidi N, Lee AG. Delayed Symptomatic Lumboperitoneal Shunt Malfunction 18 Years After Stability. J Neuroophthalmol. 2023;43(4):e169-e170. PMID: 35427286.