Disfunzione tardiva dello shunt lomboperitoneale nell'IIH

Punti chiave a colpo d’occhio

L’ipertensione endocranica idiopatica (IIH) è caratterizzata da un aumento della pressione intracranica e si verifica principalmente in donne in età fertile con obesità.
Lo shunt lomboperitoneale (LP) è efficace nel ridurre la pressione intracranica nell’IIH, ma spesso va incontro a malfunzionamento entro 5-10 anni.
I sintomi di recidiva per malfunzionamento dello shunt LP includono cefalea (83%), acufene pulsante sincrono al polso (52%) e disturbi visivi transitori (42%).
L’edema papillare non è sempre presente in caso di malfunzionamento dello shunt LP, rappresentando una sfida diagnostica.
Il trattamento si basa principalmente sulla ricostruzione dello shunt o sul passaggio a uno shunt VP, e la maggior parte delle strutture preferisce lo shunt VP.
La diagnosi e il trattamento precoci influenzano la prognosi e, dopo la guarigione, fino al 38% dei pazienti presenta una recidiva dei sintomi.

1. Malfunzionamento tardivo dello shunt LP nell’IIH

L’ipertensione intracranica idiopatica (IIH) è una malattia caratterizzata da un aumento della pressione intracranica (PIC) di causa sconosciuta. Colpisce principalmente le donne in età fertile in sovrappeso. L’incidenza dell’IIH è in aumento in tutto il mondo¹⁾.

Per la diagnosi di IIH vengono utilizzati i criteri di Dandy rivisti. I criteri diagnostici specifici sono i seguenti.

Sintomi di ipertensione endocranica: cefalea, disturbi visivi, ecc.
Segni di ipertensione endocranica: papilledema, paralisi del nervo abducente
Reperti di imaging: accumulo di CSF nella guaina del nervo ottico, sella turcica vuota, appiattimento del polo posteriore del bulbo oculare
Puntura lombare: componenti normali del CSF e aumento della pressione endocranica

Il drenaggio del liquido cerebrospinale (CSF) comprende lo shunt ventricolo-peritoneale (VP) e lo shunt lomboperitoneale (LP). Entrambi riducono la pressione endocranica nell’IIH, ma lo shunt è spesso una misura temporanea. La disfunzione dello shunt LP è relativamente frequente, con un tempo medio fino al fallimento riportato di 5-10 anni.

A causa della varietà del quadro clinico, la diagnosi di disfunzione tardiva dello shunt LP è difficile. Attualmente, molti centri stanno passando all’uso dello shunt VP invece dello shunt LP.

Q Dopo quanti anni si verifica la disfunzione tardiva di uno shunt LP?

In molti rapporti, il periodo medio fino alla disfunzione tardiva di uno shunt LP è di 5-10 anni. Tuttavia, esistono grandi variazioni individuali in base all’IMC e al tipo di catetere. Per maggiori dettagli, vedere la sezione «Cause e fattori di rischio».

2. Principali sintomi e segni clinici

Sherilyn Nguyen, Nicholas Kato, Salomon D Salama. When One Tap Isn’t Enough: A Case of Pseudotumor Cerebri Requiring Venous Sinus Stenting. Cureus. 2025 Oct 17; 17(10):e94778. Figure 1. PMCID: PMC12619920. License: CC BY.

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Sintomi soggettivi

L’insufficienza dello shunt LP presenta sintomi simili a quelli della recidiva di IIH. I sintomi principali e la loro frequenza sono i seguenti.

Cefalea: la più comune, riscontrata nell’83% dei casi. Nell’IIH in generale si presenta in circa il 90% dei casi¹⁾
Tinnito pulsante sincrono al polso (pulse-synchronous tinnitus): riscontrato nel 52% dei casi
Oscuramenti visivi transitori (transient visual obscurations): riscontrati nel 42% dei casi
Diplopia (diplopia): riscontrata nel 24% dei casi

La cefalea da IIH inizialmente si presenta come cefalea da ipertensione endocranica che peggiora al risveglio, ma con il tempo diventa cronica e spesso mostra caratteristiche simili all’emicrania (con fotofobia, fonofobia e nausea)¹⁾.

Reperti clinici (segni riscontrati dal medico durante la visita)

L’edema papillare è un reperto tipico dell’IIH, ma non è sempre presente in caso di insufficienza dello shunt LP. Di solito è bilaterale e simmetrico, ma può talvolta essere unilaterale o asimmetrico.

I dati clinici in caso di malfunzionamento dello shunt LP sono i seguenti.

Pressione di apertura (opening pressure) : il valore medio al momento della diagnosi è di 36 cm di colonna d’acqua
Acuità visiva : acuità visiva iniziale media 20/32 (circa 0,6), acuità visiva finale 20/25 (circa 0,8)
Grado di Frisen per l’edema papillare : media iniziale 1,8, media massima 2,3
Pieghe coroideali (choroidal folds) : possono essere presenti indipendentemente dalla presenza di papilledema

L’esame del campo visivo rivela spesso un allargamento della macchia cieca, un difetto a scala nasale e uno scotoma arcuato. In caso di insufficienza dello shunt a lungo termine, può verificarsi atrofia ottica.

3. Cause e fattori di rischio

Le cause che richiedono una revisione dello shunt LP sono molteplici. Le principali sono elencate di seguito.

Ostruzione (obstruction) : una delle cause più comuni
Drenaggio eccessivo (over drainage) : provoca sintomi di ipotensione intracranica
Guasto meccanico: deterioramento della valvola o del catetere
Migrazione del catetere: spostamento nella cavità addominale o nel canale spinale
Frattura del catetere: danno dovuto a permanenza prolungata
Complicanze addominali: perforazione intestinale, ileo, ecc.
Complicanze spinali lombari: sintomi radicolari, ascesso epidurale spinale, ecc.
Infezione: può diffondersi all’intero shunt

L’uso di cateteri Silastic ha ridotto drasticamente i tassi di occlusione e rottura. Di conseguenza, la durata dello shunt LP è stata ulteriormente prolungata.

La relazione tra BMI e sopravvivenza dello shunt è mostrata di seguito.

BMI	Sopravvivenza mediana dello shunt
<25,0 (sano)	44 mesi
BMI elevato	18 mesi

Nei pazienti obesi, il posizionamento sottoperitoneale del catetere è tecnicamente difficile, fattore considerato responsabile della ridotta sopravvivenza.

I bambini presentano un rischio maggiore di complicanze a causa dell’aumento dello stress meccanico, delle variazioni delle dimensioni del tubo intratecale e dell’accorciamento relativo del catetere con la crescita. Pertanto, il fallimento tardivo dello shunt LP è più frequente quando il primo posizionamento avviene in età adulta.

I fattori di rischio dell’IIH stessa includono obesità e aumento di peso come i maggiori fattori modificabili ²⁾. Anche i disturbi endocrini (morbo di Addison, ipoparatiroidismo, sospensione di steroidi) sono coinvolti nello sviluppo dell’IIH ²⁾.

Q La gestione del peso influisce sulla durata dello shunt?

Nei pazienti con BMI inferiore a 25,0, la sopravvivenza mediana dello shunt è di 44 mesi, mentre nei pazienti con BMI elevato è di soli 18 mesi. Nei pazienti obesi, la difficoltà tecnica del posizionamento del catetere è considerata un fattore contribuente.

4. Diagnosi e metodi di esame

Nei pazienti che hanno già subito un intervento di shunt LP, l’anamnesi e l’esame obiettivo sono fondamentali per identificare la causa dei sintomi ricorrenti. La valutazione combina i seguenti esami.

Puntura lombare: La misurazione della pressione di apertura è importante. Una pressione di apertura superiore a 250 mmCSF soddisfa i criteri diagnostici per IIH ²⁾
Serie di shunt radiografico : valutazione della rottura del catetere distale e prossimale tramite imaging dell’addome e del bacino. Per shunt VP includere testa, collo, torace e addome
Esame di medicina nucleare (shuntogramma) : esame per valutare la pervietà dello shunt
Consultazione neurochirurgica : raccomandata per verificare l’integrità e la funzionalità dello shunt

Vengono eseguiti i seguenti esami oftalmologici:

Esame del fondo oculare : valutazione della presenza e del grado di papilledema
Tomografia a coerenza ottica (OCT) : utilizzata per la valutazione quantitativa dello spessore dello strato di fibre nervose retiniche
Perimetria automatizzata: rilevamento di allargamento della macchia cieca, gradino nasale, scotoma arcuato

Diagnosi differenziale

È necessario escludere altre cause di ipertensione endocranica diverse dall’insufficienza dello shunt LP.

Idrocefalo ostruttivo
Trombosi del seno venoso
Ridotto assorbimento del liquido cerebrospinale: dopo meningite, emorragia subaracnoidea
Lesione intracranica occupante spazio

La distinzione tra drenaggio eccessivo (ipotensione intracranica) e insufficienza dello shunt (ipertensione intracranica) è particolarmente importante. I sintomi delle due condizioni si sovrappongono.

Ipertensione intracranica

Cefalea : tendenza a peggiorare in posizione supina.

Papilledema : suggerisce un aumento della pressione intracranica.

Causa : occlusione o malfunzionamento dello shunt.

Ipotensione intracranica

Cefalea: tendenza ad aggravarsi in posizione eretta.

Papilledema: solitamente assente.

Causa: drenaggio eccessivo del CSF tramite shunt.

La paralisi del nervo abducente, la visione offuscata e la cefalea possono verificarsi sia in caso di drenaggio eccessivo che insufficiente, pertanto è necessaria cautela.

Q Come distinguere i sintomi di malfunzionamento dello shunt da quelli di drenaggio eccessivo?

Nell’ipertensione endocranica, il mal di testa peggiora in posizione supina e spesso si accompagna a papilledema. Nell’ipotensione, invece, il mal di testa peggiora in posizione eretta. Tuttavia, poiché in entrambi i casi possono verificarsi paralisi del nervo abducente o diplopia, la misurazione della pressione di apertura tramite puntura lombare è importante per la diagnosi differenziale.

5. Trattamento standard

Il trattamento dell’insufficienza dello shunt LP richiede solitamente la ricostruzione o la sostituzione dello shunt.

Chirurgia dello shunt

Molti centri preferiscono lo shunt VP come tecnica di derivazione del CSF per l’IIH. Le ragioni sono le seguenti:

Basso tasso di complicanze
Basso tasso di ricostruzione
Riduzione della degenza media ospedaliera per insufficienza dello shunt

Lo shunt VP è stato riportato per migliorare o stabilizzare la vista in pazienti con rapido deterioramento visivo o perdita progressiva della vista nonostante la terapia medica o la fenestrazione della guaina del nervo ottico (ONSF) nell’ipertensione endocranica idiopatica (IIH).

Nel Regno Unito, si raccomanda l’uso di un monitor della pressione intracranica (ICP), di una valvola programmabile e di una valvola antisifone¹⁾.

Fenestrazione della guaina del nervo ottico (ONSF)

L’ONSF è un’opzione in caso di fallimento del trattamento medico o quando non è possibile una revisione dello shunt. È indicata per pazienti con cefalea lieve ma grave compromissione della funzione visiva e edema persistente del nervo ottico¹⁾.

Tasso di complicanze : complessivamente 10-15%
Rischio di perdita della vista : 1-2% (dovuto a occlusione dell’arteria centrale della retina o della vena centrale della retina)
L’ONSF non riduce la PIC, pertanto non è raccomandato per il trattamento del mal di testa¹⁾

Terapia farmacologica

Acetazolamide (Diamox) : Inibitore dell’anidrasi carbonica che sopprime la produzione di CSF. Iniziare con 250-500 mg × 2/giorno, fino a un massimo di 4 g/giorno¹⁾
Lo studio IIHTT (2014) ha dimostrato che l’associazione di acetazolamide e perdita di peso ha migliorato le alterazioni del campo visivo da lievi a moderate¹⁾
Può essere utilizzato come misura temporanea anche in pazienti con shunt LP

Stenting venoso

Una stenosi venosa locale è presente nel 30-93% dei pazienti con IIH. Sono candidati i pazienti con stenosi locale del seno trasverso o del seno sigmoideo.

Miglioramento della cefalea : fino all’88%
Scomparsa dell’edema papillare : 97%

Perdita di peso e consulenza sullo stile di vita

Per l’IIH si raccomandano perdita di peso e dieta a basso contenuto di sale. La chirurgia bariatrica ha dimostrato di portare a una riduzione sostenuta della PIC e alla perdita di peso ¹⁾. Una riduzione del 24% del peso corporeo porta alla remissione della malattia, ma una perdita del 5-15% è già benefica per la risoluzione dell’edema papillare ¹⁾.

Q Quale shunt è preferito tra LP e VP?

Attualmente, molti centri preferiscono lo shunt VP. Lo shunt VP presenta tassi di complicanze e revisioni inferiori rispetto allo shunt LP e la durata del ricovero in caso di insufficienza dello shunt tende a essere più breve.

6. Fisiopatologia e meccanismo dettagliato di insorgenza

Meccanismo di aumento della pressione intracranica nell’IIH

Il meccanismo esatto dell’aumento della PIC nell’IIH non è completamente compreso. Si ipotizza una disregolazione della dinamica del liquido cerebrospinale e il coinvolgimento di fattori metabolici e ormonali ²⁾.

La relazione tra PIC e volume intracranico è rappresentata da una curva pressione-volume a forma di S. Per aumenti di volume fino a 30 cm³, i meccanismi compensatori (come lo scarico del sangue venoso intracranico) determinano una variazione minima della PIC. Quando i meccanismi compensatori vengono meno, anche un piccolo aumento di volume provoca un brusco innalzamento della PIC ²⁾.

Fattori genetici e ambientali

L’IIH è una malattia multifattoriale che coinvolge sia fattori genetici che ambientali ²⁾.

Fattori genetici: Studi di associazione genome-wide hanno identificato regioni candidate sui cromosomi 5, 13 e 14. Non è stato stabilito alcun modello di ereditarietà mendeliana.
Fattori ambientali: l’obesità e l’aumento di peso sono i principali fattori di rischio. L’obesità nelle donne in età fertile è particolarmente importante.
Interfaccia glia-neurone-vaso: le complesse interazioni tra cellule gliali, neuroni e capillari potrebbero essere coinvolte nell’aumento della PIC.
Ipertensione venosa intracranica: la stenosi del seno venoso è proposta come fattore primario dell’IIH.

Meccanismi di insufficienza dello shunt LP

Le cause dell’insufficienza tardiva dello shunt LP sono multifattoriali.

Occlusione del catetere: restringimento del lume dovuto a proteine e detriti nel CSF.
Rottura o dislocazione del catetere : dovuta a stress meccanico a lungo termine
Problemi dal lato peritoneale : rivestimento del catetere da parte dell’omento, aderenze, ridotta capacità di assorbimento del peritoneo
Dipendenza dallo shunt : un aumento prolungato della PIC aumenta il rischio di atrofia del nervo ottico

7. Ricerche recenti e prospettive future (rapporti di fase di ricerca)

Posizionamento dello stent venoso

Il posizionamento di stent venoso è considerato una nuova opzione nel trattamento dell’IIH.

Nel Regno Unito è in corso uno studio randomizzato controllato (RCT) che confronta il posizionamento di stent venoso con l’intervento di shunt ¹⁾. Sono idonei i pazienti con stenosi venosa e gradiente pressorio dimostrato, che sono intolleranti o non rispondono alla terapia medica. Lo svantaggio è la necessità di terapia antiaggregante per 6 mesi dopo la procedura.

Lacune della ricerca e direzioni future

Nella ricerca sull’IIH, le seguenti aree sono state identificate come prioritarie²⁾.

Chiarimento dell’eziologia dell’IIH
Chiarimento del meccanismo di insorgenza del mal di testa
Esplorazione di nuove terapie
Esame della differenza tra perdita acuta della vista e perdita lenta della vista
Sviluppo di metodi di monitoraggio della funzione visiva
Identificazione di biomarcatori della malattia

Toshniwal et al. (2024) hanno sottolineato che i farmaci esistenti come l’acetazolamide possono mostrare un effetto limitato nella riduzione della PIC, e hanno affermato che è urgente la ricerca di nuovi bersagli farmacologici²⁾. Il perfezionamento degli studi preclinici è considerato essenziale per comprendere la fisiopatologia dell’IIH ed espandere le opzioni terapeutiche.

8. Riferimenti bibliografici

Bonelli L, Menon V, Arnold AC, Mollan SP. Managing idiopathic intracranial hypertension in the eye clinic. Eye (Lond). 2024;38:2472-2481.
Toshniwal SS, Kinkar J, Chadha Y, et al. Navigating the Enigma: A Comprehensive Review of Idiopathic Intracranial Hypertension. Cureus. 2024;16(3):e56256.
Lee R, Mortensen P, Raviskanthan S, Sadrameli S, Al-Zubidi N, Lee AG. Delayed Symptomatic Lumboperitoneal Shunt Malfunction 18 Years After Stability. J Neuroophthalmol. 2023;43(4):e169-e170. PMID: 35427286.