Rối loạn chức năng muộn của shunt thắt lưng-ổ bụng trong IIH

Các điểm chính tóm tắt

Tăng áp lực nội sọ vô căn (IIH) đặc trưng bởi tăng áp lực nội sọ, chủ yếu xảy ra ở phụ nữ trong độ tuổi sinh sản có béo phì.
Shunt LP có hiệu quả trong việc giảm áp lực nội sọ ở IIH, nhưng thường hỏng sau 5-10 năm.
Các triệu chứng tái phát do hỏng shunt LP bao gồm đau đầu (83%), ù tai theo nhịp mạch (52%) và rối loạn thị giác tạm thời (42%).
Phù gai thị không nhất thiết xuất hiện khi shunt LP bị hỏng, gây khó khăn trong chẩn đoán.
Điều trị chính là tái tạo shunt hoặc chuyển đổi sang shunt VP, và hầu hết các cơ sở đều ưu tiên shunt VP.
Chẩn đoán sớm và điều trị sớm quyết định tiên lượng, và có tới 38% bệnh nhân tái phát triệu chứng ngay cả sau khi hồi phục.

1. Rối loạn chức năng muộn của shunt LP trong IIH

Tăng áp lực nội sọ vô căn (IIH) là một bệnh đặc trưng bởi tăng áp lực nội sọ (ICP) không rõ nguyên nhân. Bệnh chủ yếu gặp ở phụ nữ trong độ tuổi sinh sản bị béo phì. Tỷ lệ mắc IIH đang gia tăng trên toàn cầu¹⁾.

Để chẩn đoán IIH, tiêu chuẩn Dandy sửa đổi được sử dụng. Các yêu cầu chẩn đoán cụ thể như sau.

Triệu chứng tăng áp lực nội sọ: đau đầu, rối loạn thị giác, v.v.
Dấu hiệu tăng áp lực nội sọ: phù gai thị, liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài
Hình ảnh học: tích tụ dịch não tủy trong bao dây thần kinh thị giác, hố yên rỗng, làm phẳng cực sau nhãn cầu
Chọc dò thắt lưng: thành phần dịch não tủy bình thường và tăng áp lực nội sọ

Dẫn lưu dịch não tủy bao gồm shunt não thất-ổ bụng (VP) và shunt thắt lưng-ổ bụng (LP). Cả hai đều làm giảm áp lực nội sọ trong IIH, nhưng phẫu thuật shunt thường là biện pháp tạm thời. Rối loạn chức năng shunt LP xảy ra tương đối thường xuyên, với thời gian trung bình đến khi hỏng được báo cáo là 5-10 năm.

Do biểu hiện lâm sàng đa dạng, chẩn đoán rối loạn chức năng shunt LP muộn trở nên khó khăn. Hiện nay, nhiều cơ sở đang chuyển sang sử dụng shunt VP thay vì shunt LP.

Q Rối loạn chức năng muộn của shunt LP xảy ra sau bao nhiêu năm?

Nhiều báo cáo cho thấy thời gian trung bình đến khi rối loạn chức năng shunt LP là 5–10 năm. Tuy nhiên, có sự khác biệt lớn giữa các cá nhân tùy thuộc vào BMI và loại ống thông. Xem phần “Nguyên nhân và Yếu tố nguy cơ” để biết thêm chi tiết.

2. Triệu chứng chính và dấu hiệu lâm sàng

Sherilyn Nguyen, Nicholas Kato, Salomon D Salama. When One Tap Isn’t Enough: A Case of Pseudotumor Cerebri Requiring Venous Sinus Stenting. Cureus. 2025 Oct 17; 17(10):e94778. Figure 1. PMCID: PMC12619920. License: CC BY.

A????????B?2?????????C?10????????????????????????????????????????????

Triệu chứng chủ quan

Suy giảm chức năng shunt LP gây ra các triệu chứng tương tự như tái phát IIH. Các triệu chứng chính và tần suất như sau:

Đau đầu: Phổ biến nhất, gặp ở 83% trường hợp. Trong IIH nói chung, xuất hiện ở khoảng 90% trường hợp¹⁾
Ù tai đồng bộ nhịp mạch (pulse-synchronous tinnitus): Gặp ở 52% trường hợp
Rối loạn thị giác thoáng qua (transient visual obscurations): Gặp ở 42% trường hợp
Song thị (diplopia): Gặp ở 24% trường hợp

Đau đầu trong IIH ban đầu có dạng tăng áp lực nội sọ nặng hơn khi thức dậy, nhưng theo thời gian trở thành mãn tính và thường có đặc điểm giống đau nửa đầu (kèm theo sợ ánh sáng, sợ âm thanh và buồn nôn)¹⁾.

Dấu hiệu lâm sàng (Những dấu hiệu bác sĩ phát hiện khi khám)

Phù gai thị là dấu hiệu điển hình của IIH, nhưng không nhất thiết xuất hiện trong suy shunt LP. Thường gặp ở cả hai mắt và đối xứng, nhưng cũng có thể một bên hoặc không đối xứng.

Dữ liệu lâm sàng khi suy chức năng shunt LP như sau:

Áp lực mở: giá trị trung bình khi chẩn đoán là 36 cmH2O
Thị lực: thị lực trung bình ban đầu 20/32 (khoảng 0,6), thị lực cuối cùng 20/25 (khoảng 0,8)
Phân độ phù gai thị Frisen: trung bình ban đầu 1,8, trung bình tối đa 2,3
Nếp gấp hắc mạc (choroidal folds): Có thể gặp dù có hay không có phù gai thị

Khám thị trường thường phát hiện mở rộng điểm mù, khuyết bậc mũi, và ám điểm hình cung. Trong trường hợp shunt hoạt động kém kéo dài, có thể dẫn đến teo thị thần kinh.

3. Nguyên nhân và Yếu tố Nguy cơ

Nguyên nhân cần tái tạo shunt LP rất đa dạng. Dưới đây là các nguyên nhân chính.

Tắc nghẽn (obstruction): Một trong những nguyên nhân phổ biến nhất
Dẫn lưu quá mức (over drainage): Gây ra các triệu chứng áp lực dịch não tủy thấp
Hỏng cơ học: Suy thoái van hoặc ống thông
Di lệch ống thông: Di chuyển trong khoang bụng hoặc ống sống
Gãy ống thông: Tổn thương do đặt lâu dài
Biến chứng bụng: Thủng ruột, tắc ruột, v.v.
Biến chứng cột sống thắt lưng: Triệu chứng rễ thần kinh, áp xe ngoài màng cứng tủy sống, v.v.
Nhiễm trùng: Có thể lan ra toàn bộ shunt

Việc sử dụng ống thông Silastic đã làm giảm đáng kể tỷ lệ tắc nghẽn và gãy vỡ. Kết quả là, tuổi thọ của shunt LP được kéo dài hơn nữa.

Mối liên quan giữa BMI và thời gian sống của shunt được trình bày dưới đây.

BMI	Thời gian sống trung vị của shunt
<25,0 (Khỏe mạnh)	44 tháng
BMI cao	18 tháng

Ở bệnh nhân béo phì, khó khăn về mặt kỹ thuật khi đặt ống thông dưới phúc mạc được cho là yếu tố làm giảm thời gian sống.

Trẻ em có nguy cơ biến chứng cao hơn do tăng căng thẳng cơ học, thay đổi kích thước ống trong tủy sống và ống thông tương đối ngắn lại khi lớn lên. Do đó, suy shunt LP muộn thường gặp hơn ở người lớn khi được đặt lần đầu.

Các yếu tố nguy cơ của bản thân IIH, béo phì và tăng cân là yếu tố có thể thay đổi lớn nhất ²⁾. Rối loạn nội tiết (bệnh Addison, suy tuyến cận giáp, ngừng steroid) cũng góp phần vào sự phát triển của IIH ²⁾.

Q Quản lý cân nặng có ảnh hưởng đến tuổi thọ của shunt không?

Ở bệnh nhân có BMI dưới 25,0, thời gian sống trung bình của shunt là 44 tháng, trong khi ở bệnh nhân có BMI cao chỉ là 18 tháng. Ở bệnh nhân béo phì, khó khăn kỹ thuật trong việc đặt ống thông được cho là một nguyên nhân.

4. Chẩn đoán và Phương pháp Xét nghiệm

Để xác định nguyên nhân của các triệu chứng tái phát ở bệnh nhân đã từng phẫu thuật shunt LP, tiền sử bệnh và khám thực thể là chìa khóa. Đánh giá được thực hiện bằng cách kết hợp các xét nghiệm sau.

Chọc dò thắt lưng: Đo áp lực ban đầu rất quan trọng. Áp lực mở >250 mmCSF đáp ứng tiêu chuẩn chẩn đoán IIH²⁾
Chụp X-quang shunt: Đánh giá gãy ống thông xa và gần qua chụp bụng và chậu. Trong shunt VP, bao gồm đầu, cổ, ngực và bụng
Y học hạt nhân (chụp shuntogram): Xét nghiệm để đánh giá sự thông suốt của shunt
Hội chẩn phẫu thuật thần kinh: Được khuyến nghị để kiểm tra tính toàn vẹn và chức năng của shunt

Các kiểm tra nhãn khoa sau đây được thực hiện:

Khám đáy mắt: Đánh giá sự hiện diện và mức độ phù gai thị
Chụp cắt lớp quang học (OCT): Dùng để đánh giá định lượng độ dày lớp sợi thần kinh võng mạc
Máy đo thị trường tự động (automated perimetry): Phát hiện điểm mù mở rộng, bậc thang mũi, ám điểm hình vòng cung

Chẩn đoán phân biệt

Cần loại trừ các nguyên nhân khác gây tăng áp lực nội sọ ngoài suy shunt LP.

Não úng thủy tắc nghẽn
Huyết khối xoang tĩnh mạch
Giảm hấp thu dịch não tủy: sau viêm màng não, xuất huyết dưới nhện
Tổn thương chiếm chỗ trong sọ

Việc phân biệt giữa dẫn lưu quá mức (áp lực nội sọ thấp) và suy shunt (áp lực nội sọ cao) đặc biệt quan trọng. Các triệu chứng của cả hai có thể chồng chéo.

Tăng áp lực nội sọ

Đau đầu: có xu hướng nặng hơn khi nằm.

Phù gai thị: gợi ý tăng áp lực nội sọ.

Nguyên nhân: tắc nghẽn hoặc rối loạn chức năng shunt.

Áp lực nội sọ thấp

Đau đầu: có xu hướng nặng hơn khi đứng.

Phù gai thị: thường không thấy.

Nguyên nhân: dẫn lưu dịch não tủy quá mức qua shunt.

Liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài, nhìn mờ và đau đầu có thể xảy ra ở cả dẫn lưu quá mức và dẫn lưu không đủ, do đó cần chú ý.

Q Làm thế nào để phân biệt triệu chứng của rối loạn chức năng shunt và dẫn lưu quá mức?

Trong tăng áp lực nội sọ, đau đầu nặng hơn khi nằm và thường kèm phù gai thị. Ngược lại, trong giảm áp lực nội sọ, đau đầu nặng hơn khi đứng. Tuy nhiên, liệt dây thần kinh VI và song thị có thể xảy ra ở cả hai, do đó đo áp lực mở đầu bằng chọc dò thắt lưng rất quan trọng để chẩn đoán phân biệt.

5. Phương pháp điều trị tiêu chuẩn

Điều trị suy shunt LP thường cần tái tạo hoặc thay thế shunt.

Phẫu thuật shunt

Nhiều trung tâm ưu tiên shunt VP làm thủ thuật dẫn lưu CSF cho IIH. Lý do như sau:

Tỷ lệ biến chứng thấp
Tỷ lệ tái tạo thấp
Rút ngắn thời gian nằm viện trung bình do shunt bị hỏng

Phẫu thuật shunt não thất - phúc mạc (VP shunt) được báo cáo là cải thiện hoặc ổn định thị lực ở bệnh nhân suy giảm thị lực nhanh hoặc bệnh nhân IIH có suy giảm thị lực tiến triển mặc dù đã điều trị bằng thuốc hoặc phẫu thuật mở vỏ bao thần kinh thị giác (ONSF).

Tại Vương quốc Anh, khuyến cáo sử dụng máy theo dõi ICP, van có thể lập trình và van chống siphon¹⁾.

Phẫu thuật mở vỏ bao thần kinh thị giác (ONSF)

Khi điều trị nội khoa thất bại hoặc bệnh nhân không thể phẫu thuật tái tạo shunt, ONSF là một lựa chọn. Phù hợp với bệnh nhân đau đầu nhẹ nhưng suy giảm chức năng thị giác nặng và phù gai thị dai dẳng¹⁾.

Tỷ lệ biến chứng: 10-15% tổng thể
Nguy cơ mất thị lực: 1-2% (do tắc động mạch võng mạc trung tâm hoặc tắc tĩnh mạch võng mạc trung tâm)
ONSF không được khuyến cáo điều trị đau đầu vì không làm giảm ICP ¹⁾

Điều trị bằng thuốc

Acetazolamide (Diamox): Ức chế sản xuất dịch não tủy như một chất ức chế carbonic anhydrase. Bắt đầu với 250-500 mg x 2 lần/ngày, có thể tăng lên tối đa 4 g/ngày ¹⁾
Trong IIHTT (2014), kết hợp acetazolamide và giảm cân đã cải thiện thay đổi thị trường nhẹ đến trung bình ¹⁾
Có thể sử dụng như biện pháp tạm thời ngay cả ở bệnh nhân có shunt LP

Đặt stent tĩnh mạch

Hẹp tĩnh mạch khu trú được tìm thấy ở 30-93% bệnh nhân IIH. Bệnh nhân mục tiêu là những người có hẹp khu trú ở xoang ngang hoặc xoang sigma.

Cải thiện đau đầu: lên đến 88%
Biến mất phù gai thị: 97%

Giảm cân và hướng dẫn lối sống

Đối với IIH, khuyến cáo giảm cân và chế độ ăn ít muối. Phẫu thuật giảm cân (phẫu thuật bariatric) đã được chứng minh làm giảm ICP bền vững và giảm cân ¹⁾. Giảm 24% trọng lượng cơ thể được cho là giúp bệnh thuyên giảm, nhưng giảm 5-15% cân nặng cũng có lợi cho việc giải quyết phù gai thị ¹⁾.

Q Nên ưu tiên shunt LP hay shunt VP?

Hiện nay, nhiều trung tâm ưu tiên shunt VP. Shunt VP có tỷ lệ biến chứng và phẫu thuật lại thấp hơn so với shunt LP, và có xu hướng thời gian nằm viện ngắn hơn khi shunt bị hỏng.

6. Sinh lý bệnh và Cơ chế Chi tiết

Cơ chế Tăng Áp lực Nội sọ trong IIH

Cơ chế chính xác của tăng ICP trong IIH vẫn chưa được hiểu đầy đủ. Rối loạn điều hòa động lực dịch não tủy và sự tham gia của các yếu tố chuyển hóa và nội tiết được cho là có liên quan ²⁾.

Mối quan hệ giữa ICP và thể tích nội sọ được mô tả bằng đường cong áp lực-thể tích hình chữ S. Tăng thể tích lên đến 30 cm³ chỉ gây thay đổi ICP tối thiểu nhờ các cơ chế bù trừ (ví dụ: thoát máu tĩnh mạch nội sọ). Khi các cơ chế này thất bại, tăng thể tích nhỏ cũng có thể dẫn đến tăng ICP đột ngột ²⁾.

Yếu tố Di truyền và Môi trường

IIH là bệnh đa yếu tố liên quan đến cả yếu tố di truyền và môi trường ²⁾.

Yếu tố di truyền: Các nghiên cứu liên kết toàn bộ gen đã xác định các vùng ứng cử trên nhiễm sắc thể 5, 13 và 14. Chưa có kiểu di truyền Mendel nào được thiết lập.
Yếu tố môi trường: Béo phì và tăng cân là yếu tố nguy cơ lớn nhất. Béo phì ở phụ nữ trong độ tuổi sinh sản đặc biệt quan trọng.
Giao diện thần kinh đệm-thần kinh-mạch máu: Tương tác phức tạp giữa tế bào thần kinh đệm, tế bào thần kinh và mao mạch có thể liên quan đến tăng ICP.
Tăng áp tĩnh mạch nội sọ: Hẹp xoang tĩnh mạch được đề xuất là yếu tố chính của IIH.

Cơ chế suy shunt LP

Các yếu tố dẫn đến suy chức năng shunt LP muộn là đa yếu tố.

Tắc ống thông: Hẹp lòng ống do protein và mảnh vụn trong CSF.
Đứt hoặc di lệch ống thông: Xảy ra do căng thẳng cơ học kéo dài
Vấn đề ở phía ổ bụng: Mạc nối bao bọc ống thông, dính, giảm khả năng hấp thu của phúc mạc
Phụ thuộc vào shunt: Tăng áp lực nội sọ kéo dài làm tăng nguy cơ teo thần kinh thị giác

7. Nghiên cứu mới nhất và triển vọng tương lai (Báo cáo giai đoạn nghiên cứu)

Vị trí đặt stent tĩnh mạch

Đặt stent tĩnh mạch là một lựa chọn mới đầy hứa hẹn trong điều trị IIH.

Tại Vương quốc Anh, một thử nghiệm ngẫu nhiên có đối chứng (RCT) so sánh đặt stent tĩnh mạch với phẫu thuật shunt đang được tiến hành ¹⁾. Bệnh nhân có hẹp tĩnh mạch kèm chênh áp đã được chứng minh, không dung nạp hoặc không đáp ứng với điều trị nội khoa là đối tượng nghiên cứu. Nhược điểm là cần điều trị chống kết tập tiểu cầu trong 6 tháng sau phẫu thuật.

Khoảng trống nghiên cứu và hướng đi tương lai

Trong nghiên cứu IIH, các lĩnh vực sau đã được xác định là ưu tiên ²⁾.

Làm sáng tỏ nguyên nhân của IIH
Làm sáng tỏ cơ chế khởi phát đau đầu
Tìm kiếm phương pháp điều trị mới
Nghiên cứu sự khác biệt giữa suy giảm thị lực cấp tính và từ từ
Phát triển phương pháp theo dõi chức năng thị giác
Xác định dấu ấn sinh học bệnh

Toshniwal và cộng sự (2024) chỉ ra rằng các thuốc hiện có như acetazolamide có thể chỉ cho thấy hiệu quả hạn chế trong việc giảm ICP, và việc tìm kiếm các mục tiêu thuốc mới là cấp bách²⁾. Việc tinh chỉnh các nghiên cứu tiền lâm sàng được coi là cần thiết để hiểu sinh lý bệnh của IIH và mở rộng các lựa chọn điều trị.

8. Tài liệu tham khảo

Bonelli L, Menon V, Arnold AC, Mollan SP. Managing idiopathic intracranial hypertension in the eye clinic. Eye (Lond). 2024;38:2472-2481.
Toshniwal SS, Kinkar J, Chadha Y, et al. Navigating the Enigma: A Comprehensive Review of Idiopathic Intracranial Hypertension. Cureus. 2024;16(3):e56256.
Lee R, Mortensen P, Raviskanthan S, Sadrameli S, Al-Zubidi N, Lee AG. Delayed Symptomatic Lumboperitoneal Shunt Malfunction 18 Years After Stability. J Neuroophthalmol. 2023;43(4):e169-e170. PMID: 35427286.