IIH में लंबर-पेरिटोनियल शंट का विलंबित डिसफंक्शन

एक नज़र में महत्वपूर्ण बिंदु

इस रोग के मुख्य बिंदु

• इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन (IIH) इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि की विशेषता है, जो मुख्य रूप से मोटापे से ग्रस्त प्रजनन आयु की महिलाओं में होता है।
• LP शंट IIH में इंट्राक्रैनील दबाव कम करने में प्रभावी है, लेकिन 5-10 वर्षों में अक्सर विफल हो जाता है।
• LP शंट विफलता के पुनरावर्तन लक्षणों में सिरदर्द (83%), नाड़ी-सिंक्रोनस टिनिटस (52%), और क्षणिक दृश्य गड़बड़ी (42%) शामिल हैं।
• पैपिलेडेमा LP शंट विफलता में हमेशा मौजूद नहीं होता, जो निदान में चुनौती पैदा करता है।
• उपचार मुख्य रूप से शंट पुनर्निर्माण या VP शंट में परिवर्तन पर केंद्रित है, और अधिकांश संस्थान VP शंट को प्राथमिकता देते हैं।
• प्रारंभिक निदान और उपचार रोग का निदान निर्धारित करते हैं, और ठीक होने के बाद भी 38% तक रोगियों में लक्षणों की पुनरावृत्ति होती है।

1. IIH में LP शंट की विलंबित विफलता

इडियोपैथिक इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन (IIH) एक ऐसी बीमारी है जिसमें अज्ञात कारण से इंट्राक्रैनील दबाव (ICP) बढ़ जाता है। यह मुख्य रूप से अधिक वजन वाली प्रजनन आयु की महिलाओं में होता है। IIH की घटना दुनिया भर में बढ़ रही है¹⁾।

IIH के निदान के लिए संशोधित डैंडी मानदंड का उपयोग किया जाता है। विशिष्ट निदान आवश्यकताएँ इस प्रकार हैं।

• इंट्राक्रैनियल दबाव बढ़ने के लक्षण : सिरदर्द, दृष्टि संबंधी समस्याएं आदि
• इंट्राक्रैनियल दबाव बढ़ने के संकेत : पैपिलीडेमा (ऑप्टिक डिस्क की सूजन), एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात
• इमेजिंग निष्कर्ष : ऑप्टिक तंत्रिका आवरण में CSF का संचय, सेला टरसीका खोखलापन, नेत्रगोलक के पीछे के ध्रुव का चपटा होना
• लंबर पंचर : सामान्य CSF घटक और बढ़ा हुआ इंट्राक्रैनियल दबाव

सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड (CSF) डायवर्जन में वेंट्रिकुलोपेरिटोनियल (VP) शंट और लंबोपेरिटोनियल (LP) शंट शामिल हैं। दोनों IIH में इंट्राक्रैनियल दबाव को कम करते हैं, लेकिन शंट सर्जरी अक्सर एक अस्थायी उपाय होती है। LP शंट की विफलता अपेक्षाकृत सामान्य है, और विफलता तक की औसत अवधि 5-10 वर्ष बताई गई है।

नैदानिक तस्वीर विविध होने के कारण, देर से होने वाली LP शंट विफलता का निदान करना मुश्किल है। वर्तमान में, कई संस्थान LP शंट के बजाय VP शंट के उपयोग की ओर बढ़ रहे हैं।

Q LP शंट की विफलता कितने वर्षों में होती है?

A

कई रिपोर्टों में, LP शंट विफलता तक की औसत अवधि 5-10 वर्ष बताई गई है। हालांकि, BMI और कैथेटर के प्रकार के आधार पर व्यक्तिगत अंतर काफी होता है। अधिक जानकारी के लिए, “कारण और जोखिम कारक” अनुभाग देखें।

2. मुख्य लक्षण और नैदानिक निष्कर्ष

Sherilyn Nguyen, Nicholas Kato, Salomon D Salama. When One Tap Isn’t Enough: A Case of Pseudotumor Cerebri Requiring Venous Sinus Stenting. Cureus. 2025 Oct 17; 17(10):e94778. Figure 1. PMCID: PMC12619920. License: CC BY.

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व्यक्तिपरक लक्षण

एलपी शंट अपर्याप्तता, IIH पुनरावृत्ति के समान लक्षण प्रस्तुत करती है। मुख्य लक्षण और उनकी आवृत्ति निम्नलिखित हैं।

• सिरदर्द : सबसे आम, 83% में पाया जाता है। सामान्य IIH में लगभग 90% में होता है¹⁾
• नाड़ी-समकालिक टिनिटस (pulse-synchronous tinnitus) : 52% में पाया जाता है
• क्षणिक दृश्य धुंधलापन (transient visual obscurations) : 42% में पाया जाता है
• द्विदृष्टि (diplopia) : 24% में पाया जाता है

IIH का सिरदर्द शुरू में जागने पर बढ़ने वाले इंट्राक्रैनील दबाव प्रकार का होता है, लेकिन समय के साथ यह पुराना हो जाता है और अक्सर माइग्रेन जैसी विशेषताएं (फोटोफोबिया, फोनोफोबिया और मतली के साथ) दिखाता है¹⁾।

नैदानिक निष्कर्ष (डॉक्टर द्वारा जांच में पाए गए लक्षण)

पैपिलेडीमा IIH का विशिष्ट निष्कर्ष है, लेकिन LP शंट विफलता में यह हमेशा नहीं पाया जाता है। यह आमतौर पर द्विपक्षीय और सममित होता है, लेकिन कभी-कभी एकतरफा या असममित भी हो सकता है।

एलपी शंट विफलता के दौरान नैदानिक डेटा इस प्रकार है।

• प्रारंभिक दबाव (opening pressure) : निदान के समय औसत मान 36 सेमी जल स्तंभ है
• दृष्टि : औसत प्रारंभिक दृष्टि 20/32 (लगभग 0.6), अंतिम दृष्टि 20/25 (लगभग 0.8)
• पैपिलीडीमा का फ्रिसन ग्रेड : प्रारंभिक औसत 1.8, अधिकतम औसत 2.3
• कोरॉइडल फोल्ड्स (choroidal folds) : पैपिलीडीमा की उपस्थिति या अनुपस्थिति में भी देखे जा सकते हैं

दृश्य क्षेत्र परीक्षण में अक्सर ब्लाइंड स्पॉट का बढ़ना, नेज़ल स्टेप और आर्कुएट स्कोटोमा पाए जाते हैं। लंबे समय तक शंट अपर्याप्तता के मामलों में, ऑप्टिक एट्रोफी हो सकती है।

3. कारण और जोखिम कारक

LP शंट पुनर्निर्माण की आवश्यकता के कई कारण हैं। मुख्य कारण नीचे दिए गए हैं।

• अवरोध (obstruction) : सबसे सामान्य कारणों में से एक
• अत्यधिक जल निकासी (over drainage) : निम्न मस्तिष्कमेरु दबाव के लक्षण उत्पन्न करता है
• यांत्रिक विफलता : वाल्व या कैथेटर का खराब होना
• कैथेटर विस्थापन : उदर गुहा या स्पाइनल कैनाल में हिलना
• कैथेटर फ्रैक्चर : लंबे समय तक रहने से क्षति
• पेट संबंधी जटिलताएँ : आंतों में छेद, आंत्रावरोध आदि
• काठ की रीढ़ की जटिलताएँ : तंत्रिका जड़ लक्षण, स्पाइनल एपिड्यूरल फोड़ा आदि
• संक्रमण : पूरे शंट में फैल सकता है

सिलास्टिक कैथेटर के उपयोग से रुकावट और टूटने की दर में नाटकीय रूप से कमी आई। परिणामस्वरूप, LP शंट का जीवनकाल और बढ़ गया।

BMI और शंट उत्तरजीविता अवधि के बीच संबंध नीचे दिखाया गया है।

BMI	शंट उत्तरजीविता माध्यिका
<25.0 (स्वस्थ)	44 महीने
उच्च बीएमआई	18 महीने

मोटे रोगियों में कैथेटर को उप-पेरिटोनियल रूप से रखना तकनीकी रूप से कठिन होता है, जिसे जीवित रहने की अवधि कम होने का कारण माना जाता है।

बच्चों में यांत्रिक तनाव में वृद्धि, इंट्राथेकल ट्यूब के आकार में बदलाव और वृद्धि के साथ कैथेटर के सापेक्ष छोटा होने के कारण जटिलताओं का जोखिम अधिक होता है। इसलिए, देर से एलपी शंट विफलता वयस्कता में पहली बार रखे जाने पर अधिक होती है।

IIH के जोखिम कारकों में मोटापा और वजन बढ़ना सबसे बड़े संशोधनीय कारक हैं ²⁾। अंतःस्रावी विकार (एडिसन रोग, हाइपोपैराथायरायडिज्म, स्टेरॉयड वापसी) भी IIH के विकास में शामिल हैं ²⁾।

रोकथाम और दैनिक देखभाल

शंट के दीर्घकालिक कार्य को बनाए रखने के लिए वजन प्रबंधन महत्वपूर्ण है। यह बताया गया है कि बीएमआई जितना कम होगा, शंट की उत्तरजीविता अवधि उतनी ही लंबी होगी। नियमित रूप से वजन मापना और वजन घटाने के प्रयास जारी रखें।

Q क्या वजन प्रबंधन शंट के जीवनकाल को प्रभावित करता है?

A

25.0 से कम बीएमआई वाले रोगियों में शंट उत्तरजीविता की मध्य अवधि 44 महीने है, जबकि उच्च बीएमआई वाले रोगियों में यह केवल 18 महीने रहती है। मोटे रोगियों में कैथेटर लगाने में तकनीकी कठिनाई एक कारण मानी जाती है।

4. निदान और जांच के तरीके

पूर्व में एलपी शंट सर्जरी करा चुके रोगियों में पुनरावर्ती लक्षणों के कारण की पहचान के लिए चिकित्सा इतिहास और शारीरिक परीक्षण महत्वपूर्ण हैं। निम्नलिखित जांचों को मिलाकर मूल्यांकन किया जाता है।

• काठ का पंचर : प्रारंभिक दबाव माप महत्वपूर्ण है। 250 mmCSF से अधिक का खुला दबाव IIH के निदान मानदंडों को पूरा करता है ²⁾
• एक्स-रे शंट श्रृंखला : पेट और श्रोणि क्षेत्र की इमेजिंग द्वारा दूरस्थ और समीपस्थ कैथेटर टूटने का मूल्यांकन। VP शंट में सिर, गर्दन, छाती और पेट शामिल करें
• परमाणु चिकित्सा परीक्षण (शंटोग्राम) : शंट की धैर्यता का मूल्यांकन करने के लिए परीक्षण
• न्यूरोसर्जरी परामर्श : शंट की अखंडता और कार्य की जांच के लिए अनुशंसित

नेत्र संबंधी विस्तृत जांच निम्नानुसार की जाती है:

• फंडस परीक्षण : पैपिल्डेमा की उपस्थिति और डिग्री का मूल्यांकन
• ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT) : रेटिनल तंत्रिका फाइबर परत की मोटाई के मात्रात्मक मूल्यांकन के लिए उपयोग किया जाता है
• स्वचालित परिमिति (ऑटोमेटेड पेरिमेट्री) : अंध स्थान का विस्तार, नाक की ओर सीढ़ीदार दोष, धनुषाकार अंध स्थान का पता लगाना

विभेदक निदान

एलपी शंट विफलता के अलावा इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ने के अन्य कारणों को बाहर करना आवश्यक है।

• अवरोधक जलशीर्ष
• शिरापरक साइनस थ्रोम्बोसिस
• CSF अवशोषण में कमी : मेनिन्जाइटिस, सबरैक्नॉइड रक्तस्राव के बाद
• इंट्राक्रैनियल स्पेस-अधिग्रहण घाव

अत्यधिक जल निकासी (इंट्राक्रैनियल हाइपोटेंशन) और शंट विफलता (इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन) के बीच अंतर विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। दोनों के लक्षण ओवरलैप होते हैं।

इंट्राक्रैनियल हाइपरटेंशन

सिरदर्द : लेटने की स्थिति में बढ़ने की प्रवृत्ति।

पैपिल्डेमा : इंट्राक्रैनियल दबाव में वृद्धि का संकेत।

कारण : शंट रुकावट या खराबी।

इंट्राक्रैनियल हाइपोटेंशन

सिरदर्द : खड़े होने पर बढ़ने की प्रवृत्ति।

पैपिलेडेमा : सामान्यतः नहीं देखा जाता।

कारण : शंट द्वारा CSF का अत्यधिक जल निकासी।

अब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात, धुंधली दृष्टि और सिरदर्द अत्यधिक जल निकासी या अपर्याप्त जल निकासी दोनों में हो सकते हैं, इसलिए सावधानी आवश्यक है।

Q शंट डिसफंक्शन और अत्यधिक जल निकासी के लक्षणों में अंतर कैसे करें?

A

इंट्राक्रैनियल उच्च दबाव में लेटने पर सिरदर्द बढ़ जाता है और अक्सर पैपिल्डेमा होता है। दूसरी ओर, निम्न दबाव में खड़े होने पर सिरदर्द बढ़ता है। हालांकि, दोनों में एब्ड्यूसेंस तंत्रिका पक्षाघात या डिप्लोपिया हो सकता है, इसलिए काठ पंचर द्वारा प्रारंभिक दबाव माप विभेदक निदान के लिए महत्वपूर्ण है।

5. मानक उपचार

LP शंट विफलता के उपचार में आमतौर पर शंट पुनर्निर्माण या प्रतिस्थापन की आवश्यकता होती है।

शंट सर्जरी

कई संस्थान IIH के लिए CSF शंटिंग के रूप में VP शंट पसंद करते हैं। इसके कारण इस प्रकार हैं:

• जटिलताओं की कम दर
• पुनर्निर्माण की कम दर
• शंट विफलता के कारण औसत अस्पताल में रहने की अवधि में कमी

वीपी शंट सर्जरी उन रोगियों में दृष्टि में सुधार या स्थिरीकरण के लिए रिपोर्ट की गई है, जिनमें तेजी से दृष्टि हानि हुई है या आईआईएच में दवा चिकित्सा या ऑप्टिक तंत्रिका म्यान फेनेस्ट्रेशन (ONSF) के बावजूद प्रगतिशील दृष्टि हानि हुई है।

यूके में, आईसीपी मॉनिटर, प्रोग्रामेबल वाल्व और एंटी-साइफन वाल्व के उपयोग की सिफारिश की जाती है¹⁾.

ऑप्टिक तंत्रिका म्यान फेनेस्ट्रेशन (ONSF)

यदि चिकित्सा उपचार विफल हो जाता है या शंट रिवीजन संभव नहीं है, तो ONSF एक विकल्प है। यह हल्के सिरदर्द लेकिन गंभीर दृश्य हानि और लगातार ऑप्टिक तंत्रिका एडिमा वाले रोगियों के लिए उपयुक्त है¹⁾.

• जटिलता दर : कुल मिलाकर 10-15%
• दृष्टि हानि का जोखिम : 1-2% (केंद्रीय रेटिना धमनी अवरोध या केंद्रीय रेटिना शिरा अवरोध के कारण)
• ONSF से ICP कम नहीं होता, इसलिए सिरदर्द के उपचार के लिए इसकी अनुशंसा नहीं की जाती¹⁾

दवा चिकित्सा

• एसिटाज़ोलमाइड (डायमॉक्स) : कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ अवरोधक के रूप में CSF उत्पादन को दबाता है। 250-500 mg × 2/दिन से शुरू करें, अधिकतम 4 g/दिन तक बढ़ाएँ¹⁾
• IIHTT (2014) में, एसिटाज़ोलमाइड और वजन घटाने के संयोजन ने हल्के से मध्यम दृश्य क्षेत्र परिवर्तनों में सुधार किया¹⁾
• LP शंट वाले रोगियों में भी अस्थायी उपाय के रूप में उपयोग किया जा सकता है

शिरापरक स्टेंट प्लेसमेंट

IIH के 30-93% रोगियों में स्थानीय शिरापरक स्टेनोसिस पाया जाता है। अनुप्रस्थ साइनस या सिग्मॉइड साइनस में स्थानीय स्टेनोसिस वाले रोगी इसके लिए पात्र हैं।

• सिरदर्द में सुधार : अधिकतम 88%
• पैपिलेडेमा का गायब होना : 97%

वजन घटाना और जीवनशैली परामर्श

IIH के लिए वजन घटाने और कम नमक वाले आहार की सिफारिश की जाती है। बेरिएट्रिक सर्जरी से ICP में निरंतर कमी और वजन घटाने में मदद मिलती है ¹⁾। शरीर के वजन में 24% की कमी से रोग की छूट मिलती है, लेकिन पैपिल्डेमा के समाधान के लिए 5-15% वजन घटाना भी लाभदायक है ¹⁾।

उपचार में सावधानियाँ और दुष्प्रभाव

एसिटाज़ोलमाइड के दुष्प्रभावों में अंगों में सुन्नता (पेरेस्थेसिया), स्वाद में गड़बड़ी (धातु जैसा स्वाद), उल्टी, दस्त, मतली, थकान, अवसाद और गुर्दे की पथरी शामिल हैं। नियमित इलेक्ट्रोलाइट निगरानी आवश्यक है। यदि दुष्प्रभावों के कारण दवा जारी रखना मुश्किल हो, तो अपने चिकित्सक से परामर्श करें।

Q LP शंट और VP शंट में से किसे प्राथमिकता दी जाती है?

A

वर्तमान में, कई संस्थान VP शंट को प्राथमिकता देते हैं। VP शंट में LP शंट की तुलना में जटिलताओं और पुनरीक्षण दर कम होती है, और शंट विफलता के मामले में अस्पताल में रहने की अवधि भी कम होती है।

6. पैथोफिज़ियोलॉजी और विस्तृत रोगजनन तंत्र

IIH में इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ने का तंत्र

IIH में ICP बढ़ने का सटीक तंत्र पूरी तरह से समझा नहीं गया है। CSF गतिकी के नियमन में असामान्यता और चयापचय एवं हार्मोनल कारकों की भूमिका का सुझाव दिया गया है ²⁾।

ICP और इंट्राक्रैनील आयतन के बीच संबंध को S-आकार के दबाव-आयतन वक्र द्वारा दर्शाया जाता है। 30 cm³ तक की आयतन वृद्धि में, प्रतिपूरक तंत्र (जैसे इंट्राक्रैनील शिरापरक रक्त का निष्कासन) ICP में मामूली बदलाव लाते हैं। जब प्रतिपूरक तंत्र विफल हो जाते हैं, तो मामूली आयतन वृद्धि भी ICP में तीव्र वृद्धि का कारण बनती है ²⁾।

आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारक

IIH एक बहुक्रियात्मक रोग है जिसमें आनुवंशिक और पर्यावरणीय दोनों कारक शामिल होते हैं ²⁾।

• आनुवंशिक कारक : जीनोम-वाइड एसोसिएशन अध्ययनों ने गुणसूत्र 5, 13 और 14 पर उम्मीदवार क्षेत्रों की पहचान की है। मेंडेलियन वंशानुक्रम का कोई पैटर्न स्थापित नहीं हुआ है।
• पर्यावरणीय कारक : मोटापा और वजन बढ़ना सबसे बड़े जोखिम कारक हैं। प्रजनन आयु की महिलाओं में मोटापा विशेष रूप से महत्वपूर्ण है।
• ग्लिया-तंत्रिका-रक्त वाहिका अंतरफलक : ग्लियाल कोशिकाओं, तंत्रिका कोशिकाओं और केशिकाओं के जटिल अंतर्संबंध ICP वृद्धि में शामिल हो सकते हैं।
• अंतःकपालीय शिरापरक उच्च रक्तचाप : शिरापरक साइनस स्टेनोसिस को IIH का प्राथमिक कारण माना जाता है।

LP शंट विफलता के तंत्र

LP शंट के विलंबित विफलता के कारण बहुकारकीय हैं।

• कैथेटर अवरोध : CSF में प्रोटीन और मलबे के कारण लुमेन का संकुचन।
• कैथेटर का टूटना या विस्थापन : दीर्घकालिक यांत्रिक तनाव के कारण होता है
• पेरिटोनियल पक्ष की समस्याएं : ओमेंटम द्वारा कैथेटर का आवरण, आसंजन, पेरिटोनियम की अवशोषण क्षमता में कमी
• शंट-निर्भरता : लंबे समय तक बढ़ा हुआ ICP ऑप्टिक तंत्रिका शोष के जोखिम को बढ़ाता है

7. नवीनतम शोध और भविष्य की संभावनाएं (अनुसंधान चरण की रिपोर्ट)

रोगियों के लिए: कृपया अवश्य पढ़ें

निम्नलिखित सामग्री वर्तमान में अनुसंधान चरण या नैदानिक परीक्षण में है, और सामान्य अस्पतालों में उपलब्ध मानक उपचार नहीं है। यह भविष्य के चिकित्सा विकास के संबंध में विशेषज्ञों के लिए संदर्भ जानकारी है।

शिरा स्टेंट प्लेसमेंट की स्थिति

शिरापरक स्टेंट प्लेसमेंट को IIH उपचार में एक नए विकल्प के रूप में देखा जा रहा है।

यूके में, शिरापरक स्टेंट लगाने और शंट सर्जरी की तुलना करने वाला एक यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण (RCT) चल रहा है ¹⁾। शिरापरक स्टेनोसिस और सिद्ध दबाव प्रवणता वाले रोगी, जो चिकित्सा उपचार को सहन नहीं कर पाते या उस पर प्रतिक्रिया नहीं देते, पात्र हैं। नुकसान यह है कि प्रक्रिया के बाद 6 महीने तक एंटीप्लेटलेट थेरेपी की आवश्यकता होती है।

अनुसंधान अंतराल और भविष्य की दिशाएँ

IIH अनुसंधान में निम्नलिखित क्षेत्रों को प्राथमिकता के रूप में पहचाना गया है²⁾।

• IIH के एटियोलॉजी का स्पष्टीकरण
• सिरदर्द के विकास के तंत्र का स्पष्टीकरण
• नए उपचारों की खोज
• तीव्र दृष्टि हानि और धीमी दृष्टि हानि के बीच अंतर की जांच
• दृश्य कार्य निगरानी विधियों का विकास
• रोग बायोमार्कर की पहचान

Toshniwal एट अल. (2024) ने बताया कि एसिटाज़ोलमाइड जैसी मौजूदा दवाएं ICP को कम करने में सीमित प्रभाव दिखा सकती हैं, और नई दवा लक्ष्यों की खोज की तत्काल आवश्यकता पर जोर दिया²⁾. प्रीक्लिनिकल अध्ययनों का परिशोधन IIH पैथोफिज़ियोलॉजी को समझने और उपचार विकल्पों का विस्तार करने के लिए आवश्यक माना जाता है.

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8. संदर्भ

1. Bonelli L, Menon V, Arnold AC, Mollan SP. Managing idiopathic intracranial hypertension in the eye clinic. Eye (Lond). 2024;38:2472-2481.
2. Toshniwal SS, Kinkar J, Chadha Y, et al. Navigating the Enigma: A Comprehensive Review of Idiopathic Intracranial Hypertension. Cureus. 2024;16(3):e56256.
3. Lee R, Mortensen P, Raviskanthan S, Sadrameli S, Al-Zubidi N, Lee AG. Delayed Symptomatic Lumboperitoneal Shunt Malfunction 18 Years After Stability. J Neuroophthalmol. 2023;43(4):e169-e170. PMID: 35427286.