Disfunção Tardia da Derivação Lomboperitoneal na IIH

Pontos Principais em Resumo

A Hipertensão Intracraniana Idiopática (HII) é caracterizada pelo aumento da pressão intracraniana, ocorrendo principalmente em mulheres em idade reprodutiva com obesidade.
A derivação liquórica (shunt LP) é eficaz na redução da pressão intracraniana na HII, mas frequentemente apresenta disfunção em 5 a 10 anos.
Os sintomas de recorrência da falha do shunt LP incluem cefaleia (83%), zumbido pulsátil (52%) e distúrbios visuais transitórios (42%).
O papiledema nem sempre está presente na falha do shunt LP, representando um desafio diagnóstico.
O tratamento principal é a reconstrução do shunt ou a conversão para shunt VP, e a maioria dos serviços prefere o shunt VP.
O diagnóstico e tratamento precoces determinam o prognóstico, e até 38% dos pacientes apresentam recorrência dos sintomas mesmo após a recuperação.

1. Disfunção Tardia do Shunt LP na IIH

A hipertensão intracraniana idiopática (IIH) é uma doença caracterizada por elevação inexplicada da pressão intracraniana (PIC). Ocorre principalmente em mulheres em idade reprodutiva com obesidade. A incidência de IIH está aumentando globalmente¹⁾.

Para o diagnóstico de IIH, são utilizados os critérios de Dandy modificados. Os requisitos diagnósticos específicos são os seguintes.

Sintomas de hipertensão intracraniana: cefaleia, distúrbios visuais, etc.
Sinais de hipertensão intracraniana: papiledema, paralisia do nervo abducente
Achados de imagem: acúmulo de LCR na bainha do nervo óptico, sela túrcica vazia, achatamento do polo posterior do globo ocular
Punção lombar: componentes normais do LCR e aumento da pressão intracraniana

A derivação do LCR inclui derivação ventrículo-peritoneal (VP) e derivação lombo-peritoneal (LP). Ambas reduzem a pressão intracraniana na HII, mas a cirurgia de derivação é frequentemente uma medida temporária. A disfunção da derivação LP é relativamente frequente, com tempo médio até a falha relatado de 5 a 10 anos.

Devido à diversidade do quadro clínico, o diagnóstico de disfunção tardia da derivação LP torna-se difícil. Atualmente, muitos serviços estão migrando para o uso de derivação VP em vez de derivação LP.

Q Em quantos anos ocorre a disfunção tardia do shunt LP?

Muitos relatos indicam que o tempo médio até a disfunção do shunt LP é de 5 a 10 anos. No entanto, há grande variação individual dependendo do IMC e do tipo de cateter. Consulte a seção “Causas e Fatores de Risco” para mais detalhes.

2. Principais sintomas e achados clínicos

Sherilyn Nguyen, Nicholas Kato, Salomon D Salama. When One Tap Isn’t Enough: A Case of Pseudotumor Cerebri Requiring Venous Sinus Stenting. Cureus. 2025 Oct 17; 17(10):e94778. Figure 1. PMCID: PMC12619920. License: CC BY.

A????????B?2?????????C?10????????????????????????????????????????????

Sintomas subjetivos

A falha do shunt LP apresenta sintomas semelhantes aos da recidiva da IIH. Os principais sintomas e suas frequências são os seguintes:

Cefaleia: A mais comum, ocorrendo em 83% dos casos. Na IIH em geral, aparece em cerca de 90% dos casos¹⁾
Zumbido sincrônico ao pulso (pulse-synchronous tinnitus): Ocorre em 52% dos casos
Obscurecimentos visuais transitórios (transient visual obscurations): Ocorrem em 42% dos casos
Diplopia (visão dupla): Ocorre em 24% dos casos

A cefaleia na IIH inicialmente se apresenta como tipo de hipertensão intracraniana que piora ao acordar, mas com o tempo torna-se crônica e frequentemente mostra características semelhantes à enxaqueca (acompanhada de fotofobia, fonofobia e náuseas)¹⁾.

Achados Clínicos (O que o médico observa no exame)

O papiledema é um achado típico da IIH, mas não está necessariamente presente na falha da derivação LP. Geralmente é bilateral e simétrico, mas pode ser unilateral ou assimétrico.

Os dados clínicos na disfunção da derivação LP são os seguintes:

Pressão de abertura: média no diagnóstico de 36 cmH2O
Acuidade visual: média inicial de 20/32 (aproximadamente 0,6), final de 20/25 (aproximadamente 0,8)
Grau de Frisen do papiledema: média inicial de 1,8, média máxima de 2,3
Pregas coroidais (choroidal folds): Podem ser observadas independentemente da presença de edema de papila

O exame de campo visual frequentemente detecta aumento do ponto cego, defeito em degrau nasal e escotoma arqueado. Em casos de insuficiência prolongada do shunt, pode ocorrer atrofia do nervo óptico.

3. Causas e Fatores de Risco

As causas que exigem a reconstrução do shunt LP são variadas. As principais causas são mostradas abaixo.

Obstrução: Uma das causas mais comuns
Drenagem excessiva (over drainage): Causa sintomas de baixa pressão liquórica
Falha mecânica: Degradação de válvulas ou cateteres
Migração do cateter: Movimentação dentro da cavidade abdominal ou canal espinhal
Fratura do cateter: Dano devido à permanência prolongada
Complicações abdominais: Perfuração intestinal, íleo, etc.
Complicações da coluna lombar: Sintomas radiculares, abscesso epidural espinhal, etc.
Infecção: Pode se espalhar por todo o shunt

O uso do cateter Silastic reduziu drasticamente as taxas de oclusão e fratura. Como resultado, a vida útil do shunt LP foi ainda mais prolongada.

A associação entre IMC e sobrevida do shunt é mostrada abaixo.

IMC	Sobrevida Mediana do Shunt
<25,0 (Saudável)	44 meses
IMC elevado	18 meses

Em pacientes obesos, a dificuldade técnica de colocação do cateter subperitoneal é considerada um fator de redução da sobrevida.

Crianças apresentam maior risco de complicações devido ao aumento do estresse mecânico, alteração do tamanho do tubo intratecal e encurtamento relativo do cateter com o crescimento. Portanto, a falha tardia do shunt LP é mais comum em adultos quando colocado pela primeira vez.

Como fatores de risco para a própria HII, obesidade e ganho de peso são os maiores fatores modificáveis ²⁾. Distúrbios endócrinos (doença de Addison, hipoparatireoidismo, retirada de esteroides) também contribuem para o desenvolvimento de HII ²⁾.

Q O controle de peso afeta a vida útil do shunt?

Em pacientes com IMC abaixo de 25,0, a mediana de sobrevida do shunt é de 44 meses, enquanto em pacientes com IMC elevado é de apenas 18 meses. Em pacientes obesos, a dificuldade técnica na inserção do cateter é considerada um dos fatores.

4. Diagnóstico e Métodos de Exame

Para identificar a causa dos sintomas recorrentes em pacientes que já foram submetidos à cirurgia de shunt LP, a anamnese e o exame físico são fundamentais. A avaliação é feita combinando os seguintes exames.

Punção lombar: A medição da pressão inicial é importante. Pressão de abertura >250 mmCSF preenche os critérios diagnósticos de IIH²⁾
Série de radiografias de derivação: Avaliar fratura do cateter distal e proximal por imagem abdominal e pélvica. Na derivação VP, inclui cabeça, pescoço, tórax e abdômen
Medicina nuclear (shuntograma): Exame para avaliar a patência da derivação
Consulta de neurocirurgia: Recomendada para verificar a integridade e função da derivação

Os seguintes exames oftalmológicos são realizados:

Exame de fundo de olho: Avaliar presença e grau de edema de papila
Tomografia de coerência óptica (OCT): Usada para avaliação quantitativa da espessura da camada de fibras nervosas da retina
Perimetria automatizada (automated perimetry): Detecta aumento do ponto cego, degrau nasal e escotoma arqueado

Diagnóstico diferencial

Outras causas de hipertensão intracraniana além de falha do shunt LP devem ser excluídas.

Hidrocefalia obstrutiva
Trombose do seio venoso
Diminuição da absorção do LCR: após meningite, hemorragia subaracnóidea
Lesões intracranianas ocupando espaço

A diferenciação entre drenagem excessiva (hipotensão intracraniana) e falha do shunt (hipertensão intracraniana) é particularmente importante. Os sintomas de ambos podem se sobrepor.

Hipertensão Intracraniana

Cefaleia: tende a piorar na posição deitada.

Edema de papila: sugere aumento da pressão intracraniana.

Causa: obstrução ou disfunção do shunt.

Hipotensão Intracraniana

Cefaleia: tende a piorar na posição ortostática.

Edema de papila: geralmente não está presente.

Causa: drenagem excessiva de LCR por shunt.

Paralisia do nervo abducente, visão turva e cefaleia podem ocorrer tanto por drenagem excessiva quanto por drenagem insuficiente, sendo necessário cuidado.

Q Como diferenciar os sintomas de disfunção do shunt e drenagem excessiva?

Na hipertensão intracraniana, a cefaleia piora ao deitar e frequentemente é acompanhada de papiledema. Já na hipotensão, a cefaleia piora ao ficar em pé. No entanto, paralisia do nervo abducente e diplopia podem ocorrer em ambas, portanto a medição da pressão inicial por punção lombar é importante para o diagnóstico diferencial.

5. Tratamento Padrão

O tratamento da falha do shunt LP geralmente requer reconstrução ou substituição do shunt.

Cirurgia de Shunt

Muitos centros preferem o shunt VP como procedimento de derivação do LCR para IIH. As razões são as seguintes:

Baixa taxa de complicações
Baixa taxa de reconstrução
Redução do tempo médio de internação devido à falha do shunt

A cirurgia de derivação ventrículo-peritoneal (VP shunt) foi relatada como capaz de melhorar ou estabilizar a visão em pacientes com deterioração visual rápida ou em pacientes com IIH com perda visual progressiva apesar da terapia medicamentosa ou da incisão da bainha do nervo óptico (ONSF).

No Reino Unido, recomenda-se o uso de monitor de PIC, válvula programável e válvula anti-sifão¹⁾.

Incisão da Bainha do Nervo Óptico (ONSF)

Quando o tratamento médico falha ou o paciente não pode ser submetido à cirurgia de reconstrução do shunt, a ONSF é uma opção. É adequada para pacientes com cefaleia leve, mas com grave deterioração da função visual e edema persistente do nervo óptico¹⁾.

Taxa de complicações: 10-15% no geral
Risco de perda de visão: 1-2% (devido a oclusão da artéria central da retina ou oclusão da veia central da retina)
ONSF não é recomendado para tratamento de cefaleia porque não reduz a PIC ¹⁾

Terapia Medicamentosa

Acetazolamida (Diamox): Inibe a produção de LCR como inibidor da anidrase carbônica. Iniciar com 250-500 mg duas vezes ao dia, podendo aumentar até 4 g por dia ¹⁾
No IIHTT (2014), a combinação de acetazolamida e perda de peso melhorou alterações leves a moderadas do campo visual ¹⁾
Pode ser usado como medida temporária mesmo em pacientes com derivação LP

Colocação de stent venoso

Estenose venosa local é encontrada em 30-93% dos pacientes com IIH. Os pacientes-alvo são aqueles com estenose local no seio transverso ou seio sigmoide.

Melhora da cefaleia: até 88%
Desaparecimento do papiledema: 97%

Perda de peso e orientação de estilo de vida

Para IIH, recomenda-se perda de peso e dieta com baixo teor de sal. A cirurgia bariátrica demonstrou reduzir a PIC de forma sustentada e promover perda de peso ¹⁾. Acredita-se que a perda de 24% do peso leve à remissão da doença, mas a perda de 5 a 15% do peso também é benéfica para a resolução do papiledema ¹⁾.

Q Qual é preferido: derivação LP ou derivação VP?

Atualmente, muitos centros preferem a derivação VP. A derivação VP apresenta menores taxas de complicações e revisão em comparação com a derivação LP, e tende a ter menor tempo de internação hospitalar em caso de falha da derivação.

6. Fisiopatologia e Mecanismo Detalhado

Mecanismo de Aumento da Pressão Intracraniana na IIH

O mecanismo exato do aumento da PIC na IIH não é completamente compreendido. Sugere-se desregulação da dinâmica do LCR e envolvimento de fatores metabólicos e hormonais ²⁾.

A relação entre PIC e volume intracraniano é descrita por uma curva pressão-volume em forma de S. Aumentos de volume de até 30 cm³ causam apenas pequenas variações na PIC devido a mecanismos compensatórios (como drenagem de sangue venoso intracraniano). Quando esses mecanismos falham, pequenos aumentos de volume podem levar a elevações abruptas da PIC ²⁾.

Fatores Genéticos e Ambientais

A IIH é uma doença multifatorial que envolve fatores genéticos e ambientais ²⁾.

Fatores genéticos: Estudos de associação genômica ampla identificaram regiões candidatas nos cromossomos 5, 13 e 14. Nenhum padrão de herança mendeliana foi estabelecido.
Fatores ambientais: Obesidade e ganho de peso são os maiores fatores de risco. A obesidade em mulheres em idade reprodutiva é particularmente importante.
Interface glia-neural-vascular: Interações complexas entre células gliais, neurônios e capilares podem estar envolvidas no aumento da PIC.
Hipertensão venosa intracraniana: A estenose do seio venoso é proposta como fator primário na IIH.

Mecanismo de falha do shunt LP

Os fatores que levam à disfunção tardia do shunt LP são multifatoriais.

Oclusão do cateter: Estreitamento do lúmen devido a proteínas e detritos no LCR.
Ruptura ou deslocamento do cateter: Ocorre devido ao estresse mecânico prolongado
Problemas do lado abdominal: Envolvimento do cateter pelo omento, aderências, redução da capacidade de absorção peritoneal
Dependência do shunt: O aumento prolongado da PIC aumenta o risco de atrofia do nervo óptico

7. Pesquisas Recentes e Perspectivas Futuras (Relatos em Fase de Pesquisa)

Posicionamento do stent venoso

O implante de stent venoso é uma nova opção promissora no tratamento da IIH.

No Reino Unido, está em andamento um ensaio clínico randomizado (ECR) comparando o implante de stent venoso com a cirurgia de shunt ¹⁾. Os pacientes-alvo são aqueles com estenose venosa e gradiente de pressão comprovado, que são intolerantes ou não responsivos ao tratamento clínico. Uma desvantagem é a necessidade de terapia antiplaquetária por 6 meses após o procedimento.

Lacunas de pesquisa e direções futuras

Na pesquisa de IIH, as seguintes áreas foram identificadas como prioritárias ²⁾.

Esclarecimento da etiologia da IIH
Elucidação do mecanismo de início da cefaleia
Exploração de novos tratamentos
Exame das diferenças entre a diminuição aguda e lenta da acuidade visual
Desenvolvimento de métodos de monitorização da função visual
Identificação de biomarcadores da doença

Toshniwal et al. (2024) indicaram que medicamentos existentes como a acetazolamida podem mostrar eficácia limitada na redução da PIC, e que a busca por novos alvos farmacológicos é urgente²⁾. O refinamento de estudos pré-clínicos é considerado essencial para compreender a fisiopatologia da IIH e expandir as opções de tratamento.

8. Referências

Bonelli L, Menon V, Arnold AC, Mollan SP. Managing idiopathic intracranial hypertension in the eye clinic. Eye (Lond). 2024;38:2472-2481.
Toshniwal SS, Kinkar J, Chadha Y, et al. Navigating the Enigma: A Comprehensive Review of Idiopathic Intracranial Hypertension. Cureus. 2024;16(3):e56256.
Lee R, Mortensen P, Raviskanthan S, Sadrameli S, Al-Zubidi N, Lee AG. Delayed Symptomatic Lumboperitoneal Shunt Malfunction 18 Years After Stability. J Neuroophthalmol. 2023;43(4):e169-e170. PMID: 35427286.