Hipertensión intracraneal
Cefalea: Tiende a empeorar al acostarse.
Edema de papila: Sugiere elevación de la presión intracraneal.
Causa: Obstrucción o mal funcionamiento de la derivación.
Disfunción tardía de la derivación lumboperitoneal en la HII
Puntos clave de un vistazo
Sección titulada «Puntos clave de un vistazo»1. Insuficiencia tardía de la derivación LP en la HII
Sección titulada «1. Insuficiencia tardía de la derivación LP en la HII»La hipertensión intracraneal idiopática (HII) es una enfermedad caracterizada por un aumento de la presión intracraneal (PIC) de causa desconocida. Afecta principalmente a mujeres obesas en edad reproductiva. La incidencia de HII está aumentando en todo el mundo 1).
Para el diagnóstico de HII se utilizan los criterios de Dandy revisados. Los requisitos diagnósticos específicos son los siguientes.
- Síntomas de hipertensión intracraneal: cefalea, alteraciones visuales, etc.
- Signos de hipertensión intracraneal: papiledema, parálisis del nervio abducens
- Hallazgos de imagen: acumulación de LCR en la vaina del nervio óptico, silla turca vacía, aplanamiento del polo posterior del ojo
- Punción lumbar: composición normal del LCR y presión intracraneal elevada
La derivación del líquido cefalorraquídeo incluye derivaciones ventriculoperitoneales (VP) y lumboperitoneales (LP). Ambas reducen la presión intracraneal en la HII, pero la derivación suele ser una medida temporal. El mal funcionamiento de la derivación LP ocurre con relativa frecuencia, con un tiempo promedio hasta la falla reportado de 5 a 10 años.
Debido a que la presentación clínica es diversa, el diagnóstico de mal funcionamiento tardío de la derivación LP puede ser difícil. Actualmente, muchas instituciones han cambiado al uso de derivaciones VP en lugar de LP.
Q
¿En cuántos años suele ocurrir el mal funcionamiento de la derivación LP?
A
Muchos informes indican que el tiempo promedio hasta el mal funcionamiento de la derivación LP es de 5 a 10 años. Sin embargo, existen grandes diferencias individuales según el IMC y el tipo de catéter. Para más detalles, consulte la sección “Causas y factores de riesgo”.
2. Síntomas principales y hallazgos clínicos
Sección titulada «2. Síntomas principales y hallazgos clínicos»
Sherilyn Nguyen, Nicholas Kato, Salomon D Salama. When One Tap Isn’t Enough: A Case of Pseudotumor Cerebri Requiring Venous Sinus Stenting. Cureus. 2025 Oct 17; 17(10):e94778. Figure 1. PMCID: PMC12619920. License: CC BY.
A????????B?2?????????C?10????????????????????????????????????????????
Síntomas subjetivos
Sección titulada «Síntomas subjetivos»La insuficiencia de la derivación LP presenta síntomas similares a la recurrencia de la IIH. Los principales síntomas y sus frecuencias son los siguientes.
- Cefalea: La más frecuente, presente en el 83% de los casos. En la IIH en general, aparece en aproximadamente el 90% 1)
- Acúfeno pulsátil sincrónico con el pulso: Presente en el 52%
- Oscurecimientos visuales transitorios: Presentes en el 42%
- Diplopía: Presente en el 24%
La cefalea en la IIH inicialmente se presenta como un tipo de hipertensión intracraneal que empeora al despertar, pero con el tiempo se vuelve crónica y a menudo muestra características similares a la migraña (con fotofobia, fonofobia y náuseas) 1).
Hallazgos clínicos (hallazgos confirmados por el médico en el examen)
Sección titulada «Hallazgos clínicos (hallazgos confirmados por el médico en el examen)»El papiledema es un hallazgo típico de la IIH, pero no se observa necesariamente en la disfunción de la derivación LP. Generalmente es bilateral y simétrico, pero puede ser unilateral o asimétrico.
Los datos clínicos en la disfunción de la derivación LP son los siguientes:
- Presión de apertura: Media al diagnóstico de 36 cm de H₂O
- Agudeza visual: Agudeza visual inicial media 20/32 (aproximadamente 0.6), agudeza visual final 20/25 (aproximadamente 0.8)
- Grado de Frisen del papiledema: Media inicial 1.8, media máxima 2.3
- Pliegues coroideos (choroidal folds): Pueden presentarse independientemente de la presencia o ausencia de papiledema
La campimetría a menudo revela aumento de la mancha ciega, escalón nasal y escotomas arqueados. En casos de insuficiencia prolongada de la derivación, puede ocurrir atrofia óptica.
3. Causas y factores de riesgo
Sección titulada «3. Causas y factores de riesgo»Las razones para requerir una revisión de la derivación LP son diversas. Las principales causas se enumeran a continuación.
- Obstrucción: Una de las causas más comunes
- Drenaje excesivo (over drainage): Provoca síntomas de baja presión intracraneal
- Fallo mecánico: Deterioro de válvulas o catéteres
- Migración del catéter: Desplazamiento dentro de la cavidad abdominal o el canal espinal
- Fractura del catéter: Daño debido a la colocación a largo plazo
- Complicaciones abdominales: Perforación intestinal, íleo, etc.
- Complicaciones de la columna lumbar: Síntomas radiculares, absceso epidural espinal, etc.
- Infección: Puede extenderse por toda la derivación
El uso de catéteres de Silastic redujo drásticamente las tasas de obstrucción y fractura. Como resultado, la vida útil de las derivaciones LP se prolongó aún más.
La relación entre el IMC y la supervivencia de la derivación se muestra a continuación.
| IMC | Supervivencia mediana de la derivación |
|---|---|
| <25.0 (saludable) | 44 meses |
| IMC alto | 18 meses |
En pacientes obesos, la dificultad técnica para colocar el catéter debajo del peritoneo se considera un factor de acortamiento de la supervivencia.
Los niños tienen un mayor riesgo de complicaciones debido al aumento del estrés mecánico, los cambios en el tamaño del tubo intratecal y el acortamiento relativo del catéter con el crecimiento. Por lo tanto, la falla tardía de la derivación LP es más común cuando la colocación inicial ocurre en la edad adulta.
Como factores de riesgo de la propia IIH, la obesidad y el aumento de peso son los factores modificables más importantes 2). Los trastornos endocrinos (enfermedad de Addison, hipoparatiroidismo, retirada de esteroides) también están implicados en el desarrollo de IIH 2).
Q
¿El control del peso afecta la vida útil de la derivación?
A
En pacientes con un IMC inferior a 25.0, la mediana de supervivencia de la derivación es de 44 meses, mientras que en pacientes con IMC alto es de solo 18 meses. Las dificultades técnicas en la colocación del catéter se consideran un factor contribuyente en pacientes obesos.
4. Diagnóstico y métodos de examen
Sección titulada «4. Diagnóstico y métodos de examen»En pacientes que se han sometido previamente a una cirugía de derivación LP, la identificación de la causa de los síntomas recurrentes se basa en la historia clínica y el examen físico. Se combinan las siguientes pruebas para la evaluación.
- Punción lumbar: La medición de la presión inicial es importante. Una presión de apertura superior a 250 mmCSF cumple con los criterios diagnósticos de IIH2)
- Serie de derivación con rayos X: Imágenes de abdomen y pelvis para evaluar la rotura del catéter distal y proximal. Para derivaciones VP, incluye cabeza, cuello, tórax y abdomen.
- Estudio de medicina nuclear (derivograma): Prueba para evaluar la permeabilidad de la derivación.
- Consulta de neurocirugía: Recomendada para verificar la integridad y función de la derivación.
Se realizan los siguientes exámenes oftalmológicos detallados:
- Examen de fondo de ojo: Evalúa la presencia y el grado de papiledema.
- Tomografía de coherencia óptica (OCT): Se utiliza para la evaluación cuantitativa del grosor de la capa de fibras nerviosas de la retina.
- Perimetría automatizada: detecta aumento de la mancha ciega, escalón nasal, escotoma arqueado
Diagnóstico diferencial
Sección titulada «Diagnóstico diferencial»Se deben excluir otras causas de aumento de la presión intracraneal distintas de la insuficiencia de la derivación LP.
- Hidrocefalia obstructiva
- Trombosis del seno venoso cerebral
- Disminución de la absorción de LCR: después de meningitis, hemorragia subaracnoidea
- Lesión intracraneal ocupante de espacio
Diferenciar entre drenaje excesivo (hipotensión intracraneal) y fallo de la derivación (hipertensión intracraneal) es particularmente importante. Los síntomas de ambas condiciones se superponen.
Hipotensión intracraneal
Cefalea: Tiende a empeorar al estar de pie.
Papiledema: Generalmente no se presenta.
Causa: Drenaje excesivo de LCR por derivación.
La parálisis del nervio abducens, la visión borrosa y la cefalea pueden ocurrir tanto por drenaje excesivo como por drenaje insuficiente, por lo que se requiere precaución.
Q
¿Cómo diferenciar los síntomas de mal funcionamiento de la derivación de los de drenaje excesivo?
A
En la hipertensión intracraneal, el dolor de cabeza empeora en decúbito supino y a menudo se acompaña de papiledema. En cambio, en la hipotensión intracraneal, el dolor de cabeza empeora en posición erguida. Sin embargo, dado que la parálisis del nervio abducens y la diplopía pueden ocurrir en ambas condiciones, la medición de la presión de apertura mediante punción lumbar es importante para el diagnóstico diferencial.
5. Tratamiento estándar
Sección titulada «5. Tratamiento estándar»El tratamiento de la insuficiencia de la derivación LP generalmente requiere reconstrucción o reemplazo de la derivación.
Cirugía de derivación
Sección titulada «Cirugía de derivación»Muchas instituciones prefieren la derivación VP como procedimiento de derivación de LCR para la IIH. Las razones son las siguientes:
- Baja tasa de complicaciones
- Baja tasa de reconstrucción
- Reducción de la estancia hospitalaria media por fallo de la derivación
Se ha informado que la cirugía de derivación ventriculoperitoneal (VP) mejora o estabiliza la visión en pacientes con deterioro visual rápido o en pacientes con HII con deterioro visual progresivo a pesar de la terapia médica o la fenestración de la vaina del nervio óptico (ONSF).
En el Reino Unido, se recomienda el uso de monitores de PIC, válvulas programables y válvulas antisifón1).
Fenestración de la vaina del nervio óptico (ONSF)
Sección titulada «Fenestración de la vaina del nervio óptico (ONSF)»La ONSF es una opción cuando el tratamiento médico falla o cuando no es posible la reconstrucción de la derivación. Es adecuada para pacientes con cefalea leve pero deterioro visual grave y edema de papila persistente1).
- Tasa de complicaciones: 10–15% en general
- Riesgo de pérdida de visión: 1–2% (debido a oclusión de la arteria central de la retina u oclusión de la vena central de la retina)
- La ONSF no reduce la PIC, por lo que no se recomienda para el tratamiento del dolor de cabeza1)
Tratamiento farmacológico
Sección titulada «Tratamiento farmacológico»- Acetazolamida (Diamox): Inhibidor de la anhidrasa carbónica que suprime la producción de LCR. Iniciar con 250–500 mg dos veces al día, hasta un máximo de 4 g/día1)
- En el IIHTT (2014), la acetazolamida combinada con pérdida de peso mejoró los cambios leves a moderados del campo visual1)
- Se puede usar como medida temporal incluso en pacientes con derivación LP colocada
Colocación de stent venoso
Sección titulada «Colocación de stent venoso»Entre el 30% y el 93% de los pacientes con IIH presentan estenosis venosa focal. Los candidatos son aquellos con estenosis focal del seno transverso o sigmoideo.
- Mejoría del dolor de cabeza: hasta un 88%
- Resolución del papiledema: 97%
Pérdida de peso y orientación sobre el estilo de vida
Sección titulada «Pérdida de peso y orientación sobre el estilo de vida»Para la IIH se recomiendan la pérdida de peso y una dieta baja en sal. Se ha demostrado que la cirugía bariátrica produce una reducción sostenida de la PIC y pérdida de peso 1). Se reporta que una reducción del 24% del peso corporal lleva a la remisión de la enfermedad, pero incluso una pérdida de peso del 5-15% es beneficiosa para la resolución del papiledema 1).
Q
¿Cuál se prefiere: derivación LP o derivación VP?
A
Actualmente, muchas instituciones prefieren las derivaciones VP. En comparación con las derivaciones LP, las derivaciones VP tienen tasas más bajas de complicaciones y revisión, y tienden a resultar en estancias hospitalarias más cortas en caso de fallo de la derivación.
6. Fisiopatología y mecanismo detallado de inicio
Sección titulada «6. Fisiopatología y mecanismo detallado de inicio»Mecanismo de elevación de la presión intracraneal en la IIH
Sección titulada «Mecanismo de elevación de la presión intracraneal en la IIH»El mecanismo exacto de la elevación de la PIC en la IIH no se comprende completamente. Se ha sugerido una desregulación de la dinámica del LCR y la participación de factores metabólicos y hormonales2).
La relación entre la PIC y el volumen intracraneal se muestra mediante una curva presión-volumen en forma de S. Para aumentos de volumen de hasta 30 cm³, los mecanismos compensatorios (como el desplazamiento de sangre venosa intracraneal) provocan solo cambios menores en la PIC. Una vez que se agotan los mecanismos compensatorios, incluso un pequeño aumento de volumen puede causar un aumento pronunciado de la PIC2).
Factores genéticos y ambientales
Sección titulada «Factores genéticos y ambientales»La IIH es una enfermedad multifactorial que involucra tanto factores genéticos como ambientales2).
- Factores genéticos: Los estudios de asociación de genoma completo han identificado regiones candidatas en los cromosomas 5, 13 y 14. No se ha establecido un patrón de herencia mendeliano.
- Factores ambientales: La obesidad y el aumento de peso son los mayores factores de riesgo. La obesidad en mujeres en edad reproductiva es particularmente importante.
- Interfaz glía-neuro-vascular: Las interacciones complejas entre células gliales, neuronas y capilares pueden contribuir al aumento de la PIC.
- Hipertensión venosa intracraneal: La estenosis del seno venoso se ha propuesto como un factor primario en la IIH.
Mecanismos de fallo de la derivación LP
Sección titulada «Mecanismos de fallo de la derivación LP»Las causas de la disfunción tardía de la derivación LP son multifactoriales.
- Obstrucción del catéter: Estrechamiento de la luz debido a proteínas o residuos en el LCR.
- Fractura o migración del catéter: Causada por estrés mecánico a largo plazo
- Problemas del lado abdominal: Envoltura del catéter por el epiplón, adherencias, disminución de la capacidad de absorción peritoneal
- Dependencia de la derivación: La elevación prolongada de la PIC aumenta el riesgo de atrofia óptica
7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (Informes en fase de investigación)
Sección titulada «7. Investigación más reciente y perspectivas futuras (Informes en fase de investigación)»Papel de la colocación de stent venoso
Sección titulada «Papel de la colocación de stent venoso»La colocación de stent venoso está atrayendo la atención como una nueva opción de tratamiento para la IIH.
En el Reino Unido, se está llevando a cabo un ensayo controlado aleatorizado (ECA) que compara la colocación de stent venoso con la cirugía de derivación1). Los pacientes elegibles son aquellos con estenosis venosa y gradiente de presión demostrado que son intolerantes o no responden al tratamiento médico. Un inconveniente es la necesidad de terapia antiplaquetaria durante 6 meses después de la cirugía.
Brechas de investigación y direcciones futuras
Sección titulada «Brechas de investigación y direcciones futuras»Se han identificado las siguientes áreas como temas prioritarios en la investigación de la IIH2).
- Esclarecimiento de la etiología de la IIH
- Esclarecimiento del mecanismo de aparición del dolor de cabeza
- Exploración de nuevos tratamientos
- Examen de las diferencias entre la pérdida aguda y gradual de la visión
- Desarrollo de métodos de monitorización de la función visual
- Identificación de biomarcadores de la enfermedad
Toshniwal et al. (2024) señalaron que los fármacos existentes como la acetazolamida pueden mostrar solo una eficacia limitada en la reducción de la PIC, y afirmaron que la búsqueda de nuevos objetivos farmacológicos es urgente 2). El refinamiento de la investigación preclínica se considera esencial para comprender la fisiopatología de la IIH y ampliar las opciones de tratamiento.
8. Referencias
Sección titulada «8. Referencias»- Bonelli L, Menon V, Arnold AC, Mollan SP. Managing idiopathic intracranial hypertension in the eye clinic. Eye (Lond). 2024;38:2472-2481.
- Toshniwal SS, Kinkar J, Chadha Y, et al. Navigating the Enigma: A Comprehensive Review of Idiopathic Intracranial Hypertension. Cureus. 2024;16(3):e56256.
- Lee R, Mortensen P, Raviskanthan S, Sadrameli S, Al-Zubidi N, Lee AG. Delayed Symptomatic Lumboperitoneal Shunt Malfunction 18 Years After Stability. J Neuroophthalmol. 2023;43(4):e169-e170. PMID: 35427286.