نارسایی دیررس شنت کمری-صفاقی در IIH

نکات کلیدی در یک نگاه

فشار خون بالای داخل جمجمه ایدیوپاتیک (IIH) با افزایش فشار داخل جمجمه مشخص می‌شود و عمدتاً در زنان در سنین باروری با چاقی رخ می‌دهد.
شنت LP برای کاهش فشار داخل جمجمه در IIH مؤثر است، اما اغلب در ۵ تا ۱۰ سال دچار نارسایی می‌شود.
علائم عود نارسایی شنت LP شامل سردرد (۸۳٪)، وزوز گوش هماهنگ با نبض (۵۲٪)، و اختلال بینایی گذرا (۴۲٪) است.
ادم پاپی همیشه در نارسایی شنت LP دیده نمی‌شود و چالش تشخیصی ایجاد می‌کند.
درمان اصلی بازسازی شنت یا تغییر به شنت VP است و بسیاری از مراکز شنت VP را ترجیح می‌دهند.
تشخیص و درمان زودهنگام پیش‌آگهی را تعیین می‌کند و پس از بهبودی تا ۳۸٪ موارد عود علائم دیده می‌شود.

۱. نارسایی دیررس شنت LP در IIH چیست؟

ایدیوپاتیک اینتراکرانیال هایپرتنشن (IIH) بیماری‌ای است که با افزایش فشار داخل جمجمه (ICP) با علت ناشناخته مشخص می‌شود. عمدتاً در زنان چاق در سنین باروری شایع است. بروز IIH در سراسر جهان روند افزایشی دارد¹⁾.

برای تشخیص IIH از معیارهای اصلاح‌شده Dandy استفاده می‌شود. معیارهای تشخیصی خاص به شرح زیر است:

علائم افزایش فشار داخل جمجمه: سردرد، اختلالات بینایی و غیره
نشانه‌های افزایش فشار داخل جمجمه: ادم پاپی (papilledema)، فلج عصب ششم
یافته‌های تصویربرداری: تجمع CSF در غلاف عصب بینایی، توخالی شدن سلا تورسیکا، صاف شدن قطب خلفی کره چشم
پونکسیون کمری: ترکیب طبیعی CSF و افزایش فشار داخل جمجمه

جراحی بای‌پس مایع مغزی-نخاعی (CSF diversion) شامل شانت بطنی-صفاقی (VP) و شانت کمری-صفاقی (LP) است. هر دو فشار داخل جمجمه را در IIH کاهش می‌دهند، اما شانت اغلب یک اقدام موقتی است. نارسایی شانت LP نسبتاً شایع است و میانگین زمان تا نارسایی ۵ تا ۱۰ سال گزارش شده است.

به دلیل تنوع تصویر بالینی، تشخیص نارسایی دیررس شانت LP دشوار است. در حال حاضر، بسیاری از مراکز به استفاده از شانت VP به جای LP روی آورده‌اند.

Q نارسایی دیررس شانت LP معمولاً چند سال پس از جراحی رخ می‌دهد؟

در بسیاری از گزارش‌ها، میانگین زمان تا نارسایی شانت LP ۵ تا ۱۰ سال ذکر شده است. با این حال، بسته به BMI و نوع کاتتر، تفاوت‌های فردی زیادی وجود دارد. برای جزئیات بیشتر به بخش «علل و عوامل خطر» مراجعه کنید.

۲. علائم اصلی و یافته‌های بالینی

Sherilyn Nguyen, Nicholas Kato, Salomon D Salama. When One Tap Isn’t Enough: A Case of Pseudotumor Cerebri Requiring Venous Sinus Stenting. Cureus. 2025 Oct 17; 17(10):e94778. Figure 1. PMCID: PMC12619920. License: CC BY.

A????????B?2?????????C?10????????????????????????????????????????????

علائم ذهنی

نارسایی شنت LP علائمی مشابه عود IIH ایجاد می‌کند. علائم اصلی و فراوانی آن‌ها به شرح زیر است.

سردرد: شایع‌ترین علامت، در 83% موارد دیده می‌شود. در IIH به طور کلی در حدود 90% موارد رخ می‌دهد¹⁾
وزوز گوش هماهنگ با نبض (pulse-synchronous tinnitus): در 52% موارد دیده می‌شود
تاری دید گذرا (transient visual obscurations): در 42% موارد دیده می‌شود
دوبینی (diplopia): در 24% موارد دیده می‌شود

سردرد در IIH در مراحل اولیه به صورت نوع افزایش فشار داخل جمجمه‌ای که در صبح بدتر می‌شود، ظاهر می‌گردد، اما با گذشت زمان مزمن شده و اغلب ویژگی‌های شبه میگرنی (همراه با حساسیت به نور، حساسیت به صدا و تهوع) نشان می‌دهد¹⁾.

یافته‌های بالینی (یافته‌هایی که پزشک در معاینه تأیید می‌کند)

ادم پاپی یک یافته معمول در IIH است، اما در نارسایی شانت LP لزوماً دیده نمی‌شود. معمولاً دوطرفه و متقارن است، اما ممکن است یک‌طرفه یا نامتقارن باشد.

داده‌های بالینی در نارسایی شانت LP به شرح زیر است:

فشار اولیه (opening pressure): میانگین در زمان تشخیص 36 سانتی‌متر آب
بینایی: میانگین حدت بینایی اولیه 20/32 (حدود 0.6)، حدت بینایی نهایی 20/25 (حدود 0.8)
درجه Frisen ادم پاپی: میانگین اولیه 1.8، حداکثر میانگین 2.3
چین‌های مشیمیه (choroidal folds): ممکن است بدون توجه به وجود یا عدم وجود ادم پاپی مشاهده شوند.

در آزمایش میدان بینایی، بزرگ‌شدن نقطه کور، نقص پله‌ای بینی و اسکوتوم قوسی شکل اغلب تشخیص داده می‌شوند. در موارد نارسایی طولانی‌مدت شانت، ممکن است به آتروفی عصب بینایی منجر شود.

3. علل و عوامل خطر

دلایل نیاز به بازسازی شانت LP متعدد هستند. علل اصلی در زیر آورده شده‌اند.

انسداد (obstruction): یکی از شایع‌ترین علل
زهکشی بیش از حد (over drainage): باعث علائم فشار پایین مایع مغزی-نخاعی می‌شود.
خرابی مکانیکی (mechanical failure): تخریب دریچه یا کاتتر
جابجایی کاتتر (catheter migration): حرکت در داخل حفره شکم یا کانال نخاعی
شکستگی کاتتر (catheter fracture): آسیب ناشی از قرارگیری طولانی مدت
عوارض شکمی: سوراخ شدن روده، ایلئوس و غیره
عوارض نخاعی کمری: علائم رادیکولار، آبسه اپیدورال نخاعی و غیره
عفونت: می‌تواند به کل شانت گسترش یابد

استفاده از کاتتر سیلاستیک (Silastic) به طور چشمگیری میزان انسداد و شکستگی را کاهش داد. در نتیجه، طول عمر شانت LP بیشتر افزایش یافت.

ارتباط بین BMI و مدت زمان بقای شانت در زیر نشان داده شده است.

BMI	میانگین مدت زمان بقای شانت
<25.0 (سالم)	44 ماه
شاخص توده بدنی بالا	18 ماه

در بیماران چاق، قرار دادن کاتتر در زیر صفاق از نظر فنی دشوار است که این امر به عنوان عاملی برای کوتاه‌تر شدن طول عمر در نظر گرفته می‌شود.

کودکان به دلیل افزایش استرس مکانیکی، تغییر اندازه لوله داخل نخاعی و کوتاه‌شدن نسبی کاتتر در حین رشد، خطر عوارض بالاتری دارند. بنابراین، نارسایی دیررس شانت LP در مواردی که اولین بار در بزرگسالی قرار داده شده است، شایع‌تر است.

بزرگترین عامل خطر قابل اصلاح برای خود IIH، چاقی و افزایش وزن است ²⁾. اختلالات غدد درون‌ریز (بیماری آدیسون، کم‌کاری پاراتیروئید، قطع استروئید) نیز در بروز IIH نقش دارند ²⁾.

Q آیا مدیریت وزن بر طول عمر شانت تأثیر می‌گذارد؟

در بیماران با BMI کمتر از 25.0، میانگین طول عمر شانت 44 ماه است، در حالی که در بیماران با BMI بالا تنها 18 ماه است. در بیماران چاق، دشواری فنی در قرار دادن کاتتر یکی از دلایل احتمالی در نظر گرفته می‌شود.

4. تشخیص و روش‌های آزمایش

برای شناسایی علت علائم عودکننده در بیمارانی که قبلاً جراحی شانت LP انجام داده‌اند، گرفتن شرح حال و معاینه فیزیکی کلیدی است. ارزیابی با ترکیبی از آزمایش‌های زیر انجام می‌شود.

پونکسیون کمری: اندازه‌گیری فشار اولیه مهم است. فشار باز بالای 250 mmCSF معیار تشخیص IIH را برآورده می‌کند²⁾
سری شانت با اشعه ایکس: برای ارزیابی پارگی کاتتر دیستال و پروگزیمال در تصویربرداری ناحیه شکم و لگن. در شانت VP، شامل سر، گردن، قفسه سینه و شکم
پزشکی هسته‌ای (شانتوگرام): آزمایشی برای ارزیابی باز بودن شانت
مشاوره جراحی مغز و اعصاب: برای بررسی یکپارچگی و عملکرد شانت توصیه می‌شود

معاینات دقیق چشم‌پزشکی به شرح زیر انجام می‌شود:

معاینه فوندوس: برای ارزیابی وجود و شدت ادم پاپی
توموگرافی انسجام نوری (OCT): برای ارزیابی کمی ضخامت لایه فیبرهای عصبی شبکیه استفاده می‌شود
پریمتری خودکار (automated perimetry): برای تشخیص بزرگ شدن نقطه کور، مرحله بینی، و اسکوتوم قوسی

تشخیص افتراقی

باید علل افزایش فشار داخل جمجمه غیر از نارسایی شانت LP را رد کرد.

هیدروسفالی انسدادی
ترومبوز سینوس وریدی
کاهش جذب CSF: پس از مننژیت، خونریزی زیر عنکبوتیه
ضایعات اشغال‌کننده فضای داخل جمجمه

تشخیص افتراقی بین درناژ بیش از حد (فشار پایین داخل جمجمه) و نارسایی شانت (فشار بالای داخل جمجمه) بسیار مهم است. علائم این دو حالت با هم همپوشانی دارند.

فشار بالای داخل جمجمه

سردرد: تمایل به تشدید در حالت درازکش دارد.

ادم پاپی: نشان‌دهنده افزایش فشار داخل جمجمه است.

علت: انسداد یا نارسایی شانت.

فشار پایین داخل جمجمه

سردرد: تمایل به تشدید در حالت ایستاده دارد.

ادم پاپی: معمولاً مشاهده نمی‌شود.

علت: تخلیه بیش از حد CSF به دلیل شانت.

فلج عصب ابدوسنس، تاری دید و سردرد ممکن است هم در تخلیه بیش از حد و هم در تخلیه ناکافی رخ دهند، بنابراین باید احتیاط کرد.

Q چگونه علائم نارسایی شانت و تخلیه بیش از حد را از هم تشخیص دهیم؟

در فشار بالای داخل جمجمه، سردرد در حالت خوابیده بدتر می‌شود و اغلب با ادم پاپی همراه است. در مقابل، در فشار پایین، سردرد در حالت ایستاده بدتر می‌شود. با این حال، از آنجایی که فلج عصب ششم و دوبینی ممکن است در هر دو حالت رخ دهد، اندازه‌گیری فشار اولیه از طریق پونکسیون کمری برای تشخیص افتراقی مهم است.

۵. روش‌های درمان استاندارد

درمان نارسایی شانت LP معمولاً نیاز به جراحی بازسازی یا تعویض شانت دارد.

جراحی شانت

بسیاری از مراکز، شانت VP را به عنوان روش ترجیحی برای شنت CSF در IIH انتخاب می‌کنند. دلایل آن به شرح زیر است:

نرخ پایین عوارض
نرخ پایین بازسازی
کوتاه شدن میانگین مدت بستری به دلیل نارسایی شانت

گزارش‌هایی وجود دارد که شانت بطنی-صفاقی (VP shunt) در بیماران IIH که دچار بدتر شدن سریع بینایی شده‌اند یا با وجود درمان دارویی و جراحی باز کردن غلاف عصب بینایی (ONSF) دچار کاهش پیشرونده بینایی هستند، باعث بهبود یا تثبیت بینایی می‌شود.

در بریتانیا، استفاده از مانیتور ICP، دریچه قابل برنامه‌ریزی و دریچه ضد سیفون توصیه می‌شود¹⁾.

جراحی باز کردن غلاف عصب بینایی (ONSF)

در صورت شکست درمان دارویی یا عدم امکان جراحی بازسازی شانت، ONSF یک گزینه است. این روش برای بیمارانی مناسب است که سردرد خفیف اما کاهش شدید عملکرد بینایی و ادم پایدار عصب بینایی دارند¹⁾.

میزان عوارض: به طور کلی ۱۰ تا ۱۵٪
خطر از دست دادن بینایی: ۱ تا ۲٪ (به دلیل انسداد شریان مرکزی شبکیه یا انسداد ورید مرکزی شبکیه)
ONSF فشار داخل جمجمه را کاهش نمی‌دهد، بنابراین برای درمان سردرد توصیه نمی‌شود¹⁾

درمان دارویی

استازولامید (دیاموکس): به عنوان مهارکننده آنزیم کربنیک انیدراز، تولید مایع مغزی-نخاعی را کاهش می‌دهد. با دوز ۲۵۰ تا ۵۰۰ میلی‌گرم دو بار در روز شروع شده و تا حداکثر ۴ گرم در روز افزایش می‌یابد¹⁾
در مطالعه IIHTT (۲۰۱۴)، ترکیب استازولامید و کاهش وزن تغییرات میدان بینایی خفیف تا متوسط را بهبود بخشید¹⁾
حتی در بیماران با شنت LP نیز می‌توان به عنوان یک اقدام موقت استفاده کرد

استنت گذاری وریدی

در 30 تا 93 درصد بیماران IIH، تنگی موضعی وریدی مشاهده می‌شود. بیمارانی که تنگی موضعی در سینوس عرضی یا سیگموئید دارند، کاندید این روش هستند.

بهبود سردرد: تا 88%
برطرف شدن ادم پاپی: 97%

کاهش وزن و راهنمایی سبک زندگی

برای IIH، کاهش وزن و رژیم غذایی کم نمک توصیه می‌شود. نشان داده شده است که جراحی کاهش وزن (جراحی چاقی) منجر به کاهش پایدار ICP و کاهش وزن می‌شود ¹⁾. کاهش ۲۴٪ وزن بدن منجر به بهبودی بیماری می‌شود، اما کاهش ۵ تا ۱۵٪ وزن نیز برای رفع ادم پاپی مفید است ¹⁾.

Q کدام یک ترجیح داده می‌شود: شانت LP یا شانت VP؟

در حال حاضر، بسیاری از مراکز شانت VP را ترجیح می‌دهند. شانت VP در مقایسه با شانت LP نرخ عوارض و بازبینی کمتری دارد و مدت بستری در نارسایی شانت نیز کوتاه‌تر است.

۶. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز

مکانیسم افزایش فشار داخل جمجمه در IIH

مکانیسم دقیق افزایش ICP در IIH به طور کامل شناخته نشده است. اختلال در تنظیم دینامیک CSF و عوامل متابولیک و هورمونی دخیل دانسته می‌شوند²⁾.

رابطه بین ICP و حجم داخل جمجمه با منحنی فشار-حجم S شکل نشان داده می‌شود. افزایش حجم تا 30 سانتی‌متر مکعب با مکانیسم‌های جبرانی (مانند تخلیه وریدهای داخل جمجمه) تغییرات کمی در ICP ایجاد می‌کند. هنگامی که مکانیسم‌های جبرانی از کار بیفتند، افزایش حجم اندک نیز منجر به افزایش شدید ICP می‌شود²⁾.

عوامل ژنتیکی و محیطی

IIH یک بیماری چندعاملی است که هم عوامل ژنتیکی و هم عوامل محیطی در آن نقش دارند²⁾.

عوامل ژنتیکی: مطالعات ارتباط ژنومی، نواحی کاندید روی کروموزوم‌های 5، 13 و 14 را شناسایی کرده‌اند. الگوی توارث مندلی برای آن اثبات نشده است.
عوامل محیطی: چاقی و افزایش وزن بزرگ‌ترین عوامل خطر هستند. چاقی در زنان در سنین باروری به ویژه مهم است.
رابطه سلول‌های گلیال-عصبی-عروقی: تعامل پیچیده بین سلول‌های گلیال، نورون‌ها و مویرگ‌ها ممکن است در افزایش فشار داخل جمجمه نقش داشته باشد.
فشار خون بالای وریدی داخل جمجمه: تنگی سینوس وریدی به عنوان عامل اولیه IIH مطرح شده است.

مکانیسم نارسایی شنت LP

عوامل متعددی در نارسایی دیررس شنت LP نقش دارند.

انسداد کاتتر: باریک شدن لومن به دلیل پروتئین و بقایای موجود در CSF.
پارگی یا جابجایی کاتتر: ناشی از استرس مکانیکی طولانی‌مدت
مشکلات سمت شکمی: پوشیده شدن کاتتر توسط امنتوم، چسبندگی‌ها، کاهش ظرفیت جذب صفاق
وابستگی به شانت: افزایش طولانی‌مدت فشار داخل جمجمه خطر آتروفی عصب بینایی را افزایش می‌دهد

7. تحقیقات جدید و چشم‌اندازهای آینده (گزارش‌های مرحله تحقیقاتی)

جایگاه استنت گذاری وریدی

استنت گذاری وریدی به عنوان یک گزینه جدید در درمان IIH مورد توجه قرار گرفته است.

در بریتانیا، یک کارآزمایی تصادفی‌سازی شده و کنترل‌شده (RCT) در حال انجام است که استنت‌گذاری وریدی را با جراحی شانت مقایسه می‌کند¹⁾. بیمارانی که تنگی ورید دارند و اختلاف فشار در آن‌ها اثبات شده است و به درمان دارویی مقاوم یا تحمل‌ناپذیر هستند، واجد شرایط می‌باشند. از معایب آن نیاز به درمان ضد پلاکتی به مدت ۶ ماه پس از جراحی است.

شکاف‌های تحقیقاتی و جهت‌گیری‌های آینده

در تحقیقات IIH، حوزه‌های زیر به عنوان اولویت‌های تحقیقاتی شناسایی شده‌اند²⁾.

روشن شدن علت IIH
روشن شدن مکانیسم ایجاد سردرد
جستجوی روش‌های درمانی جدید
بررسی تفاوت بین کاهش حاد و تدریجی بینایی
توسعه روش‌های پایش عملکرد بینایی
شناسایی نشانگرهای زیستی بیماری

توشنیوال و همکاران (2024) اشاره کردند که داروهای موجود مانند استازولامید ممکن است تأثیر محدودی در کاهش فشار داخل جمجمه داشته باشند و جستجوی اهداف دارویی جدید ضروری است²⁾. اصلاح مطالعات پیش‌بالینی برای درک پاتوفیزیولوژی IIH و گسترش گزینه‌های درمانی ضروری تلقی می‌شود.

8. منابع

Bonelli L, Menon V, Arnold AC, Mollan SP. Managing idiopathic intracranial hypertension in the eye clinic. Eye (Lond). 2024;38:2472-2481.
Toshniwal SS, Kinkar J, Chadha Y, et al. Navigating the Enigma: A Comprehensive Review of Idiopathic Intracranial Hypertension. Cureus. 2024;16(3):e56256.
Lee R, Mortensen P, Raviskanthan S, Sadrameli S, Al-Zubidi N, Lee AG. Delayed Symptomatic Lumboperitoneal Shunt Malfunction 18 Years After Stability. J Neuroophthalmol. 2023;43(4):e169-e170. PMID: 35427286.