Поздняя дисфункция люмбоперитонеального шунта при ИВЧД

Ключевые моменты с первого взгляда

Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВГ) характеризуется повышением внутричерепного давления и в основном встречается у женщин репродуктивного возраста с ожирением.
Люмбоперитонеальный шунт (ЛП-шунт) эффективен для снижения внутричерепного давления при ИВГ, но часто выходит из строя в течение 5–10 лет.
Рецидивирующие симптомы при несостоятельности ЛП-шунта включают головную боль (83%), пульс-синхронный шум в ушах (52%) и преходящие нарушения зрения (42%).
Отек диска зрительного нерва не всегда присутствует при несостоятельности люмбоперитонеального шунта, что создает диагностические трудности.
Лечение в основном заключается в реконструкции шунта или замене на вентрикулоперитонеальный шунт, причем большинство учреждений предпочитают вентрикулоперитонеальный шунт.
Ранняя диагностика и лечение влияют на прогноз, и после выздоровления у 38% пациентов наблюдается рецидив симптомов.

1. Поздняя дисфункция люмбоперитонеального шунта при ИВЧД

Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВЧД) — это заболевание, характеризующееся повышением внутричерепного давления (ВЧД) неизвестной причины. В основном встречается у женщин репродуктивного возраста с избыточным весом. Заболеваемость ИВЧД растет во всем мире¹⁾.

Для диагностики ИВЧД используются пересмотренные критерии Денди. Конкретные диагностические требования следующие.

Симптомы повышения внутричерепного давления: головная боль, нарушения зрения и др.
Признаки повышения внутричерепного давления: отек диска зрительного нерва (папилледема), паралич отводящего нерва
Данные визуализации: скопление ЦСЖ в оболочке зрительного нерва, пустое турецкое седло, уплощение заднего полюса глазного яблока
Люмбальная пункция: нормальный состав ЦСЖ и повышенное внутричерепное давление

Шунтирование спинномозговой жидкости (ЦСЖ) включает вентрикулоперитонеальный (ВП) и люмбоперитонеальный (ЛП) шунты. Оба снижают внутричерепное давление при ИВЧД, но шунтирование часто является временной мерой. Дисфункция ЛП-шунта возникает относительно часто, среднее время до отказа составляет 5–10 лет.

Из-за разнообразия клинических проявлений диагностика поздней дисфункции ЛП-шунта затруднена. В настоящее время многие учреждения переходят на использование ВП-шунтов вместо ЛП.

Q Через сколько лет возникает поздняя дисфункция люмбоперитонеального шунта?

Согласно многим сообщениям, средний период до поздней дисфункции ЛП-шунта составляет 5–10 лет. Однако существуют значительные индивидуальные различия в зависимости от ИМТ и типа катетера. Подробнее см. в разделе «Причины и факторы риска».

2. Основные симптомы и клинические признаки

Sherilyn Nguyen, Nicholas Kato, Salomon D Salama. When One Tap Isn’t Enough: A Case of Pseudotumor Cerebri Requiring Venous Sinus Stenting. Cureus. 2025 Oct 17; 17(10):e94778. Figure 1. PMCID: PMC12619920. License: CC BY.

A?B?2?C?10?

Субъективные симптомы

Недостаточность ЛП-шунта проявляется симптомами, сходными с рецидивом ИВГ. Основные симптомы и их частота следующие.

Головная боль: наиболее частая, наблюдается в 83% случаев. При ИВГ в целом встречается примерно в 90% случаев¹⁾
Пульс-синхронный тиннитус (pulse-synchronous tinnitus): наблюдается в 52% случаев
Преходящие зрительные затемнения (transient visual obscurations): наблюдаются в 42% случаев
Диплопия (diplopia): наблюдается в 24% случаев

Головная боль при ИВГ вначале имеет характер внутричерепной гипертензии, усиливающейся при пробуждении, но со временем становится хронической и часто проявляется мигренеподобными чертами (с фотофобией, фонофобией и тошнотой)¹⁾.

Клинические данные (признаки, выявляемые врачом при осмотре)

Отек диска зрительного нерва является типичным признаком IIH, но не всегда наблюдается при недостаточности люмбоперитонеального шунта. Обычно он двусторонний и симметричный, но может быть односторонним или асимметричным.

Клинические данные при дисфункции LP-шунта следующие.

Открывающее давление (opening pressure) : среднее значение при диагностике составляет 36 см водного столба
Острота зрения : средняя начальная острота зрения 20/32 (около 0,6), конечная острота зрения 20/25 (около 0,8)
Степень отека диска зрительного нерва по Фризену : средняя начальная 1,8, средняя максимальная 2,3
Хориоидальные складки (choroidal folds) : могут наблюдаться независимо от наличия отека диска зрительного нерва

При исследовании поля зрения часто выявляются увеличение слепого пятна, носовая ступенька и дугообразная скотома. При длительной недостаточности шунта может развиться атрофия зрительного нерва.

3. Причины и факторы риска

Причины, требующие реконструкции ЛП-шунта, разнообразны. Основные из них перечислены ниже.

Обструкция (obstruction) : одна из наиболее частых причин
Чрезмерный дренаж (over drainage) : вызывает симптомы низкого внутричерепного давления
Механическая неисправность: износ клапана или катетера
Миграция катетера: перемещение в брюшной полости или позвоночном канале
Перелом катетера: повреждение при длительном стоянии
Абдоминальные осложнения: перфорация кишечника, кишечная непроходимость и др.
Поясничные спинальные осложнения: корешковые симптомы, спинальный эпидуральный абсцесс и др.
Инфекция: может распространиться на весь шунт

Использование катетеров Silastic значительно снизило частоту окклюзий и разрывов. В результате срок службы LP-шунта был дополнительно продлен.

Связь между ИМТ и выживаемостью шунта показана ниже.

ИМТ	Медианная выживаемость шунта
<25,0 (здоровый)	44 месяца
Высокий ИМТ	18 месяцев

У пациентов с ожирением технически сложно установить катетер под брюшину, что считается фактором сокращения продолжительности выживания.

У детей повышен риск осложнений из-за увеличения механической нагрузки, изменения размера интратекальной трубки и относительного укорочения катетера по мере роста. Следовательно, поздняя недостаточность люмбоперитонеального шунта чаще встречается при первичной установке во взрослом возрасте.

Факторы риска самой ИВГ включают ожирение и увеличение веса как наиболее значимые модифицируемые факторы ²⁾. Эндокринные нарушения (болезнь Аддисона, гипопаратиреоз, отмена стероидов) также участвуют в развитии ИВГ ²⁾.

Q Влияет ли контроль веса на срок службы шунта?

У пациентов с ИМТ ниже 25,0 медиана выживаемости шунта составляет 44 месяца, тогда как у пациентов с высоким ИМТ — всего 18 месяцев. У пациентов с ожирением технические трудности установки катетера считаются одним из факторов.

4. Диагностика и методы обследования

У пациентов, ранее перенесших операцию LP-шунтирования, ключевое значение для выявления причины рецидивирующих симптомов имеют сбор анамнеза и физикальное обследование. Оценка проводится с помощью комбинации следующих исследований.

Люмбальная пункция: Важно измерение начального давления. Открытое давление выше 250 мм вод. ст. соответствует диагностическим критериям IIH ²⁾
Рентгеновская шунтография : оценка дистального и проксимального разрыва катетера при визуализации брюшной полости и таза. При ВП-шунте включите голову, шею, грудную клетку и живот
Радионуклидное исследование (шунтограмма) : исследование для оценки проходимости шунта
Консультация нейрохирурга : рекомендуется для проверки целостности и функции шунта

Проводятся следующие офтальмологические обследования:

Офтальмоскопия : оценка наличия и степени отека диска зрительного нерва
Оптическая когерентная томография (ОКТ) : используется для количественной оценки толщины слоя нервных волокон сетчатки
Автоматическая периметрия: выявление расширения слепого пятна, носовой ступеньки, дугообразной скотомы

Дифференциальная диагностика

Необходимо исключить другие причины повышения внутричерепного давления, кроме несостоятельности люмбоперитонеального шунта.

Обструктивная гидроцефалия
Тромбоз венозного синуса
Снижение абсорбции цереброспинальной жидкости: после менингита, субарахноидального кровоизлияния
Внутричерепное объемное образование

Различие между чрезмерным дренированием (внутричерепная гипотензия) и несостоятельностью шунта (внутричерепная гипертензия) особенно важно. Симптомы обоих состояний перекрываются.

Внутричерепная гипертензия

Головная боль : имеет тенденцию усиливаться в положении лежа.

Отек диска зрительного нерва : указывает на повышение внутричерепного давления.

Причина : закупорка или дисфункция шунта.

Внутричерепная гипотензия

Головная боль: имеет тенденцию усиливаться в положении стоя.

Отек диска зрительного нерва: обычно не наблюдается.

Причина: чрезмерный дренаж ЦСЖ через шунт.

Паралич отводящего нерва, нечеткость зрения и головная боль могут возникать как при чрезмерном, так и при недостаточном дренаже, поэтому требуется осторожность.

Q Как отличить симптомы дисфункции шунта от симптомов чрезмерного дренажа?

При внутричерепной гипертензии головная боль усиливается в положении лежа и часто сопровождается отеком диска зрительного нерва. При гипотензии, наоборот, головная боль усиливается в положении стоя. Однако паралич отводящего нерва или диплопия могут возникать в обоих случаях, поэтому измерение начального давления с помощью люмбальной пункции важно для дифференциальной диагностики.

5. Стандартное лечение

Лечение несостоятельности LP-шунта обычно требует реконструкции или замены шунта.

Шунтирующая операция

Многие учреждения предпочитают VP-шунт в качестве метода шунтирования ЦСЖ при IIH. Причины следующие:

Низкая частота осложнений
Низкая частота реконструкции
Сокращение средней продолжительности госпитализации из-за несостоятельности шунта

Сообщается, что вентрикулоперитонеальное шунтирование улучшает или стабилизирует зрение у пациентов с быстрым ухудшением зрения или прогрессирующей потерей зрения, несмотря на медикаментозную терапию или фенестрацию оболочки зрительного нерва (ONSF) при ИВГ.

В Великобритании рекомендуется использование монитора ВЧД, программируемого клапана и антисифонного клапана¹⁾.

Фенестрация оболочки зрительного нерва (ONSF)

ONSF является вариантом при неэффективности медикаментозного лечения или невозможности ревизии шунта. Он подходит пациентам с легкой головной болью, но тяжелым снижением зрительной функции и стойким отеком диска зрительного нерва¹⁾.

Частота осложнений : в целом 10–15%
Риск потери зрения : 1–2% (из-за окклюзии центральной артерии сетчатки или центральной вены сетчатки)
ONSF не снижает ВЧД, поэтому не рекомендуется для лечения головной боли¹⁾

Медикаментозная терапия

Ацетазоламид (Диамокс) : Ингибитор карбоангидразы, подавляющий продукцию ЦСЖ. Начальная доза 250–500 мг × 2/сут, увеличение до максимум 4 г/сут¹⁾
В исследовании IIHTT (2014) комбинация ацетазоламида и снижения веса улучшила легкие и умеренные изменения поля зрения¹⁾
Может использоваться в качестве временной меры даже у пациентов с люмбоперитонеальным шунтом

Венозное стентирование

У 30–93% пациентов с IIH наблюдается локальный венозный стеноз. Кандидатами являются пациенты с локальным стенозом поперечного или сигмовидного синуса.

Улучшение головной боли : до 88%
Исчезновение отека диска зрительного нерва : 97%

Снижение веса и рекомендации по образу жизни

При IIH рекомендуется снижение веса и диета с низким содержанием соли. Бариатрическая хирургия приводит к устойчивому снижению ВЧД и потере веса ¹⁾. Снижение массы тела на 24% приводит к ремиссии заболевания, но для разрешения отека диска зрительного нерва полезно даже снижение на 5–15% ¹⁾.

Q Какой шунт предпочтительнее: LP или VP?

В настоящее время многие учреждения предпочитают VP-шунт. VP-шунт имеет более низкие показатели осложнений и ревизий по сравнению с LP-шунтом, а продолжительность госпитализации при несостоятельности шунта, как правило, короче.

6. Патофизиология и подробный механизм развития

Механизм повышения внутричерепного давления при ИВГ

Точный механизм повышения ВЧД при ИВГ полностью не выяснен. Предполагается нарушение регуляции динамики ЦСЖ и участие метаболических и гормональных факторов ²⁾.

Связь между ВЧД и внутричерепным объемом описывается S-образной кривой давление-объем. При увеличении объема до 30 см³ компенсаторные механизмы (например, отток внутричерепной венозной крови) приводят к незначительным изменениям ВЧД. Когда компенсаторные механизмы истощаются, даже небольшое увеличение объема вызывает резкий подъем ВЧД ²⁾.

Генетические и средовые факторы

ИВГ является многофакторным заболеванием, в котором участвуют как генетические, так и средовые факторы ²⁾.

Генетические факторы: Полногеномные ассоциативные исследования выявили кандидатные области на хромосомах 5, 13 и 14. Менделевский тип наследования не установлен.
Факторы окружающей среды: ожирение и увеличение веса являются основными факторами риска. Особенно важно ожирение у женщин репродуктивного возраста.
Глиально-нейро-сосудистый интерфейс: сложные взаимодействия между глиальными клетками, нейронами и капиллярами могут способствовать повышению ВЧД.
Внутричерепная венозная гипертензия: стеноз венозного синуса предлагается в качестве первичного фактора ИВГ.

Механизмы несостоятельности люмбоперитонеального шунта

Причины поздней несостоятельности ЛП-шунта многофакторны.

Окклюзия катетера: сужение просвета из-за белка и детрита в ЦСЖ.
Разрыв или смещение катетера : возникает из-за длительного механического напряжения
Проблемы со стороны брюшины : покрытие катетера сальником, спайки, снижение всасывающей способности брюшины
Шунт-зависимость : длительное повышение ВЧД увеличивает риск атрофии зрительного нерва

7. Новейшие исследования и перспективы на будущее (отчеты исследовательского этапа)

Роль стентирования вен

Установка венозного стента рассматривается как новый вариант лечения ИВГ.

В Великобритании проводится рандомизированное контролируемое исследование (РКИ), сравнивающее установку венозного стента и шунтирующую операцию ¹⁾. Пациенты с венозным стенозом и подтвержденным градиентом давления, которые не переносят или не реагируют на медикаментозное лечение, являются кандидатами. Недостатком является необходимость антитромбоцитарной терапии в течение 6 месяцев после процедуры.

Пробелы в исследованиях и будущие направления

В исследованиях IIH следующие области были определены как приоритетные²⁾.

Выяснение этиологии ИВГ
Выяснение механизма возникновения головной боли
Поиск новых методов лечения
Изучение различий между острой и медленной потерей зрения
Разработка методов мониторинга зрительной функции
Идентификация биомаркеров заболевания

Toshniwal и соавт. (2024) отметили, что существующие препараты, такие как ацетазоламид, могут оказывать лишь ограниченное влияние на снижение ВЧД, и заявили о необходимости срочного поиска новых лекарственных мишеней²⁾. Уточнение доклинических исследований считается необходимым для понимания патофизиологии ИВГ и расширения вариантов лечения.

8. Список литературы

Bonelli L, Menon V, Arnold AC, Mollan SP. Managing idiopathic intracranial hypertension in the eye clinic. Eye (Lond). 2024;38:2472-2481.
Toshniwal SS, Kinkar J, Chadha Y, et al. Navigating the Enigma: A Comprehensive Review of Idiopathic Intracranial Hypertension. Cureus. 2024;16(3):e56256.
Lee R, Mortensen P, Raviskanthan S, Sadrameli S, Al-Zubidi N, Lee AG. Delayed Symptomatic Lumboperitoneal Shunt Malfunction 18 Years After Stability. J Neuroophthalmol. 2023;43(4):e169-e170. PMID: 35427286.