顱內高壓
IIH中腰椎腹腔分流術的遲發性功能障礙
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. IIH中LP分流遲發性功能障礙
Section titled “1. IIH中LP分流遲發性功能障礙”特發性顱內壓增高症（idiopathic intracranial hypertension: IIH）是一種原因不明的顱內壓升高疾病。主要發生於肥胖體型的育齡女性。IIH的發生率在全球呈上升趨勢1)。
IIH的診斷採用修訂版Dandy標準。具體診斷要求如下。
- 顱內壓增高症狀：頭痛、視力障礙等
- 顱內壓增高徵象：視乳頭水腫、外展神經麻痺
- 影像學發現：視神經鞘內腦脊液積聚、空蝶鞍、眼球後極扁平
- 腰椎穿刺：腦脊液成分正常，顱內壓升高
腦脊液分流術包括腦室腹腔分流術和腰椎腹腔分流術。兩者均可降低IIH患者的顱內壓，但分流術通常是一種臨時措施。LP分流功能障礙相對常見，平均失效時間報告為5-10年。
由於臨床表現多樣，遲發性LP分流功能障礙的診斷可能很困難。目前，許多機構已從使用LP分流轉向使用VP分流。
Q
LP分流術功能障礙通常需要多少年發生？
A
許多報告指出，LP分流術功能障礙的平均時間為5至10年。但根據BMI和導管類型，個體差異很大。詳情請參閱「原因與風險因素」一節。
2. 主要症狀與臨床發現
Section titled “2. 主要症狀與臨床發現”
Sherilyn Nguyen, Nicholas Kato, Salomon D Salama. When One Tap Isn’t Enough: A Case of Pseudotumor Cerebri Requiring Venous Sinus Stenting. Cureus. 2025 Oct 17; 17(10):e94778. Figure 1. PMCID: PMC12619920. License: CC BY.
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LP分流不全會出現與IIH復發相似的症狀。主要症狀及其頻率如下。
- 頭痛：最常見，佔83%。在IIH整體中，約90%出現1)
- 脈搏同步性耳鳴：佔52%
- 暫時性視覺障礙：佔42%
- 複視：佔24%
IIH的頭痛初期表現為起床時加重的顱內壓增高型，但隨著病程進展而慢性化，常呈現偏頭痛樣特徵（伴有畏光、畏聲、噁心）1)。
臨床所見（醫師檢查時確認的發現）
Section titled “臨床所見（醫師檢查時確認的發現）”視乳頭水腫是IIH的典型表現，但在LP分流不全時不一定出現。通常為雙側對稱，但也可能為單側或不对称。
LP分流功能障礙時的臨床數據如下：
- 初壓：診斷時平均值為36 cmH₂O
- 視力：平均初始視力20/32（約0.6），最終視力20/25（約0.8）
- 視乳頭水腫的Frisen分級：初次平均1.8，最高平均2.3
- 脈絡膜皺襞（choroidal folds）：無論有無視乳頭水腫，皆可能出現
視野檢查常發現盲點擴大、鼻側階梯、弓狀暗點。長期分流不全的病例可能導致視神經萎縮。
3. 原因與風險因素
Section titled “3. 原因與風險因素”需要LP分流重建術的原因多種多樣。主要原因如下。
- 阻塞（obstruction）：最常見的原因之一
- 過度引流（over drainage）：引起低顱壓症狀
- 機械故障：瓣膜或導管的老化
- 導管移位：在腹腔或椎管內的移動
- 導管斷裂：長期留置導致的損傷
- 腹部併發症：腸穿孔、腸阻塞等
- 腰椎脊髓併發症：神經根症狀、脊髓硬膜外膿瘍等
- 感染：可能波及整個分流管
使用矽膠（Silastic）導管大幅降低了阻塞和斷裂率。因此，LP分流管的壽命進一步延長。
BMI與分流管存活時間的關係如下所示。
| BMI | 中位分流管存活時間 |
|---|---|
| <25.0（健康） | 44個月 |
| 高BMI | 18個月 |
在肥胖患者中，導管置於腹膜下在技術上存在困難，這被認為是存活期縮短的因素。
由於機械應力增加、鞘內導管尺寸變化以及隨生長導管相對縮短，兒童併發症風險較高。因此，遲發性LP分流失敗在成年期首次置管時更為常見。
IIH本身的危險因子中，肥胖和體重增加是最大的可改變因子2)。內分泌疾病（愛迪生氏病、副甲狀腺功能低下症、類固醇停藥）也與IIH發病有關2)。
Q
體重管理會影響分流管的壽命嗎？
A
BMI低於25.0的患者分流管中位存活時間為44個月，而高BMI患者僅為18個月。肥胖患者中，導管置入的技術困難被認為是原因之一。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”對於既往接受過LP分流術的患者，確定復發症狀的原因需依靠病史和身體檢查。結合以下檢查進行評估。
- 腰椎穿刺：初始壓力測量很重要。開放壓超過250 mmCSF符合IIH的診斷標準2)
- X光分流系列：拍攝腹部及骨盆區域以評估遠端和近端導管斷裂。對於VP分流，包括頭部、頸部、胸部及腹部。
- 核醫學檢查（分流造影）：評估分流管通暢性的檢查。
- 神經外科會診：建議用於檢查分流管的完整性及功能。
進行以下眼科詳細檢查：
- 眼底檢查：評估視乳頭水腫的有無及程度。
- 光學同調斷層掃描（OCT）：用於定量評估視網膜神經纖維層厚度。
- 自動視野計：檢測盲點擴大、鼻側階梯、弓狀暗點
需要排除LP分流不全以外的其他顱內壓增高原因。
- 阻塞性腦水腫
- 靜脈竇血栓症
- 腦脊液吸收減少：腦膜炎、蜘蛛膜下腔出血後
- 顱內佔位性病變
區分過度引流（顱內低壓）與分流不全（顱內高壓）尤為重要。兩者的症狀有重疊。
顱內低壓
外展神經麻痺、視力模糊和頭痛在過度引流和引流不足時都可能發生，需注意。
Q
如何區分分流功能障礙與過度引流的症狀？
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”LP分流不全的治療通常需要重建或更換分流管。
許多機構傾向於將VP分流作為IIH的CSF分流術。原因如下：
- 併發症發生率低
- 重建率低
- 因分流不全導致平均住院時間縮短
VP分流術已被報告可改善或穩定視力，適用於視力迅速惡化的患者，或儘管接受藥物治療和視神經鞘開窗術（ONSF）但仍有進行性視力損害的IIH患者。
在英國，建議使用ICP監測儀、可編程閥門和抗虹吸閥門1)。
視神經鞘開窗術（ONSF）
Section titled “視神經鞘開窗術（ONSF）”當內科治療失敗或無法進行分流重建術時，ONSF是一種選擇。適用於頭痛輕微但視力嚴重下降且視乳頭水腫持續存在的患者1)。
- 乙醯唑胺（Diamox）：作為碳酸酐酶抑制劑，抑制腦脊液生成。起始劑量250～500 mg，每日2次，最大可增至每日4 g1)
- IIHTT（2014年）顯示，乙醯唑胺合併減重可改善輕至中度視野變化1)
- 即使在留置LP分流管的患者中，也可作為臨時措施使用
靜脈支架置放術
Section titled “靜脈支架置放術”30%–93%的IIH患者存在局部靜脈狹窄。適用對象為橫竇或乙狀竇出現局部狹窄的患者。
- 頭痛改善：高達88%
- 視乳頭水腫消失：97%
減重與生活指導
Section titled “減重與生活指導”對於IIH，建議減重和低鹽飲食。減重手術（bariatric surgery）已被證明可持續降低ICP並減輕體重1)。體重減少24%可達到疾病緩解，但即使減重5-15%也有助於視乳頭水腫消退1)。
Q
LP分流和VP分流哪個更優選？
A
目前，許多機構傾向於VP分流。與LP分流相比，VP分流的併發症率和翻修率較低，且分流失敗時的住院時間往往較短。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”IIH的顱內壓升高機制
Section titled “IIH的顱內壓升高機制”IIH中ICP升高的確切機制尚未完全明瞭。目前認為與腦脊液動力學調節異常以及代謝和荷爾蒙因素有關2)。
ICP與顱內體積的關係呈S形壓力-容積曲線。當容積增加不超過30 cm³時，代償機制（如顱內靜脈血排出）可使ICP變化很小。一旦代償機制失效，即使容積輕微增加也會導致ICP急劇升高2)。
遺傳與環境因素
Section titled “遺傳與環境因素”IIH是一種多因素疾病，涉及遺傳和環境因素2)。
- 遺傳因素：全基因組關聯研究在第5、13和14號染色體上發現了候選區域。尚未確立孟德爾遺傳模式。
- 環境因子：肥胖和體重增加是最大的風險因子。育齡女性肥胖尤為重要。
- 膠質-神經-血管介面：膠質細胞、神經元和毛細血管之間的複雜交互作用可能導致顱內壓升高。
- 顱內靜脈高血壓：靜脈竇狹窄被認為是IIH的主要因素。
LP分流失敗的機制
Section titled “LP分流失敗的機制”LP分流延遲功能障礙的原因是多因素的。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”靜脈支架置放術的定位
Section titled “靜脈支架置放術的定位”靜脈支架置放術作為IIH治療的新選擇正受到關注。
在英國，一項比較靜脈支架置放術與分流術的隨機對照試驗（RCT）正在進行中1)。納入標準為存在靜脈狹窄且壓力梯度得到證實的患者，且對藥物治療不耐受或無效。缺點是術後需要6個月的抗血小板治療。
研究空白與未來方向
Section titled “研究空白與未來方向”以下領域已被確定為IIH研究的優先課題2)。
- 闡明IIH的病因
- 頭痛發病機制的闡明
- 新治療方法的探索
- 急性視力下降與緩慢視力下降差異的探討
- 視功能監測方法的開發
- 疾病生物標誌物的鑑定
Toshniwal等人（2024）指出，乙醯唑胺等現有藥物在降低ICP方面可能僅顯示有限的效果，並強調尋找新藥物靶點迫在眉睫2)。臨床前研究的精細化對於理解IIH病理生理學和擴大治療選擇至關重要。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Bonelli L, Menon V, Arnold AC, Mollan SP. Managing idiopathic intracranial hypertension in the eye clinic. Eye (Lond). 2024;38:2472-2481.
- Toshniwal SS, Kinkar J, Chadha Y, et al. Navigating the Enigma: A Comprehensive Review of Idiopathic Intracranial Hypertension. Cureus. 2024;16(3):e56256.
- Lee R, Mortensen P, Raviskanthan S, Sadrameli S, Al-Zubidi N, Lee AG. Delayed Symptomatic Lumboperitoneal Shunt Malfunction 18 Years After Stability. J Neuroophthalmol. 2023;43(4):e169-e170. PMID: 35427286.