Dysfonctionnement tardif du shunt lombo-péritonéal dans l'IIH

Points clés en un coup d’œil

L’hypertension intracrânienne idiopathique (HII) se caractérise par une augmentation de la pression intracrânienne et survient principalement chez les femmes en âge de procréer en surpoids.
Le shunt lombo-péritonéal (LP) est efficace pour réduire la pression intracrânienne dans l’HII, mais il échoue souvent en 5 à 10 ans.
Les symptômes de récidive après échec du shunt LP comprennent des céphalées (83%), des acouphènes pulsatiles synchrones au pouls (52%) et des troubles visuels transitoires (42%).
L’œdème papillaire n’est pas toujours présent en cas de dysfonctionnement du shunt LP, ce qui pose un problème diagnostique.
Le traitement repose principalement sur la reconstruction du shunt ou le passage à un shunt VP, et la plupart des établissements préfèrent le shunt VP.
Un diagnostic et un traitement précoces influencent le pronostic, et jusqu’à 38 % des patients présentent une récidive des symptômes après la guérison.

1. Dysfonctionnement tardif du shunt LP dans l’IIH

L’hypertension intracrânienne idiopathique (IIH) est une maladie caractérisée par une élévation de la pression intracrânienne (PIC) de cause inconnue. Elle survient principalement chez les femmes en âge de procréer en surpoids. L’incidence de l’IIH est en augmentation dans le monde entier¹⁾.

Le diagnostic de l’IIH repose sur les critères de Dandy révisés. Les critères diagnostiques spécifiques sont les suivants.

Symptômes d’hypertension intracrânienne : céphalées, troubles visuels, etc.
Signes d’hypertension intracrânienne : œdème papillaire (papilledema), paralysie du nerf abducens
Résultats d’imagerie : accumulation de LCR dans la gaine du nerf optique, selle turcique vide, aplatissement du pôle postérieur du globe oculaire
Ponction lombaire : composition normale du LCR et augmentation de la pression intracrânienne

La dérivation du liquide céphalorachidien (LCR) comprend la dérivation ventriculo-péritonéale (VP) et la dérivation lombo-péritonéale (LP). Toutes deux réduisent la pression intracrânienne dans l’HTIC, mais la dérivation est souvent une mesure temporaire. La dysfonction de la dérivation LP est relativement fréquente, avec une durée moyenne jusqu’à la défaillance rapportée de 5 à 10 ans.

En raison de la diversité des présentations cliniques, le diagnostic de dysfonction tardive de la dérivation LP est difficile. Actuellement, de nombreux établissements se tournent vers l’utilisation de la dérivation VP plutôt que LP.

Q Au bout de combien d'années la dysfonction tardive d'un shunt LP survient-elle ?

Dans de nombreux rapports, la durée moyenne jusqu’à la dysfonction tardive d’un shunt LP est de 5 à 10 ans. Cependant, il existe des variations individuelles importantes en fonction de l’IMC et du type de cathéter. Pour plus de détails, voir la section « Causes et facteurs de risque ».

2. Principaux symptômes et signes cliniques

Sherilyn Nguyen, Nicholas Kato, Salomon D Salama. When One Tap Isn’t Enough: A Case of Pseudotumor Cerebri Requiring Venous Sinus Stenting. Cureus. 2025 Oct 17; 17(10):e94778. Figure 1. PMCID: PMC12619920. License: CC BY.

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Symptômes subjectifs

L’insuffisance de shunt LP présente des symptômes similaires à ceux de la récidive de l’IIH. Les principaux symptômes et leur fréquence sont les suivants.

Céphalée : la plus fréquente, observée dans 83 % des cas. Dans l’IIH en général, elle apparaît dans environ 90 % des cas¹⁾
Acouphène pulsatile (pulse-synchronous tinnitus) : observé dans 52 % des cas
Obscurcissements visuels transitoires (transient visual obscurations) : observés dans 42 % des cas
Diplopie (diplopia) : observée dans 24 % des cas

La céphalée de l’IIH se présente initialement comme une céphalée d’hypertension intracrânienne qui s’aggrave au réveil, mais avec le temps, elle devient chronique et présente souvent des caractéristiques de type migraineux (avec photophobie, phonophobie et nausées)¹⁾.

Signes cliniques (constatations du médecin lors de l’examen)

L’œdème papillaire est un signe typique de l’IIH, mais il n’est pas toujours présent en cas d’insuffisance de shunt LP. Il est généralement bilatéral et symétrique, mais peut parfois être unilatéral ou asymétrique.

Les données cliniques en cas de dysfonctionnement du shunt LP sont les suivantes.

Pression d’ouverture (opening pressure) : la valeur moyenne au moment du diagnostic est de 36 cm d’eau
Acuité visuelle : acuité visuelle initiale moyenne de 20/32 (environ 0,6), acuité visuelle finale de 20/25 (environ 0,8)
Grade de Frisen pour l’œdème papillaire : moyenne initiale 1,8, moyenne maximale 2,3
Plis choroïdiens (choroidal folds) : peuvent être présents indépendamment de l’œdème papillaire

L’examen du champ visuel révèle souvent un élargissement de la tache aveugle, un déficit en escalier nasal et un scotome arqué. En cas de dérivation insuffisante à long terme, une atrophie optique peut survenir.

3. Causes et facteurs de risque

Les causes nécessitant une révision de la dérivation LP sont multiples. Les principales sont énumérées ci-dessous.

Obstruction : l’une des causes les plus fréquentes
Drainage excessif (over drainage) : provoque des symptômes d’hypotension intracrânienne
Défaillance mécanique : détérioration de la valve ou du cathéter
Migration du cathéter : déplacement dans la cavité abdominale ou le canal rachidien
Fracture du cathéter : dommages liés à un séjour prolongé
Complications abdominales : perforation intestinale, iléus, etc.
Complications rachidiennes lombaires : radiculopathie, abcès épidural spinal, etc.
Infection : peut se propager à l’ensemble du shunt

L’utilisation de cathéters Silastic a considérablement réduit les taux d’occlusion et de rupture. En conséquence, la durée de vie des shunts LP a été encore prolongée.

La relation entre l’IMC et la durée de survie du shunt est présentée ci-dessous.

IMC	Durée de survie médiane du shunt
<25,0 (sain)	44 mois
IMC élevé	18 mois

Chez les patients obèses, la mise en place sous-péritonéale du cathéter est techniquement difficile, ce qui est considéré comme un facteur de réduction de la survie.

Les enfants présentent un risque accru de complications en raison de l’augmentation du stress mécanique, des changements de taille du tube intrathécal et du raccourcissement relatif du cathéter avec la croissance. Par conséquent, les échecs tardifs de shunt LP sont plus fréquents lors de la première mise en place à l’âge adulte.

Les facteurs de risque de l’IIH elle-même incluent l’obésité et la prise de poids, qui sont les facteurs modifiables les plus importants ²⁾. Les troubles endocriniens (maladie d’Addison, hypoparathyroïdie, sevrage des stéroïdes) sont également impliqués dans le développement de l’IIH ²⁾.

Q La gestion du poids affecte-t-elle la durée de vie du shunt ?

Chez les patients ayant un IMC inférieur à 25,0, la durée médiane de survie du shunt est de 44 mois, tandis que chez les patients ayant un IMC élevé, elle n’est que de 18 mois. Chez les patients obèses, les difficultés techniques de mise en place du cathéter sont considérées comme un facteur contributif.

4. Diagnostic et méthodes d’examen

Pour identifier la cause des symptômes récurrents chez les patients ayant déjà subi une dérivation LP, l’anamnèse et l’examen physique sont essentiels. L’évaluation combine les examens suivants.

Ponction lombaire : La mesure de la pression d’ouverture est importante. Une pression d’ouverture supérieure à 250 mmCSF répond aux critères diagnostiques de l’IIH ²⁾
Série de shunt radiographique : évaluation de la rupture distale et proximale du cathéter par imagerie de l’abdomen et du pelvis. Pour un shunt VP, inclure la tête, le cou, le thorax et l’abdomen
Examen de médecine nucléaire (shuntogramme) : examen pour évaluer la perméabilité du shunt
Consultation neurochirurgicale : recommandée pour vérifier l’intégrité et le fonctionnement du shunt

Les examens ophtalmologiques suivants sont réalisés :

Examen du fond d’œil : évaluation de la présence et du degré d’œdème papillaire
Tomographie par cohérence optique (OCT) : utilisée pour l’évaluation quantitative de l’épaisseur de la couche de fibres nerveuses rétiniennes
Périmétrie automatisée : détection de l’élargissement de la tache aveugle, du rétrécissement nasal en gradin et du scotome arqué

Diagnostic différentiel

Il est nécessaire d’exclure les autres causes d’hypertension intracrânienne en dehors de la défaillance du shunt LP.

Hydrocéphalie obstructive
Thrombose du sinus veineux
Diminution de l’absorption du LCR : après méningite, hémorragie sous-arachnoïdienne
Lésion intracrânienne occupant de l’espace

La distinction entre un drainage excessif (hypotension intracrânienne) et une défaillance de shunt (hypertension intracrânienne) est particulièrement importante. Les symptômes des deux conditions se chevauchent.

Hypertension intracrânienne

Céphalée : tendance à s’aggraver en position couchée.

Œdème papillaire : suggère une augmentation de la pression intracrânienne.

Cause : occlusion ou dysfonctionnement du shunt.

Hypotension intracrânienne

Céphalée : tendance à s’aggraver en position debout.

Œdème papillaire : généralement absent.

Cause : drainage excessif du LCR par shunt.

La paralysie du nerf abducens, la vision floue et les céphalées peuvent survenir en cas de drainage excessif ou insuffisant, il faut donc être prudent.

Q Comment distinguer les symptômes d'un dysfonctionnement de shunt de ceux d'un drainage excessif ?

En cas d’hypertension intracrânienne, les maux de tête s’aggravent en position couchée et s’accompagnent souvent d’un œdème papillaire. En revanche, en cas d’hypotension, les maux de tête s’aggravent en position debout. Cependant, comme une paralysie du nerf abducens ou une diplopie peuvent survenir dans les deux cas, la mesure de la pression d’ouverture par ponction lombaire est importante pour le diagnostic différentiel.

5. Traitement standard

Le traitement de l’insuffisance de dérivation LP nécessite généralement une reconstruction ou un remplacement de la dérivation.

Chirurgie de dérivation

De nombreux établissements préfèrent la dérivation VP comme technique de dérivation du LCR pour l’IIH. Les raisons sont les suivantes :

Faible taux de complications
Faible taux de reconstruction
Réduction de la durée moyenne d’hospitalisation due à une défaillance du shunt

La dérivation ventriculo-péritonéale (VP) a été rapportée comme améliorant ou stabilisant la vision chez les patients présentant une détérioration visuelle rapide ou une perte de vision progressive malgré un traitement médical ou une fenestration de la gaine du nerf optique (ONSF) dans l’hypertension intracrânienne idiopathique (IIH).

Au Royaume-Uni, l’utilisation d’un moniteur de pression intracrânienne (PIC), d’une valve programmable et d’une valve anti-siphon est recommandée¹⁾.

Fenestration de la gaine du nerf optique (ONSF)

L’ONSF est une option en cas d’échec du traitement médical ou si une révision de shunt n’est pas possible. Elle est indiquée chez les patients présentant des céphalées légères mais une baisse sévère de la fonction visuelle et un œdème persistant du nerf optique¹⁾.

Taux de complications : 10 à 15 % au total
Risque de perte de vision : 1 à 2 % (dû à une occlusion de l’artère centrale de la rétine ou de la veine centrale de la rétine)
L’ONSF n’abaisse pas la PIC, elle n’est donc pas recommandée pour le traitement des céphalées¹⁾

Traitement médicamenteux

Acétazolamide (Diamox) : Inhibiteur de l’anhydrase carbonique qui réduit la production de LCR. Commencer à 250-500 mg × 2/jour, jusqu’à 4 g/jour maximum¹⁾
L’essai IIHTT (2014) a montré que l’acétazolamide associé à une perte de poids améliorait les modifications du champ visuel légères à modérées¹⁾
Peut être utilisé comme mesure temporaire même chez les patients porteurs d’un shunt LP

Stenting veineux

Une sténose veineuse locale est observée chez 30 à 93 % des patients atteints d’IIH. Les patients présentant une sténose locale du sinus transverse ou du sinus sigmoïde sont éligibles.

Amélioration des céphalées : jusqu’à 88 %
Disparition de l’œdème papillaire : 97 %

Perte de poids et conseils sur le mode de vie

Pour l’IIH, une perte de poids et un régime pauvre en sel sont recommandés. La chirurgie bariatrique a montré qu’elle entraîne une diminution durable de la PIC et une perte de poids ¹⁾. Une réduction de 24 % du poids corporel permet une rémission de la maladie, mais une perte de 5 à 15 % est déjà bénéfique pour la résolution de l’œdème papillaire ¹⁾.

Q Quelle est la préférence entre le shunt LP et le shunt VP ?

Actuellement, de nombreux établissements préfèrent le shunt VP. Le shunt VP présente des taux de complications et de révisions plus faibles que le shunt LP, et la durée d’hospitalisation en cas de défaillance du shunt tend à être plus courte.

6. Physiopathologie et mécanisme détaillé de l’apparition

Mécanisme d’augmentation de la pression intracrânienne dans l’IIH

Le mécanisme exact de l’augmentation de la PIC dans l’IIH n’est pas entièrement compris. Une dérégulation de la dynamique du LCR et l’implication de facteurs métaboliques et hormonaux sont suggérées ²⁾.

La relation entre la PIC et le volume intracrânien est représentée par une courbe pression-volume en forme de S. Pour une augmentation de volume jusqu’à 30 cm³, les mécanismes compensatoires (comme l’évacuation du sang veineux intracrânien) entraînent une faible variation de la PIC. Lorsque ces mécanismes sont dépassés, une légère augmentation de volume provoque une élévation brutale de la PIC ²⁾.

Facteurs génétiques et environnementaux

L’IIH est une maladie multifactorielle impliquant à la fois des facteurs génétiques et environnementaux ²⁾.

Facteurs génétiques : Des études d’association pangénomique ont identifié des régions candidates sur les chromosomes 5, 13 et 14. Aucun mode de transmission mendélienne n’a été établi.
Facteurs environnementaux : l’obésité et la prise de poids sont les principaux facteurs de risque. L’obésité chez les femmes en âge de procréer est particulièrement importante.
Interface glie-neurone-vaisseau : les interactions complexes entre les cellules gliales, les neurones et les capillaires pourraient contribuer à l’augmentation de la PIC.
Hypertension veineuse intracrânienne : la sténose du sinus veineux est proposée comme facteur primaire de l’IIH.

Mécanismes de défaillance du shunt LP

Les causes de la défaillance tardive du shunt LP sont multiples.

Occlusion du cathéter : rétrécissement de la lumière par les protéines et débris du LCR.
Rupture ou déplacement du cathéter : dû à un stress mécanique à long terme
Problèmes du côté péritonéal : enrobage du cathéter par l’épiploon, adhérences, diminution de la capacité d’absorption du péritoine
Dépendance au shunt : une élévation prolongée de la PIC augmente le risque d’atrophie optique

7. Recherches récentes et perspectives futures (rapports de stade de recherche)

Placement du stent veineux

La pose de stent veineux est considérée comme une nouvelle option dans le traitement de l’IIH.

Au Royaume-Uni, un essai contrôlé randomisé (ECR) comparant la pose d’un stent veineux à la chirurgie de shunt est en cours ¹⁾. Les patients présentant une sténose veineuse avec un gradient de pression prouvé, et qui sont intolérants ou ne répondent pas au traitement médical, sont éligibles. L’inconvénient est la nécessité d’un traitement antiplaquettaire pendant 6 mois après l’intervention.

Lacunes de la recherche et orientations futures

Dans la recherche sur l’IIH, les domaines suivants ont été identifiés comme prioritaires²⁾.

Élucidation de l’étiologie de l’IIH
Élucidation du mécanisme de déclenchement des maux de tête
Exploration de nouvelles thérapies
Examen de la différence entre une baisse aiguë de la vision et une baisse progressive de la vision
Développement de méthodes de surveillance de la fonction visuelle
Identification de biomarqueurs de la maladie

Toshniwal et al. (2024) ont souligné que les médicaments existants comme l’acétazolamide pourraient n’avoir qu’un effet limité sur la réduction de la PIC, et ont déclaré qu’il est urgent de rechercher de nouvelles cibles médicamenteuses²⁾. L’affinement des études précliniques est considéré comme essentiel pour comprendre la physiopathologie de l’IIH et élargir les options thérapeutiques.

8. Références

Bonelli L, Menon V, Arnold AC, Mollan SP. Managing idiopathic intracranial hypertension in the eye clinic. Eye (Lond). 2024;38:2472-2481.
Toshniwal SS, Kinkar J, Chadha Y, et al. Navigating the Enigma: A Comprehensive Review of Idiopathic Intracranial Hypertension. Cureus. 2024;16(3):e56256.
Lee R, Mortensen P, Raviskanthan S, Sadrameli S, Al-Zubidi N, Lee AG. Delayed Symptomatic Lumboperitoneal Shunt Malfunction 18 Years After Stability. J Neuroophthalmol. 2023;43(4):e169-e170. PMID: 35427286.