Die idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH) ist eine Erhöhung des intrakraniellen Drucks (ICP) ohne eindeutige Ursache und wird nach den modifizierten Dandy-Kriterien diagnostiziert. Die Prävalenz der IIH nimmt zu und stieg von 2003 bis 2017 von 12 auf 76 pro 100.000. Auch die Inzidenz stieg von 2,3 auf 7,8 pro 100.000, und über 90 % der Patienten sind adipös (BMI > 30 kg/m²). IIH betrifft zu 92,1 % Frauen, und bei Frauen im Alter von 18–55 Jahren wird eine Prävalenz von 3,44 pro 10.000 (95 %-KI: 2,61–5,39) berichtet2).
Tegmen (Tegmen tympani) ist die Knochenplatte, die die Grenze zwischen der mittleren Schädelgrube und dem Mittelohr/Mastoid bildet und aus zwei Teilen besteht: dem Tegmen tympani und dem Tegmen mastoideum. Da es sich um dünnen, lufthaltigen Knochen handelt, der strukturell anfällig ist, kommt es bei anhaltender Einwirkung des hydrostatischen Drucks durch erhöhten ICP im Laufe der Zeit zu einer Ausdünnung (Attenuation).
Die schrittweise Ausdünnung führt schließlich zu einer Dehiszenz (Knochendefekt). Die wichtigsten Komplikationen, die aus der Dehiszenz resultieren, sind:
Die Studie von Handzel et al. zeigte, dass Tegmen-spalten bei IIH-Patienten nicht angeboren sind, sondern eine erworbene Pathologie im Zusammenhang mit erhöhtem ICP darstellen. Adipositas und hoher BMI sind gemeinsame Risikofaktoren für IIH sowie Tegmen-Verdünnung und -Spalten.
Ein durch IIH verursachter erhöhter ICP kann das Tegmen tympani erodieren und einen Spalt bilden, durch den Liquor in die Mittelohrhöhle austritt. Dieser Liquorverlust kann den ICP selbst senken und zu einem paradoxen Verlauf führen, bei dem Symptome eines intrakraniellen Hypotensionssyndroms, einschließlich orthostatischer Kopfschmerzen, auftreten.
Im Stadium der Tegmenverdünnung ist der Patient in der Regel asymptomatisch; Symptome treten erst auf, wenn ein Spalt entsteht.
Symptome eines intrakraniellen Hypotonie nach Auftreten einer Liquorfistel:
Symptome der IIH selbst (können bereits vor der Spaltbildung auftreten):
Die modifizierten Dandy-Kriterien zur Diagnose der IIH sind unten aufgeführt (Cao 20251)).
| Kriterium | Definition |
|---|---|
| Symptome | Zeichen und Symptome eines erhöhten ICP (Papillenödem, Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen) |
| Neurologische Befunde | Keine neurologischen Auffälligkeiten außer Hirnnervenlähmungen |
| Neuroradiologische Bildgebung | Normales Hirnparenchym (kein Hydrozephalus, keine Raumforderung) |
| Liquorzusammensetzung | Normal |
| Lumbaler Eröffnungsdruck | ≥250 mm H₂O (Erwachsene), ≥280 mm H₂O (Kinder) |
Die genaue Ätiologie der Tegmendünnung und -spalten ist unklar, aber mehrere Risikofaktoren wurden identifiziert.
Hauptrisikofaktoren für IIH:
Auch Vitamin-D-Mangel wird als eine der Ursachen für sekundäre Pseudotumor cerebri (IIH-ähnliche Erkrankungen) berichtet 3).
Bei IIH mit verdünntem Tegmen tympani kann ein plötzlicher Luftdruckwechsel (Barotrauma) während eines Fluges eine akute Ruptur des Tegmen tympani auslösen, wie berichtet wurde 1). Es gibt einen Fall, bei dem nach acht Flügen innerhalb von acht Monaten ein Riss im rechten Tegmen tympani auftrat. Es wird empfohlen, den behandelnden Arzt zu konsultieren.
Hochauflösende CT (HRCT)
Rolle: Goldstandard zur Erkennung von Tegmen-Defekten1).
Genauigkeit: Sensitivität 92 %, Spezifität 93 %.
Aufnahmebedingungen: Dünnschichtaufnahmen in koronaler und axialer Ebene zur genauen Darstellung von Knochendefekten, Meningozeleprolaps und Fisteln.
MRT (T2/Zisternographie)
Rolle: Ergänzung zur HRCT.
Nutzen: Nützlich zur Identifizierung von CSF-Leckagen und Weichteilanomalien (Meningoenzephalozele). Auch zur Beurteilung von IIH-Unterstützungsbefunden (Quersinusstenose, leere Sella, erweiterte Optikusscheide) nützlich 1).
MRV (MR-Venographie)
Rolle: Beurteilung der Quersinusstenose. Unterstützender Befund für IIH und trägt zur Therapieentscheidung bei 1).
Bei symptomatischen Tegmen-Tympani-Defekten wird ein chirurgischer Verschluss empfohlen (Infektionsprävention, Verhinderung von Hirnprolaps). Es gibt drei operative Zugänge:
Im Fall 2 von Cao wurde ein transmastoidaler Zugang mit Tympanoplastik durchgeführt, was postoperativ zu einer Hörverbesserung und vollständigem Verschluss der Air-Bone-Lücke führte 1). Im Fall 1 von Cao hingegen wurde lediglich eine Paukendrainage eingelegt und der Verlauf beobachtet 1).
Wichtiger Hinweis: Nach einem chirurgischen Verschluss einer Tegmen-Tympani-Fissur kann es zu einem Anstieg des intrakraniellen Drucks (ICP) und einem Wiederauftreten von IIH-Symptomen kommen 1). Dies liegt daran, dass der durch den Liquorverlust bedingte ICP-Abfall postoperativ behoben wird. Ein grundlegendes ICP-Management (Gewichtskontrolle, medikamentöse Therapie) ist unerlässlich.
Es heilt nicht. Der chirurgische Verschluss von Tegmen-spalten ist wichtig, um Liquorleck, Infektion und Hirnprolaps zu verhindern, ist aber keine Behandlung der IIH selbst. Nach dem Verschluss kann der erhöhte ICP wieder aufflammen und die IIH-Symptome verschlechtern, daher müssen grundlegende ICP-Maßnahmen wie Gewichtskontrolle und medikamentöse Therapie parallel durchgeführt werden 1).
An der Schädelbasis erodiert der mit erhöhtem ICP verbundene hydrostatische Druck das Tegmen und führt schließlich zu Spaltbildung und Liquorleck. Dieser Prozess ist fortschreitend, wie mehrere Studien gezeigt haben.
In der Studie von Handzel et al. wurde der vertikale Abstand zwischen dem Boden der mittleren Schädelgrube und anatomischen Landmarken mittels Serien-CT gemessen, und es wurde eine signifikante Korrelation zwischen dem Liquor-Eröffnungsdruck und dem Grad der Tegmenverdünnung festgestellt1).
In der Studie von Rabbani et al. wurde die Dicke von Schädelkalotte, Jochbein und Schädelbasis mittels hochauflösendem CT gemessen, und es wurde berichtet, dass ein erhöhter intrakranieller Druck unabhängig mit einer intrakraniellen Knochenverdünnung assoziiert ist1). Patienten mit erhöhtem intrakraniellen Druck hatten im Vergleich zur Kontrollgruppe eine signifikant dünnere Schädelkalotte und Schädelbasis.
In der Studie von Berkiten et al. wurde bei IIH-Patienten ein signifikant dünneres Knochendach des oberen Bogengangs und eine höhere Inzidenz von Dehiszenz des oberen Bogengangs (SSCD) berichtet1). Dies deutet darauf hin, dass nicht nur das Tegmen tympani, sondern die gesamte Schädelbasis von einer Knochenverdünnung betroffen ist.
Die Beziehung zwischen intrakraniellem Druck und intrakraniellem Volumen wird durch eine S-förmige Druck-Volumen-Kurve beschrieben. Bei einer Volumenzunahme von weniger als 30 cm³ sind die ICP-Änderungen gering, aber wenn die Kompensationsmechanismen erschöpft sind, steigt der ICP steil an. Ein erhöhter ICP tritt bei raumfordernden Läsionen, Liquorabflussbehinderungen oder Sinusvenenstenosen auf, wobei Störungen der Liquordynamik, metabolische und hormonelle Faktoren eine Rolle spielen. Auch die Beteiligung der Glia-Nerv-Gefäß-Schnittstelle wird diskutiert.
Dies liegt daran, dass der hydrostatische Druck durch den chronisch erhöhten ICP die Schädelbasisknochen wie das Tegmen tympani erodiert. In einer kontinuierlichen CT-Studie von Handzel et al. wurde eine signifikante Korrelation zwischen dem Liquoreröffnungsdruck und dem Grad der Ausdünnung des Tegmen tympani festgestellt 1), was bestätigt, dass diese Ausdünnung nicht angeboren, sondern eine erworbene Veränderung im Zusammenhang mit dem erhöhten ICP ist.
Cao et al. (2025) berichteten über die ersten beiden Fälle von Barotrauma-bedingten Tegmen-Tympani-Fissuren bei IIH-Patienten1). Fall 1 (59-jährige Frau, BMI 38,3) entwickelte nach 8 aufeinanderfolgenden Flügen über 8 Monate hinweg ein Völlegefühl und Schmerzen im rechten Ohr; CT zeigte eine rechte Tegmen-Tympani-Fissur und ein kleines Meningozele. Es wurde eine Paukendrainage und Beobachtung gewählt (Acetazolamid abgelehnt). Fall 2 (65-jährige Frau, BMI 32,1) entwickelte nach 7-monatiger CPAP-Nutzung Otorrhö, Ohrenschmerzen und Hörverlust; CT zeigte eine linke Mastoid-Fissur und ein Meningoenzephalozele. Nach transmastoidem Zugang und Tympanoplastik besserte sich das postoperative Hörvermögen. Dieser Bericht betont die Bedeutung der Aufklärung über Barotrauma-Risiken und präventiver Beratung bei IIH-Patienten.
Fraz et al. (2025) berichteten in einer landesweiten US-Studie eine IIH-Prävalenz von 3,44 pro 10.000 Frauen im Alter von 18–55 Jahren und fanden eine signifikante geografische Korrelation, wobei die IIH-Prävalenz in Bundesstaaten mit hoher Adipositas-Prävalenz ebenfalls hoch war2). Der Anstieg der IIH-Patientenzahlen bedeutet auch eine Zunahme der Fälle von Tegmenkomplikationen.
