L’hypertension intracrânienne idiopathique (IIH) est une élévation de la pression intracrânienne (PIC) sans cause claire, diagnostiquée selon les critères de Dandy modifiés. La prévalence de l’IIH augmente, passant de 12 à 76 pour 100 000 personnes entre 2003 et 2017. L’incidence est également passée de 2,3 à 7,8 pour 100 000 personnes, et plus de 90 % des patients sont obèses (IMC > 30 kg/m²). L’IIH touche 92,1 % de femmes, et chez les femmes de 18 à 55 ans, une prévalence de 3,44 pour 10 000 personnes (IC à 95 % : 2,61 à 5,39) a été rapportée2).
Le tegmen est une plaque osseuse formant la frontière entre la fosse crânienne moyenne et l’oreille moyenne / l’antre mastoïdien, composée de deux parties : le tegmen tympani et le tegmen mastoideum. Étant un os mince et pneumatisé structurellement fragile, une exposition prolongée à la pression hydrostatique due à une augmentation de la PIC entraîne une atténuation progressive.
L’atténuation progressive conduit finalement à une déhiscence (perte osseuse). Les principales complications résultant de la déhiscence sont les suivantes :
L’étude de Handzel et al. a montré que les fissures du tegmen tympani chez les patients atteints d’IIH ne sont pas congénitales, mais une pathologie acquise liée à l’augmentation de la PIC. L’obésité et un IMC élevé sont des facteurs de risque communs pour l’IIH et l’amincissement/fissure du tegmen tympani.
L’augmentation de la PIC due à l’HIC érode le tegmen tympani et crée une fissure, permettant au LCR de s’écouler dans l’oreille moyenne. Cette fuite de LCR abaisse la PIC elle-même, pouvant entraîner un paradoxe où des symptômes d’hypotension intracrânienne, notamment des céphalées orthostatiques, apparaissent.
Au stade d’amincissement du tegmen tympani, il est généralement asymptomatique ; les symptômes n’apparaissent qu’après la formation d’une fissure.
Symptômes d’hypotension intracrânienne après une fuite de LCR :
Symptômes du IIH lui-même (pouvant survenir avant la formation de la fissure) :
Les critères de Dandy modifiés utilisés pour le diagnostic de l’IIH sont présentés ci-dessous (Cao 20251)).
| Élément | Critère |
|---|---|
| Symptômes | Signes et symptômes d’hypertension intracrânienne (œdème papillaire, céphalées, nausées, vomissements) |
| Signes neurologiques | Aucune anomalie neurologique en dehors de la paralysie des nerfs crâniens |
| Imagerie neurologique | Parenchyme cérébral normal (pas d’hydrocéphalie ni de masse) |
| Composition du liquide céphalorachidien | Normale |
| Pression d’ouverture à la ponction lombaire | ≥250 mm H₂O (adultes), ≥280 mm H₂O (enfants) |
L’étiologie précise de l’amincissement et des fissures du tegmen tympani n’est pas établie, mais plusieurs facteurs de risque ont été identifiés.
Principaux facteurs de risque du IIH :
Une carence en vitamine D a également été rapportée comme cause d’hypertension intracrânienne idiopathique secondaire (maladie de type IIH)3).
Il a été rapporté que, chez les patients atteints d’IIH avec un tegmen tympani aminci, les changements brusques de pression atmosphérique lors des vols en avion (barotraumatisme) peuvent provoquer une rupture aiguë du tegmen tympani1). Un cas de fissure du tegmen tympani droit est survenu après huit vols consécutifs sur une période de huit mois. Il est recommandé de consulter son médecin traitant.
Tomodensitométrie à haute résolution (HRCT)
Rôle : Gold standard pour la détection des fissures du tegmen tympani1).
Précision : sensibilité 92 %, spécificité 93 %.
Conditions d’acquisition : coupes fines coronales et axiales pour visualiser précisément les défauts osseux, les hernies méningocèles et les fistules.
IRM (T2/cisternographie)
Rôle : complémentaire à la HRCT.
Utilité : Utile pour identifier les fuites de LCR et les anomalies des tissus mous (méningo-encéphalocèle). Également utile pour évaluer les signes évocateurs d’HIC (sténose du sinus transverse, selle turcique vide, élargissement de la gaine du nerf optique)1).
MRV (phlébographie par IRM)
Rôle : Évaluation de la sténose du sinus transverse. Signe évocateur d’HIC, contribuant à la décision thérapeutique1).
Pour les déhiscences du tegmen tympani symptomatiques, une fermeture chirurgicale est recommandée (prévention des infections et prévention de la hernie cérébrale). Il existe trois approches chirurgicales :
Dans le cas 2 de Cao, une approche transmastoïdienne et une tympanoplastie ont été réalisées, avec une amélioration de l’audition postopératoire et une fermeture complète du gap aérien-osseux 1). En revanche, dans le cas 1 de Cao, seule une mise en place d’un tube de tympanostomie a été choisie pour la surveillance 1).
Point important : Après la fermeture chirurgicale de la fissure du tegmen tympani, une augmentation de la PIC peut survenir, entraînant une récidive des symptômes d’IIH 1). Cela est dû à la résolution postopératoire de l’hypotension de la PIC causée par la fuite de LCR. Une gestion fondamentale de la PIC (contrôle du poids, traitement médicamenteux) est indispensable.
Il ne guérit pas. La fermeture chirurgicale de la fissure du tegmen tympani est importante pour prévenir la fuite de LCR, l’infection et la hernie cérébrale, mais elle ne traite pas l’IIH en soi. Après la fermeture, la pression intracrânienne peut augmenter à nouveau et aggraver les symptômes de l’IIH, il est donc nécessaire de gérer la pression intracrânienne de manière fondamentale, comme le contrôle du poids et la pharmacothérapie, en parallèle 1).
À la base du crâne, la pression hydrostatique liée à l’augmentation de la PIC érode le tegmen tympani, conduisant finalement à une fissure et à une fuite de LCR. Plusieurs études ont montré que ce processus est progressif.
L’étude de Handzel et al. a mesuré la distance verticale entre le plancher de la fosse crânienne moyenne et des repères anatomiques par tomodensitométrie en coupes continues, et a trouvé une corrélation significative entre la pression d’ouverture du liquide céphalorachidien et le degré d’amincissement du tegmen tympani1).
L’étude de Rabbani et al. a mesuré l’épaisseur de la calotte crânienne, de l’os zygomatique et de la base du crâne par tomodensitométrie à haute résolution, et a rapporté que l’hypertension intracrânienne est indépendamment associée à un amincissement osseux intracrânien1). Les patients atteints d’hypertension intracrânienne présentaient une calotte crânienne et une base du crâne significativement plus fines que le groupe témoin.
L’étude de Berkiten et al. a rapporté que chez les patients atteints d’hypertension intracrânienne idiopathique (IIH), le toit osseux du canal semi-circulaire supérieur était significativement plus fin et l’incidence de la déhiscence du canal semi-circulaire supérieur (SSCD) était plus élevée1). Cela suggère qu’un amincissement osseux se produit non seulement au niveau du tegmen tympani mais aussi dans toute la base du crâne.
La relation entre la pression intracrânienne et le volume intracrânien est décrite par une courbe pression-volume en forme de S. Lorsque l’augmentation de volume est inférieure à 30 cm³, les changements de PIC sont minimes, mais lorsque les mécanismes de compensation sont épuisés, la PIC augmente brusquement. L’augmentation de la PIC survient en cas de lésion occupant de l’espace, d’obstruction des voies du LCR, de sténose du sinus veineux, etc., et implique des troubles de la régulation de la dynamique du LCR, des facteurs métaboliques et hormonaux. L’implication de l’interface glie-neurone-vaisseau est également suggérée.
Cela est dû à l’érosion des os de la base du crâne, comme le tegmen tympani, par la pression hydrostatique résultant d’une augmentation chronique de la PIC. Dans une étude CT en série de Handzel et al., une corrélation significative a été observée entre la pression d’ouverture de la ponction lombaire et le degré d’amincissement du tegmen tympani 1), confirmant que cet amincissement n’est pas congénital mais acquis, lié à l’augmentation de la PIC.
Cao et al. (2025) ont rapporté les deux premiers cas de fissure du tegmen tympani due à un barotraumatisme chez des patients atteints d’IIH1). Le cas 1 (femme de 59 ans, IMC 38,3) a présenté une sensation d’oreille bouchée et une otalgie après 8 vols consécutifs sur 8 mois, et le scanner a révélé une fissure du tegmen tympani droit et un petit méningocèle. Un traitement par pose d’aérateur tympanique et surveillance a été choisi (acétazolamide refusé). Le cas 2 (femme de 65 ans, IMC 32,1) a présenté une otorrhée, une otalgie et une perte auditive après 7 mois d’utilisation d’un CPAP, et le scanner a montré une fissure du tegmen mastoïdien gauche et une méningo-encéphalocèle. Une approche transmastoïdienne et une tympanoplastie ont amélioré l’audition postopératoire. Ce rapport souligne l’importance de la sensibilisation au risque de barotraumatisme et du conseil préventif chez les patients atteints d’IIH.
Fraz et al. (2025) ont rapporté, dans une enquête nationale américaine, une prévalence de l’IIH chez les femmes âgées de 18 à 55 ans de 3,44 pour 10 000 personnes, et ont trouvé une corrélation géographique significative entre une prévalence élevée de l’obésité et une prévalence élevée de l’IIH2). L’augmentation du nombre de patients atteints d’IIH signifie également une augmentation du nombre de cas de complications de la tegmen tympani.
