L’ipertensione intracranica idiopatica (IIH) è un aumento della pressione intracranica (PIC) senza causa chiara, diagnosticata secondo i criteri di Dandy modificati. La prevalenza di IIH è in aumento, passando da 12 a 76 per 100.000 persone tra il 2003 e il 2017. Anche l’incidenza è aumentata da 2,3 a 7,8 per 100.000 persone, e oltre il 90% dei pazienti è obeso (BMI > 30 kg/m²). L’IIH colpisce il 92,1% delle donne, e nelle donne di età compresa tra 18 e 55 anni è stata riportata una prevalenza di 3,44 per 10.000 persone (IC 95%: 2,61-5,39)2).
Tegmen è la lamina ossea che forma il confine tra la fossa cranica media e l’orecchio medio/mastoide, composta da due parti: tegmen tympani e tegmen mastoideum. Essendo un osso sottile e pneumatizzato, strutturalmente fragile, se esposto continuamente alla pressione idrostatica dovuta all’aumento della PIC, subisce nel tempo un assottigliamento (attenuazione).
L’assottigliamento progressivo porta infine a deiscenza (difetto osseo). Le principali complicanze risultanti dalla deiscenza sono le seguenti:
Lo studio di Handzel et al. ha dimostrato che le fessure della tegmenta timpanica nei pazienti con IIH non sono congenite, ma una condizione acquisita correlata all’aumento della pressione intracranica (ICP). L’obesità e l’alto BMI sono fattori di rischio comuni per IIH e assottigliamento/fessurazione della tegmenta timpanica.
L’aumento della pressione intracranica (PIC) dovuto all’IIH può erodere il tegmen timpani, creando una fessura attraverso cui il liquido cerebrospinale fuoriesce nella cavità dell’orecchio medio. Questa perdita di liquido può ridurre la PIC stessa, portando paradossalmente a sintomi di ipotensione intracranica, tra cui cefalea ortostatica.
Nella fase di assottigliamento del tegmen timpani, di solito il paziente è asintomatico; i sintomi compaiono solo quando si forma una fessura.
Sintomi di ipotensione intracranica dopo perdita di liquido cerebrospinale:
Sintomi dell’IIH stesso (possono essere presenti prima della formazione della fessura):
I criteri di Dandy modificati utilizzati per la diagnosi di IIH sono i seguenti (Cao 20251)).
| Elemento | Criterio |
|---|---|
| Sintomi | Segni e sintomi di ipertensione endocranica (papilledema, cefalea, nausea, vomito) |
| Reperti neurologici | Nessuna anomalia neurologica oltre alla paralisi dei nervi cranici |
| Neuroimaging | Parenchima cerebrale normale (nessuna idrocefalia o massa) |
| Composizione del liquido cerebrospinale | Normale |
| Pressione di apertura alla puntura lombare | ≥250 mm H₂O (adulti), ≥280 mm H₂O (bambini) |
L’esatta eziologia dell’assottigliamento e delle fessurazioni del tegmen timpani non è ancora determinata, ma sono stati identificati diversi fattori di rischio.
Principali fattori di rischio per IIH:
Anche la carenza di vitamina D è stata riportata come una delle cause della pseudotumor cerebri secondario (malattia simile all’IIH) 3).
È stato riportato che, in caso di assottigliamento del tegmen timpani dovuto a IIH, i rapidi cambiamenti di pressione atmosferica durante il volo (barotrauma) possono indurre una rottura acuta del tegmen timpani1). È stato descritto un caso di fessura del tegmen timpani destro dopo otto voli consecutivi in otto mesi. Si consiglia di consultare il proprio medico curante.
Tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT)
Ruolo: gold standard per la rilevazione della fessura del tetto timpanico1).
Accuratezza: sensibilità 92%, specificità 93%.
Condizioni di acquisizione: scansioni sottili in coronale e assiale per visualizzare con precisione difetti ossei, ernia meningea e fistole.
RM (T2/cisternografia)
Ruolo: complementare alla HRCT.
Utilità: utile per identificare perdite di CSF e anomalie dei tessuti molli (meningoencefalocele). Utile anche per valutare segni di supporto per IIH (stenosi del seno trasverso, sella turcica vuota, dilatazione della guaina del nervo ottico)1).
MRV (venografia RM)
Ruolo: valutazione della stenosi del seno trasverso. È un segno di supporto per IIH e contribuisce alla decisione della strategia terapeutica1).
Per le fessure della tegmentale sintomatiche si raccomanda la chiusura chirurgica (prevenzione di infezioni e prevenzione della protrusione del parenchima cerebrale). Esistono tre approcci chirurgici:
Nel caso 2 di Cao, è stato eseguito un approccio transmastoideo con timpanoplastica, con miglioramento dell’udito e chiusura completa del gap aereo-osseo dopo l’intervento 1). Nel caso 1 di Cao, invece, è stata scelta solo l’inserzione di un tubo di timpanostomia con follow-up 1).
Avvertenza importante: dopo la chiusura chirurgica della fessura del tegmen timpani, può verificarsi un aumento della pressione intracranica (PIC) con possibile recidiva dei sintomi di IIH 1). Ciò è dovuto alla risoluzione post-operatoria dell’ipotensione liquorale causata dalla perdita di liquido cerebrospinale. La gestione della PIC di base (controllo del peso, terapia farmacologica) è essenziale.
Non guarisce. La chiusura chirurgica della fessura del tegmen timpani è importante per prevenire la perdita di liquido cerebrospinale, l’infezione e la protrusione del parenchima cerebrale, ma non è un trattamento per l’IIH stesso. Poiché dopo la chiusura l’aumento della pressione intracranica (ICP) può ripresentarsi e peggiorare i sintomi dell’IIH, è necessario gestire contemporaneamente la causa sottostante dell’ICP, come il controllo del peso e la terapia farmacologica 1).
Alla base del cranio, la pressione idrostatica associata all’aumento dell’ICP erode il tegmen timpani, portando infine a fessurazioni e perdita di liquido cerebrospinale. Diversi studi hanno dimostrato che questo processo è progressivo.
Nello studio di Handzel et al., è stata misurata la distanza verticale tra il pavimento della fossa cranica media e i punti di riferimento anatomici mediante TC seriale, ed è stata trovata una correlazione significativa tra la pressione di apertura del liquido cerebrospinale e il grado di assottigliamento del tegmen tympani1).
Nello studio di Rabbani et al., lo spessore della calotta cranica, dello zigomo e della base cranica è stato misurato con TC ad alta risoluzione, ed è stato riportato che l’ipertensione endocranica è indipendentemente associata all’assottigliamento osseo intracranico1). I pazienti con ipertensione endocranica avevano una calotta cranica e una base cranica significativamente più sottili rispetto al gruppo di controllo.
Nello studio di Berkiten et al., è stato riportato che nei pazienti con IIH il tetto osseo del canale semicircolare superiore è significativamente più sottile e l’incidenza della deiscenza del canale semicircolare superiore (SSCD) è più elevata1). Ciò suggerisce che si verifichi un assottigliamento osseo non solo del tegmen tympani ma dell’intera base cranica.
La relazione tra pressione intracranica e volume intracranico è descritta da una curva pressione-volume a forma di S. Entro un aumento di volume di 30 cm³, le variazioni della PIC sono minime, ma quando i meccanismi di compenso si esauriscono, la PIC aumenta bruscamente. L’aumento della PIC si verifica in lesioni occupanti spazio, ostruzione del flusso del CSF, stenosi del seno venoso, e coinvolge alterazioni della dinamica del CSF, fattori metabolici e ormonali. È stato anche segnalato il coinvolgimento dell’interfaccia glia-neuroni-vasi.
Ciò è dovuto all’erosione delle ossa della base cranica, come il tegmen timpanico, da parte della pressione idrostatica causata dall’aumento cronico della pressione intracranica (ICP). Uno studio TC seriale di Handzel et al. ha mostrato una correlazione significativa tra la pressione di apertura lombare e l’assottigliamento del tegmen timpanico 1), confermando che tale assottigliamento non è congenito ma è un cambiamento acquisito correlato all’aumento dell’ICP.
Cao et al. (2025) hanno riportato i primi due casi di fessura del tegmen timpani da barotrauma in pazienti con IIH1). Il caso 1 (donna di 59 anni, BMI 38.3) ha presentato sensazione di orecchio chiuso e otalgia all’orecchio destro dopo 8 voli consecutivi in 8 mesi; la TC ha mostrato una fessura del tegmen timpani destro e un piccolo meningocele. Si è optato per il posizionamento di un tubo di drenaggio timpanico e osservazione (acetazolamide rifiutata). Il caso 2 (donna di 65 anni, BMI 32.1) ha presentato otorrea, otalgia e perdita dell’udito dopo 7 mesi di uso di CPAP; la TC ha mostrato una fessura del tegmen mastoideo sinistro e un meningoencefalocele. L’approccio transmastoideo e la timpanoplastica hanno migliorato l’udito postoperatorio. Questo rapporto sottolinea l’importanza di sensibilizzare sul rischio di barotrauma nei pazienti con IIH e di fornire consulenza preventiva.
Fraz et al. (2025) hanno riportato, in un’indagine nazionale statunitense, una prevalenza di IIH nelle donne di età compresa tra 18 e 55 anni di 3,44 per 10.000 persone, trovando una correlazione geografica significativa tra stati con alta prevalenza di obesità e alta prevalenza di IIH2). L’aumento del numero di pazienti con IIH implica anche un aumento dei casi di complicanze della tegmentale.
