نازک‌شدن و شکاف‌های سقف تمپان در IIH

نکات کلیدی در یک نگاه

نازک‌شدن و شکاف استخوانی سقف تمپان ناشی از افزایش فشار داخل جمجمه ایدیوپاتیک (IIH) یک وضعیت اکتسابی است که در اثر فرسایش صفحه استخوانی نازک حفره میانی جمجمه به دلیل افزایش مزمن فشار داخل جمجمه (ICP) ایجاد می‌شود.
نازک شدن سقف تمپان معمولاً بدون علامت است، اما در صورت ایجاد شکاف (نقص استخوانی)، نشت مایع مغزی-نخاعی، کمشنوایی انتقالی و مننگوانسفالوسل رخ میدهد.
چاقی و تنگی سینوس عرضی از عوامل خطر مشترک برای IIH و شکاف سقف تمپان هستند.
سیتی اسکن با وضوح بالا (HRCT) استاندارد طلایی برای تشخیص شکاف سقف تمپان است و حساسیت ۹۲٪ و ویژگی ۹۳٪ دارد ¹⁾.
باروترومای ناشی از پرواز با هواپیما یا استفاده از CPAP میتواند باعث پارگی حاد سقف تمپان نازک شده شود ¹⁾.
برای شکاف‌های سقف تمپان که علامت‌دار هستند، بستن جراحی توصیه می‌شود، اما پس از بستن ممکن است ICP افزایش یافته و علائم IIH عود کند، بنابراین مدیریت اساسی ICP ضروری است.
شیوع IIH با افزایش چاقی در حال افزایش است (از 12 به 76 نفر در 100,000 نفر بین سال‌های 2003 تا 2017) و آگاهی از عوارض سقف تمپان مهم است.

1. نازک شدن و شکاف‌های سقف تمپان در IIH

افزایش فشار داخل جمجمه ایدیوپاتیک (IIH) افزایش فشار داخل جمجمه (ICP) بدون علت مشخص است که با معیارهای اصلاح‌شده دندی تشخیص داده می‌شود. شیوع IIH در حال افزایش است و از 12 به 76 نفر در 100,000 نفر بین سال‌های 2003 تا 2017 افزایش یافته است. میزان بروز نیز از 2.3 به 7.8 نفر در 100,000 نفر افزایش یافته و بیش از 90% بیماران چاق هستند (BMI > 30 kg/m²). IIH در 92.1% موارد در زنان رخ می‌دهد و در زنان 18 تا 55 سال، شیوع 3.44 نفر در 10,000 نفر (95% CI: 2.61 تا 5.39) گزارش شده است²⁾.

تگمن (tegmen) صفحه استخوانی است که مرز بین حفره میانی جمجمه و گوش میانی و حفره ماستوئید را تشکیل می‌دهد و از دو بخش تگمن تمپانی (tegmen tympani) و تگمن ماستوئید (tegmen mastoideum) تشکیل شده است. این استخوان نازک و هوادار است و از نظر ساختاری شکننده است، بنابراین در معرض فشار هیدرواستاتیک ناشی از افزایش فشار داخل جمجمه (ICP) قرار گرفتن مداوم می‌تواند به مرور زمان منجر به نازک شدن (attenuation) آن شود.

نازک شدن تدریجی در نهایت منجر به شکاف (dehiscence; نقص استخوانی) می‌شود. عوارض اصلی ناشی از شکاف عبارتند از:

کم‌شنوایی انتقالی
مننگوانسفالوسل (meningoencephalocele)
نشت مایع مغزی-نخاعی (CSF leak)
مننژیت اتوژنیک

مطالعهٔ Handzel و همکاران نشان داد که شکاف‌های سقف تمپان در بیماران IIH مادرزادی نیستند، بلکه یک بیماری اکتسابی مرتبط با افزایش ICP هستند. چاقی و BMI بالا عوامل خطر مشترک برای IIH و نازک‌شدن/شکاف سقف تمپان هستند.

Q چرا گاهی در IIH با وجود فشار بالای داخل جمجمه، علائم فشار پایین داخل جمجمه دیده می‌شود؟

افزایش فشار داخل جمجمه‌ای ناشی از IIH می‌تواند سقف تمپان را فرسایش داده و شکاف ایجاد کند و در نتیجه مایع مغزی-نخاعی به داخل حفره گوش میانی نشت کند. این نشت مایع مغزی-نخاعی باعث کاهش خودبه‌خودی فشار داخل جمجمه‌ای می‌شود و ممکن است سیر متناقضی از علائم فشار پایین داخل جمجمه‌ای از جمله سردرد وضعیتی ایجاد کند.

2. علائم اصلی و یافته‌های بالینی

علائم ذهنی

در مرحله نازک شدن سقف تمپان معمولاً بدون علامت است و علائم تنها پس از ایجاد شکاف ظاهر می‌شوند.

علائم افت فشار داخل جمجمه پس از نشت مایع مغزی-نخاعی:

سردرد ارتواستاتیک: شایع‌ترین علامت. با ایستادن بدتر و با دراز کشیدن بهبود می‌یابد.
تاری دید، دوبینی (فلج عصب ششم)، تهوع
علائم دهلیزی-حلزونی، اختلال شناختی، خستگی
احساس گرفتگی گوش و درد گوش ¹⁾
احساس ترشح پشت حلق (نشت مایع مغزی-نخاعی از طریق شیپور استاش)

علائم خود IIH (که ممکن است قبل از ایجاد شکاف وجود داشته باشد):

سردرد (شایع‌ترین علامت IIH)
تاری دید گذرا (transient visual obscurations)
وزوز گوش ضربان‌دار
کاهش بینایی و دوبینی افقی

یافته‌های بالینی (یافته‌هایی که پزشک در معاینه تأیید می‌کند)

نشت مایع مغزی-نخاعی از گوش (CSF otorrhea): در صورت وجود سوراخ در پرده گوش مشاهده می‌شود.
ادم دوطرفه دیسک بینایی (پاپیل‌ادم): یافته مهم مرتبط با IIH. در مورد کائو 2، ادم خفیف دوطرفه دیسک بینایی مشاهده شد، با حدت بینایی 20/25 (هر دو چشم)، و ضخامت لایه فیبرهای عصبی شبکیه (RNFL) 115 میکرومتر (هر دو چشم) در توموگرافی انسجام نوری (OCT) ¹⁾.
یافته‌های CT: نقص استخوانی در سقف تمپان، بیرون‌زدگی بافت نرم به داخل گوش میانی (مننگوسل/مننگوانسفالوسل) ¹⁾.
یافته‌های MRI/MRV: تنگی سینوس عرضی، صاف شدن قطب خلفی کره چشم، گشاد شدن غلاف عصب بینایی، و توخالی شدن سِل تورسیکا. در موارد افت فشار داخل جمجمه، سِل تورسیکای پر، تجمع مایع زیر سخت‌شامه، و ضخیم شدن و افزایش کنتراست سخت‌شامه دیده می‌شود.

معیارهای اصلاح‌شده دندی که برای تشخیص IIH استفاده می‌شود در زیر آورده شده است (Cao 2025¹⁾).

مورد	معیار
علائم	علائم و نشانه‌های افزایش فشار داخل جمجمه (ادم پاپی، سردرد، تهوع، استفراغ)
یافته‌های عصبی	بدون ناهنجاری عصبی به جز فلج اعصاب مغزی
تصویربرداری عصبی	پارانشیم مغز طبیعی (بدون هیدروسفالی یا توده)
ترکیب مایع مغزی-نخاعی	طبیعی
فشار باز شدن در پونکسیون کمری	≥250 میلی‌متر H₂O (بزرگسالان)، ≥280 میلی‌متر H₂O (کودکان)

3. علل و عوامل خطر

علت دقیق نازک شدن و شکاف در سقف حفره تمپان ناشناخته است، اما چندین عامل خطر شناسایی شده است.

افزایش فشار داخل جمجمه (IIH): مکانیسم اصلی فرسایش تدریجی سقف حفره تمپان. مطالعات CT متوالی همبستگی معنی‌داری بین فشار باز شدن LP و درجه نازک شدن سقف حفره تمپان گزارش کرده‌اند¹⁾.
تنگی سینوس عرضی: یک عامل خطر مستقل برای نازک شدن سقف حفره تمپان و نشت خودبه‌خودی مایع مغزی‌نخاعی¹⁾.
چاقی: عامل خطر مشترک برای IIH و شکاف سقف تمپان. شاخص توده بدنی (BMI) 38.3 kg/m² در مورد اول کائو و 32.1 kg/m² در مورد دوم¹⁾.
باروتروما: افزایش فشار گوش میانی ناشی از پرواز با هواپیما (بروز علائم پس از ۸ پرواز متوالی در ۸ ماه) یا استفاده از CPAP (ترشح گوش پس از ۷ ماه) می‌تواند باعث پارگی حاد سقف تمپان نازک‌شده شود¹⁾.

عوامل خطر اصلی IIH:

زنان (سنین باروری)، چاقی و افزایش وزن
بیماری‌های غدد درون‌ریز (بیماری آدیسون، کم‌کاری پاراتیروئید، قطع استروئید)
تغییرات هورمونی (بارداری، یائسگی، داروهای ضدبارداری هورمونی)
تنگی سینوس عرضی
عوامل ژنتیکی: موارد خانوادگی وجود دارد، مطالعات ارتباطی ژنومی مناطق کاندید در کروموزوم‌های ۵، ۱۳ و ۱۴ را نشان داده است
نقش اختلال متابولیسم آندروژن

کمبود ویتامین D نیز به عنوان یکی از علل شبه تومور مغزی ثانویه (بیماری شبه IIH) گزارش شده است³⁾.

کاهش وزن ۵ تا ۱۰ درصد می‌تواند علائم IIH را بهبود بخشد. مدیریت وزن مهم‌ترین اقدام پیشگیرانه و درمانی است.
افرادی که با IIH تشخیص داده شده‌اند، باید در مورد فعالیت‌هایی که با تغییرات ناگهانی فشار هوا همراه هستند، مانند پرواز با هواپیما یا غواصی، با پزشک خود مشورت کنند.
بیماران IIH که از CPAP استفاده می‌کنند باید به علائم گوش (درد گوش، ترشح گوش، کاهش شنوایی) توجه کرده و در صورت احساس هرگونه ناهنجاری، فوراً به پزشک مراجعه کنند.

Q آیا پرواز با هواپیما خطر پارگی دریچه صماخ را افزایش می‌دهد؟

در مواردی که به دلیل IIH دریچه صماخ نازک شده است، گزارش شده است که تغییرات ناگهانی فشار هوا در حین پرواز (باروتروما) می‌تواند باعث پارگی حاد دریچه صماخ شود¹⁾. موردی از شکاف دریچه صماخ راست پس از ۸ پرواز متوالی در مدت ۸ ماه گزارش شده است. توصیه می‌شود با پزشک معالج مشورت شود.

4. روش‌های تشخیص و آزمایش

تصویربرداری

سی‌تی اسکن با وضوح بالا (HRCT)

نقش: استاندارد طلایی برای تشخیص شکاف سقف حفره تمپان ¹⁾.

دقت: حساسیت 92%، ویژگی 93%.

شرایط تصویربرداری: برش‌های نازک در نمای کرونال و محوری برای نمایش دقیق نقص استخوانی، بیرون‌زدگی مننگوسل و فیستول.

MRI (T2/سیسترنوگرافی)

نقش: مکمل HRCT.

کاربرد: مفید برای شناسایی نشت CSF و ناهنجاری‌های بافت نرم (مننگوانسفالوسل). همچنین برای ارزیابی یافته‌های حمایت کننده از IIH (تنگی سینوس عرضی، سل تورسیک خالی، گشاد شدن غلاف عصب بینایی) مفید است¹⁾.

MRV (ونوگرافی تشدید مغناطیسی)

نقش: ارزیابی تنگی سینوس عرضی. این یافته از IIH حمایت کرده و به تعیین استراتژی درمان کمک می‌کند¹⁾.

سایر آزمایش‌ها

آزمایش بتا-۲ ترانسفرین: آزمایشی برای تأیید اینکه ترشح گوش مایع مغزی-نخاعی است. برای افتراق از سایر مایعات ضروری است¹⁾.
پونکسیون کمری: اندازه‌گیری ICP (برای تأیید IIH، فشار باز > ۲۵۰ میلی‌متر H₂O) و رد مننژیت. توجه: نشت CSF ممکن است فشار ICP را به طور جزئی کاهش دهد، بنابراین ICP ممکن است در LP در محدوده طبیعی باشد¹⁾.
معاینه فوندوس و OCT: ارزیابی ادم پاپی و اندازه‌گیری ضخامت لایه فیبرهای عصبی شبکیه¹⁾.

تشخیص افتراقی

تشخیص افتراقی IIH: ترومبوز سینوس وریدی، دارویی (تتراسایکلین، ویتامین A اضافی)، آپنه انسدادی خواب
تشخیص افتراقی علت نشت مایع مغزی-نخاعی: تروماتیک در مقابل خودبه‌خودی در مقابل مرتبط با IIH

5. درمان استاندارد

درمان شکاف سقف تمپان

برای شکاف‌های سقف تمپان که علامت‌دار هستند، بستن جراحی توصیه می‌شود (پیشگیری از عفونت و جلوگیری از بیرون‌زدگی مغز). سه رویکرد جراحی زیر وجود دارد:

رویکرد از طریق ماستوئید (transmastoid approach)
رویکرد از طریق حفره کرانیال میانی (middle cranial fossa approach)
ترکیب هر دو (combined approach)

در مورد Cao 2، رویکرد از طریق ماستوئید و تمپانوپلاستی انجام شد و پس از عمل، شنوایی بهبود یافته و شکاف هوا-استخوان به طور کامل بسته شد ¹⁾. از سوی دیگر، در مورد Cao 1، تنها قرار دادن لوله تمپانوستومی و پیگیری انتخاب شد ¹⁾.

نکته مهم: پس از بستن جراحی شکاف سقف تمپان، ممکن است افزایش فشار داخل جمجمه (ICP) رخ دهد و علائم IIH عود کند ¹⁾.这是因为术后脑脊液漏导致的ICP降低被解除.مدیریت اساسی ICP (کنترل وزن/درمان دارویی) ضروری است.

مدیریت خود IIH

کنترل وزن: کاهش وزن ۵ تا ۱۰٪ می‌تواند بهبود قابل توجهی در علائم ایجاد کند.
استازولامید (داروی خط اول): شروع با ۵۰۰ میلی‌گرم دو بار در روز، در صورت نیاز تا ۱۰۰۰ میلی‌گرم دو بار در روز افزایش می‌یابد.
داروهای کمکی: توپیرامات، فوروزماید (کمک به کاهش تولید مایع مغزی-نخاعی).
مداخلات جراحی (موارد شدید): شانت بطنی-صفاقی (VPS)، فنستراسیون غلاف عصب بینایی (ONSF)، استنت گذاری سینوس وریدی، جراحی چاقی (جراحی باریاتریک).

Q آیا با جراحی ترمیم شکاف سقف تمپان، IIH درمان می‌شود؟

درمان‌ناپذیر است. بستن جراحی شکاف سقف تمپان برای جلوگیری از نشت مایع مغزی-نخاعی، عفونت و بیرون‌زدگی بافت مغز مهم است، اما درمان خود IIH نیست. از آنجایی که پس از بستن، افزایش فشار داخل جمجمه ممکن است عود کند و علائم IIH بدتر شود، لازم است مدیریت اساسی ICP مانند کنترل وزن و دارودرمانی به طور همزمان انجام شود¹⁾.

6. پاتوفیزیولوژی و مکانیسم دقیق بروز بیماری

مکانیسم نازک‌شدن و شکاف‌دار شدن سقف تمپان

در قاعده جمجمه، فشار هیدرواستاتیک مرتبط با افزایش فشار داخل جمجمه (ICP) باعث فرسایش سقف تمپان می‌شود و در نهایت به ایجاد شکاف و نشت مایع مغزی-نخاعی منجر می‌گردد. مطالعات متعدد نشان داده‌اند که این فرآیند پیشرونده است.

در مطالعه Handzel و همکاران، با استفاده از سی‌تی اسکن متوالی، فاصله عمودی بین کف حفره میانی جمجمه و نشانه‌های آناتومیک اندازه‌گیری شد و همبستگی معنی‌داری بین فشار باز شدن مایع مغزی-نخاعی و درجه نازک شدن سقف تمپان یافت شد¹⁾.

در مطالعه Rabbani و همکاران، با سی‌تی اسکن با وضوح بالا، ضخامت کاسه جمجمه، استخوان گونه و قاعده جمجمه اندازه‌گیری شد و گزارش شد که افزایش فشار داخل جمجمه به طور مستقل با نازک شدن استخوان‌های داخل جمجمه مرتبط است¹⁾. بیماران با فشار داخل جمجمه بالا در مقایسه با گروه کنترل، کاسه جمجمه و قاعده جمجمه به طور معنی‌داری نازک‌تری داشتند.

در مطالعه Berkiten و همکاران، در بیماران مبتلا به IIH، سقف استخوانی کانال نیم‌دایره فوقانی به طور معنی‌داری نازک‌تر بود و میزان بروز شکاف کانال نیم‌دایره فوقانی (SSCD) بالاتر گزارش شد¹⁾. این نشان می‌دهد که نازک شدن استخوان نه تنها در سقف تمپان بلکه در کل قاعده جمجمه رخ می‌دهد.

پاتوفیزیولوژی IIH

رابطه بین فشار داخل جمجمه و حجم داخل جمجمه با منحنی فشار-حجم S شکل توضیح داده می‌شود. تا افزایش حجم ۳۰ سانتی‌متر مکعب، تغییرات ICP جزئی است، اما با تخلیه مکانیسم‌های جبرانی، ICP به شدت افزایش می‌یابد. افزایش ICP در ضایعات اشغال‌کننده فضا، انسداد مسیر CSF و تنگی سینوس وریدی رخ می‌دهد و اختلال تنظیم دینامیک CSF، عوامل متابولیک و هورمونی در آن نقش دارند. همچنین به نقش واسط گلیال-عصبی-عروقی اشاره شده است.

مکانیسم باروتروما

پرواز با هواپیما: تغییر ناگهانی ارتفاع → گرادیان فشار هوای گوش میانی → عدم تعادل فشار از طریق شیپور استاش → پارگی حاد سقف نازک شده حفره تمپان ¹⁾.
استفاده از CPAP: فشار مثبت نازوفارنکس → ورود هوا به گوش میانی از طریق شیپور استاش → افزایش گرادیان فشار گوش میانی → پارگی سقف حفره تمپان ¹⁾.

Q چرا در IIH استخوان نازک می‌شود؟

به دلیل فرسایش استخوان‌های قاعده جمجمه مانند سقف تمپان توسط فشار هیدرواستاتیک ناشی از افزایش مزمن ICP. در مطالعه CT سریالی Handzel و همکاران، همبستگی معنی‌داری بین فشار باز شدن LP و درجه نازک شدن سقف تمپان مشاهده شد ¹⁾ و تأیید شد که این نازک شدن مادرزادی نیست بلکه یک تغییر اکتسابی مرتبط با افزایش ICP است.

7. تحقیقات جدید و چشم‌انداز آینده (گزارش‌های مرحله تحقیقاتی)

اولین گزارش شکاف سقف تمپان ناشی از باروتروما در IIH (Cao 2025)

Cao و همکاران (2025) اولین دو مورد از شکاف سقف تمپان ناشی از باروتروما را در بیماران IIH گزارش کردند¹⁾. مورد اول (زن 59 ساله، BMI 38.3) پس از 8 پرواز متوالی در طی 8 ماه دچار احساس پری گوش و گوش‌درد شد و CT شکاف سقف تمپان راست و مننگوسل کوچک را نشان داد. قرار دادن لوله تهویه و پیگیری انتخاب شد (استازولامید رد شد). مورد دوم (زن 65 ساله، BMI 32.1) پس از 7 ماه استفاده از CPAP دچار ترشح گوش، گوش‌درد و کاهش شنوایی شد و CT شکاف سقف ماستوئید چپ و مننگوانسفالوسل را نشان داد. رویکرد ترانس ماستوئید و تمپانوپلاستی منجر به بهبود شنوایی پس از عمل شد. این گزارش بر اهمیت آگاهی از خطر باروتروما و مشاوره پیشگیرانه در بیماران IIH تأکید دارد.

بررسی شیوع ملی IIH (Fraz 2025)

Fraz و همکاران (2025) در یک بررسی ملی در ایالات متحده، شیوع IIH را در زنان ۱۸ تا ۵۵ ساله ۳.۴۴ نفر در هر ۱۰۰۰۰ نفر گزارش کردند و همبستگی جغرافیایی معناداری بین شیوع بالای چاقی و شیوع بالای IIH یافتند²⁾. افزایش تعداد بیماران IIH به معنای افزایش موارد عوارض پوشش صماخ نیز هست.

چالش‌های آینده

نیاز به مطالعاتی که پیشرفت تدریجی نازک‌شدگی پوشش صماخ را با تصویربرداری طولی دنبال کنند¹⁾
روشن شدن رابطه علّی بین تنگی سینوس عرضی و نازک شدن قاعده جمجمه¹⁾
شناسایی بیماران با خطر بالای پارگی حاد ناشی از باروتروما و ایجاد استراتژی‌های پیشگیری¹⁾

8. منابع

Cao EM, Dunnigan JK, Zhao MY, Alryalat SA, Al Deyabat O, Douglas VP, Lee AG. Tegmen dehiscence precipitated by barotrauma in idiopathic intracranial hypertension. Radiol Case Rep. 2025;20:5031-5036. doi:10.1016/j.radcr.2025.06.088. PMID: 40727903. PMCID: PMC12301773.
Fraz MA, Kim BM, Chen JJ, et al. Nationwide prevalence and geographic variation of idiopathic intracranial hypertension among women in the United States. Ophthalmology. 2025;132:476-483.
Pahari S, Kunwar P, Acharya S, et al. Pseudotumor cerebri with status epilepticus in a child: A rare presentation of vitamin D deficiency. Clin Case Rep. 2024;12:e8695.