La hipertensión intracraneal idiopática (IIH) es una elevación de la presión intracraneal (PIC) sin una etiología clara, diagnosticada según los criterios de Dandy modificados. La prevalencia de IIH está aumentando, pasando de 12 a 76 por 100,000 entre 2003 y 2017. La incidencia también ha aumentado de 2.3 a 7.8 por 100,000, y más del 90% de los pacientes son obesos (IMC > 30 kg/m²). Las mujeres representan el 92.1% de los casos de IIH, y se ha reportado una prevalencia de 3.44 por 10,000 (IC 95%: 2.61–5.39) en mujeres de 18 a 55 años2).
El tegmen es una placa ósea que forma el límite entre la fosa craneal media y el oído medio/cavidad mastoidea, compuesta por dos partes: el tegmen tympani y el tegmen mastoideum. Al ser un hueso delgado y neumatizado, estructuralmente frágil, la exposición prolongada a la presión hidrostática debida a la PIC elevada provoca un adelgazamiento (atenuación) gradual.
El adelgazamiento progresivo finalmente conduce a una dehiscencia (defecto óseo). Las principales complicaciones resultantes de la dehiscencia son las siguientes:
El estudio de Handzel et al. demostró que las fisuras del tegmen tympani en pacientes con IIH no son congénitas, sino una condición adquirida relacionada con el aumento de la PIC. La obesidad y el IMC elevado son factores de riesgo comunes para la IIH y el adelgazamiento/fisuras del tegmen.
Cuando la elevada PIC debida a la HII erosiona el tegmen timpánico y crea una fisura, el líquido cefalorraquídeo se filtra hacia la cavidad del oído medio. Esta fuga de LCR reduce la PIC en sí misma, lo que paradójicamente conduce a síntomas de hipotensión intracraneal, incluida la cefalea ortostática.
En la etapa de adelgazamiento del tegmen timpánico, los pacientes suelen estar asintomáticos, y los síntomas aparecen solo después de que se desarrolla una fisura.
Síntomas de hipotensión intracraneal tras la fuga de LCR:
Síntomas de la propia IIH (pueden estar presentes antes de la formación de la fisura):
Los criterios de Dandy modificados utilizados para el diagnóstico de IIH se muestran a continuación (Cao 20251)).
| Ítem | Criterio |
|---|---|
| Síntomas | Signos y síntomas de elevación de la PIC (papiledema, cefalea, náuseas, vómitos) |
| Hallazgos neurológicos | Sin anomalías neurológicas aparte de parálisis de nervios craneales |
| Neuroimagen | Parénquima cerebral normal (sin hidrocefalia, sin masa) |
| Composición del líquido cefalorraquídeo | Normal |
| Presión de apertura en punción lumbar | ≥250 mm H₂O (adultos), ≥280 mm H₂O (niños) |
La etiología exacta del adelgazamiento y dehiscencia del tegmen timpánico no está establecida, pero se han identificado varios factores de riesgo.
Factores de riesgo principales de IIH:
La deficiencia de vitamina D también se ha reportado como una causa de seudotumor cerebral secundario (enfermedad similar a la IIH) 3).
En casos donde el tegmen tympani está adelgazado debido a IIH, se ha informado que los cambios rápidos de presión (barotrauma) durante los viajes en avión pueden inducir una ruptura aguda del tegmen tympani 1). Existe un caso de fisura del tegmen tympani derecho después de ocho vuelos consecutivos en ocho meses. Se recomienda consultar con su médico.
TC de alta resolución (HRCT)
Función: Estándar de oro para detectar defectos del tegmen timpánico1).
Precisión: Sensibilidad 92%, especificidad 93%.
Condiciones de imagen: Cortes finos coronales y axiales que muestran con precisión defectos óseos, herniación de meningocele y fístulas.
RM (T2/cisternografía)
Función: Complementa la HRCT.
Utilidad: Útil para identificar fuga de LCR y anomalías de tejidos blandos (meningoencefalocele). También útil para evaluar hallazgos de apoyo a la HII (estenosis del seno transverso, silla turca vacía, dilatación de la vaina del nervio óptico) 1).
RMV (Venografía por RM)
Rol: Evaluación de la estenosis del seno transverso. Es un hallazgo de apoyo a la HII y contribuye a determinar la estrategia de tratamiento 1).
Se recomienda el cierre quirúrgico para la dehiscencia sintomática del tegmen timpánico (para prevenir infección y hernia cerebral). Existen los siguientes tres abordajes quirúrgicos.
En el caso 2 de Cao, se realizó un abordaje transmastoideo y timpanoplastia, logrando mejoría auditiva y cierre completo de la brecha aérea-ósea postoperatoriamente1). En contraste, en el caso 1 de Cao, se optó por la observación con colocación de tubo de timpanostomía1).
Nota importante: Después del cierre quirúrgico de la dehiscencia del tegmen timpánico, puede ocurrir un aumento de la PIC y recurrencia de los síntomas de HII1). Esto se debe a que la reducción de la PIC por la fuga de LCR se resuelve postoperatoriamente. El manejo fundamental de la PIC (control de peso, medicación) es esencial.
No. El cierre quirúrgico de la fisura del tegmen timpánico es importante para prevenir la fuga de LCR, la infección y la hernia del parénquima cerebral, pero no es un tratamiento para la IIH en sí. Después del cierre, la elevación de la PIC puede reaparecer y los síntomas de IIH pueden empeorar, por lo que se debe realizar un manejo fundamental de la PIC, como control de peso y medicación, de forma concurrente 1).
En la base del cráneo, la presión hidrostática asociada con la PIC elevada erosiona el tegmen, lo que finalmente conduce a dehiscencia y fuga de LCR. Múltiples estudios han demostrado que este proceso es progresivo.
Handzel et al. midieron la distancia vertical entre el piso de la fosa craneal media y los puntos de referencia anatómicos en tomografías computarizadas seriadas y encontraron una correlación significativa entre la presión de apertura de la punción lumbar y el grado de adelgazamiento del tegmen 1).
Rabbani et al. midieron el grosor de la bóveda craneal, el hueso cigomático y la base del cráneo en TC de alta resolución y reportaron que la hipertensión intracraneal se asocia independientemente con el adelgazamiento de los huesos craneales 1). Los pacientes con hipertensión intracraneal tenían una bóveda craneal y una base del cráneo significativamente más delgadas en comparación con los controles.
Berkiten et al. reportaron que en pacientes con IIH, el techo óseo del conducto semicircular superior era significativamente más delgado y la incidencia de dehiscencia del conducto semicircular superior (SSCD) era mayor 1). Esto sugiere que el adelgazamiento óseo ocurre no solo en el tegmen sino en toda la base del cráneo.
La relación entre la presión intracraneal y el volumen intracraneal se describe mediante una curva presión-volumen en forma de S. Dentro de un aumento de volumen de 30 cm³, los cambios en la PIC son mínimos, pero cuando los mecanismos compensatorios se agotan, la PIC aumenta bruscamente. La elevación de la PIC ocurre debido a lesiones ocupantes de espacio, obstrucción de las vías del LCR, estenosis del seno venoso, etc., e implica alteraciones en la regulación de la dinámica del LCR, factores metabólicos y hormonales. También se ha señalado la participación de la interfaz glía-neurovascular.
Esto se debe a que la elevación crónica de la PIC provoca que la presión hidrostática erosione los huesos de la base del cráneo, como el tegmen timpánico. En un estudio de TC consecutivo de Handzel et al., se encontró una correlación significativa entre la presión de apertura de la punción lumbar y el grado de adelgazamiento del tegmen timpánico1), confirmando que este adelgazamiento no es congénito sino un cambio adquirido asociado con la elevación de la PIC.
Cao et al. (2025) informaron los primeros dos casos de dehiscencia del tegmen timpánico inducida por barotrauma en pacientes con HII1). El caso 1 (mujer de 59 años, IMC 38.3) presentó plenitud ótica y otalgia en el oído derecho después de 8 vuelos consecutivos en 8 meses; la TC reveló dehiscencia del tegmen timpánico derecho y un pequeño meningocele. Se optó por la colocación de un tubo de timpanostomía y observación (se rechazó la acetazolamida). El caso 2 (mujer de 65 años, IMC 32.1) presentó otorrea, otalgia e hipoacusia después de 7 meses de uso de CPAP; la TC mostró dehiscencia del tegmen mastoideo izquierdo y meningoencefalocele. El abordaje transmastoideo y la timpanoplastia mejoraron la audición postoperatoria. Este informe destaca la importancia de concienciar sobre el riesgo de barotrauma y el asesoramiento preventivo en pacientes con HII.
Fraz et al. (2025) reportaron una prevalencia de IIH en mujeres de 18 a 55 años de 3.44 por cada 10,000 en una encuesta nacional de EE. UU., y encontraron una correlación geográfica significativa donde los estados con mayor prevalencia de obesidad también tenían mayor prevalencia de IIH 2). Un aumento en el número de pacientes con IIH también significa un aumento en el número de casos con complicaciones del tegmen timpánico.
