A hipertensão intracraniana idiopática (HII) é uma elevação da pressão intracraniana (PIC) sem causa definida, diagnosticada pelos critérios de Dandy modificados. A prevalência de HII está aumentando, de 12 para 76 por 100.000 pessoas entre 2003 e 2017. A incidência também aumentou de 2,3 para 7,8 por 100.000 pessoas, e mais de 90% dos pacientes são obesos (IMC > 30 kg/m²). As mulheres representam 92,1% dos casos, e em mulheres de 18 a 55 anos, a prevalência relatada é de 3,44 por 10.000 pessoas (IC 95%: 2,61–5,39)2).
Tegmen (teto timpânico) é uma placa óssea que forma o limite entre a fossa craniana média e o ouvido médio e processo mastoide, consistindo em duas partes: tegmen tympani e tegmen mastoideum. Por ser um osso fino, aerado e estruturalmente frágil, a exposição contínua à pressão hidrostática devido ao aumento da PIC leva ao afinamento (atenuação) ao longo do tempo.
O afinamento gradual leva eventualmente a uma deiscência (defeito ósseo). As principais complicações resultantes da deiscência são as seguintes:
Perda auditiva condutiva
Meningoencefalocele
Fístula liquórica
Meningite otogênica
O estudo de Handzel et al. mostrou que as fissuras do teto timpânico em pacientes com HII não são congênitas, mas sim condições adquiridas relacionadas ao aumento da PIC. Obesidade e IMC elevado são fatores de risco comuns para HII e afinamento/fissuras do teto timpânico.
QPor que pacientes com HII às vezes apresentam sintomas de baixa pressão intracraniana?
A
Quando o aumento da PIC devido à HII corrói o tegmen timpânico e causa uma fissura, o líquido cefalorraquidiano vaza para a cavidade do ouvido médio. Esse vazamento de LCR reduz a própria PIC, podendo levar a um curso paradoxal no qual surgem sintomas de hipotensão intracraniana, como cefaleia ortostática.
Otorreia liquórica (CSF otorrhea): Observada na presença de perfuração da membrana timpânica.
Papiledema bilateral (papilledema): Achado importante relacionado à IIH. No caso Cao 2, observou-se papiledema bilateral leve, com acuidade visual 20/25 (ambos os olhos) e espessura da camada de fibras nervosas da retina (RNFL) de 115 μm (ambos os olhos) na tomografia de coerência óptica (OCT)1).
Achados de TC: defeitos ósseos no teto da cavidade timpânica, herniação de tecidos moles para o ouvido médio (meningocele, meningoencefalocele) 1).
Achados de RM/RMV: estenose do seio transverso, achatamento do polo posterior do globo ocular, alargamento da bainha do nervo óptico, sela túrcica vazia. Na hipotensão intracraniana: sela túrcica preenchida, coleção líquida subdural, espessamento meníngeo com realce.
Os critérios de Dandy modificados usados para o diagnóstico de HIC são mostrados abaixo (Cao 20251)).
Item
Critério
Sintomas
Sinais e sintomas de aumento da PIC (papiledema, cefaleia, náuseas, vômitos)
Achados neurológicos
Sem anormalidades neurológicas além da paralisia dos nervos cranianos
Neuroimagem
Parênquima cerebral normal (sem hidrocefalia ou massa)
A etiologia exata do afinamento ou fissura do tegmen timpânico é incerta, mas vários fatores de risco foram identificados.
Aumento da PIC (IIH): Mecanismo principal que erode o tegmen timpânico ao longo do tempo. Estudos de TC seriada relatam correlação significativa entre a pressão de abertura da PL e o grau de afinamento do tegmen timpânico1).
Estenose do seio transverso: Fator de risco independente para afinamento do tegmen timpânico e vazamento espontâneo de LCR1).
Obesidade: Fator de risco comum para IIH e defeitos do tegmen timpânico. IMC de 38,3 kg/m² no caso 1 de Cao, IMC de 32,1 kg/m² no caso 21).
Barotrauma: O aumento da pressão da orelha média devido a voos de avião (sintomas após 8 voos consecutivos em 8 meses) ou uso de CPAP (otorreia após 7 meses) pode desencadear ruptura aguda de um tegmen já afinado1).
Principais fatores de risco para IIH:
Mulheres (idade reprodutiva), obesidade/ganho de peso
Doenças endócrinas (doença de Addison, hipoparatireoidismo, retirada de esteroides)
Fatores genéticos: casos familiares, estudos de associação genômica ampla mostram regiões candidatas nos cromossomos 5, 13 e 14
Envolvimento de anormalidades no metabolismo de andrógenos
A deficiência de vitamina D também é relatada como uma causa de pseudotumor cerebral secundário (doença semelhante à IIH) 3).
QHá risco de ruptura da membrana timpânica ao voar de avião?
A
Na IIH com afinamento da membrana timpânica, mudanças bruscas de pressão atmosférica durante voos (barotrauma) podem induzir ruptura aguda da membrana timpânica, conforme relatado1). Há um caso de fissura da membrana timpânica direita após 8 voos consecutivos em 8 meses. Recomenda-se consultar o médico.
Tomografia Computadorizada de Alta Resolução (TCAR)
Função: Padrão ouro para detecção de deiscência do tegmen timpânico1).
Precisão: Sensibilidade de 92%, especificidade de 93%.
Condições de aquisição: Cortes finos coronais e axiais para visualizar com precisão defeitos ósseos, herniação meníngea e fístula.
RM (T2/Cisternografia)
Função: Complementar à TCAR.
Utilidade: Útil para identificar vazamento de LCR e anormalidades de tecidos moles (meningoencefalocele). Também útil para avaliar achados de suporte para HII (estenose do seio transverso, sela túrcica vazia, alargamento da bainha do nervo óptico)1).
RMV (Venografia por RM)
Papel: Avaliação da estenose do seio transverso. É um achado de suporte para HII e contribui para a determinação da estratégia de tratamento1).
Teste de β2-transferrina: Teste para confirmar que a otorreia é líquido cefalorraquidiano. Essencial para diferenciar de outros líquidos1).
Punção lombar: Medição da PIC (para confirmar HII, pressão de abertura > 250 mm H₂O) e exclusão de meningite. Nota: O vazamento de LCR pode aliviar parcialmente o aumento da PIC, portanto a PIC pode estar normal durante a PL1).
Exame de fundo de olho e OCT: Avaliação de edema de papila e medição da espessura da camada de fibras nervosas da retina1).
O fechamento cirúrgico é recomendado para fissuras do tegmen timpânico sintomáticas (prevenção de infecção e prevenção de herniação do parênquima cerebral). Existem três abordagens cirúrgicas:
Abordagem transmastóidea
Abordagem da fossa craniana média
Abordagem combinada
No caso Cao 2, foi realizada abordagem transmastóidea e timpanoplastia, com melhora auditiva pós-operatória e fechamento completo do gap aéreo-ósseo1). Já no caso Cao 1, optou-se apenas pela colocação de tubo de timpanostomia e observação1).
Nota importante: Após o fechamento cirúrgico da fissura do tegmen timpânico, pode ocorrer aumento da PIC e recorrência dos sintomas de HII1). Isso ocorre porque a redução da PIC devido ao vazamento de LCR é resolvida no pós-operatório. O manejo fundamental da PIC (controle de peso, terapia medicamentosa) é essencial.
Controle de peso: Perda de 5 a 10% do peso pode melhorar significativamente os sintomas.
Acetazolamida (medicação de primeira linha): Iniciar com 500 mg duas vezes ao dia, aumentar para 1000 mg duas vezes ao dia conforme necessário.
Medicações adjuvantes: Topiramato, furosemida (auxiliam na supressão da produção de LCR).
Intervenção cirúrgica (casos graves): Derivação ventrículo-peritoneal (DVP), fenestração da bainha do nervo óptico (FBNO), stent de seio venoso, cirurgia bariátrica.
QA reparação cirúrgica da fissura do tegmen timpânico cura a HIC?
A
Não. O fechamento cirúrgico da fissura do tegmen timpânico é importante para prevenir vazamento de LCR, infecção e herniação cerebral, mas não é o tratamento da HIC em si. Após o fechamento, a PIC pode aumentar novamente e os sintomas de HIC podem piorar, portanto, o manejo fundamental da PIC, como controle de peso e terapia medicamentosa, deve ser realizado em paralelo1).
Na base do crânio, a pressão hidrostática associada ao aumento da PIC erode o tegmen tímpano, eventualmente causando fissuras e vazamento de LCR. Esse processo é progressivo, conforme demonstrado por vários estudos.
No estudo de Handzel et al., a distância vertical entre o assoalho da fossa craniana média e marcos anatômicos foi medida por TC seriada, e foi encontrada uma correlação significativa entre a pressão de abertura da punção lombar e o grau de afinamento do tegmen tímpano1).
No estudo de Rabbani et al., a espessura da calvária, osso zigomático e base do crânio foi medida por TC de alta resolução, e foi relatado que a hipertensão intracraniana está independentemente associada ao afinamento ósseo intracraniano1). Pacientes com hipertensão intracraniana apresentavam calvária e base do crânio significativamente mais finas em comparação com o grupo controle.
No estudo de Berkiten et al., foi relatado que o teto ósseo do canal semicircular superior era significativamente mais fino em pacientes com HII, com maior incidência de fissura do canal semicircular superior1). Isso sugere que ocorre afinamento ósseo em toda a base do crânio, não apenas no tegmen tímpano.
A relação entre a pressão intracraniana e o volume intracraniano é explicada pela curva pressão-volume em forma de S. Em aumentos de volume inferiores a 30 cm³, a alteração na PIC é mínima, mas quando os mecanismos compensatórios se esgotam, a PIC aumenta abruptamente. O aumento da PIC ocorre devido a lesões ocupantes de espaço, obstrução do fluxo do LCR, estenose do seio venoso, e envolve distúrbios na regulação da dinâmica do LCR, fatores metabólicos e hormonais. A participação da interface glial-neural-vascular também tem sido apontada.
Viagem de avião: Mudança abrupta de altitude → Gradiente de pressão na orelha média → Equilíbrio de pressão insuficiente através da tuba auditiva → Ruptura aguda do tegmen timpani afinado 1).
Uso de CPAP: Pressão positiva na nasofaringe → Entrada de ar na orelha média através da tuba auditiva → Aumento do gradiente de pressão na orelha média → Ruptura do tegmen timpani 1).
QPor que o osso fica fino na HII?
A
Isso ocorre porque a pressão hidrostática devido ao aumento crônico da PIC erode os ossos da base do crânio, como o tegmen timpani. No estudo de TC seriada de Handzel et al., foi encontrada uma correlação significativa entre a pressão de abertura da punção lombar e o grau de afinamento do tegmen timpani 1), e confirmou-se que esse afinamento não é congênito, mas sim uma alteração adquirida relacionada ao aumento da PIC.
7. Pesquisas mais recentes e perspectivas futuras (relatórios em fase de pesquisa)
Cao et al. (2025) relataram os dois primeiros casos de fissura do tegmen timpânico por barotrauma em pacientes com HII1). Caso 1 (mulher, 59 anos, IMC 38,3) apresentou plenitude e otalgia à direita após 8 voos consecutivos em 8 meses, com TC mostrando fissura do tegmen timpânico direito e pequeno meningocele. Optou-se por tubo de timpanostomia e observação (acetazolamida recusada). Caso 2 (mulher, 65 anos, IMC 32,1) apresentou otorreia, otalgia e perda auditiva após 7 meses de uso de CPAP, com TC mostrando fissura do tegmen mastoideo esquerdo e meningoencefalocele. A audição melhorou após cirurgia por abordagem transmastoidea e timpanoplastia. Este relato enfatiza a importância da conscientização sobre o risco de barotrauma em pacientes com HII e do aconselhamento preventivo.
Pesquisa Nacional de Prevalência de IIH (Fraz 2025)
Fraz et al. (2025), em uma pesquisa nacional dos EUA, relataram a prevalência de IIH em mulheres de 18 a 55 anos como 3,44 por 10.000 pessoas e encontraram uma correlação geográfica significativa onde estados com alta prevalência de obesidade também apresentam alta prevalência de IIH2). O aumento no número de pacientes com IIH também significa um aumento no número de casos de complicações do tegmen timpânico.
Cao EM, Dunnigan JK, Zhao MY, Alryalat SA, Al Deyabat O, Douglas VP, Lee AG. Tegmen dehiscence precipitated by barotrauma in idiopathic intracranial hypertension. Radiol Case Rep. 2025;20:5031-5036. doi:10.1016/j.radcr.2025.06.088. PMID: 40727903. PMCID: PMC12301773.
Fraz MA, Kim BM, Chen JJ, et al. Nationwide prevalence and geographic variation of idiopathic intracranial hypertension among women in the United States. Ophthalmology. 2025;132:476-483.
Pahari S, Kunwar P, Acharya S, et al. Pseudotumor cerebri with status epilepticus in a child: A rare presentation of vitamin D deficiency. Clin Case Rep. 2024;12:e8695.
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