Mỏng và Khe hở Mái nhĩ trong IIH

Các điểm chính nhìn nhanh

Mỏng và nứt xương mái nhĩ liên quan đến tăng áp lực nội sọ vô căn (IIH) là tình trạng mắc phải do sự bào mòn mảng xương mỏng của hố sọ giữa bởi áp lực nội sọ (ICP) tăng mạn tính.
Mỏng mái nhĩ đơn thuần thường không có triệu chứng, nhưng khi xuất hiện nứt (khuyết xương) có thể gây rò dịch não tủy, giảm thính lực dẫn truyền và thoát vị não màng não.
Béo phì và hẹp xoang tĩnh mạch ngang là các yếu tố nguy cơ chung cho IIH và nứt mái nhĩ.
Chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao (HRCT) là tiêu chuẩn vàng để phát hiện nứt mái nhĩ, với độ nhạy 92% và độ đặc hiệu 93% ¹⁾.
Chấn thương áp lực (barotrauma) do đi máy bay hoặc sử dụng CPAP có thể gây vỡ cấp tính mái nhĩ đã mỏng ¹⁾.
Đối với khe nứt mái nhĩ có triệu chứng, nên phẫu thuật đóng kín, nhưng sau khi đóng, ICP có thể tăng và triệu chứng IIH có thể tái phát, do đó việc quản lý ICP căn bản là rất cần thiết.
Tỷ lệ mắc IIH đang gia tăng cùng với sự gia tăng béo phì (từ 12 lên 76 trên 100.000 người từ năm 2003 đến 2017), và điều quan trọng là nâng cao nhận thức về các biến chứng của màng nhĩ.

1. Mỏng và nứt vòm nhĩ trong IIH

Tăng áp lực nội sọ vô căn (Idiopathic Intracranial Hypertension; IIH) là tình trạng tăng áp lực nội sọ (ICP) không rõ nguyên nhân, được chẩn đoán theo tiêu chuẩn Dandy hiệu chỉnh. Tỷ lệ mắc IIH đang gia tăng, từ 12 lên 76 trên 100.000 người trong giai đoạn 2003–2017. Tỷ lệ mới mắc cũng tăng từ 2,3 lên 7,8 trên 100.000 người, và hơn 90% bệnh nhân bị béo phì (BMI > 30 kg/m²). Nữ giới chiếm 92,1% bệnh nhân, và ở phụ nữ 18–55 tuổi, tỷ lệ mắc được báo cáo là 3,44 trên 10.000 người (KTC 95%: 2,61–5,39)²⁾.

Mái nhĩ (tegmen) là một mảng xương tạo thành ranh giới giữa hố sọ giữa và tai giữa và mỏm chũm, bao gồm hai phần: mái nhĩ (tegmen tympani) và mái chũm (tegmen mastoideum). Vì là xương mỏng, có chứa khí và cấu trúc yếu, nên khi tiếp xúc liên tục với áp lực thủy tĩnh do tăng áp lực nội sọ, nó sẽ bị mỏng dần (teo) theo thời gian.

Sự mỏng dần dần cuối cùng dẫn đến khe hở (dehiscence; khuyết xương). Các biến chứng chính do khe hở gây ra như sau:

Giảm thính lực dẫn truyền
Thoát vị màng não - não
Rò dịch não tủy
Viêm màng não do tai

Nghiên cứu của Handzel và cộng sự cho thấy các khe nứt ở trần hòm nhĩ ở bệnh nhân IIH không phải bẩm sinh mà là bệnh lý mắc phải liên quan đến tăng áp lực nội sọ. Béo phì và chỉ số BMI cao là yếu tố nguy cơ chung cho IIH và mỏng/khe nứt trần hòm nhĩ.

Q Tại sao bệnh nhân IIH đôi khi có triệu chứng áp lực nội sọ thấp?

Khi áp lực nội sọ tăng do IIH làm xói mòn trần hòm nhĩ và tạo ra khe hở, dịch não tủy sẽ rò rỉ vào khoang tai giữa. Sự rò rỉ dịch não tủy này làm giảm áp lực nội sọ, có thể dẫn đến một diễn biến nghịch lý khi các triệu chứng tụt áp lực nội sọ như đau đầu tư thế xuất hiện.

2. Các triệu chứng chính và dấu hiệu lâm sàng

Triệu chứng chủ quan

Ở giai đoạn mỏng trần hòm nhĩ, thường không có triệu chứng, và các triệu chứng chỉ xuất hiện khi khe hở hình thành.

Các triệu chứng tụt áp lực nội sọ sau rò rỉ dịch não tủy:

Đau đầu tư thế: Triệu chứng phổ biến nhất. Nặng hơn khi đứng và cải thiện khi nằm.
Nhìn mờ, nhìn đôi (liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài), buồn nôn
Triệu chứng tiền đình ốc tai, rối loạn nhận thức, mệt mỏi
Cảm giác đầy tai, đau tai¹⁾
Cảm giác như “chảy dịch mũi sau” (dịch não tủy thoát qua vòi nhĩ)

Triệu chứng của bản thân IIH (có thể xuất hiện trước khi hình thành khe hở):

Đau đầu (triệu chứng thường gặp nhất của IIH)
Mờ mắt thoáng qua (transient visual obscurations)
Ù tai theo nhịp mạch
Giảm thị lực và song thị ngang

Dấu hiệu lâm sàng (dấu hiệu bác sĩ phát hiện khi khám)

Chảy dịch não tủy qua tai (CSF otorrhea): Gặp khi có thủng màng nhĩ.
Phù gai thị hai bên (papilledema): Dấu hiệu quan trọng liên quan đến IIH. Trong trường hợp Cao 2, ghi nhận phù gai thị nhẹ hai bên, thị lực 20/25 (cả hai mắt), độ dày lớp sợi thần kinh võng mạc (RNFL) 115 μm (cả hai mắt) trên chụp cắt lớp quang học (OCT)¹⁾.
Hình ảnh CT: khuyết xương ở nóc hòm nhĩ, thoát vị mô mềm vào tai giữa (thoát vị màng não, thoát vị não màng não) ¹⁾.
Hình ảnh MRI/MRV: hẹp xoang tĩnh mạch ngang, dẹt cực sau nhãn cầu, giãn bao dây thần kinh thị giác, hố yên rỗng. Trong trường hợp tụt áp nội sọ: hố yên đầy, tụ dịch dưới màng cứng, dày màng cứng có ngấm thuốc.

Các tiêu chuẩn Dandy sửa đổi dùng để chẩn đoán IIH được trình bày dưới đây (Cao 2025¹⁾).

Mục	Tiêu chuẩn
Triệu chứng	Dấu hiệu và triệu chứng tăng áp lực nội sọ (phù gai thị, đau đầu, buồn nôn, nôn)
Dấu hiệu thần kinh	Không có bất thường thần kinh ngoài liệt dây thần kinh sọ
Hình ảnh thần kinh	Nhu mô não bình thường (không có não úng thủy hoặc khối u)
Thành phần dịch não tủy	Bình thường
Áp lực mở dịch não tủy khi chọc dò thắt lưng	≥250 mm H₂O (người lớn), ≥280 mm H₂O (trẻ em)

3. Nguyên nhân và Yếu tố Nguy cơ

Nguyên nhân chính xác của tình trạng mỏng hoặc nứt vòm nhĩ vẫn chưa được xác định, nhưng một số yếu tố nguy cơ đã được xác định.

Tăng áp lực nội sọ (IIH): Cơ chế chính làm bào mòn vòm nhĩ theo thời gian. Các nghiên cứu CT liên tiếp báo cáo mối tương quan đáng kể giữa áp lực mở dịch não tủy khi chọc dò thắt lưng và mức độ mỏng của vòm nhĩ¹⁾.
Hẹp xoang tĩnh mạch ngang: Yếu tố nguy cơ độc lập cho tình trạng mỏng vòm nhĩ và rò rỉ dịch não tủy tự phát¹⁾.
Béo phì: Yếu tố nguy cơ chung cho IIH và khuyết tật vòm nhĩ. BMI 38,3 kg/m² ở ca Cao 1, BMI 32,1 kg/m² ở ca 2¹⁾.
Chấn thương áp lực (Barotrauma): Tăng áp lực tai giữa do đi máy bay (triệu chứng xuất hiện sau 8 chuyến bay liên tiếp trong 8 tháng) hoặc sử dụng CPAP (chảy dịch tai sau 7 tháng) có thể gây vỡ cấp tính vòm nhĩ đã mỏng¹⁾.

Các yếu tố nguy cơ chính của IIH:

Nữ (tuổi sinh sản), béo phì/tăng cân
Bệnh nội tiết (bệnh Addison, suy tuyến cận giáp, ngừng steroid)
Biến động hormone (mang thai, mãn kinh, thuốc tránh thai nội tiết)
Hẹp xoang tĩnh mạch ngang
Yếu tố di truyền: có trường hợp gia đình, nghiên cứu liên kết toàn bộ gen cho thấy vùng ứng cử trên nhiễm sắc thể 5, 13 và 14
Liên quan đến bất thường chuyển hóa androgen

Thiếu vitamin D cũng được báo cáo là một nguyên nhân của giả u não thứ phát (bệnh giống IIH) ³⁾.

Q Có nguy cơ vỡ màng nhĩ khi đi máy bay không?

Trong IIH có màng nhĩ mỏng, sự thay đổi áp suất không khí đột ngột khi đi máy bay (chấn thương áp lực) có thể gây vỡ cấp tính màng nhĩ, như đã được báo cáo¹⁾. Có một trường hợp nứt màng nhĩ phải sau 8 chuyến bay liên tiếp trong 8 tháng. Nên tham khảo ý kiến bác sĩ.

4. Chẩn đoán và Phương pháp Xét nghiệm

Xét nghiệm Hình ảnh

CT độ phân giải cao (HRCT)

Vai trò: Tiêu chuẩn vàng để phát hiện khe hở mái nhĩ¹⁾.

Độ chính xác: Độ nhạy 92%, độ đặc hiệu 93%.

Điều kiện chụp: Chụp lát cắt mỏng mặt phẳng vành và trục để mô tả chính xác khuyết xương, thoát vị màng não và lỗ rò.

MRI (T2/chụp bể thận)

Vai trò: Bổ sung cho HRCT.

Tính hữu ích: Hữu ích trong việc xác định rò rỉ dịch não tủy và bất thường mô mềm (thoát vị màng não-tủy). Cũng hữu ích trong đánh giá các dấu hiệu hỗ trợ IIH (hẹp xoang ngang, hố yên rỗng, giãn bao thần kinh thị giác)¹⁾.

MRV (Chụp tĩnh mạch cộng hưởng từ)

Vai trò: Đánh giá hẹp xoang ngang. Là dấu hiệu hỗ trợ IIH và góp phần quyết định chiến lược điều trị¹⁾.

Các xét nghiệm khác

Xét nghiệm β2-transferrin: Xét nghiệm để xác nhận rằng dịch chảy từ tai là dịch não tủy. Cần thiết để phân biệt với các dịch khác¹⁾.
Chọc dò thắt lưng: Đo ICP (để xác định IIH, áp lực mở > 250 mm H₂O) và loại trừ viêm màng não. Lưu ý: Rò rỉ dịch não tủy có thể làm giảm một phần tăng ICP, do đó ICP có thể bình thường khi chọc dò thắt lưng¹⁾.
Khám đáy mắt và OCT: Đánh giá phù gai thị và đo độ dày lớp sợi thần kinh võng mạc¹⁾.

Chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán phân biệt IIH: Huyết khối xoang tĩnh mạch, do thuốc (tetracycline, thừa vitamin A), ngưng thở khi ngủ do tắc nghẽn
Chẩn đoán phân biệt rò rỉ dịch não tủy: Do chấn thương so với tự phát so với liên quan đến IIH

5. Phương pháp điều trị tiêu chuẩn

Điều trị khe nứt mái nhĩ

Phẫu thuật đóng khe hở nền màng nhĩ có triệu chứng được khuyến cáo (để ngăn ngừa nhiễm trùng và thoát vị nhu mô não). Có ba đường tiếp cận phẫu thuật:

Đường tiếp cận qua xương chũm (transmastoid approach)
Đường tiếp cận hố sọ giữa (middle cranial fossa approach)
Kết hợp cả hai đường (combined approach)

Trong trường hợp Cao 2, đã thực hiện đường tiếp cận qua xương chũm và tạo hình màng nhĩ, sau phẫu thuật thính lực cải thiện và đóng hoàn toàn khoảng cách khí-xương¹⁾. Trong khi đó, trường hợp Cao 1 chỉ chọn đặt ống thông màng nhĩ và theo dõi¹⁾.

Lưu ý quan trọng: Sau khi phẫu thuật đóng khe hở nền màng nhĩ, có thể xảy ra tăng áp lực nội sọ và tái phát triệu chứng IIH¹⁾. Nguyên nhân là do tình trạng giảm áp lực nội sọ do rò rỉ dịch não tủy được giải quyết sau phẫu thuật. Quản lý áp lực nội sọ căn bản (kiểm soát cân nặng, điều trị thuốc) là cần thiết.

Quản lý bản thân IIH

Quản lý cân nặng: Giảm 5-10% cân nặng có thể cải thiện triệu chứng đáng kể.
Acetazolamide (thuốc hàng đầu): Bắt đầu với 500 mg hai lần mỗi ngày, tăng lên 1000 mg hai lần mỗi ngày nếu cần.
Thuốc hỗ trợ: Topiramate, furosemide (hỗ trợ ức chế sản xuất dịch não tủy).
Can thiệp phẫu thuật (trường hợp nặng): Shunt não thất-ổ bụng (VPS), mở vỏ bọc thần kinh thị giác (ONSF), đặt stent xoang tĩnh mạch, phẫu thuật giảm cân.

Q Phẫu thuật sửa khe hở mái nhĩ có chữa khỏi IIH không?

Không. Phẫu thuật đóng khe hở mái nhĩ rất quan trọng để ngăn rò rỉ dịch não tủy, nhiễm trùng và thoát vị não, nhưng không phải là điều trị IIH. Sau khi đóng, ICP có thể tăng trở lại và triệu chứng IIH có thể xấu đi, do đó cần thực hiện quản lý ICP căn bản như kiểm soát cân nặng và điều trị thuốc song song¹⁾.

6. Sinh lý bệnh và Cơ chế phát sinh chi tiết

Cơ chế mỏng và nứt vòm nhĩ

Tại nền sọ, áp lực thủy tĩnh liên quan đến tăng áp lực nội sọ ăn mòn vòm nhĩ, cuối cùng gây ra nứt và rò rỉ dịch não tủy. Quá trình này có tính tiến triển như được chỉ ra trong nhiều nghiên cứu.

Nghiên cứu của Handzel và cộng sự đã đo khoảng cách thẳng đứng giữa nền hố sọ giữa và các mốc giải phẫu bằng CT liên tiếp, và tìm thấy mối tương quan đáng kể giữa áp lực mở chọc dò thắt lưng và mức độ mỏng của vòm nhĩ¹⁾.

Nghiên cứu của Rabbani và cộng sự đã đo độ dày của vòm sọ, xương gò má và nền sọ bằng CT độ phân giải cao, và báo cáo rằng tăng áp lực nội sọ liên quan độc lập với mỏng xương nội sọ¹⁾. Bệnh nhân tăng áp lực nội sọ có vòm sọ và nền sọ mỏng hơn đáng kể so với nhóm đối chứng.

Nghiên cứu của Berkiten và cộng sự báo cáo rằng mái xương của ống bán khuyên trên mỏng hơn đáng kể ở bệnh nhân IIH, với tỷ lệ nứt ống bán khuyên trên cao hơn¹⁾. Điều này cho thấy mỏng xương xảy ra trên toàn bộ nền sọ, không chỉ ở vòm nhĩ.

Sinh lý bệnh của IIH

Mối quan hệ giữa áp lực nội sọ và thể tích nội sọ được giải thích bằng đường cong áp lực-thể tích hình chữ S. Khi thể tích tăng dưới 30 cm³, sự thay đổi ICP là nhẹ, nhưng khi cơ chế bù trừ cạn kiệt, ICP tăng đột ngột. Tăng ICP xảy ra do tổn thương chiếm không gian, tắc nghẽn đường lưu thông dịch não tủy, hẹp xoang tĩnh mạch, và liên quan đến rối loạn điều hòa động lực học dịch não tủy, các yếu tố chuyển hóa và nội tiết. Sự tham gia của giao diện thần kinh đệm-thần kinh-mạch máu cũng đã được chỉ ra.

Cơ chế của chấn thương áp lực

Đi máy bay: Thay đổi độ cao đột ngột → Chênh lệch áp suất tai giữa → Cân bằng áp suất qua vòi nhĩ không kịp → Vỡ cấp tính màng nhĩ mỏng ¹⁾.
Sử dụng CPAP: Áp lực dương ở vòm họng → Không khí vào tai giữa qua vòi nhĩ → Tăng chênh lệch áp suất tai giữa → Vỡ màng nhĩ ¹⁾.

Q Tại sao xương lại mỏng đi trong IIH?

Điều này là do áp lực thủy tĩnh do tăng ICP mạn tính làm bào mòn xương nền sọ như màng nhĩ. Trong nghiên cứu CT liên tiếp của Handzel và cộng sự, đã tìm thấy mối tương quan đáng kể giữa áp lực mở dịch não tủy và mức độ mỏng của màng nhĩ ¹⁾, và đã được xác nhận rằng sự mỏng này không phải bẩm sinh mà là thay đổi mắc phải liên quan đến tăng ICP.

7. Nghiên cứu mới nhất và triển vọng tương lai (báo cáo giai đoạn nghiên cứu)

Báo cáo đầu tiên về khe nứt mái nhĩ do chấn thương áp lực trong IIH (Cao 2025)

Cao và cộng sự (2025) đã báo cáo hai trường hợp đầu tiên về nứt mái nhĩ do chấn thương áp lực ở bệnh nhân IIH¹⁾. Trường hợp 1 (nữ, 59 tuổi, BMI 38,3) có triệu chứng đầy tai và đau tai phải sau 8 chuyến bay liên tiếp trong 8 tháng, CT cho thấy nứt mái nhĩ phải và thoát màng não nhỏ. Đã đặt ống thông nhĩ và theo dõi (bệnh nhân từ chối acetazolamide). Trường hợp 2 (nữ, 65 tuổi, BMI 32,1) có triệu chứng chảy mủ tai, đau tai và giảm thính lực sau 7 tháng sử dụng CPAP, CT cho thấy nứt mái xương chũm trái và thoát màng não-tủy. Thính lực cải thiện sau phẫu thuật qua đường xương chũm và tạo hình màng nhĩ. Báo cáo này nhấn mạnh tầm quan trọng của việc nâng cao nhận thức về nguy cơ chấn thương áp lực ở bệnh nhân IIH và tư vấn phòng ngừa.

Khảo sát tỷ lệ mắc IIH toàn quốc (Fraz 2025)

Fraz và cộng sự (2025) trong một khảo sát toàn quốc tại Hoa Kỳ đã báo cáo tỷ lệ mắc IIH ở phụ nữ 18–55 tuổi là 3,44 trên 10.000 người, và tìm thấy mối tương quan địa lý đáng kể khi các tiểu bang có tỷ lệ béo phì cao cũng có tỷ lệ IIH cao²⁾. Sự gia tăng số lượng bệnh nhân IIH cũng đồng nghĩa với sự gia tăng số ca biến chứng màng nhĩ.

Thách thức trong tương lai

Sự cần thiết của nghiên cứu theo dõi sự tiến triển theo thời gian của hiện tượng mỏng nóc hòm nhĩ bằng hình ảnh dọc ¹⁾
Làm sáng tỏ mối quan hệ nhân quả giữa hẹp xoang tĩnh mạch ngang và mỏng nền sọ¹⁾
Xác định bệnh nhân có nguy cơ vỡ cấp tính do chấn thương áp lực và thiết lập chiến lược phòng ngừa¹⁾

8. Tài liệu tham khảo

Cao EM, Dunnigan JK, Zhao MY, Alryalat SA, Al Deyabat O, Douglas VP, Lee AG. Tegmen dehiscence precipitated by barotrauma in idiopathic intracranial hypertension. Radiol Case Rep. 2025;20:5031-5036. doi:10.1016/j.radcr.2025.06.088. PMID: 40727903. PMCID: PMC12301773.
Fraz MA, Kim BM, Chen JJ, et al. Nationwide prevalence and geographic variation of idiopathic intracranial hypertension among women in the United States. Ophthalmology. 2025;132:476-483.
Pahari S, Kunwar P, Acharya S, et al. Pseudotumor cerebri with status epilepticus in a child: A rare presentation of vitamin D deficiency. Clin Case Rep. 2024;12:e8695.