Hipertensi intrakranial idiopatik (Idiopathic Intracranial Hypertension; IIH) adalah peningkatan tekanan intrakranial (ICP) tanpa penyebab yang jelas, didiagnosis berdasarkan kriteria Dandy yang dimodifikasi. Prevalensi IIH meningkat, dari 12 menjadi 76 per 100.000 orang antara tahun 2003 dan 2017. Angka kejadian juga meningkat dari 2,3 menjadi 7,8 per 100.000 orang, dan lebih dari 90% pasien mengalami obesitas (BMI > 30 kg/m²). Wanita mencakup 92,1% pasien, dan pada wanita usia 18–55 tahun, prevalensi dilaporkan sebesar 3,44 per 10.000 orang (95% CI: 2,61–5,39)2).
Tegmen (atap ruang timpani) adalah lempeng tulang yang membatasi fossa kranial tengah dengan telinga tengah dan prosesus mastoid, terdiri dari dua bagian: tegmen timpani dan tegmen mastoideum. Karena tulang ini tipis, berisi udara, dan secara struktural rapuh, paparan terus-menerus terhadap tekanan hidrostatik akibat peningkatan TIK menyebabkan penipisan (atenuasi) seiring waktu.
Penipisan bertahap akhirnya menyebabkan celah (dehiscence; defek tulang). Komplikasi utama yang timbul akibat celah tersebut adalah sebagai berikut:
Penelitian Handzel dkk. menunjukkan bahwa celah pada atap timpani pada pasien IIH bukan bersifat kongenital, melainkan kondisi didapat yang terkait dengan peningkatan TIK. Obesitas dan IMT tinggi merupakan faktor risiko bersama untuk IIH dan penipisan serta celah atap timpani.
Ketika peningkatan TIK akibat IIH mengikis atap timpani dan menyebabkan celah, cairan serebrospinal bocor ke rongga telinga tengah. Kebocoran CSF ini menurunkan TIK itu sendiri, yang dapat menyebabkan perjalanan paradoks di mana gejala hipotensi intrakranial seperti sakit kepala ortostatik muncul.
Pada tahap penipisan atap timpani, biasanya tanpa gejala, dan gejala baru muncul setelah celah terjadi.
Gejala hipotensi intrakranial setelah kebocoran CSF:
Gejala IIH sendiri (dapat muncul sebelum terbentuknya celah):
Kriteria Dandy yang dimodifikasi yang digunakan untuk diagnosis IIH ditunjukkan di bawah ini (Cao 20251)).
| Item | Kriteria |
|---|---|
| Gejala | Tanda dan gejala peningkatan TIK (edema papil, sakit kepala, mual, muntah) |
| Temuan neurologis | Tidak ada kelainan neurologis selain kelumpuhan saraf kranial |
| Pencitraan saraf | Parenkim otak normal (tidak ada hidrosefalus atau massa) |
| Komposisi cairan serebrospinal | Normal |
| Tekanan pembukaan pungsi lumbal | ≥250 mm H₂O (dewasa), ≥280 mm H₂O (anak) |
Penyebab pasti penipisan atau celah tegmen timpani belum diketahui, tetapi beberapa faktor risiko telah diidentifikasi.
Faktor risiko utama IIH:
Defisiensi vitamin D juga dilaporkan sebagai salah satu penyebab pseudotumor serebri sekunder (penyakit mirip IIH) 3).
Pada IIH dengan penipisan membran timpani, perubahan tekanan udara mendadak saat naik pesawat (barotrauma) dapat memicu ruptur akut membran timpani, seperti yang dilaporkan1). Ada kasus fisura membran timpani kanan setelah 8 penerbangan berturut-turut dalam 8 bulan. Disarankan berkonsultasi dengan dokter.
CT Resolusi Tinggi (HRCT)
Peran: Standar emas untuk deteksi celah atap timpani1).
Akurasi: Sensitivitas 92%, spesifisitas 93%.
Kondisi pemotretan: Potongan tipis koronal dan aksial untuk menggambarkan defek tulang, herniasi meningokel, dan fistula secara akurat.
MRI (T2/Sisternografi)
Peran: Melengkapi HRCT.
Kegunaan: Berguna untuk mengidentifikasi kebocoran CSF dan kelainan jaringan lunak (meningoensefalokel). Juga berguna untuk mengevaluasi temuan pendukung IIH (stenosis sinus transversus, sella tursika kosong, pelebaran selubung saraf optik)1).
MRV (MR Venografi)
Peran: Evaluasi stenosis sinus transversus. Merupakan temuan pendukung IIH dan berkontribusi dalam menentukan strategi pengobatan1).
Penutupan bedah direkomendasikan untuk celah tegmen timpani yang bergejala (pencegahan infeksi dan pencegahan herniasi parenkim otak). Ada tiga pendekatan bedah:
Pada kasus Cao 2, dilakukan pendekatan transmastoid dan timpanoplasti, dengan perbaikan pendengaran pascaoperasi dan penutupan total celah udara-tulang1). Sementara pada kasus Cao 1, hanya dilakukan pemasangan tabung timpanostomi dan observasi1).
Catatan penting: Setelah penutupan bedah celah tegmen timpani, dapat terjadi peningkatan TIK dan kekambuhan gejala IIH1). Hal ini karena penurunan TIK akibat kebocoran CSS teratasi pascaoperasi. Manajemen TIK fundamental (kontrol berat badan, terapi obat) sangat penting.
Tidak. Penutupan bedah celah tegmen timpani penting untuk mencegah kebocoran CSS, infeksi, dan herniasi otak, tetapi bukan terapi untuk IIH itu sendiri. Setelah penutupan, TIK dapat meningkat kembali dan gejala IIH memburuk, sehingga manajemen TIK fundamental seperti kontrol berat badan dan terapi obat harus dilakukan secara bersamaan1).
Di dasar tengkorak, tekanan hidrostatik yang terkait dengan peningkatan TIK mengikis tegmen timpani, akhirnya menyebabkan celah dan kebocoran CSF. Proses ini bersifat progresif seperti yang ditunjukkan oleh beberapa penelitian.
Penelitian Handzel dkk. mengukur jarak vertikal antara dasar fossa kranial media dan landmark anatomi menggunakan CT serial, dan menemukan korelasi signifikan antara tekanan pembukaan LP dan derajat penipisan tegmen timpani1).
Penelitian Rabbani dkk. mengukur ketebalan kalvaria, tulang zigomatikus, dan dasar tengkorak menggunakan CT resolusi tinggi, dan melaporkan bahwa hipertensi intrakranial secara independen terkait dengan penipisan tulang intrakranial1). Pasien dengan hipertensi intrakranial memiliki kalvaria dan dasar tengkorak yang secara signifikan lebih tipis dibandingkan kelompok kontrol.
Penelitian Berkiten dkk. melaporkan bahwa atap tulang kanalis semisirkularis superior secara signifikan lebih tipis pada pasien IIH, dengan insidensi celah kanalis semisirkularis superior yang lebih tinggi1). Ini menunjukkan bahwa penipisan tulang terjadi di seluruh dasar tengkorak, bukan hanya tegmen timpani.
Hubungan antara tekanan intrakranial dan volume intrakranial dijelaskan oleh kurva tekanan-volume berbentuk S. Dalam peningkatan volume kurang dari 30 cm³, perubahan ICP minimal, tetapi ketika mekanisme kompensasi habis, ICP meningkat tajam. Peningkatan ICP terjadi karena lesi yang menempati ruang, obstruksi jalur CSF, stenosis sinus vena, dan melibatkan gangguan regulasi dinamika CSF, faktor metabolik dan hormonal. Keterlibatan antarmuka glial-neural-vaskular juga telah ditunjukkan.
Hal ini karena tekanan hidrostatik akibat peningkatan ICP kronis mengikis tulang dasar tengkorak seperti tegmen timpani. Dalam studi CT serial oleh Handzel dkk., ditemukan korelasi signifikan antara tekanan opening LP dan derajat penipisan tegmen timpani 1), dan telah dikonfirmasi bahwa penipisan ini bukan bawaan melainkan perubahan didapat yang terkait dengan peningkatan ICP.
Cao dkk. (2025) melaporkan dua kasus pertama fisura tegmen timpani akibat barotrauma pada pasien IIH1). Kasus 1 (wanita 59 tahun, BMI 38.3) mengalami rasa penuh dan nyeri telinga kanan setelah 8 penerbangan berturut-turut dalam 8 bulan, CT menunjukkan fisura tegmen timpani kanan dan meningokel kecil. Dilakukan pemasangan tabung timpanostomi dan observasi (asetazolamida ditolak). Kasus 2 (wanita 65 tahun, BMI 32.1) mengalami otore, otalgia, dan penurunan pendengaran setelah 7 bulan penggunaan CPAP, CT menunjukkan fisura tegmen mastoid kiri dan meningoensefalokel. Pendengaran membaik setelah operasi melalui pendekatan transmastoid dan timpanoplasti. Laporan ini menekankan pentingnya kesadaran risiko barotrauma pada pasien IIH dan konseling preventif.
Fraz dkk. (2025) dalam survei nasional AS melaporkan prevalensi IIH pada wanita usia 18–55 tahun sebesar 3,44 per 10.000 orang, dan menemukan korelasi geografis yang signifikan di mana negara bagian dengan prevalensi obesitas tinggi juga memiliki prevalensi IIH yang tinggi2). Peningkatan jumlah pasien IIH juga berarti peningkatan jumlah kasus komplikasi tegmen timpani.
