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신경안과

역벨 현상

벨 현상은 강제로 눈을 감을 때 안구가 위쪽 및 바깥쪽으로 편위되는 각막 보호 반사입니다. 역벨 현상은 이 반사가 역전되어 눈을 감을 때 안구가 아래쪽 및 안쪽으로 역설적으로 편위되는 현상(반사성 안구 저긴장)을 말합니다.

Gupta 등(1965)은 정상 집단에서 역벨 현상의 유병률을 2%로 보고했습니다 1). 벨 현상은 집단 내에서 다양성이 있으며, 정상 개인의 약 10%가 표준 벨 현상에서 어떤 이탈을 보이고, 약 8%가 선천적으로 아래쪽 반응을 보입니다. 소아에서 성인까지 다양한 연령층에서 나타나며, 기록상 최연소는 선천성 안검하수에 대한 상안검거근 단축술을 받은 6세 아동입니다.

Q 역벨 현상은 얼마나 흔한가요?
A

정상 집단의 약 8%가 선천적으로 역벨 현상(눈을 감을 때 아래쪽 반응)을 보입니다. 수술 후 역벨 현상으로 한정하면 유병률은 약 2%입니다 1). 안검하수 수술 후나 다양한 안질환에 합병되어 발생할 수도 있습니다.

벨 현상 자체에 특이적인 자각 증상은 거의 없습니다. 동반될 수 있는 증상은 다음과 같습니다.

  • 이물감, 충혈, 눈물흘림: 동반된 노출성 각막염(exposure keratitis)으로 인해 발생합니다.
  • 눈꺼풀 부종, 피하 출혈: 수술 후 발생하는 경우 부종과 피하 출혈을 동반하는 경우가 많습니다.
  • 시력 저하: 각막 표층 각막병증(superficial punctate keratopathy)이 진행된 경우 발생할 수 있습니다.

의사가 확인하는 주요 소견은 다음과 같습니다.

  • 눈을 감을 때 안구 하방 편위: 검사자가 손가락으로 위 눈꺼풀을 들어 올리면서 눈을 감도록 지시하면 안구가 아래로 회전하는 것을 관찰할 수 있습니다.
  • 모든 방향의 주시 운동 정상: 어떤 방향의 자발적 주시에서도 안구 운동 제한이 없습니다.
  • 보통 양측성: 양안에 대칭적으로 나타나는 경우가 많습니다.
  • 동반될 수 있는 소견: 토안, 눈꺼풀 부종, 피하 출혈, 노출성 각막염.

외상 후 지연성 발병 사례에서는 손상 6개월 후 역벨 현상이 나타나고 상안검 중앙부의 첨예화(central peaking)가 동반된 것으로 보고되었습니다1).

안검하수 교정술(상안검거근 단축술)이 가장 흔한 원인이며, 기존 보고의 대부분을 차지합니다1). 다른 원인은 다양한 질환 및 병태에 걸쳐 있습니다.

수술 후/의인성

상안검거근 단축술: 가장 흔한 원인. 선천성 안검하수 수술, 잔여 하수에 대한 재수술, 반복 수술에서 발생하기 쉽습니다.

전두근 걸기술: 전두근 슬링 수술 후에도 보고되었습니다.

단안 상전 부전 및 하사시 수술: 안근 수술 후 발생할 수 있습니다.

전신 및 안국소 질환

말초성 안면신경마비: 폐검 장애로 인한 토끼눈을 동반할 수 있습니다. 하안검 외반이 흔합니다.

척수로: 전신 신경 질환에 동반된 예로 보고되었습니다.

갑상선 안병증: 안와 염증 및 안구 돌출과 함께 발생할 수 있습니다.

결막 반흔 및 안검 반흔성 내반: 안검 형태의 변화가 관련됩니다.

잘츠만 결절 각막 변성: 상부에 결절이 있을 때 관찰될 수 있습니다.

수술 후 역벨 현상의 전체 유병률은 2%입니다(1965년 보고)1). 상안검거근 단축량이 많을수록 위험이 증가하며, 18~28mm의 대량 단축술에서는 32명 중 2명(약 6%)에서 역벨 현상이 발생했습니다1). 약 17%의 역벨 현상 환자에서 하부 각막염, 눈물 감소, 결막 이완 등의 안구 표면 이상이 동반됩니다.

Q 안검하수 수술 후 역벨 현상이 잘 발생하는 이유는 무엇인가요?
A

상안검거근 단축술은 수술 중 상직근 주변 연조직 조작을 수반합니다. 수술 후 조직 부종과 염증이 상직근의 일시적 기능 부전을 유발하여 역벨 현상이 발생하는 것으로 생각됩니다. 부종과 염증이 가라앉으면서 자연 회복되는 경우가 많습니다.

역벨 현상의 진단은 일반적으로 임상 진단입니다.

검사 술기: 검사자가 환자의 위눈꺼풀을 손가락으로 들어 올리면서 눈을 감도록 지시하고, 안구가 아래로 회전하는지 관찰합니다. 모든 방향의 주시 운동이 정상인지도 확인합니다.

수술 전 평가의 중요성: 수술 전에 역벨 현상이 존재했는지 평가하는 것이 수술 후 합병증과의 감별에 필수적입니다. 환자의 과거 수술력을 상세히 파악합니다.

벨 현상의 유무는 핵상 단안 상전 장애(벨 현상이 있음)와 말초성 장애의 감별에 사용됩니다. 말초 동안 신경의 외측을 주행하는 하사근(IO) 및 상직근(SR) 섬유가 선택적으로 손상되면 병측의 벨 현상이 소실됩니다.

감별 진단: 진행성 외안근 마비, 동안 신경 마비 등을 감별합니다.

다음 기준에 해당하는 경우 MRI 검사가 권장됩니다.

적응 기준내용
연령50세 미만
과거력악성 종양 병력
신경학적 소견제III, IV, VI 뇌신경 마비 동반
안저 소견시신경 유두 부종
경과3개월 경과 후에도 현저한 개선 없음

기타 검사로는 동안신경 손상 수준을 확인하는 전기진단 검사와 안진전도 검사가 고려될 수 있습니다.

역벨 현상에 대해 확립된 치료법이나 약물 요법은 없습니다.

자연 회복이 기본적인 경과이며, 수술 후 대부분의 증례에서 수일에서 수개월 이내에 자연 소실됩니다. 기존에 보고된 10례 모두 1~4주 이내에 정상 벨 현상으로 회복되었습니다1). 수술 후 3주째 자연 소실은 조직 부종 및 염증 감소와 상관관계가 있는 것으로 나타났습니다.

소실까지의 대증 요법은 다음과 같습니다.

  • 윤활 안액(인공눈물): 각막 노출로 인한 노출성 각막염을 예방하기 위해 충분한 사용이 권장됩니다.
  • 정기적인 안과 관찰: 각막 손상 여부를 확인하기 위해 빈번한 내원이 필요합니다.

다음은 기존에 보고된 수술 후 증례의 회복 기간입니다.

문헌수술 방법회복 기간
Betharia & Kalra (1985)거근 단축술12일
Betharia & Sharma (2006)거근 단축술1주
Na & Yang (2009)거근 단축술2~4주
Goel et al. (2017)거근 단축술2~3주
Pandey et al. (2019)전두근 현수술2주

(Liakopoulos et al. 2021, Table 1에서 인용1))

외상 후 사례의 수술적 대응: Liakopoulos 등(2021)이 보고한 외상 후 지연성 역벨 현상 1예에서, 토안의 수술적 교정(전층 피부 이식을 통한 복원적 안검 성형술) 후 3개월에 역벨 현상이 정상화되었습니다1).

Q 역벨 현상에 치료가 필요한가요?
A

확립된 약물 요법은 없으며, 수술 후 사례에서는 일반적으로 자연적으로 호전됩니다. 소실될 때까지 노출성 각막염을 예방하기 위해 충분한 윤활 안제 사용과 정기적인 안과적 관찰이 필요합니다. 각막 손상이 있는 경우 적극적인 각막 보호 조치가 필요합니다.

6. 병태생리학 및 상세 발병 기전

섹션 제목: “6. 병태생리학 및 상세 발병 기전”

역벨 현상의 발병 기전에 대해서는 여러 가지 가설이 제시되어 있습니다.

  • 삼차신경-동안신경 투사 기능 부전: 상직근을 지배하는 동안신경의 손상으로 인해 삼차신경-동안신경 투사(trigemino-oculomotor projection)가 기능 부전을 일으키는 것으로 생각됩니다.
  • 상원개부 충혈 및 염증: 상직근 및 안검의 이상 기능을 유발할 수 있습니다.
  • 도르래신경핵-안면신경핵 간의 이상 연결: 제IV 및 VII 뇌신경핵 간의 이상 연결이 상사근과 하직근의 이상 반응(안구 하전)을 유발하는 것으로 알려져 있습니다1).
  • 수술 중 연조직 손상, 부종 및 염증: 상안검거근 단축술 후 조직 부종 및 염증이 상직근 주변으로 파급되어 일시적으로 역벨 현상을 유발합니다. 역벨 현상은 수술 후 부종 및 피하 출혈이 소실되는 것과 같은 시간 경과에 따라 사라지는 경우가 많습니다.

말초 동안신경은 뇌간에서부터 투사되는 외안근에 따라 신경섬유 다발이 나뉘어 주행하며, 외측을 주행하는 하사근(IO) 및 상직근(SR) 섬유가 선택적으로 손상되면 병측의 벨 현상이 소실됩니다. 핵상성 단안 상전 장애에서는 벨 현상이 유지되므로, 벨 현상의 유무가 병변 부위 추정에 도움이 됩니다.

Q 강제 폐안 시 안구가 아래로 움직이는 이유는 무엇인가요?
A

정상적인 폐안 시에는 삼차신경-동안신경 투사를 통해 안구가 위쪽으로 이동합니다(벨 현상). 역벨 현상에서는 이 반사가 어떤 기전으로 역전되어 상사근 및 하직근의 작용으로 안구가 아래쪽 및 안쪽으로 편위됩니다. 수술 후 부종이나 활차신경핵과 안면신경핵의 이상 연결 등 여러 기전이 제안되었지만, 단일한 명확한 기전은 확립되지 않았습니다.


7. 최신 연구와 향후 전망(연구 단계 보고)

섹션 제목: “7. 최신 연구와 향후 전망(연구 단계 보고)”

Liakopoulos 등(2021)은 6세 여아의 외상 후 지연성 역벨 현상 1예를 보고했습니다1). 좌측 상안검 및 눈썹 부위 외상(교통사고) 후 10일 시에는 정상 벨 현상이 관찰되었으나, 손상 6개월 후 역벨 현상이 나타났습니다. 이는 기존에 보고되지 않은 외상 후 지연성 발병 사례입니다. 토안에 대한 복원적 안검성형술(전층 피부 이식) 후 3개월에 역벨 현상이 정상화되었습니다. 저자들은 반대측 활차신경마비가 동반되었기 때문에 소아의 뇌가소성을 통한 하전 등가 신경지배 증가가 관련되었을 가능성을 지적했습니다. 또한 역벨 현상의 소실이 토안의 수술적 교정 후 발생한 것은 제4 및 제7 뇌신경핵 간의 이상 연결설을 지지한다고 밝혔습니다1).


  1. Liakopoulos DA, Bontzos G, Detorakis ET. Late-onset inverse Bell’s phenomenon after upper eyelid trauma. National journal of maxillofacial surgery. 2021;12(2):262-265. doi:10.4103/njms.NJMS_283_20. PMID:34483587; PMCID:PMC8386259.
  2. Pandey TR, Limbu B, Rajkarnikar Sthapit P, Gurung HB, Saiju R. Transient Inverse Bell’s Phenomenon Following Frontalis Sling-Suspension Ptosis Surgery: A Rare Ophthalmic Phenomenon. Int Med Case Rep J. 2019;12:325-327. PMID: 31802953.
  3. Quaranta Leoni F, Leonardi A, Quaranta Leoni FM. Inverse Bell’s phenomenon following eyelid surgery: a case series and comprehensive review. Orbit. 2026;45(1):187-192. PMID: 41092253.

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