El fenómeno de Bell es un reflejo protector corneal en el que el globo ocular se desvía hacia arriba y hacia afuera durante el cierre forzado de los párpados. El fenómeno de Bell inverso se refiere a una desviación paradójica del globo ocular hacia abajo y hacia adentro durante el cierre de los párpados (hipotonía globular refleja).
Gupta et al. (1965) reportaron una prevalencia del fenómeno de Bell inverso en la población normal del 2% 1). El fenómeno de Bell varía dentro de la población; aproximadamente el 10% de los individuos normales muestran alguna desviación del fenómeno de Bell estándar, y alrededor del 8% tienen una respuesta congénita hacia abajo. Se observa en un amplio rango de edades, desde niños hasta adultos, siendo el caso más joven registrado un niño de 6 años que se sometió a resección del elevador para ptosis congénita.
Alrededor del 8% de la población normal tiene un fenómeno de Bell inverso congénito (respuesta hacia abajo durante el cierre de los párpados). Limitado al fenómeno de Bell inverso postoperatorio, la prevalencia es de aproximadamente el 2% 1). También puede ocurrir después de cirugía de ptosis o asociado con diversas enfermedades oculares.
El fenómeno de Bell en sí mismo tiene pocos síntomas subjetivos específicos. Los posibles síntomas asociados incluyen los siguientes:
Los principales hallazgos confirmados por el médico son los siguientes.
En casos de inicio tardío después de un traumatismo, se ha reportado fenómeno de Bell inverso con pico central del párpado superior 6 meses después de la lesión 1).
La reparación de la ptosis palpebral (acortamiento del elevador del párpado superior) es la causa más común, representando la mayoría de los casos reportados 1). Otras causas abarcan diversas enfermedades y condiciones.
Postoperatorio / Iatrogénico
Acortamiento del elevador del párpado superior: Causa más frecuente. Ocurre con facilidad en cirugía de ptosis congénita, reintervención por ptosis residual y cirugías repetidas.
Suspensión frontal: También reportada después de la cirugía de sling frontal.
Deficiencia de elevación monocular y postoperatorio de hipotropía: Puede ocurrir después de la cirugía de los músculos oculares.
Enfermedades sistémicas y oculares locales
Parálisis facial periférica: Puede acompañarse de lagoftalmos por alteración del cierre palpebral. Es común el ectropión del párpado inferior.
Tabes dorsal: Reportado como un caso asociado a enfermedad neurológica sistémica.
Oftalmopatía tiroidea: Puede ocurrir con inflamación orbitaria y proptosis.
Cicatrización conjuntival y entropión cicatricial del párpado: Implica cambios en la morfología del párpado.
Degeneración corneal nodular de Salzmann: Puede observarse cuando hay nódulos superiores.
La prevalencia general del fenómeno de Bell inverso postoperatorio es del 2% (reportado en 1965)1). El riesgo aumenta con un mayor acortamiento del músculo elevador del párpado superior; en casos de acortamiento masivo de 18 a 28 mm, el fenómeno de Bell inverso ocurrió en 2 de 32 pacientes (aproximadamente el 6%)1). Alrededor del 17% de los pacientes con fenómeno de Bell inverso presentan anomalías de la superficie ocular como queratitis inferior, disminución de la producción de lágrimas y conjuntivocalasia.
La cirugía de acortamiento del elevador del párpado superior implica la manipulación de los tejidos blandos alrededor del músculo recto superior durante el procedimiento. Se cree que el edema y la inflamación tisular postoperatorios causan una disfunción transitoria del músculo recto superior, lo que lleva al fenómeno de Bell inverso. A menudo se resuelve espontáneamente a medida que el edema y la inflamación disminuyen.
El diagnóstico del fenómeno de Bell inverso suele ser clínico.
Técnica de exploración: El examinador levanta el párpado superior del paciente con un dedo mientras le indica que cierre los ojos, y observa si el globo ocular gira hacia abajo. También se confirma que los movimientos de mirada en todas las direcciones sean normales.
Importancia de la evaluación preoperatoria: Evaluar si existía un fenómeno de Bell inverso antes de la cirugía es esencial para diferenciarlo de las complicaciones postoperatorias. Obtenga un historial detallado de las cirugías previas del paciente.
La presencia o ausencia del fenómeno de Bell se utiliza para diferenciar el déficit de elevación monocular supranuclear (donde el fenómeno de Bell está presente) de los trastornos periféricos. Cuando las fibras del oblicuo inferior (OI) y del recto superior (RS) que discurren por el lado lateral del nervio oculomotor periférico se dañan selectivamente, el fenómeno de Bell del lado afectado está ausente.
Diagnóstico diferencial: Diferenciar de oftalmoplejía externa progresiva, parálisis del nervio oculomotor, etc.
Se recomienda una resonancia magnética si se cumplen los siguientes criterios.
| Criterios de indicación | Contenido |
|---|---|
| Edad | Menor de 50 años |
| Antecedentes | Antecedentes de tumor maligno |
| Hallazgos neurológicos | Complicación de parálisis de los nervios craneales III, IV, VI |
| Hallazgos de fondo de ojo | Edema del disco óptico |
| Evolución | Sin mejoría significativa después de 3 meses |
Otras pruebas como la electrodiagnóstica para determinar el nivel de daño del nervio oculomotor y la electronistagmografía también pueden ser consideradas.
No existe un tratamiento o medicamento establecido para el fenómeno de Bell inverso.
La resolución espontánea es el curso típico, y en la mayoría de los casos postoperatorios, desaparece de forma natural en días o meses. Los 10 casos previamente reportados se recuperaron a un fenómeno de Bell normal en 1 a 4 semanas1). Se ha demostrado que la resolución espontánea a las 3 semanas postoperatorias se correlaciona con una disminución del edema tisular y la inflamación.
El tratamiento sintomático hasta la resolución es el siguiente:
A continuación se muestran los períodos de recuperación de los casos postoperatorios previamente reportados.
| Literatura | Procedimiento quirúrgico | Período de recuperación |
|---|---|---|
| Betharia & Kalra (1985) | Resección del elevador | 12 días |
| Betharia & Sharma (2006) | Resección del elevador | 1 semana |
| Na & Yang (2009) | Resección del elevador | 2–4 semanas |
| Goel et al. (2017) | Acortamiento del elevador | 2–3 semanas |
| Pandey et al. (2019) | Suspensión frontal | 2 semanas |
(Adaptado de Liakopoulos et al. 2021, Tabla 11))
Manejo quirúrgico de casos postraumáticos: En un caso de fenómeno de Bell inverso tardío postraumático reportado por Liakopoulos et al. (2021), el fenómeno de Bell inverso se normalizó 3 meses después de la corrección quirúrgica del lagoftalmos (blefaroplastia reconstructiva con injerto de piel de espesor total)1).
No existe un tratamiento farmacológico establecido y, por lo general, se resuelve espontáneamente en los casos postoperatorios. Hasta que desaparezca, es necesario el uso suficiente de gotas lubricantes y la observación oftalmológica regular para prevenir la queratitis por exposición. Si hay daño corneal, se requieren medidas activas de protección corneal.
Se han propuesto varias teorías sobre el mecanismo del fenómeno de Bell inverso.
El nervio oculomotor periférico se origina en el tronco encefálico y sus fascículos se separan según el músculo extraocular al que se proyectan. Cuando las fibras del oblicuo inferior (OI) y del recto superior (RS) que discurren lateralmente se dañan selectivamente, el fenómeno de Bell del lado afectado está ausente. En el déficit de elevación monocular supranuclear, el fenómeno de Bell se conserva, por lo que la presencia o ausencia del fenómeno de Bell ayuda a estimar la ubicación de la lesión.
Durante el cierre normal de los párpados, el ojo se mueve hacia arriba (fenómeno de Bell) a través de la proyección trigémino-oculomotora. En el fenómeno de Bell inverso, este reflejo se invierte por algún mecanismo, causando que el ojo se desvíe hacia abajo y hacia adentro debido a la acción de los músculos oblicuo superior y recto inferior. Se han propuesto varios mecanismos, como el edema postoperatorio o conexiones anormales entre el núcleo troclear y el núcleo del nervio facial, pero no se ha establecido un mecanismo único claro.
Liakopoulos et al. (2021) reportaron un caso de fenómeno de Bell inverso tardío postraumático en una niña de 6 años1). Se observó un fenómeno de Bell normal 10 días después del traumatismo en el párpado superior izquierdo y la ceja (accidente de tráfico), pero apareció un fenómeno de Bell inverso 6 meses después de la lesión. Este es un caso de inicio tardío postraumático no reportado previamente. El fenómeno de Bell inverso se normalizó 3 meses después de una blefaroplastia reconstructiva (injerto de piel de espesor total) por lagoftalmos. Los autores señalaron que, dado que la paciente también presentaba parálisis del nervio troclear contralateral, podría estar involucrado un aumento de la inervación equivalente de depresión a través de la plasticidad cerebral infantil. Además, la desaparición del fenómeno de Bell inverso después de la corrección quirúrgica del lagoftalmos apoya la teoría de una comunicación anormal entre los núcleos de los nervios craneales IV y VII1).
