ปรากฏการณ์เบลล์ (Bell’s phenomenon) คือการสะท้อนป้องกันกระจกตาที่ลูกตาหมุนขึ้นและออกด้านนอกเมื่อบังคับหลับตา ปรากฏการณ์เบลล์ผกผัน (Inverse Bell’s phenomenon) หมายถึงการสะท้อนที่กลับกัน โดยลูกตาหมุนลงและเข้าด้านในอย่างผิดปกติเมื่อหลับตา (ภาวะกล้ามเนื้อตาต่ำแบบสะท้อน: reflexive globe hypotonia)
Gupta และคณะ (1965) รายงานความชุกของปรากฏการณ์เบลล์ผกผันในประชากรปกติที่ 2%1) ปรากฏการณ์เบลล์มีความหลากหลายในประชากร โดยประมาณ 10% ของบุคคลปกติแสดงความเบี่ยงเบนจากมาตรฐานของปรากฏการณ์เบลล์ และประมาณ 8% มีการตอบสนองลงด้านล่างตั้งแต่กำเนิด พบได้ในทุกช่วงอายุตั้งแต่เด็กจนถึงผู้ใหญ่ ผู้ป่วยที่อายุน้อยที่สุดที่บันทึกไว้คือเด็กอายุ 6 ปีที่ได้รับการผ่าตัดย่นกล้ามเนื้อ levator palpebrae superioris สำหรับหนังตาตกแต่กำเนิด
ประมาณ 8% ของประชากรปกติมีอาการเบลล์กลับด้าน (การตอบสนองลงล่างเมื่อหลับตา) ตั้งแต่กำเนิด หากจำกัดเฉพาะหลังการผ่าตัด ความชุกจะอยู่ที่ประมาณ 2% 1) อาจเกิดร่วมกับการผ่าตัดหนังตาตกหรือโรคตาต่างๆ
อาการเฉพาะที่บ่งชี้ถึงปรากฏการณ์เบลล์กลับด้านนั้นมีน้อย อาการที่อาจเกิดร่วมมีดังนี้
อาการสำคัญที่แพทย์ตรวจพบมีดังนี้
ในกรณีที่เกิดอาการหลังได้รับบาดเจ็บเป็นเวลานาน มีรายงานว่าหลังจากได้รับบาดเจ็บ 6 เดือน เกิดอาการ reverse Bell’s phenomenon ร่วมกับส่วนกลางของหนังตาบนแหลมขึ้น (central peaking) 1)
การผ่าตัดแก้ไขหนังตาตก (การผ่าตัดรัดกล้ามเนื้อ levator palpebrae superioris) เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุด และพบในรายงานส่วนใหญ่1) สาเหตุอื่นๆ ครอบคลุมโรคและภาวะต่างๆ มากมาย
หลังผ่าตัด/จากหัตถการ
การผ่าตัดรัดกล้ามเนื้อ levator palpebrae superioris: สาเหตุที่พบบ่อยที่สุด มักเกิดหลังการผ่าตัดหนังตาตกแต่กำเนิด การผ่าตัดซ้ำสำหรับหนังตาตกที่เหลืออยู่ และการผ่าตัดซ้ำหลายครั้ง
การผ่าตัดยกคิ้วด้วยกล้ามเนื้อหน้าผาก: มีรายงานหลังการผ่าตัด frontalis sling เช่นกัน
หลังการผ่าตัดกล้ามเนื้อตาที่ทำให้ตาข้างเดียวเปิดไม่ขึ้นหรือตาเหล่ลง: อาจเกิดขึ้นหลังการผ่าตัดกล้ามเนื้อตา
โรคทางระบบและโรคตาท้องถิ่น
อัมพาตเส้นประสาทใบหน้าส่วนปลาย: อาจร่วมกับตาแห้งจากการปิดตาไม่สนิท มักมีหนังตาล่างพลิกออก
โรคไขสันหลังเสื่อม (Tabes dorsalis): มีรายงานเป็นตัวอย่างที่เกิดร่วมกับโรคทางระบบประสาททั่วร่างกาย
โรคตาพร่า (Thyroid eye disease) : อาจเกิดขึ้นร่วมกับการอักเสบของเบ้าตาและตาโปน
แผลเป็นที่เยื่อบุตาและหนังตาหงิกเข้าด้านในจากแผลเป็น : การเปลี่ยนแปลงรูปร่างของหนังตาเป็นปัจจัยเกี่ยวข้อง
ภาวะกระจกตาเสื่อมแบบ Salzmann nodular : อาจพบได้ในกรณีที่มีก้อนบริเวณด้านบน
ความชุกโดยรวมของปรากฏการณ์เบลล์กลับด้านหลังผ่าตัดคือ 2% (รายงานปี 1965) 1) ยิ่งกล้ามเนื้อ levator palpebrae superioris ถูกตัดสั้นมากเท่าใด ความเสี่ยงก็ยิ่งสูงขึ้น โดยในการตัดสั้นปริมาณมาก 18-28 มม. พบปรากฏการณ์เบลล์กลับด้านใน 2 ใน 32 ราย (ประมาณ 6%) 1) ผู้ป่วยที่มีปรากฏการณ์เบลล์กลับด้านประมาณ 17% มีความผิดปกติของผิวตาร่วมด้วย เช่น กระจกตาส่วนล่างอักเสบ น้ำตาลด และเยื่อบุตาหย่อน
ในการผ่าตัดรัดกล้ามเนื้อลืมตา (levator resection) จะมีการจัดการกับเนื้อเยื่ออ่อนรอบกล้ามเนื้อเรกตัสบนระหว่างการผ่าตัด อาการบวมน้ำและการอักเสบหลังผ่าตัดอาจทำให้กล้ามเนื้อเรกตัสบนทำงานผิดปกติชั่วคราว ส่งผลให้เกิดปรากฏการณ์เบลล์กลับหลัง โดยส่วนใหญ่อาการจะกลับมาเป็นปกติเองเมื่ออาการบวมน้ำและการอักเสบลดลง
การวินิจฉัยปรากฏการณ์เบลล์กลับหลังมักเป็นการวินิจฉัยทางคลินิก
เทคนิคการตรวจ: ผู้ตรวจใช้นิ้วยกเปลือกตาบนของผู้ป่วยขึ้นขณะบอกให้หลับตา และสังเกตว่าลูกตาหมุนลงหรือไม่ ต้องยืนยันว่าการกลอกตาไปทุกทิศทางเป็นปกติ
ความสำคัญของการประเมินก่อนผ่าตัด: การประเมินว่ามี Bell phenomenon แบบกลับด้านอยู่ก่อนผ่าตัดหรือไม่ เป็นสิ่งจำเป็นในการแยกจากภาวะแทรกซ้อนหลังผ่าตัด ควรซักประวัติการผ่าตัดในอดีตของผู้ป่วยอย่างละเอียด
การมีหรือไม่มี Bell phenomenon ใช้ในการแยกภาวะ nuclear supraduction deficit (ซึ่งมี Bell phenomenon) จากความผิดปกติของเส้นประสาทส่วนปลาย หากเส้นใยของกล้ามเนื้อ inferior oblique (IO) และ superior rectus (SR) ซึ่งวิ่งอยู่ด้านข้างของเส้นประสาท oculomotor ส่วนปลายถูกทำลายแบบเลือกสรร จะทำให้ Bell phenomenon ขาดหายไปในด้านที่ผิดปกติ
การวินิจฉัยแยกโรค: แยกจาก progressive external ophthalmoplegia, oculomotor nerve palsy และอื่นๆ
แนะนำให้ทำการตรวจ MRI หากเข้าเกณฑ์ต่อไปนี้
| เกณฑ์บ่งชี้ | รายละเอียด |
|---|---|
| อายุ | น้อยกว่า 50 ปี |
| ประวัติ | ประวัติโรคมะเร็งร้าย |
| อาการทางระบบประสาท | การร่วมของอัมพาตเส้นประสาทสมองคู่ที่ III, IV, VI |
| การตรวจพบที่จอตา | อาการบวมของหัวประสาทตา |
| การดำเนินโรค | ไม่มีการปรับปรุงที่ชัดเจนหลังจาก 3 เดือน |
การตรวจอื่นๆ ที่อาจพิจารณา ได้แก่ การตรวจวินิจฉัยทางไฟฟ้าเพื่อระบุระดับความเสียหายของเส้นประสาทกล้ามเนื้อตา และการตรวจคลื่นไฟฟ้าตา
ไม่มีวิธีการรักษาหรือการใช้ยาที่เป็นมาตรฐานสำหรับปรากฏการณ์เบลล์แบบกลับด้าน
การหายเองตามธรรมชาติ เป็นแนวทางพื้นฐาน และในกรณีส่วนใหญ่หลังการผ่าตัด อาการจะหายไปเองภายในไม่กี่วันถึงไม่กี่เดือน รายงานก่อนหน้านี้ 10 รายทั้งหมดฟื้นตัวเป็นปรากฏการณ์เบลล์ปกติภายใน 1-4 สัปดาห์1) การหายไปเองภายใน 3 สัปดาห์หลังการผ่าตัดสัมพันธ์กับการลดลงของอาการบวมน้ำและการอักเสบของเนื้อเยื่อ
การรักษาตามอาการจนกว่าอาการจะหายไป มีดังนี้
ด้านล่างนี้แสดงระยะเวลาการฟื้นตัวของผู้ป่วยที่ได้รับการผ่าตัดตามรายงานก่อนหน้านี้
| เอกสารอ้างอิง | เทคนิคการผ่าตัด | ระยะเวลาพักฟื้น |
|---|---|---|
| Betharia & Kalra (1985) | การผ่าตัดย่นกล้ามเนื้อลืมตา | 12 วัน |
| Betharia & Sharma (2006) | การผ่าตัดย่นกล้ามเนื้อลิฟต์ | 1 สัปดาห์ |
| Na & Yang (2009) | การผ่าตัดย่นกล้ามเนื้อลิฟต์ | 2–4 สัปดาห์ |
| Goel et al. (2017) | การผ่าตัดกล้ามเนื้อลิเวเตอร์ให้สั้นลง | 2–3 สัปดาห์ |
| Pandey et al. (2019) | การผ่าตัดยกคิ้วด้วยกล้ามเนื้อหน้าผาก | 2 สัปดาห์ |
(อ้างอิงจาก Liakopoulos et al. 2021, Table 1 1))
การผ่าตัดในกรณีหลังบาดเจ็บ: ในรายงานผู้ป่วยที่มีภาวะ Reverse Bell’s phenomenon ชนิด delayed หลังบาดเจ็บโดย Liakopoulos et al. (2021) พบว่าภาวะ Reverse Bell’s phenomenon กลับมาเป็นปกติ 3 เดือนหลังการผ่าตัดแก้ไขภาวะตาแห้ง (การทำศัลยกรรมเปลือกตาแบบซ่อมแซมด้วยการปลูกถ่ายผิวหนังหนาเต็มชั้น) 1)
ไม่มีการรักษาด้วยยาที่เป็นมาตรฐาน และในกรณีหลังผ่าตัดมักจะหายได้เองตามธรรมชาติ ในระหว่างที่ยังไม่หาย จำเป็นต้องใช้ยาหยอดตาหล่อลื่นอย่างเพียงพอเพื่อป้องกันโรคกระจกตาอักเสบจากการสัมผัส และต้องมีการสังเกตทางจักษุวิทยาอย่างสม่ำเสมอ หากมีความเสียหายที่กระจกตา จำเป็นต้องมีมาตรการป้องกันกระจกตาอย่างจริงจัง
มีหลายทฤษฎีที่เสนอเกี่ยวกับกลไกการเกิดปรากฏการณ์เบลล์กลับด้าน
เส้นประสาทกล้ามเนื้อตาส่วนปลาย (peripheral oculomotor nerve) จะแยกเป็นมัดเส้นใยตามกล้ามเนื้อตาภายนอกที่ไปเลี้ยง โดยเส้นใยที่ไปเลี้ยงกล้ามเนื้อ inferior oblique (IO) และ superior rectus (SR) ซึ่งวิ่งอยู่ด้านนอกจะถูกทำลายแบบเลือกได้ ทำให้เกิดการขาดหายของ Bell phenomenon ข้างที่เสียหาย ในภาวะ supranuclear monocular elevation deficit จะยังคงมี Bell phenomenon ดังนั้นการมีหรือไม่มี Bell phenomenon จึงช่วยในการประเมินตำแหน่งของรอยโรค
ในภาวะหลับตาปกติ ลูกตาจะเคลื่อนขึ้นด้านบน (Bell phenomenon) ผ่านการ投射จากเส้นประสาท trigeminal ไปยัง oculomotor ในภาวะ reverse Bell phenomenon การสะท้อนนี้จะกลับด้านด้วยกลไกบางอย่าง ทำให้ลูกตาเบี่ยงลงด้านล่างและด้านในโดยการทำงานของ superior oblique และ inferior rectus มีการเสนอหลายกลไก เช่น อาการบวมหลังผ่าตัด หรือการเชื่อมต่อผิดปกติระหว่าง nucleus ของ trochlear nerve และ facial nerve แต่ยังไม่มีกลไกที่ชัดเจนเพียงกลไกเดียวที่ได้รับการยอมรับ
Liakopoulos et al.（2021）は、6歳女児の外傷後遅発性逆ベル現象の1例を報告した1)。左上眼瞼・眉毛部の外傷（交通事故）後10日時点では正常なベル現象を認めたが、受傷6か月後に逆ベル現象が出現した。これは既報にない外傷後の遅発性発症例である。兎眼に対する修復的眼瞼形成術（全層皮膚移植）後3か月で逆ベル現象が正常化した。著者らは、対側の滑車神経麻痺を合併していたことから、小児の脳可塑性を介した下転等価神経支配の増加が関与した可能性を指摘している。また、逆ベル現象の消失が兎眼の手術的矯正後に生じたことは、第IV・VII脳神経核間の異常連絡説を支持するとしている1)。
