Il fenomeno di Bell è un riflesso di protezione corneale in cui il globo oculare si sposta verso l’alto e verso l’esterno durante la chiusura forzata delle palpebre. Il fenomeno di Bell inverso è un fenomeno in cui questo riflesso si inverte e il globo oculare si sposta paradossalmente verso il basso e verso l’interno durante la chiusura delle palpebre (ipotonia globulare riflessa).
Gupta et al. (1965) hanno riportato una prevalenza del fenomeno di Bell inverso del 2% nella popolazione normale 1). Il fenomeno di Bell mostra diversità all’interno della popolazione: circa il 10% degli individui normali mostra una qualche deviazione dallo standard, e circa l’8% mostra una risposta verso il basso dalla nascita. Si osserva in un’ampia fascia di età, dai bambini agli adulti, con il caso più giovane registrato di un bambino di 6 anni sottoposto a intervento di accorciamento del muscolo elevatore della palpebra superiore per ptosi congenita.
Circa l’8% della popolazione normale presenta un fenomeno di Bell inverso congenito (risposta verso il basso alla chiusura delle palpebre). Limitandosi al fenomeno di Bell inverso post-operatorio, la prevalenza è di circa il 2% 1). Può anche verificarsi dopo chirurgia per ptosi o in associazione con varie malattie oculari.
Il fenomeno di Bell inverso di per sé non presenta sintomi soggettivi specifici. I sintomi che possono essere associati sono:
I principali reperti riscontrati dal medico sono i seguenti.
Nei casi di insorgenza tardiva dopo un trauma, è stato riportato che il fenomeno di Bell inverso compare 6 mesi dopo la lesione, accompagnato da un appuntimento centrale (central peaking) della palpebra superiore1).
La chirurgia di riparazione della ptosi palpebrale (accorciamento del muscolo elevatore della palpebra superiore) è la causa più comune, rappresentando la maggior parte dei casi riportati1). Altre cause includono varie malattie e condizioni.
Post-operatorio / iatrogeno
Accorciamento del muscolo elevatore della palpebra superiore : causa più frequente. Si verifica spesso dopo chirurgia per ptosi congenita, reintervento per ptosi residua o interventi ripetuti.
Sospensione al muscolo frontale : riportata anche dopo chirurgia con sling del muscolo frontale.
Dopo intervento chirurgico per insufficienza di elevazione monoculare e ipertropia : può verificarsi dopo chirurgia dei muscoli oculari.
Malattie sistemiche e oculari locali
Paralisi facciale periferica : può associarsi a lagoftalmo da deficit di chiusura palpebrale. Tendenza all’estropion della palpebra inferiore.
Tabes dorsale : riportato come esempio associato a malattia neurologica sistemica.
Oftalmopatia tiroidea : può verificarsi con infiammazione orbitaria e esoftalmo.
Cicatrici congiuntivali ed entropion cicatriziale delle palpebre : coinvolgono alterazioni della morfologia palpebrale.
Degenerazione corneale nodulare di Salzmann: può essere osservata in presenza di noduli superiori.
La prevalenza complessiva del fenomeno di Bell inverso postoperatorio è del 2% (rapporto del 1965)1). Il rischio aumenta con la quantità di accorciamento del muscolo elevatore della palpebra superiore; un grande accorciamento di 18-28 mm ha causato il fenomeno di Bell inverso in 2 pazienti su 32 (circa il 6%)1). Circa il 17% dei pazienti con fenomeno di Bell inverso presenta anomalie della superficie oculare associate come cheratite inferiore, diminuzione delle lacrime o congiuntivocalasi.
L’intervento di accorciamento del muscolo elevatore della palpebra superiore comporta la manipolazione dei tessuti molli intorno al muscolo retto superiore. L’edema e l’infiammazione postoperatori possono causare una disfunzione transitoria del muscolo retto superiore, portando al fenomeno di Bell inverso. Spesso si risolve spontaneamente con la risoluzione dell’edema e dell’infiammazione.
La diagnosi del fenomeno di Bell inverso è solitamente clinica.
Tecnica di esame : L’esaminatore solleva la palpebra superiore del paziente con un dito mentre gli chiede di chiudere l’occhio e osserva se il bulbo oculare ruota verso il basso. Verifica anche che i movimenti di sguardo in tutte le direzioni siano normali.
Importanza della valutazione preoperatoria: Valutare se il fenomeno di Bell inverso fosse presente prima dell’intervento è essenziale per differenziarlo dalle complicanze postoperatorie. Raccogliere in dettaglio la storia chirurgica pregressa del paziente.
La presenza o l’assenza del fenomeno di Bell viene utilizzata per differenziare un disturbo sopranucleare di elevazione monoculare (con fenomeno di Bell) da una lesione periferica. Se le fibre del muscolo obliquo inferiore (IO) e del muscolo retto superiore (SR), che decorrono lateralmente nel nervo oculomotore periferico, vengono selettivamente danneggiate, il fenomeno di Bell sul lato affetto è assente.
Diagnosi differenziale : differenziare l’oftalmoplegia esterna progressiva, la paralisi del nervo oculomotore, ecc.
La risonanza magnetica è raccomandata se vengono soddisfatti i seguenti criteri.
| Criteri di idoneità | Contenuto |
|---|---|
| Età | Meno di 50 anni |
| Anamnesi | Anamnesi di tumore maligno |
| Segni neurologici | Paralisi associata dei nervi cranici III, IV e VI |
| Esame del fondo oculare | Edema della papilla ottica |
| Decorso | Nessun miglioramento significativo dopo 3 mesi |
Altri esami, come i test elettrodiagnostici per determinare il livello di danno del nervo oculomotore e l’elettronistagmografia, sono anche presi in considerazione.
Non esiste un trattamento o una terapia farmacologica consolidata per il fenomeno di Bell inverso.
La risoluzione spontanea è il decorso di base e, nella stragrande maggioranza dei casi postoperatori, scompare spontaneamente entro giorni o mesi. Tutti i 10 casi precedentemente riportati sono tornati al normale fenomeno di Bell entro 1-4 settimane1). È stato dimostrato che la scomparsa spontanea a 3 settimane dall’intervento è correlata alla diminuzione dell’edema tissutale e dell’infiammazione.
Il trattamento sintomatico fino alla scomparsa è il seguente:
Di seguito sono riportati i tempi di recupero dei casi postoperatori precedentemente riportati:
| Letteratura | Tecnica chirurgica | Periodo di recupero |
|---|---|---|
| Betharia & Kalra (1985) | Accorciamento del muscolo elevatore | 12 giorni |
| Betharia & Sharma (2006) | Accorciamento del muscolo elevatore | 1 settimana |
| Na & Yang (2009) | Accorciamento del muscolo elevatore | 2-4 settimane |
| Goel et al. (2017) | Accorciamento del muscolo elevatore | 2-3 settimane |
| Pandey et al. (2019) | Sospensione al muscolo frontale | 2 settimane |
(Liakopoulos et al. 2021, Tabella 1 1))
Gestione chirurgica dei casi post-traumatici: In un caso di fenomeno di Bell inverso tardivo post-traumatico riportato da Liakopoulos et al. (2021), il fenomeno di Bell inverso si è normalizzato 3 mesi dopo la correzione chirurgica del lagoftalmo (blefaroplastica riparativa con innesto cutaneo a tutto spessore) 1).
Non esiste una terapia farmacologica consolidata e nei casi post-operatori di solito si risolve spontaneamente. Fino alla scomparsa, è necessario l’uso di sufficienti colliri lubrificanti e un regolare monitoraggio oculistico per prevenire la cheratite da esposizione. In caso di danno corneale, sono necessarie misure attive di protezione corneale.
Sono state proposte diverse teorie riguardanti il meccanismo del fenomeno di Bell inverso.
Il nervo oculomotore periferico si divide in fasci nel tronco encefalico in base ai muscoli extraoculari di destinazione. Quando le fibre del muscolo obliquo inferiore (IO) e del muscolo retto superiore (SR), che decorrono lateralmente, vengono selettivamente danneggiate, il fenomeno di Bell è assente sul lato affetto. Nei disturbi sopranucleari di elevazione monoculare, il fenomeno di Bell è preservato, quindi la presenza o assenza del fenomeno di Bell aiuta a stimare la sede della lesione.
Durante la normale chiusura delle palpebre, l’occhio si muove verso l’alto attraverso la proiezione dal nervo trigemino al nervo oculomotore (fenomeno di Bell). Nel fenomeno di Bell inverso, questo riflesso si inverte per qualche meccanismo e l’occhio devia verso il basso e verso l’interno per l’azione dei muscoli obliquo superiore e retto inferiore. Sono stati proposti diversi meccanismi, come l’edema postoperatorio o una connessione anomala tra il nucleo del nervo trocleare e il nucleo del nervo facciale, ma non è stato stabilito un singolo meccanismo chiaro.
Liakopoulos et al. (2021) hanno riportato un caso di fenomeno di Bell inverso tardivo post-traumatico in una bambina di 6 anni1). A 10 giorni da un trauma (incidente stradale) alla palpebra superiore sinistra e alla regione sopracciliare, era presente un normale fenomeno di Bell, ma a 6 mesi dalla lesione è comparso un fenomeno di Bell inverso. Si tratta di un caso di insorgenza tardiva post-traumatica non precedentemente riportato. Tre mesi dopo una blefaroplastica ricostruttiva (innesto cutaneo a tutto spessore) per lagoftalmo, il fenomeno di Bell inverso si è normalizzato. Gli autori suggeriscono che, a causa di una paralisi controlaterale del nervo trocleare, un aumento dell’innervazione equivalente di abbassamento attraverso la plasticità cerebrale infantile potrebbe essere coinvolto. Inoltre, la scomparsa del fenomeno di Bell inverso dopo la correzione chirurgica del lagoftalmo supporta la teoria di una connessione anomala tra i nuclei dei nervi cranici IV e VII1).
