Феномен Белла — это защитный рефлекс роговицы, при котором глазное яблоко при форсированном закрытии век отклоняется вверх и наружу. Обратный феномен Белла — это явление, при котором этот рефлекс инвертируется, и глазное яблоко при закрытии век парадоксально отклоняется вниз и внутрь (рефлекторная гипотония глазного яблока).
Gupta et al. (1965) сообщили о распространенности обратного феномена Белла в 2% в нормальной популяции 1). Феномен Белла демонстрирует разнообразие в популяции: около 10% нормальных людей имеют некоторое отклонение от стандарта, и около 8% от рождения проявляют реакцию вниз. Он наблюдается в широком возрастном диапазоне от детей до взрослых, самый молодой зарегистрированный случай — 6-летний ребенок, перенесший операцию по укорочению леватора верхнего века при врожденном птозе.
Около 8% нормальной популяции имеют врожденный обратный феномен Белла (реакция вниз при закрытии век). Если ограничиться послеоперационным обратным феноменом Белла, распространенность составляет около 2% 1). Он также может возникать после операции по поводу птоза или в сочетании с различными заболеваниями глаз.
Сам по себе обратный феномен Белла не имеет специфических субъективных симптомов. Возможные сопутствующие симптомы:
Основные признаки, которые выявляет врач, следующие.
При позднем начале после травмы сообщалось о появлении обратного феномена Белла через 6 месяцев после травмы, сопровождающегося центральным заострением верхнего века (central peaking)1).
Операция по коррекции птоза века (укорочение мышцы, поднимающей верхнее веко) является наиболее частой причиной и составляет большинство описанных случаев1). Другие причины включают различные заболевания и состояния.
Послеоперационное / ятрогенное
Укорочение мышцы, поднимающей верхнее веко : самая частая причина. Чаще возникает после операции по поводу врожденного птоза, повторной операции при остаточном птозе или повторных операций.
Подвешивание к лобной мышце : также сообщалось после операции с использованием лобной мышцы.
После операции по поводу недостаточного подъема глаза и гипертропии : может возникнуть после операции на глазных мышцах.
Системные и местные глазные заболевания
Периферический паралич лицевого нерва : может сочетаться с лагофтальмом из-за нарушения закрытия век. Часто сопровождается выворотом нижнего века.
Спинная сухотка : описана как пример, связанный с системным неврологическим заболеванием.
Тиреоидная офтальмопатия : может возникать при воспалении глазницы и экзофтальме.
Рубцы конъюнктивы и рубцовый энтропион век : связаны с изменениями формы век.
Узелковая дистрофия роговицы Зальцмана: может наблюдаться при наличии верхних узелков.
Общая распространенность послеоперационного обратного феномена Белла составляет 2% (сообщение 1965 г.)1). Риск возрастает с увеличением объема укорочения мышцы, поднимающей верхнее веко; при большом укорочении на 18–28 мм обратный феномен Белла возник у 2 из 32 пациентов (около 6%)1). Примерно у 17% пациентов с обратным феноменом Белла наблюдаются сопутствующие аномалии поверхности глаза, такие как нижний кератит, уменьшение слезной жидкости или конъюнктивальный халазион.
Операция по укорочению мышцы, поднимающей верхнее веко, включает манипуляции с мягкими тканями вокруг верхней прямой мышцы. Послеоперационный отек и воспаление могут вызвать временную дисфункцию верхней прямой мышцы, что приводит к обратному феномену Белла. Он часто спонтанно разрешается по мере уменьшения отека и воспаления.
Диагноз обратного феномена Белла обычно клинический.
Методика обследования : Врач поднимает верхнее веко пациента пальцем, прося его закрыть глаз, и наблюдает, поворачивается ли глазное яблоко вниз. Также проверяется нормальность движений взора во всех направлениях.
Важность предоперационной оценки: Оценка того, существовал ли обратный феномен Белла до операции, необходима для дифференциации от послеоперационных осложнений. Подробно изучите историю предыдущих операций пациента.
Наличие или отсутствие феномена Белла используется для дифференциации супрануклеарного монокулярного нарушения подъема (с феноменом Белла) и периферического поражения. Если волокна нижней косой (IO) и верхней прямой (SR) мышц, проходящие латерально в периферическом глазодвигательном нерве, избирательно повреждаются, феномен Белла на пораженной стороне отсутствует.
Дифференциальный диагноз : дифференцировать прогрессирующую наружную офтальмоплегию, паралич глазодвигательного нерва и др.
МРТ рекомендуется при наличии следующих критериев.
| Критерии пригодности | Содержание |
|---|---|
| Возраст | Менее 50 лет |
| Анамнез | Наличие в анамнезе злокачественной опухоли |
| Неврологические симптомы | Сочетанный паралич III, IV и VI черепных нервов |
| Осмотр глазного дна | Отек диска зрительного нерва |
| Течение | Нет значительного улучшения через 3 месяца |
Другие исследования, такие как электрофизиологическая диагностика для определения уровня повреждения глазодвигательного нерва и электронистагмография, также рассматриваются.
Не существует установленного лечения или медикаментозной терапии обратного феномена Белла.
Спонтанное разрешение является основным течением, и в подавляющем большинстве послеоперационных случаев оно исчезает самопроизвольно в течение нескольких дней–месяцев. Все 10 ранее сообщенных случаев вернулись к нормальному феномену Белла в течение 1–4 недель1). Показано, что спонтанное исчезновение через 3 недели после операции коррелирует с уменьшением отека тканей и воспаления.
Симптоматическое лечение до исчезновения следующее:
Ниже приведены сроки восстановления ранее сообщенных послеоперационных случаев:
| Литература | Хирургическая техника | Период восстановления |
|---|---|---|
| Betharia & Kalra (1985) | Укорочение леватора | 12 дней |
| Betharia & Sharma (2006) | Укорочение леватора | 1 неделя |
| Na & Yang (2009) | Укорочение леватора | 2–4 недели |
| Goel et al. (2017) | Укорочение леватора | 2–3 недели |
| Pandey et al. (2019) | Подвешивание к лобной мышце | 2 недели |
(Liakopoulos et al. 2021, Таблица 1 1))
Хирургическое лечение посттравматических случаев: В одном случае посттравматического отсроченного обратного феномена Белла, описанном Liakopoulos et al. (2021), обратный феномен Белла нормализовался через 3 месяца после хирургической коррекции лагофтальма (реконструктивная блефаропластика с полнослойным кожным трансплантатом) 1).
Установленной медикаментозной терапии не существует, и в послеоперационных случаях он обычно проходит спонтанно. До его исчезновения необходимо достаточное использование увлажняющих глазных капель и регулярное наблюдение у офтальмолога для профилактики экспозиционного кератита. При повреждении роговицы требуются активные меры по защите роговицы.
Относительно механизма развития обратного феномена Белла было предложено несколько теорий.
Периферический глазодвигательный нерв в стволе мозга разделяется на пучки волокон в соответствии с целевыми наружными мышцами глаза. При избирательном повреждении латерально расположенных волокон нижней косой (IO) и верхней прямой (SR) мышц феномен Белла на пораженной стороне отсутствует. При супрануклеарных монокулярных нарушениях подъема феномен Белла сохраняется, поэтому наличие или отсутствие феномена Белла помогает определить локализацию поражения.
При нормальном закрытии век глаз смещается вверх через проекцию тройничного нерва на глазодвигательный нерв (феномен Белла). При обратном феномене Белла этот рефлекс по какому-то механизму инвертируется, и глаз отклоняется вниз и внутрь под действием верхней косой и нижней прямой мышц. Было предложено несколько механизмов, таких как послеоперационный отек или аномальная связь между ядром блокового нерва и ядром лицевого нерва, но единого четкого механизма не установлено.
Liakopoulos et al. (2021) сообщили о случае отсроченного обратного феномена Белла после травмы у 6-летней девочки1). Через 10 дней после травмы (дорожно-транспортное происшествие) левого верхнего века и области бровей наблюдался нормальный феномен Белла, но через 6 месяцев после травмы появился обратный феномен Белла. Это ранее не описанный случай отсроченного начала после травмы. Через 3 месяца после реконструктивной блефаропластики (полнослойный кожный трансплантат) по поводу лагофтальма обратный феномен Белла нормализовался. Авторы отмечают, что из-за контралатерального паралича блокового нерва возможно увеличение эквивалентной иннервации опускания через пластичность мозга у детей. Кроме того, исчезновение обратного феномена Белла после хирургической коррекции лагофтальма поддерживает теорию аномальной связи между ядрами IV и VII черепных нервов1).
