術後/醫源性
反向貝爾現象
一目瞭然的要點
Section titled “一目瞭然的要點”1. 什麼是反向貝爾現象？
Section titled “1. 什麼是反向貝爾現象？”貝爾現象是指在強制閉眼時眼球向上和外偏轉的角膜保護反射。反向貝爾現象是指這種反射逆轉，閉眼時眼球向下和內異常偏轉的現象（反射性眼球低張力）。
Gupta等人（1965年）報告正常人群中反向貝爾現象的患病率為2% 1)。貝爾現象在人群中存在多樣性，約10%的正常個體表現出某種偏離標準貝爾現象，約8%天生具有向下反應。可見於從兒童到成人的廣泛年齡層，有記錄的最年輕病例是一名因先天性眼瞼下垂接受上眼瞼提肌縮短術的6歲兒童。
Q
反向貝爾現象有多常見？
A
約8%的正常人群天生具有反向貝爾現象（閉眼時的向下反應）。僅限於術後反向貝爾現象時，患病率約為2% 1)。也可能在眼瞼下垂手術後或伴隨各種眼病發生。
2. 主要症狀與臨床所見
Section titled “2. 主要症狀與臨床所見”貝爾現象本身缺乏特異的自覺症狀。可能合併的症狀如下：
- 異物感、充血、流淚：伴隨合併的暴露性角膜炎（exposure keratitis）出現。
- 眼瞼水腫、皮下出血：術後發生時，常伴有水腫和皮下出血。
- 視力下降：當角膜表層點狀角膜病變（superficial punctate keratopathy）進展時可能發生。
醫師確認的主要所見如下。
- 閉眼時眼球向下偏移：檢查者用手指提起上眼瞼並指示患者閉眼時，可觀察到眼球向下旋轉。
- 各方向注視運動正常：任何方向的隨意注視均無眼球運動受限。
- 通常為雙側性：常對稱出現在雙眼。
- 可能合併的所見：兔眼、眼瞼水腫、皮下出血、暴露性角膜炎。
在外傷後遲發性病例中，有報告在受傷6個月後出現反向貝爾現象，並伴有上眼瞼中央尖化（central peaking）1)。
3. 原因和風險因素
Section titled “3. 原因和風險因素”眼瞼下垂修復術（上眼瞼提肌縮短術）是最常見的原因，佔已報告病例的大部分1)。其他原因涉及多種疾病和病症。
全身及眼部局部疾病
術後反向貝爾現象的整體盛行率為2%（1965年報告）1)。上眼瞼提肌縮短量越多，風險越高；在18-28mm的大量縮短術中，32例中有2例（約6%）出現反向貝爾現象1)。約17%的反向貝爾現象患者合併下方角膜炎、淚液減少、結膜鬆弛等眼表面異常。
Q
為什麼眼瞼下垂手術後容易發生反向貝爾現象？
A
上眼瞼提肌縮短術術中涉及對上直肌周圍軟組織的操作。術後組織水腫和炎症可能導致上直肌一過性功能障礙，從而引起反向貝爾現象。隨著水腫和炎症消退，通常可自然恢復。
4. 診斷與檢查方法
Section titled “4. 診斷與檢查方法”反向貝爾現象通常為臨床診斷。
檢查手法：檢查者用手指抬起患者上眼瞼，同時指示其閉眼，觀察眼球是否向下旋轉。同時確認各方向注視運動正常。
術前評估的重要性：評估術前是否存在反向貝爾現象，對於與術後併發症的鑑別至關重要。詳細掌握患者的手術史。
貝爾現象的有無用於鑑別核上性單眼上轉障礙（存在貝爾現象）與周邊性障礙。當走行於周邊動眼神經外側的下斜肌（IO）和上直肌（SR）纖維選擇性受損時，患側貝爾現象缺失。
鑑別診斷：與進行性外眼肌麻痺、動眼神經麻痺等鑑別。
符合以下標準時建議進行MRI檢查。
| 適應標準 | 內容 |
|---|---|
| 年齡 | 50歲以下 |
| 既往史 | 惡性腫瘤病史 |
| 神經學檢查 | 合併第III、IV、VI對腦神經麻痺 |
| 眼底所見 | 視神經乳頭水腫 |
| 病程 | 3個月後仍無顯著改善 |
其他檢查還包括用於確定動眼神經損傷程度的電診斷檢查及眼震電圖。
5. 標準治療方法
Section titled “5. 標準治療方法”對於反向貝爾現象，尚無確立的治療方法或藥物療法。
自然緩解是基本過程，術後大多數病例在數天至數月內自然消失。既往報告的10例均在1至4週內恢復為正常貝爾現象1)。術後3週的自然消失已被證明與組織水腫和炎症的減少相關。
消失前的對症治療如下：
- 潤滑眼藥水（人工淚液）：為預防角膜暴露引起的暴露性角膜炎，建議充分使用。
- 定期眼科觀察：為確認有無角膜損傷，需要頻繁就診。
以下顯示既往報告術後病例的恢復期。
| 文獻 | 手術方式 | 恢復期 |
|---|---|---|
| Betharia & Kalra（1985） | 提肌縮短術 | 12天 |
| Betharia & Sharma（2006） | 提肌縮短術 | 1週 |
| Na & Yang（2009） | 提肌縮短術 | 2～4週 |
| Goel et al.（2017） | 提肌縮短術 | 2~3週 |
| Pandey et al.（2019） | 額肌懸吊術 | 2週 |
（引自Liakopoulos等人2021年，表11)）
創傷後病例的手術處理：Liakopoulos等人（2021）報告的一例創傷後遲發性反向Bell現象，在手術矯正兔眼（全層皮膚移植修復性眼瞼成形術）後3個月，反向Bell現象恢復正常1)。
Q
反向Bell現象需要治療嗎？
A
目前尚無確定的藥物治療，術後病例通常可自行緩解。在症狀消失前，需充分使用潤滑眼藥水並定期進行眼科觀察，以預防暴露性角膜炎。如果存在角膜損傷，則需要積極的角膜保護措施。
6. 病理生理學與詳細發病機制
Section titled “6. 病理生理學與詳細發病機制”關於反向Bell現象的發生機制，已有數種學說被提出。
- 三叉神經-動眼神經投射功能不全：支配上直肌的動眼神經損傷被認為會導致三叉神經-動眼神經投射功能不全。
- 上穹窿部充血與發炎：可能引起上直肌和眼瞼功能異常。
- 滑車神經核與顏面神經核之間的異常連接：第IV和VII腦神經核之間的異常連接被認為會導致上斜肌和下直肌的異常反應（眼球下轉）1)。
- 術中軟組織損傷、水腫與發炎：上眼瞼提肌縮短術後的組織水腫和發炎可波及上直肌周圍，暫時引發反向Bell現象。反向Bell現象通常隨著術後水腫和皮下出血的消退而消失。
周邊動眼神經從腦幹內發出，根據投射目標的外眼肌不同，神經纖維束分開走行。當外側走行的下斜肌（IO）和上直肌（SR）纖維選擇性受損時，患側的Bell現象消失。核上性單眼上轉障礙中Bell現象保留，因此Bell現象的有無有助於推斷病變部位。
Q
為什麼強制閉眼時眼球向下移動？
A
正常閉眼時，透過三叉神經-動眼神經投射，眼球向上移動（Bell現象）。反向Bell現象中，此反射因某種機制逆轉，導致上斜肌和下直肌的作用使眼球向下、向內偏位。提出了術後水腫或滑車神經核與顏面神經核異常連接等多種機制，但尚未建立單一的明確機制。
7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）
Section titled “7. 最新研究與未來展望（研究階段報告）”Liakopoulos等人（2021年）報告了一例6歲女童創傷後遲發性反向貝爾現象的病例1)。左上眼瞼和眉毛區域創傷（交通事故）後10天時觀察到正常的貝爾現象，但受傷6個月後出現反向貝爾現象。這是既往未報告的創傷後遲發性病例。因兔眼進行修復性眼瞼成形術（全層皮膚移植）後3個月，反向貝爾現象恢復正常。作者指出，由於患者合併對側滑車神經麻痺，可能涉及兒童腦可塑性導致的下轉等效神經支配增加。此外，反向貝爾現象在兔眼手術矯正後消失，支持了第四和第七腦神經核之間異常連接的理論1)。
8. 參考文獻
Section titled “8. 參考文獻”- Liakopoulos DA, Bontzos G, Detorakis ET. Late-onset inverse Bell’s phenomenon after upper eyelid trauma. National journal of maxillofacial surgery. 2021;12(2):262-265. doi:10.4103/njms.NJMS_283_20. PMID:34483587; PMCID:PMC8386259.
- Pandey TR, Limbu B, Rajkarnikar Sthapit P, Gurung HB, Saiju R. Transient Inverse Bell’s Phenomenon Following Frontalis Sling-Suspension Ptosis Surgery: A Rare Ophthalmic Phenomenon. Int Med Case Rep J. 2019;12:325-327. PMID: 31802953.
- Quaranta Leoni F, Leonardi A, Quaranta Leoni FM. Inverse Bell’s phenomenon following eyelid surgery: a case series and comprehensive review. Orbit. 2026;45(1):187-192. PMID: 41092253.