Fenomena Bell (Bell’s phenomenon) adalah refleks perlindungan kornea di mana bola mata bergerak ke atas dan ke luar saat menutup mata secara paksa. Fenomena Bell terbalik (Inverse Bell’s phenomenon) adalah kebalikan dari refleks ini, di mana bola mata bergerak secara paradoks ke bawah dan ke dalam saat menutup mata (refleks hipotonia bola mata: reflexive globe hypotonia).
Gupta et al. (1965) melaporkan prevalensi fenomena Bell terbalik pada populasi normal sebesar 2%1). Fenomena Bell bervariasi dalam populasi, sekitar 10% individu normal menunjukkan beberapa penyimpangan dari standar fenomena Bell, dan sekitar 8% memiliki respons bawaan ke bawah. Ditemukan pada berbagai rentang usia dari anak-anak hingga dewasa, dengan pasien termuda yang tercatat adalah anak berusia 6 tahun yang menjalani operasi pemendekan levator palpebra superior untuk ptosis kongenital.
Sekitar 8% populasi normal memiliki fenomena Bell terbalik bawaan (respons ke bawah saat menutup mata). Terbatas pada fenomena Bell terbalik pascaoperasi, prevalensinya sekitar 2% 1). Hal ini juga dapat terjadi setelah operasi ptosis atau bersamaan dengan berbagai penyakit mata.
Gejala subjektif yang spesifik untuk fenomena Bell terbalik itu sendiri jarang ditemukan. Gejala yang mungkin menyertai adalah sebagai berikut.
Temuan utama yang dikonfirmasi oleh dokter adalah sebagai berikut.
Pada kasus onset lambat pasca trauma, dilaporkan munculnya fenomena Bell terbalik 6 bulan setelah cedera, disertai penajaman sentral kelopak mata atas1).
Reparasi ptosis (pemendekan otot levator palpebra superior) adalah penyebab paling umum dan mencakup sebagian besar laporan yang ada 1). Penyebab lainnya meliputi berbagai penyakit dan kondisi.
Pascaoperasi / Iatrogenik
Pemendekan otot levator palpebra superior: Penyebab tersering. Sering terjadi pada operasi ptosis kongenital, reoperasi untuk ptosis residual, dan operasi berulang.
Operasi gantung otot frontalis: Juga dilaporkan setelah operasi sling otot frontalis.
Setelah operasi elevasi monokular dan hipotropia: dapat terjadi setelah operasi otot mata.
Penyakit sistemik dan okular lokal
Paralisis saraf wajah perifer: dapat disertai lagoftalmos akibat gangguan penutupan kelopak mata. Sering disertai eversi kelopak mata bawah.
Tabes dorsalis: dilaporkan sebagai contoh yang terkait dengan penyakit neurologis sistemik.
Oftalmopati tiroid: Dapat terjadi akibat peradangan orbita dan proptosis.
Jaringan parut konjungtiva dan entropion sikatrik palpebra: Perubahan bentuk kelopak mata berperan.
Degenerasi kornea nodular Salzmann: Kadang ditemukan jika terdapat nodul superior.
Prevalensi keseluruhan fenomena Bell terbalik pascaoperasi adalah 2% (laporan tahun 1965)1). Risiko meningkat seiring dengan jumlah pemendekan otot levator palpebra superior; pada pemendekan besar 18–28 mm, fenomena Bell terbalik terjadi pada 2 dari 32 pasien (sekitar 6%)1). Sekitar 17% pasien dengan fenomena Bell terbalik mengalami kelainan permukaan okular seperti keratitis inferior, penurunan produksi air mata, dan konjungtivokhalasis.
Pada operasi pemendekan otot levator palpebra superior, terdapat manipulasi jaringan lunak di sekitar otot rektus superior selama prosedur. Edema dan inflamasi pascaoperasi diduga menyebabkan disfungsi sementara otot rektus superior, yang mengakibatkan fenomena Bell terbalik. Kondisi ini sering pulih secara spontan seiring berkurangnya edema dan inflamasi.
Diagnosis fenomena Bell terbalik biasanya merupakan diagnosis klinis.
Teknik pemeriksaan: Pemeriksa mengangkat kelopak mata atas pasien dengan jari sambil meminta pasien menutup mata, dan mengamati apakah bola mata berputar ke bawah. Pastikan juga gerakan melihat ke segala arah normal.
Pentingnya evaluasi praoperasi: Evaluasi apakah fenomena Bell terbalik sudah ada sebelum operasi sangat penting untuk membedakannya dari komplikasi pascaoperasi. Kaji riwayat operasi pasien secara detail.
Ada tidaknya fenomena Bell digunakan untuk membedakan gangguan elevasi monokular supranuklear (dengan fenomena Bell) dari gangguan perifer. Jika serabut otot oblique inferior (IO) dan rektus superior (SR) yang berjalan di lateral saraf okulomotor perifer terganggu secara selektif, fenomena Bell pada sisi yang sakit akan hilang.
Diagnosis banding: Bedakan dengan oftalmoplegia eksternal progresif, paralisis saraf okulomotor, dan lainnya.
MRI dianjurkan jika kriteria berikut terpenuhi.
| Kriteria Indikasi | Deskripsi |
|---|---|
| Usia | Kurang dari 50 tahun |
| Riwayat | Riwayat tumor ganas |
| Temuan neurologis | Kelumpuhan saraf kranial III, IV, VI |
| Temuan fundus | Edema diskus optikus |
| Perjalanan penyakit | Tidak ada perbaikan signifikan setelah 3 bulan |
Pemeriksaan lain yang dipertimbangkan meliputi tes diagnostik elektrik untuk menentukan tingkat kerusakan saraf okulomotor dan elektrookulografi.
Tidak ada pengobatan atau terapi obat yang mapan untuk fenomena Bell terbalik.
Perbaikan spontan merupakan perjalanan alami, dan pada sebagian besar kasus pascaoperasi, kondisi ini menghilang secara spontan dalam beberapa hari hingga beberapa bulan. Sepuluh kasus yang dilaporkan sebelumnya semuanya kembali ke fenomena Bell normal dalam 1–4 minggu1). Hilangnya spontan dalam 3 minggu pascaoperasi telah terbukti berkorelasi dengan penurunan edema jaringan dan peradangan.
Terapi simtomatik hingga sembuh adalah sebagai berikut.
Berikut ini adalah periode pemulihan dari kasus pascaoperasi yang telah dilaporkan.
| Referensi | Teknik operasi | Masa pemulihan |
|---|---|---|
| Betharia & Kalra (1985) | Pemendekan levator | 12 hari |
| Betharia & Sharma (2006) | Pemendekan levator | 1 minggu |
| Na & Yang (2009) | Pemendekan levator | 2–4 minggu |
| Goel et al. (2017) | Pemendekan levator | 2–3 minggu |
| Pandey et al. (2019) | Suspensi otot frontalis | 2 minggu |
(Diadaptasi dari Liakopoulos et al. 2021, Tabel 11))
Penanganan bedah pada kasus pasca-trauma: Pada satu kasus fenomena Bell terbalik lambat pasca-trauma yang dilaporkan oleh Liakopoulos et al. (2021), fenomena Bell terbalik menjadi normal 3 bulan setelah koreksi bedah lagoftalmus (blefaroplasti rekonstruktif dengan cangkok kulit penuh)1).
Tidak ada terapi obat yang mapan, dan pada kasus pascaoperasi biasanya membaik secara spontan. Sampai hilang, diperlukan penggunaan obat tetes mata pelumas yang cukup dan observasi oftalmologis rutin untuk mencegah keratitis eksposur. Jika terdapat gangguan kornea, diperlukan tindakan perlindungan kornea yang agresif.
Beberapa teori telah diajukan mengenai mekanisme terjadinya fenomena Bell terbalik.
Saraf okulomotor perifer berjalan dalam berkas yang terpisah dari batang otak menuju otot ekstraokular sesuai proyeksinya, dan jika serabut otot oblikus inferior (IO) dan rektus superior (SR) yang berjalan di lateral terganggu secara selektif, fenomena Bell pada sisi yang sakit akan hilang. Pada gangguan elevasi monokular supranuklear, fenomena Bell tetap ada, sehingga ada tidaknya fenomena Bell membantu memperkirakan lokasi lesi.
Saat menutup mata normal, bola mata bergerak ke atas melalui proyeksi saraf trigeminus-okulomotor (fenomena Bell). Pada fenomena Bell terbalik, refleks ini terbalik karena mekanisme tertentu, sehingga bola mata menyimpang ke bawah dan ke dalam akibat kerja otot oblikus superior dan rektus inferior. Beberapa mekanisme telah diajukan, seperti edema pascaoperasi atau hubungan abnormal antara nukleus troklearis dan nukleus fasialis, namun mekanisme tunggal yang jelas belum ditetapkan.
Liakopoulos et al. (2021) melaporkan satu kasus fenomena Bell terbalik yang timbul lambat setelah trauma pada seorang anak perempuan berusia 6 tahun 1). Sepuluh hari setelah trauma pada kelopak mata kiri atas dan daerah alis (kecelakaan lalu lintas), fenomena Bell normal masih terlihat, tetapi fenomena Bell terbalik muncul 6 bulan setelah cedera. Ini adalah kasus onset lambat setelah trauma yang belum pernah dilaporkan sebelumnya. Fenomena Bell terbalik menjadi normal 3 bulan setelah blefaroplasti rekonstruktif (cangkok kulit tebal penuh) untuk lagoftalmus. Penulis mencatat bahwa pasien juga mengalami paralisis saraf troklear kontralateral, dan menunjukkan kemungkinan peningkatan persarafan ekuivalen depresi melalui plastisitas otak anak. Selain itu, hilangnya fenomena Bell terbalik setelah koreksi bedah lagoftalmus mendukung teori koneksi abnormal antara inti saraf kranial IV dan VII 1).
