پدیده بل (Bell’s phenomenon) یک رفلکس محافظتی قرنیه است که در آن هنگام بستن اجباری پلکها، کره چشم به سمت بالا و خارج منحرف میشود. پدیده بل معکوس (Inverse Bell’s phenomenon) به حالتی گفته میشود که این رفلکس معکوس شده و هنگام بستن پلکها، کره چشم به طور متناقض به سمت پایین و داخل منحرف میشود (هیپوتونی رفلکسی کره چشم).
Gupta و همکاران (1965) شیوع پدیده بل معکوس را در جمعیت طبیعی 2% گزارش کردند1). پدیده بل در جمعیت تنوع دارد، حدود 10% از افراد طبیعی انحرافاتی از استاندارد پدیده بل نشان میدهند و حدود 8% به طور مادرزادی واکنش رو به پایین دارند. این پدیده در طیف وسیعی از سنین از کودکان تا بزرگسالان دیده میشود و جوانترین مورد ثبتشده یک کودک 6 ساله پس از عمل جراحی کوتاهکردن عضله بالابرنده پلک برای پتوز مادرزادی است.
حدود 8% از جمعیت طبیعی به طور مادرزادی پدیده بل معکوس (واکنش رو به پایین هنگام بستن پلکها) را نشان میدهند. اگر فقط به پدیده بل معکوس پس از جراحی محدود شود، شیوع حدود 2% است1). همچنین ممکن است پس از جراحی پتوز پلک یا همراه با بیماریهای مختلف چشمی رخ دهد.
پدیده بل معکوس به خودی خود علائم ذهنی خاصی ندارد. علائمی که ممکن است همراه باشند عبارتند از:
یافتههای اصلی که پزشک بررسی میکند به شرح زیر است:
در موارد با شروع دیررس پس از تروما، گزارش شده است که علامت بل (Bell) معکوس ۶ ماه پس از آسیب ظاهر شده و با نوکتیزی مرکز پلک فوقانی (central peaking) همراه بوده است 1).
جراحی ترمیم افتادگی پلک (کوتاهکردن عضله بالابرنده پلک فوقانی) شایعترین علت است و اکثر گزارشهای موجود را تشکیل میدهد 1). سایر علل شامل بیماریها و شرایط مختلفی هستند.
پس از جراحی / یاتروژنیک
کوتاهکردن عضله بالابرنده پلک فوقانی: شایعترین علت. در جراحی افتادگی مادرزادی پلک، جراحی مجدد برای افتادگی باقیمانده و جراحیهای مکرر بیشتر رخ میدهد.
جراحی آویختگی به عضله پیشانی: پس از جراحی اسلینگ عضله فرونتالیس نیز گزارش شده است.
پس از جراحی بالا نیامدن یک طرفه پلک و انحراف چشم به پایین: ممکن است پس از جراحی عضلات چشم رخ دهد.
بیماریهای سیستمیک و موضعی چشم
فلج عصب صورت محیطی: ممکن است با چشم خرگوشی ناشی از اختلال بسته شدن پلک همراه باشد. تمایل به بیرونزدگی پلک پایین دارد.
تابس دورسالیس: به عنوان نمونهای همراه با بیماری عصبی سیستمیک گزارش شده است.
بیماری چشمی تیروئید: ممکن است به دلیل التهاب مدار چشم و بیرونزدگی کره چشم رخ دهد.
اسکار ملتحمه و انتروپیون اسکاری پلک: تغییرات شکل پلک در آن نقش دارد.
دژنراسیون ندولار قرنیه سالتزمن: ممکن است در مواردی که ندول فوقانی وجود دارد دیده شود.
شیوع کلی پدیده بل معکوس پس از جراحی ۲٪ (گزارش ۱۹۶۵) است1). هرچه میزان کوتاهسازی عضله بالابرنده پلک بیشتر باشد، خطر افزایش مییابد؛ در کوتاهسازی زیاد به میزان ۱۸-۲۸ میلیمتر، در ۲ نفر از ۳۲ نفر (حدود ۶٪) پدیده بل معکوس رخ داد1). حدود ۱۷٪ از بیماران مبتلا به پدیده بل معکوس، ناهنجاریهای سطح چشم مانند کراتیت تحتانی، کاهش اشک و شلی ملتحمه دارند.
در جراحی کوتاهسازی عضله بالابرنده پلک، دستکاری بافت نرم اطراف عضله راست فوقانی در حین عمل انجام میشود. تصور میشود ادم و التهاب پس از جراحی باعث نارسایی گذرای عضله راست فوقانی شده و پدیده بل معکوس رخ میدهد. معمولاً با کاهش ادم و التهاب بهبود خودبهخودی پیدا میکند.
تشخیص پدیده بل معکوس معمولاً بالینی است.
روش معاینه: معاینهکننده در حالی که پلک بالایی بیمار را با انگشت بالا میکشد، از او میخواهد چشم را ببندد و مشاهده میکند که آیا کره چشم به سمت پایین میچرخد یا خیر. همچنین تأیید میکند که حرکات نگاه در همه جهات طبیعی است.
اهمیت ارزیابی قبل از عمل: ارزیابی وجود پدیده بل معکوس قبل از عمل برای افتراق از عوارض بعد از عمل ضروری است. سابقه جراحیهای قبلی بیمار به طور دقیق بررسی شود.
وجود یا عدم وجود پدیده بل برای افتراق اختلال سوپرانوکلئر بالا رفتن تکچشمی (که در آن پدیده بل وجود دارد) از اختلال محیطی استفاده میشود. اگر فیبرهای عضله مایل تحتانی (IO) و راست فوقانی (SR) که در سمت خارجی عصب حرکتی چشمی قرار دارند، به طور انتخابی آسیب ببینند، پدیده بل در سمت آسیب دیده وجود ندارد.
تشخیص افتراقی: افتراق از فلج پیشرونده عضلات خارجی چشم، فلج عصب حرکتی چشمی و غیره.
در صورت وجود معیارهای زیر، انجام MRI توصیه میشود.
| معیارهای اندیکاسیون | شرح |
|---|---|
| سن | کمتر از ۵۰ سال |
| سابقه پزشکی | سابقه تومور بدخیم |
| علائم عصبی | فلج اعصاب سوم، چهارم و ششم مغزی |
| یافتههای فوندوس | ادم پاپیلای عصب بینایی |
| سیر بیماری | بدون بهبود قابل توجه پس از ۳ ماه |
سایر آزمایشها شامل الکترودیاگنوستیک برای تعیین سطح آسیب عصب حرکتی چشم و الکترونیستاگموگرافی نیز در نظر گرفته میشوند.
هیچ درمان یا داروی ثابت شدهای برای پدیده بل معکوس وجود ندارد.
بهبود خودبهخودی روند اصلی است و در اکثر موارد پس از جراحی، طی چند روز تا چند ماه خودبهخود از بین میرود. هر ۱۰ مورد گزارش شده قبلی طی ۱ تا ۴ هفته به پدیده بل طبیعی بازگشتند1). نشان داده شده است که بهبود خودبهخودی طی ۳ هفته پس از جراحی با کاهش ادم و التهاب بافت همبستگی دارد.
درمان علامتی تا زمان بهبود به شرح زیر است:
در زیر، دوره بهبودی موارد گزارش شده پس از جراحی نشان داده شده است:
| منابع | روش جراحی | دوره بهبودی |
|---|---|---|
| Betharia & Kalra (1985) | کوتاهسازی عضله بالابرنده | 12 روز |
| Betharia & Sharma (2006) | کوتاهسازی عضله بالابرنده | ۱ هفته |
| Na & Yang (2009) | کوتاهسازی عضله بالابرنده | ۲ تا ۴ هفته |
| Goel et al. (2017) | کوتاهسازی عضله بالابرنده | ۲ تا ۳ هفته |
| Pandey et al. (2019) | آویختگی به عضله پیشانی | ۲ هفته |
(برگرفته از Liakopoulos et al. 2021، جدول 1 1))
مداخله جراحی در موارد پس از ضربه: در یک مورد از پدیده معکوس بل دیررس پس از ضربه که توسط Liakopoulos و همکاران (2021) گزارش شده است، پدیده معکوس بل سه ماه پس از اصلاح جراحی لاگوفتالموس (بلفاروپلاستی ترمیمی با پیوند پوست تمام ضخامت) به حالت عادی بازگشت 1).
هیچ درمان دارویی اثبات شدهای وجود ندارد و در موارد پس از جراحی معمولاً خودبهخود بهبود مییابد. تا زمان برطرف شدن، استفاده از قطرههای روانکننده کافی و نظارت منظم چشمپزشکی برای جلوگیری از کراتیت ناشی از قرار گرفتن ضروری است. در صورت وجود آسیب قرنیه، اقدامات محافظتی فعال قرنیه مورد نیاز است.
چندین نظریه برای مکانیسم بروز پدیده بل (Bell’s phenomenon) معکوس مطرح شده است.
عصب حرکتی چشمی محیطی از ساقه مغز به سمت عضلات خارج چشمی به صورت دستههای فیبری جداگانه حرکت میکند و اگر فیبرهای عضله مایل تحتانی (IO) و راست فوقانی (SR) که در قسمت خارجی قرار دارند به طور انتخابی آسیب ببینند، پدیده بل در سمت آسیب دیده از بین میرود. در اختلال بالارفتن تکچشمی فوقهستهای، پدیده بل حفظ میشود، بنابراین وجود یا عدم وجود پدیده بل به تعیین محل ضایعه کمک میکند.
در بستن طبیعی پلک، از طریق مسیر عصب سهقلو-عصب حرکتی چشمی، کره چشم به سمت بالا حرکت میکند (پدیده بل). در پدیده بل معکوس، این رفلکس به دلایلی معکوس شده و در اثر عملکرد عضلات مایل فوقانی و راست تحتانی، کره چشم به سمت پایین و داخل منحرف میشود. مکانیسمهای متعددی مانند ادم پس از جراحی و ارتباط غیرطبیعی بین هسته عصب قرقرهای و هسته عصب صورت مطرح شده است، اما مکانیسم واحد و مشخصی ثابت نشده است.
Liakopoulos و همکاران (2021) یک مورد از پدیده بل معکوس دیررس پس از ضربه را در یک دختر ۶ ساله گزارش کردند1). در روز دهم پس از ضربه به پلک فوقانی و ناحیه ابرو (تصادف رانندگی)، پدیده بل طبیعی مشاهده شد، اما ۶ ماه پس از آسیب، پدیده بل معکوس ظاهر شد. این یک مورد با شروع دیررس پس از ضربه است که قبلاً گزارش نشده است. سه ماه پس از جراحی ترمیمی پلک (پیوند پوست تمام ضخامت) برای لاگوفتالموس، پدیده بل معکوس به حالت عادی بازگشت. نویسندگان اشاره میکنند که از آنجایی که فلج عصب تروکلئر طرف مقابل نیز وجود داشت، احتمالاً افزایش عصبدهی معادل نگاه به پایین از طریق انعطافپذیری مغز کودک نقش داشته است. همچنین، ناپدید شدن پدیده بل معکوس پس از اصلاح جراحی لاگوفتالموس از نظریه ارتباط غیرطبیعی بین هستههای اعصاب چهارم و هفتم مغزی حمایت میکند1).
