Le phénomène de Bell est un réflexe de protection de la cornée où le globe oculaire se déplace vers le haut et vers l’extérieur lors de la fermeture forcée des paupières. Le phénomène de Bell inversé est un phénomène où ce réflexe est inversé, le globe oculaire se déplaçant de manière paradoxale vers le bas et vers l’intérieur lors de la fermeture des paupières (hypotonie globulaire réflexe).
Gupta et al. (1965) ont rapporté une prévalence de 2 % du phénomène de Bell inversé dans la population normale 1). Le phénomène de Bell présente une diversité au sein de la population : environ 10 % des individus normaux montrent une certaine déviation par rapport à la norme, et environ 8 % présentent une réponse vers le bas dès la naissance. On l’observe dans une large tranche d’âge, des enfants aux adultes, le plus jeune cas rapporté étant un enfant de 6 ans ayant subi une chirurgie de raccourcissement du muscle releveur de la paupière supérieure pour ptosis congénital.
Environ 8 % de la population normale présente un phénomène de Bell inversé congénital (réponse vers le bas lors de la fermeture des paupières). En se limitant au phénomène de Bell inversé postopératoire, la prévalence est d’environ 2 % 1). Il peut également survenir après une chirurgie de ptosis ou en association avec diverses maladies oculaires.
Le phénomène de Bell inversé lui-même ne présente pas de symptômes subjectifs spécifiques. Les symptômes pouvant être associés sont les suivants :
Les principaux signes observés par le médecin sont les suivants.
Dans les cas d’apparition tardive après un traumatisme, il a été rapporté qu’un phénomène de Bell inversé apparaît 6 mois après la blessure, accompagné d’un piquet central de la paupière supérieure (central peaking)1).
La chirurgie de correction de la ptose palpébrale (raccourcissement du muscle releveur de la paupière supérieure) est la cause la plus fréquente, représentant la majorité des cas rapportés1). Les autres causes sont diverses et variées.
Postopératoire / iatrogène
Raccourcissement du muscle releveur de la paupière supérieure : cause la plus fréquente. Survient souvent après une chirurgie de ptose congénitale, une réintervention pour ptose résiduelle, ou des chirurgies répétées.
Suspension au muscle frontal : également rapportée après une chirurgie de fronde du muscle frontal.
Après chirurgie de l’élévation monoculaire insuffisante et de l’hypertropie : peut survenir après une chirurgie des muscles oculaires.
Maladies systémiques et oculaires locales
Paralysie faciale périphérique : peut être associée à un lagophtalmie due à une fermeture palpébrale incomplète. Tendance à l’ectropion de la paupière inférieure.
Tabès dorsal : rapporté comme associé à une maladie neurologique systémique.
Ophtalmopathie thyroïdienne : peut survenir avec une inflammation orbitaire et une exophtalmie.
Cicatrices conjonctivales et entropion cicatriciel des paupières : implique des modifications de la morphologie palpébrale.
Dystrophie cornéenne nodulaire de Salzmann : peut être observée en présence de nodules supérieurs.
La prévalence globale du phénomène de Bell inversé postopératoire est de 2% (rapport de 1965)1). Le risque augmente avec la quantité de raccourcissement du muscle élévateur de la paupière supérieure ; un raccourcissement important de 18 à 28 mm a entraîné un phénomène de Bell inversé chez 2 patients sur 32 (environ 6%)1). Environ 17% des patients présentant un phénomène de Bell inversé ont des anomalies de surface oculaire associées telles qu’une kératite inférieure, une diminution des larmes ou une conjonctivochalasis.
La chirurgie de raccourcissement du muscle élévateur de la paupière supérieure implique une manipulation des tissus mous autour du muscle droit supérieur. L’œdème et l’inflammation postopératoires peuvent provoquer un dysfonctionnement transitoire du muscle droit supérieur, entraînant un phénomène de Bell inversé. Il se résout souvent spontanément avec la résolution de l’œdème et de l’inflammation.
Le diagnostic du phénomène de Bell inversé est généralement clinique.
Technique d’examen : L’examinateur soulève la paupière supérieure du patient avec un doigt tout en lui demandant de fermer l’œil, et observe si le globe oculaire tourne vers le bas. Il vérifie également que les mouvements de poursuite dans toutes les directions sont normaux.
Importance de l’évaluation préopératoire : Évaluer si le phénomène de Bell inversé existait avant l’opération est essentiel pour le différencier des complications postopératoires. Recueillir en détail les antécédents chirurgicaux du patient.
La présence ou l’absence du phénomène de Bell est utilisée pour différencier un trouble de l’élévation monoculaire supranucléaire (avec phénomène de Bell) d’une lésion périphérique. Si les fibres du muscle oblique inférieur (IO) et du muscle droit supérieur (SR), qui cheminent latéralement dans le nerf oculomoteur périphérique, sont sélectivement endommagées, le phénomène de Bell du côté atteint est absent.
Diagnostic différentiel : distinguer l’ophtalmoplégie externe progressive, la paralysie du nerf oculomoteur, etc.
L’IRM est recommandée si les critères suivants sont remplis.
| Critères d’éligibilité | Contenu |
|---|---|
| Âge | Moins de 50 ans |
| Antécédents | Antécédents de tumeur maligne |
| Signes neurologiques | Paralysie associée des nerfs crâniens III, IV et VI |
| Examen du fond d’œil | Œdème papillaire |
| Évolution | Pas d’amélioration significative après 3 mois |
D’autres examens, tels que l’électrodiagnostic pour déterminer le niveau de lésion du nerf oculomoteur et l’électronystagmographie, sont également envisagés.
Il n’existe pas de traitement ou de médicament établi pour le phénomène de Bell inversé.
La résolution spontanée est l’évolution naturelle, et dans la grande majorité des cas postopératoires, elle disparaît spontanément en quelques jours à quelques mois. Les 10 cas rapportés ont tous retrouvé un phénomène de Bell normal en 1 à 4 semaines1). Il a été démontré que la disparition spontanée à 3 semaines postopératoires est corrélée à la diminution de l’œdème tissulaire et de l’inflammation.
Le traitement symptomatique jusqu’à la disparition est le suivant :
Voici les délais de récupération des cas postopératoires rapportés :
| Références | Technique chirurgicale | Période de récupération |
|---|---|---|
| Betharia & Kalra (1985) | Raccourcissement du muscle releveur | 12 jours |
| Betharia & Sharma (2006) | Raccourcissement du muscle releveur | 1 semaine |
| Na & Yang (2009) | Raccourcissement du muscle releveur | 2 à 4 semaines |
| Goel et al. (2017) | Raccourcissement du muscle releveur | 2 à 3 semaines |
| Pandey et al. (2019) | Suspension au muscle frontal | 2 semaines |
(Liakopoulos et al. 2021, Tableau 1 1))
Prise en charge chirurgicale des cas post-traumatiques : Dans un cas de phénomène de Bell inversé tardif post-traumatique rapporté par Liakopoulos et al. (2021), le phénomène de Bell inversé s’est normalisé 3 mois après la correction chirurgicale du lagophtalmos (blépharoplastie réparatrice par greffe de peau totale) 1).
Il n’existe pas de traitement médicamenteux établi, et dans les cas postopératoires, il disparaît généralement spontanément. Jusqu’à sa disparition, l’utilisation de larmes artificielles lubrifiantes et une surveillance ophtalmologique régulière sont nécessaires pour prévenir la kératite d’exposition. En cas de lésion cornéenne, des mesures de protection cornéenne actives sont nécessaires.
Plusieurs théories ont été proposées concernant le mécanisme du phénomène de Bell inversé.
Le nerf oculomoteur périphérique se divise en faisceaux selon les muscles extra-oculaires cibles dans le tronc cérébral. Lorsque les fibres du muscle oblique inférieur (IO) et du muscle droit supérieur (SR), qui cheminent latéralement, sont sélectivement endommagées, le réflexe de Bell du côté affecté est absent. Dans les troubles supranucléaires de l’élévation monoculaire, le réflexe de Bell est préservé, ce qui permet de localiser la lésion.
Lors de la fermeture normale des paupières, l’œil se déplace vers le haut via la projection du nerf trijumeau au nerf oculomoteur (phénomène de Bell). Dans le phénomène de Bell inversé, ce réflexe est inversé par un mécanisme quelconque, et l’œil se déplace vers le bas et vers l’intérieur sous l’action des muscles oblique supérieur et droit inférieur. Plusieurs mécanismes ont été proposés, tels que l’œdème postopératoire ou une connexion anormale entre le noyau du nerf trochléaire et le noyau du nerf facial, mais aucun mécanisme unique clair n’a été établi.
Liakopoulos et al. (2021) ont rapporté un cas de phénomène de Bell inversé tardif post-traumatique chez une fillette de 6 ans1). Dix jours après un traumatisme (accident de la route) de la paupière supérieure gauche et de la région sourcilière, un phénomène de Bell normal était présent, mais un phénomène de Bell inversé est apparu 6 mois après la blessure. Il s’agit d’un cas d’apparition tardive post-traumatique non rapporté auparavant. Trois mois après une blépharoplastie réparatrice (greffe de peau totale) pour lagophtalmie, le phénomène de Bell inversé s’est normalisé. Les auteurs suggèrent qu’une augmentation de l’innervation équivalente de l’abaissement via la plasticité cérébrale chez l’enfant, due à une paralysie controlatérale du nerf trochléaire, pourrait être impliquée. De plus, la disparition du phénomène de Bell inversé après la correction chirurgicale de la lagophtalmie soutient l’hypothèse d’une connexion anormale entre les noyaux des nerfs crâniens IV et VII1).
