Hiện tượng Bell (Bell’s phenomenon) là phản xạ bảo vệ giác mạc, trong đó nhãn cầu lệch lên trên và ra ngoài khi nhắm mắt cưỡng bức. Hiện tượng Bell ngược (Inverse Bell’s phenomenon) là sự đảo ngược của phản xạ này, khi nhắm mắt, nhãn cầu lệch một cách nghịch thường xuống dưới và vào trong (giảm trương lực nhãn cầu phản xạ: reflexive globe hypotonia).
Gupta và cộng sự (1965) báo cáo tỷ lệ hiện mắc hiện tượng Bell ngược trong quần thể bình thường là 2%1). Hiện tượng Bell có sự đa dạng trong quần thể, khoảng 10% người bình thường có một số sai lệch so với chuẩn của hiện tượng Bell, và khoảng 8% có phản ứng hướng xuống bẩm sinh. Hiện tượng này gặp ở nhiều lứa tuổi từ trẻ em đến người lớn, trường hợp trẻ nhất được ghi nhận là một bệnh nhi 6 tuổi đã trải qua phẫu thuật rút ngắn cơ nâng mi trên do sụp mi bẩm sinh.
Khoảng 8% dân số bình thường có hiện tượng Bell ngược bẩm sinh (phản ứng nhãn cầu xoay xuống khi nhắm mắt). Riêng hiện tượng Bell ngược sau phẫu thuật, tỷ lệ mắc khoảng 2% 1). Nó cũng có thể xảy ra sau phẫu thuật sụp mi hoặc kết hợp với các bệnh về mắt khác.
Bản thân hiện tượng Bell đảo ngược không có triệu chứng chủ quan đặc hiệu. Các triệu chứng có thể kèm theo bao gồm:
Các dấu hiệu chính mà bác sĩ xác nhận như sau.
Trong trường hợp khởi phát muộn sau chấn thương, đã có báo cáo về hiện tượng Bell ngược xuất hiện 6 tháng sau chấn thương, kèm theo hiện tượng nhọn trung tâm mi trên (central peaking)1).
Phẫu thuật sửa chữa sụp mi (rút ngắn cơ nâng mi trên) là nguyên nhân phổ biến nhất, chiếm phần lớn các báo cáo đã công bố1). Các nguyên nhân khác liên quan đến nhiều bệnh lý và tình trạng khác nhau.
Sau phẫu thuật/Do điều trị
Rút ngắn cơ nâng mi trên: Nguyên nhân thường gặp nhất. Dễ xảy ra sau phẫu thuật sụp mi bẩm sinh, tái phẫu thuật sụp mi tồn dư, và phẫu thuật nhiều lần.
Phẫu thuật treo cơ trán: Cũng được báo cáo sau phẫu thuật treo cơ trán.
Sau phẫu thuật nâng mi kém và lác dưới: Có thể xảy ra sau phẫu thuật cơ mắt.
Bệnh toàn thân và bệnh tại mắt
Liệt dây thần kinh mặt ngoại biên: Có thể kết hợp với mắt hở do rối loạn nhắm mắt. Thường kèm theo lật mi dưới ra ngoài.
Tabes dorsalis: Đã được báo cáo như một trường hợp liên quan đến bệnh thần kinh toàn thân.
Bệnh mắt Basedow: Có thể xảy ra kèm theo viêm hốc mắt và lồi mắt.
Sẹo kết mạc và quặm mi do sẹo: Liên quan đến sự thay đổi hình dạng mi mắt.
Thoái hóa giác mạc dạng nốt Salzmann: Đôi khi gặp ở những trường hợp có nốt ở phía trên.
Tỷ lệ hiện mắc chung của hiện tượng Bell ngược sau phẫu thuật là 2% (báo cáo năm 1965)1). Nguy cơ tăng lên khi lượng rút ngắn cơ nâng mi trên nhiều hơn; với phẫu thuật rút ngắn nhiều từ 18–28 mm, hiện tượng Bell ngược xảy ra ở 2 trong số 32 bệnh nhân (khoảng 6%)1). Khoảng 17% bệnh nhân có hiện tượng Bell ngược có kèm các bất thường bề mặt nhãn cầu như viêm giác mạc dưới, giảm nước mắt và chùng kết mạc.
Trong phẫu thuật rút ngắn cơ nâng mi trên, thao tác trong quá trình phẫu thuật liên quan đến các mô mềm xung quanh cơ trực trên. Phù nề và viêm mô sau phẫu thuật gây rối loạn chức năng tạm thời của cơ trực trên, dẫn đến hiện tượng Bell ngược. Hiện tượng này thường tự hồi phục khi phù nề và viêm giảm dần.
Chẩn đoán hiện tượng Bell ngược thường là chẩn đoán lâm sàng.
Kỹ thuật kiểm tra: Người khám yêu cầu bệnh nhân nhắm mắt trong khi dùng ngón tay nâng mí mắt trên lên, quan sát xem nhãn cầu có xoay xuống dưới hay không. Cũng xác nhận rằng vận động nhìn theo mọi hướng là bình thường.
Tầm quan trọng của đánh giá trước phẫu thuật: Đánh giá xem hiện tượng Bell ngược đã tồn tại trước phẫu thuật hay không là cần thiết để phân biệt với biến chứng sau phẫu thuật. Cần nắm rõ tiền sử phẫu thuật trước đây của bệnh nhân.
Sự hiện diện hay không của hiện tượng Bell được sử dụng để phân biệt giữa rối loạn vận nhãn lên một mắt trên nhân (có hiện tượng Bell) và rối loạn ngoại biên. Khi các sợi cơ chéo dưới (IO) và cơ thẳng trên (SR) chạy dọc bên ngoài dây thần kinh vận nhãn ngoại biên bị tổn thương chọn lọc, hiện tượng Bell bên bệnh sẽ mất.
Chẩn đoán phân biệt: Phân biệt với liệt cơ vận nhãn ngoài tiến triển, liệt dây thần kinh vận nhãn, v.v.
Chụp MRI được khuyến nghị nếu đáp ứng các tiêu chí sau.
| Tiêu chí chỉ định | Nội dung |
|---|---|
| Tuổi | Dưới 50 tuổi |
| Tiền sử | Tiền sử khối u ác tính |
| Dấu hiệu thần kinh | Liệt dây thần kinh sọ III, IV, VI kèm theo |
| Dấu hiệu đáy mắt | Phù gai thị |
| Diễn biến | Không cải thiện rõ rệt sau 3 tháng |
Các xét nghiệm khác bao gồm xét nghiệm điện chẩn đoán để xác định mức độ tổn thương thần kinh vận nhãn và điện nhãn đồ cũng được xem xét.
Không có phương pháp điều trị hoặc thuốc nào được thiết lập cho hiện tượng Bell ngược.
Tự khỏi là diễn biến cơ bản, và trong đa số các trường hợp sau phẫu thuật, hiện tượng này tự biến mất trong vòng vài ngày đến vài tháng. Tất cả 10 trường hợp được báo cáo trước đây đều phục hồi hiện tượng Bell bình thường trong vòng 1 đến 4 tuần1). Sự biến mất tự nhiên trong vòng 3 tuần sau phẫu thuật có tương quan với sự giảm phù nề mô và viêm.
Điều trị triệu chứng cho đến khi bệnh thuyên giảm như sau:
Dưới đây là thời gian hồi phục của các ca phẫu thuật đã được báo cáo trước đây.
| Tài liệu tham khảo | Phương pháp phẫu thuật | Thời gian hồi phục |
|---|---|---|
| Betharia & Kalra (1985) | Phẫu thuật rút ngắn cơ nâng mi | 12 ngày |
| Betharia & Sharma (2006) | Rút ngắn cơ nâng mi | 1 tuần |
| Na & Yang (2009) | Rút ngắn cơ nâng mi | 2–4 tuần |
| Goel et al. (2017) | Phẫu thuật rút ngắn cơ nâng mi | 2–3 tuần |
| Pandey et al. (2019) | Phẫu thuật treo cơ trán | 2 tuần |
(Trích từ Liakopoulos et al. 2021, Bảng 11))
Xử trí phẫu thuật cho các trường hợp sau chấn thương: Trong một trường hợp hiện tượng Bell ngược muộn sau chấn thương được báo cáo bởi Liakopoulos et al. (2021), hiện tượng Bell ngược đã trở lại bình thường 3 tháng sau phẫu thuật chỉnh sửa mắt hở (tạo hình mí mắt phục hồi bằng ghép da toàn lớp)1).
Không có liệu pháp dùng thuốc nào được thiết lập, và trong các trường hợp sau phẫu thuật, tình trạng thường tự khỏi. Trong thời gian chờ hồi phục, cần sử dụng thuốc nhỏ mắt bôi trơn đầy đủ và theo dõi nhãn khoa định kỳ để ngăn ngừa viêm giác mạc do lộ. Nếu có tổn thương giác mạc, cần can thiệp bảo vệ giác mạc tích cực.
Một số giả thuyết đã được đề xuất về cơ chế phát sinh hiện tượng Bell ngược.
Dây thần kinh vận nhãn ngoại vi chạy từ thân não đến các cơ ngoại nhãn, các bó sợi phân chia theo cơ đích. Khi các sợi đến cơ chéo dưới (IO) và cơ thẳng trên (SR) chạy ở phía ngoài bị tổn thương chọn lọc, hiện tượng Bell bên bệnh sẽ mất. Trong rối loạn vận nhãn trên một mắt trên nhân, hiện tượng Bell được bảo tồn, do đó sự hiện diện hay không của hiện tượng Bell giúp ước lượng vị trí tổn thương.
Khi nhắm mắt bình thường, qua đường chiếu thần kinh sinh ba - thần kinh vận nhãn, nhãn cầu di chuyển lên trên (hiện tượng Bell). Trong hiện tượng Bell ngược, phản xạ này bị đảo ngược do một số cơ chế, khiến nhãn cầu lệch xuống dưới và vào trong do tác động của cơ chéo trên và cơ thẳng dưới. Nhiều cơ chế đã được đề xuất như phù nề sau phẫu thuật hoặc kết nối bất thường giữa nhân thần kinh ròng rọc và nhân thần kinh mặt, nhưng chưa có cơ chế rõ ràng duy nhất nào được xác lập.
Liakopoulos và cộng sự (2021) đã báo cáo một trường hợp hiện tượng Bell ngược xuất hiện muộn sau chấn thương ở một bé gái 6 tuổi1). Tại thời điểm 10 ngày sau chấn thương vùng mi mắt trên và lông mày (tai nạn giao thông), hiện tượng Bell bình thường vẫn được ghi nhận, nhưng hiện tượng Bell ngược xuất hiện sau 6 tháng kể từ khi bị thương. Đây là trường hợp khởi phát muộn sau chấn thương chưa từng được báo cáo trước đây. Ba tháng sau phẫu thuật tạo hình mi mắt sửa chữa (ghép da toàn bộ) cho tình trạng hở mi, hiện tượng Bell ngược đã trở lại bình thường. Các tác giả chỉ ra rằng, do có liệt thần kinh ròng rọc đối bên, có thể có sự gia tăng chi phối thần kinh tương đương hướng xuống thông qua tính dẻo thần kinh ở trẻ em. Ngoài ra, sự biến mất của hiện tượng Bell ngược sau khi điều chỉnh phẫu thuật hở mi ủng hộ giả thuyết về sự kết nối bất thường giữa các nhân thần kinh sọ IV và VII1).
