Das Bell-Phänomen ist ein Hornhautschutzreflex, bei dem sich der Augapfel beim forcierten Lidschluss nach oben und außen bewegt. Das inverse Bell-Phänomen ist ein Phänomen, bei dem dieser Reflex umgekehrt ist und sich der Augapfel beim Lidschluss paradoxerweise nach unten und innen bewegt (reflexive Bulbushypotonie).
Gupta et al. (1965) berichteten eine Prävalenz des inversen Bell-Phänomens von 2 % in der Normalbevölkerung 1). Das Bell-Phänomen zeigt eine Vielfalt innerhalb der Bevölkerung: Etwa 10 % der normalen Individuen weisen eine gewisse Abweichung von der Norm auf, und etwa 8 % zeigen von Geburt an eine Abwärtsreaktion. Es tritt in einer breiten Altersspanne von Kindern bis Erwachsenen auf, wobei der jüngste dokumentierte Fall ein 6-jähriges Kind war, das sich einer Levatorverkürzungsoperation der oberen Lidhebermuskulatur wegen angeborener Ptosis unterzog.
Etwa 8 % der Normalbevölkerung zeigen ein angeborenes inverses Bell-Phänomen (Abwärtsreaktion beim Lidschluss). Beschränkt auf das postoperative inverse Bell-Phänomen beträgt die Prävalenz etwa 2 % 1). Es kann auch nach Ptosis-Operationen oder in Verbindung mit verschiedenen Augenerkrankungen auftreten.
Das inverse Bell-Phänomen selbst hat keine spezifischen subjektiven Symptome. Mögliche Begleitsymptome sind:
Die wichtigsten vom Arzt festgestellten Befunde sind die folgenden.
Bei verzögertem Auftreten nach einem Trauma wurde berichtet, dass 6 Monate nach der Verletzung ein inverses Bell-Phänomen auftritt, begleitet von einer zentralen Zuspitzung (central peaking) des Oberlids1).
Die Ptosis-Korrekturoperation (Verkürzung des Levator palpebrae superioris) ist die häufigste Ursache und macht die Mehrheit der berichteten Fälle aus1). Andere Ursachen umfassen eine Vielzahl von Erkrankungen und Zuständen.
Postoperativ / iatrogen
Verkürzung des Levator palpebrae superioris : häufigste Ursache. Tritt häufig nach angeborener Ptosis-Operation, Reoperation bei Restptose oder wiederholten Operationen auf.
Stirnmuskelaufhängung : auch nach Frontalis-Schlingenoperation berichtet.
Nach Operation einer unzureichenden Hebung des Auges und Hypertropie : kann nach Augenmuskeloperationen auftreten.
Systemische und lokale Augenerkrankungen
Periphere Fazialisparese : kann mit Lagophthalmus aufgrund von Lidschlussstörungen einhergehen. Neigung zur Ektropion des Unterlids.
Tabes dorsalis : als Beispiel im Zusammenhang mit einer systemischen neurologischen Erkrankung berichtet.
Thyreoideale Orbitopathie : kann mit orbitaler Entzündung und Exophthalmus auftreten.
Konjunktivalnarben und narbenbedingtes Entropium der Lider : Veränderungen der Lidmorphologie sind beteiligt.
Salzmannsche knotige Hornhautdegeneration: kann bei Vorhandensein von oberen Knoten beobachtet werden.
Die Gesamtprävalenz des postoperativen inversen Bell-Phänomens beträgt 2% (Bericht von 1965)1). Das Risiko steigt mit der Menge der Verkürzung des Oberlidhebers; eine große Verkürzung von 18–28 mm führte bei 2 von 32 Patienten (ca. 6%) zu einem inversen Bell-Phänomen1). Etwa 17% der Patienten mit inversem Bell-Phänomen haben begleitende Augenoberflächenanomalien wie untere Keratitis, Tränenmangel oder Bindehauterschlaffung.
Die Verkürzungsoperation des Oberlidhebers beinhaltet eine Manipulation des Weichgewebes um den Musculus rectus superior. Postoperatives Ödem und Entzündung können eine vorübergehende Funktionsstörung des Musculus rectus superior verursachen, was zum inversen Bell-Phänomen führt. Es erholt sich oft spontan mit Rückgang von Ödem und Entzündung.
Die Diagnose des inversen Bell-Phänomens ist in der Regel klinisch.
Untersuchungstechnik : Der Untersucher hebt das obere Augenlid des Patienten mit einem Finger an, während er ihn auffordert, das Auge zu schließen, und beobachtet, ob sich der Augapfel nach unten dreht. Es wird auch überprüft, ob die Blickbewegungen in alle Richtungen normal sind.
Bedeutung der präoperativen Beurteilung: Die Beurteilung, ob vor der Operation ein umgekehrtes Bell-Phänomen bestand, ist für die Abgrenzung von postoperativen Komplikationen unerlässlich. Erfassen Sie die früheren Operationsgeschichten des Patienten im Detail.
Das Vorhandensein oder Fehlen des Bell-Phänomens wird zur Unterscheidung zwischen einer supranukleären monokularen Aufwärtswendestörung (mit Bell-Phänomen) und einer peripheren Störung genutzt. Wenn die Fasern des Musculus obliquus inferior (IO) und des Musculus rectus superior (SR), die lateral im peripheren N. oculomotorius verlaufen, selektiv geschädigt werden, fehlt das Bell-Phänomen auf der betroffenen Seite.
Differenzialdiagnose : Abgrenzung von progressiver externer Ophthalmoplegie, Okulomotoriuslähmung usw.
Eine MRT-Untersuchung wird empfohlen, wenn die folgenden Kriterien erfüllt sind.
| Eignungskriterien | Inhalt |
|---|---|
| Alter | Unter 50 Jahren |
| Vorgeschichte | Vorgeschichte eines bösartigen Tumors |
| Neurologische Befunde | Begleitende Lähmung der Hirnnerven III, IV und VI |
| Fundusbefund | Papillenödem |
| Verlauf | Keine deutliche Besserung nach 3 Monaten |
Weitere Untersuchungen wie elektrodiagnostische Tests zur Bestimmung des Schädigungsniveaus des N. oculomotorius und die Elektronystagmographie werden ebenfalls in Betracht gezogen.
Für das inverse Bell-Phänomen gibt es keine etablierte Behandlung oder medikamentöse Therapie.
Spontane Rückbildung ist der grundlegende Verlauf, und in der überwiegenden Mehrheit der postoperativen Fälle verschwindet es innerhalb von Tagen bis Monaten spontan. Alle 10 berichteten Fälle kehrten innerhalb von 1–4 Wochen zum normalen Bell-Phänomen zurück1). Es wurde gezeigt, dass das spontane Verschwinden 3 Wochen postoperativ mit der Abnahme von Gewebeödem und Entzündung korreliert.
Symptomatische Behandlung bis zum Verschwinden ist wie folgt:
Im Folgenden sind die Erholungszeiten der berichteten postoperativen Fälle aufgeführt:
| Literatur | Operationsverfahren | Erholungszeit |
|---|---|---|
| Betharia & Kalra (1985) | Levatorverkürzung | 12 Tage |
| Betharia & Sharma (2006) | Levatorverkürzung | 1 Woche |
| Na & Yang (2009) | Levatorverkürzung | 2–4 Wochen |
| Goel et al. (2017) | Levatorverkürzung | 2–3 Wochen |
| Pandey et al. (2019) | Stirnmuskelaufhängung | 2 Wochen |
(Liakopoulos et al. 2021, Tabelle 1 1))
Chirurgisches Vorgehen bei posttraumatischen Fällen: In einem von Liakopoulos et al. (2021) berichteten Fall eines posttraumatischen verzögerten inversen Bell-Phänomens normalisierte sich das inverse Bell-Phänomen 3 Monate nach der chirurgischen Korrektur des Lagophthalmus (reparative Blepharoplastik mit Vollhauttransplantat) 1).
Es gibt keine etablierte medikamentöse Therapie, und in postoperativen Fällen bildet es sich in der Regel spontan zurück. Bis zum Verschwinden sind die ausreichende Anwendung von befeuchtenden Augentropfen und regelmäßige augenärztliche Überwachung erforderlich, um eine Exposure-Keratitis zu verhindern. Bei Hornhautschäden sind aktive Hornhautschutzmaßnahmen notwendig.
Zum Pathomechanismus des inversen Bell-Phänomens wurden mehrere Theorien aufgestellt.
Der periphere N. oculomotorius teilt sich im Hirnstamm in Faserbündel auf, die zu den jeweiligen äußeren Augenmuskeln ziehen. Wenn die lateral verlaufenden Fasern des M. obliquus inferior (IO) und M. rectus superior (SR) selektiv geschädigt werden, fehlt das Bell-Phänomen auf der betroffenen Seite. Bei supranukleären monokularen Hebungsstörungen bleibt das Bell-Phänomen erhalten, sodass das Vorhandensein oder Fehlen des Bell-Phänomens zur Lokalisation der Läsion beiträgt.
Beim normalen Lidschluss bewegt sich das Auge über die Projektion vom N. trigeminus zum N. oculomotorius nach oben (Bell-Phänomen). Beim inversen Bell-Phänomen kehrt sich dieser Reflex durch einen bestimmten Mechanismus um, und das Auge weicht durch die Wirkung des M. obliquus superior und M. rectus inferior nach unten und innen ab. Mehrere Mechanismen wie postoperative Ödeme oder eine abnorme Verbindung zwischen dem Nucleus trochlearis und dem Nucleus facialis wurden vorgeschlagen, aber ein eindeutiger Mechanismus wurde nicht etabliert.
Liakopoulos et al. (2021) berichteten über einen Fall eines späten inversen Bell-Phänomens nach einem Trauma bei einem 6-jährigen Mädchen1). 10 Tage nach einem Trauma (Verkehrsunfall) des linken Oberlids und der Augenbrauenregion wurde ein normales Bell-Phänomen festgestellt, aber 6 Monate nach der Verletzung trat ein inverses Bell-Phänomen auf. Dies ist ein bisher nicht berichteter Fall mit spätem Beginn nach einem Trauma. Drei Monate nach einer rekonstruktiven Blepharoplastik (Vollhauttransplantation) wegen Lagophthalmus normalisierte sich das inverse Bell-Phänomen. Die Autoren weisen darauf hin, dass aufgrund einer kontralateralen Trochlearisparese eine Zunahme der gleichwertigen Innervation der Abwärtsbewegung über die kindliche Gehirnplastizität beteiligt sein könnte. Darüber hinaus unterstützt das Verschwinden des inversen Bell-Phänomens nach der chirurgischen Korrektur des Lagophthalmus die Theorie einer abnormalen Verbindung zwischen den Kernen der Hirnnerven IV und VII1).
