Bell fenomeni (Bell’s phenomenon), zorlu göz kapağı kapatma sırasında göz küresinin yukarı ve dışa doğru sapmasıyla oluşan bir kornea koruma refleksidir. Ters Bell fenomeni (Inverse Bell’s phenomenon), bu refleksin tersine dönerek göz kapağı kapatıldığında göz küresinin aşağı ve içe doğru paradoksal bir şekilde sapmasıdır (refleksif göz küresi hipotonisi).
Gupta ve ark. (1965) normal popülasyonda ters Bell fenomeni prevalansını %2 olarak bildirmiştir1). Bell fenomeni popülasyon içinde çeşitlilik gösterir; normal bireylerin yaklaşık %10’u standart Bell fenomeninden bir miktar sapma gösterir ve yaklaşık %8’i doğuştan aşağı yönlü bir yanıt sergiler. Çocuklardan yetişkinlere kadar geniş bir yaş aralığında görülür ve kaydedilen en genç vaka, konjenital pitozis için levator kısaltma ameliyatı geçiren 6 yaşında bir çocuktur.
Normal popülasyonun yaklaşık %8’i doğuştan ters Bell fenomeni (göz kapağı kapatıldığında aşağı yanıt) gösterir. Sadece postoperatif ters Bell fenomeni ile sınırlandırıldığında prevalans yaklaşık %2’dir1). Pitozis cerrahisi sonrası veya çeşitli göz hastalıklarına eşlik ederek de ortaya çıkabilir.
Ters Bell fenomeninin kendine özgü subjektif belirtileri yoktur. Eşlik edebilecek belirtiler şunlardır:
Doktorun kontrol ettiği başlıca bulgular şunlardır:
Travma sonrası geç başlangıçlı olgularda, yaralanmadan 6 ay sonra ters Bell fenomeni ortaya çıktığı ve üst göz kapağı orta kısmında sivrileşme (central peaking) eşlik ettiği bildirilmiştir 1).
Pitozis onarım cerrahisi (üst göz kapağı levator kası kısaltma ameliyatı) en yaygın nedendir ve mevcut raporların çoğunu oluşturur 1). Diğer nedenler çeşitli hastalık ve durumları kapsar.
Cerrahi Sonrası / İyatrojenik
Üst göz kapağı levator kası kısaltma ameliyatı: En sık neden. Doğuştan pitozis cerrahisi, rezidüel pitozis için tekrar cerrahi ve tekrarlayan cerrahilerde daha sık görülür.
Frontalis askı cerrahisi: Frontalis sling cerrahisi sonrasında da bildirilmiştir.
Tek taraflı göz kapağı kaldıramama ve aşağı kayma ameliyatı sonrası: Göz kası ameliyatından sonra ortaya çıkabilir.
Sistemik ve gözle ilgili lokal hastalıklar
Periferik fasiyal sinir felci: Kapak kapanma bozukluğuna bağlı tavşan gözü ile birlikte görülebilir. Alt göz kapağında dışa dönme eğilimi vardır.
Tabes dorsalis: Sistemik nörolojik hastalığa eşlik eden bir örnek olarak bildirilmiştir.
Tiroid göz hastalığı: Orbital inflamasyon ve göz küresi protrüzyonuna bağlı olarak ortaya çıkabilir.
Konjonktival skar ve kapakta skatrisyel entropiyon: Göz kapağı şekil değişiklikleri rol oynar.
Salzman nodüler korneal dejenerasyonu: Üstte nodül varlığında görülebilir.
Cerrahi sonrası ters Bell fenomeninin genel prevalansı %2’dir (1965 raporu)1). Üst göz kapağı levator kasının kısaltma miktarı arttıkça risk artar; 18-28 mm’lik büyük kısaltma cerrahisinde 32 kişiden 2’sinde (%6) ters Bell fenomeni görülmüştür1). Ters Bell fenomeni olan hastaların yaklaşık %17’sinde alt keratit, gözyaşı azalması ve konjonktival gevşeklik gibi oküler yüzey anormallikleri eşlik eder.
Üst göz kapağı levator kısaltma cerrahisinde, ameliyat sırasında üst rektus kası çevresindeki yumuşak dokulara müdahale edilir. Ameliyat sonrası doku ödemi ve inflamasyonun, üst rektus kasında geçici işlev bozukluğuna neden olduğu ve ters Bell fenomenine yol açtığı düşünülmektedir. Ödem ve inflamasyonun gerilemesiyle genellikle kendiliğinden düzelir.
Ters Bell fenomeninin tanısı genellikle klinik tanıdır.
Muayene tekniği: Muayene eden kişi, hastanın üst göz kapağını parmağıyla kaldırırken gözünü kapatmasını söyler ve göz küresinin aşağı doğru dönüp dönmediğini gözlemler. Ayrıca her yöne bakış hareketlerinin normal olduğu da doğrulanır.
Ameliyat öncesi değerlendirmenin önemi: Ameliyat öncesinde ters Bell fenomeninin var olup olmadığının değerlendirilmesi, ameliyat sonrası komplikasyonlardan ayırt etmek için gereklidir. Hastanın geçmiş ameliyat öyküsü ayrıntılı olarak alınmalıdır.
Bell fenomeninin varlığı veya yokluğu, supranükleer tek göz yukarı bakma bozukluğu (Bell fenomeni görülür) ile periferik bozukluğun ayırt edilmesinde kullanılır. Okülomotor sinirin lateralinde seyreden alt oblik (İO) ve üst rektus (SR) lifleri seçici olarak hasar gördüğünde, etkilenen tarafta Bell fenomeni kaybolur.
Ayırıcı tanı: Progresif eksternal oftalmopleji, okülomotor sinir felci vb. ayırt edilir.
Aşağıdaki kriterler mevcutsa MRG incelemesi önerilir.
| Endikasyon kriterleri | İçerik |
|---|---|
| Yaş | 50 yaş altı |
| Özgeçmiş | Kötü huylu tümör öyküsü |
| Nörolojik bulgular | III, IV ve VI. kraniyal sinir felci eşlik etmesi |
| Fundus bulguları | Optik disk ödemi |
| Seyir | 3 ay sonra belirgin düzelme yok |
Diğer testler arasında okülomotor sinir hasarının seviyesini belirlemek için elektrodiagnostik testler ve elektronistagmografi de düşünülür.
Ters Bell fenomeni için kanıtlanmış bir tedavi veya ilaç tedavisi yoktur.
Kendiliğinden düzelme temel seyirdir ve ameliyat sonrası vakaların büyük çoğunluğunda birkaç gün ila birkaç ay içinde kendiliğinden kaybolur. Daha önce bildirilen 10 vakanın tamamı 1-4 hafta içinde normal Bell fenomenine döndü1). Ameliyattan 3 hafta sonra kendiliğinden düzelmenin doku ödemi ve inflamasyonunun azalmasıyla ilişkili olduğu gösterilmiştir.
Düzelene kadar semptomatik tedavi aşağıdaki gibidir:
Aşağıda, daha önce bildirilen ameliyat sonrası vakaların iyileşme süreleri gösterilmiştir:
| Kaynakça | Cerrahi yöntem | İyileşme süresi |
|---|---|---|
| Betharia & Kalra (1985) | Levator kısaltma ameliyatı | 12 gün |
| Betharia & Sharma (2006) | Levator kısaltma ameliyatı | 1 hafta |
| Na & Yang (2009) | Levator kısaltma ameliyatı | 2-4 hafta |
| Goel ve ark. (2017) | Levator kısaltma ameliyatı | 2-3 hafta |
| Pandey ve ark. (2019) | Frontalis askı ameliyatı | 2 hafta |
(Liakopoulos ve ark. 2021, Tablo 1’den alıntı 1))
Travma sonrası vakalarda cerrahi müdahale: Liakopoulos ve ark. (2021) tarafından bildirilen bir travma sonrası geç ters Bell fenomeni olgusunda, lagoftalmin cerrahi düzeltilmesinden (tam kalınlıkta deri grefti ile onarıcı blefaroplasti) 3 ay sonra ters Bell fenomeni normale döndü 1).
Kanıtlanmış bir ilaç tedavisi yoktur ve postoperatif vakalarda genellikle kendiliğinden düzelir. Düzelene kadar, maruziyet keratitini önlemek için yeterli kayganlaştırıcı göz damlası kullanımı ve düzenli oftalmolojik takip gereklidir. Kornea hasarı varsa aktif kornea koruma önlemleri alınmalıdır.
Ters Bell fenomeninin oluşum mekanizması hakkında birden fazla teori öne sürülmüştür.
Periferik okülomotor sinir, beyin sapından hedef ekstraoküler kaslara göre demetler halinde ayrılarak ilerler ve lateralde seyreden alt oblik (İO) ve üst rektus (SR) lifleri seçici olarak hasarlandığında, etkilenen tarafta Bell fenomeni kaybolur. Supranükleer monoküler yukarı bakış kısıtlılığında Bell fenomeni korunur, bu nedenle Bell fenomeninin varlığı veya yokluğu lezyonun yerini tahmin etmede yardımcı olur.
Normal göz kapatmada, trigeminal-okülomotor projeksiyon yoluyla göz küresi yukarı doğru hareket eder (Bell fenomeni). Ters Bell fenomeninde, bu refleks bir şekilde tersine döner ve üst oblik ve alt rektus kaslarının etkisiyle göz küresi aşağı ve içe doğru kayar. Postoperatif ödem ve troklear sinir çekirdeği ile fasiyal sinir çekirdeği arasındaki anormal bağlantı gibi çeşitli mekanizmalar öne sürülmüştür, ancak tek bir net mekanizma belirlenmemiştir.
Liakopoulos ve ark. (2021), 6 yaşında bir kız çocuğunda travma sonrası geç başlangıçlı ters Bell fenomeni olgusunu bildirmiştir1). Sol üst göz kapağı ve kaş bölgesindeki travmadan (trafik kazası) 10 gün sonra normal Bell fenomeni gözlenirken, yaralanmadan 6 ay sonra ters Bell fenomeni ortaya çıkmıştır. Bu, daha önce bildirilmemiş travma sonrası geç başlangıçlı bir olgudur. Lagofitalmus için onarıcı blefaroplasti (tam kalınlıkta deri grefti) sonrası 3. ayda ters Bell fenomeni normale dönmüştür. Yazarlar, karşı tarafta troklear sinir felci eşlik ettiğinden, çocuklarda beyin plastisitesi yoluyla aşağı bakış eşdeğer innervasyonundaki artışın rol oynamış olabileceğini belirtmektedir. Ayrıca, ters Bell fenomeninin lagofitalmusun cerrahi düzeltilmesinden sonra kaybolması, IV. ve VII. kraniyal sinir çekirdekleri arasında anormal bağlantı teorisini desteklemektedir1).
