术后/医源性
反向贝尔现象
一目了然的要点
Section titled “一目了然的要点”1. 什么是反向贝尔现象?
Section titled “1. 什么是反向贝尔现象?”贝尔现象是指在强制闭眼时眼球向上和外偏转的角膜保护反射。反向贝尔现象是指这种反射逆转,闭眼时眼球向下和内异常偏转的现象(反射性眼球低张力)。
Gupta等人(1965年)报告正常人群中反向贝尔现象的患病率为2% 1)。贝尔现象在人群中存在多样性,约10%的正常个体表现出某种偏离标准贝尔现象,约8%天生具有向下反应。可见于从儿童到成人的广泛年龄层,有记录的最年轻病例是一名因先天性上睑下垂接受上睑提肌缩短术的6岁儿童。
约8%的正常人群天生具有反向贝尔现象(闭眼时的向下反应)。仅限于术后反向贝尔现象时,患病率约为2% 1)。也可能在上睑下垂手术后或伴随各种眼病发生。
2. 主要症状和临床所见
Section titled “2. 主要症状和临床所见”贝尔现象本身缺乏特异的自觉症状。可能合并的症状如下:
- 异物感、充血、流泪:伴随合并的暴露性角膜炎(exposure keratitis)出现。
- 眼睑水肿、皮下出血:术后发病时,常伴有水肿和皮下出血。
- 视力下降:当角膜表层点状角膜病变(superficial punctate keratopathy)进展时可能出现。
医生确认的主要所见如下。
- 闭眼时眼球向下偏移:检查者用手指提起上眼睑并指示患者闭眼时,可观察到眼球向下旋转。
- 各方向注视运动正常:任何方向的随意注视均无眼球运动受限。
- 通常为双侧性:常对称出现在双眼。
- 可能合并的所见:兔眼、眼睑水肿、皮下出血、暴露性角膜炎。
在外伤后迟发性病例中,有报道在受伤6个月后出现反向贝尔现象,并伴有上眼睑中央尖化(central peaking)1)。
3. 原因和风险因素
Section titled “3. 原因和风险因素”上睑下垂修复术(上睑提肌缩短术)是最常见的原因,占已报道病例的大部分1)。其他原因涉及多种疾病和病症。
全身及眼部局部疾病
术后反向贝尔现象的总患病率为2%(1965年报告)1)。上睑提肌缩短量越大,风险越高;在18-28mm的大量缩短术中,32例中有2例(约6%)出现反向贝尔现象1)。约17%的反向贝尔现象患者合并下方角膜炎、泪液减少、结膜松弛等眼表面异常。
上睑提肌缩短术术中涉及对上直肌周围软组织的操作。术后组织水肿和炎症可能导致上直肌一过性功能障碍,从而引起反向贝尔现象。随着水肿和炎症消退,通常可自然恢复。
4. 诊断与检查方法
Section titled “4. 诊断与检查方法”反向贝尔现象通常为临床诊断。
检查手法:检查者用手指抬起患者上眼睑,同时指示其闭眼,观察眼球是否向下旋转。同时确认各方向注视运动正常。
术前评估的重要性:评估术前是否存在反向Bell现象,对于与术后并发症的鉴别至关重要。详细掌握患者的手术史。
Bell现象的有无用于鉴别核上性单眼上转障碍(存在Bell现象)与周围性障碍。当走行于周围动眼神经外侧的下斜肌(IO)和上直肌(SR)纤维选择性受损时,患侧Bell现象缺失。
鉴别诊断:与进行性外眼肌麻痹、动眼神经麻痹等鉴别。
符合以下标准时建议进行MRI检查。
| 适应标准 | 内容 |
|---|---|
| 年龄 | 50岁以下 |
| 既往史 | 恶性肿瘤病史 |
| 神经体征 | 合并第III、IV、VI脑神经麻痹 |
| 眼底所见 | 视神经乳头水肿 |
| 经过 | 3个月后仍无明显改善 |
其他检查还包括用于确定动眼神经损伤水平的电诊断检查和眼震电图。
5. 标准治疗方法
Section titled “5. 标准治疗方法”对于反向贝尔现象,尚无确立的治疗方法或药物疗法。
自然缓解是基本过程,术后大多数病例在数天至数月内自然消失。既往报告的10例均在1至4周内恢复为正常贝尔现象1)。术后3周的自然消失已被证明与组织水肿和炎症的减少相关。
消失前的对症治疗如下:
- 润滑眼药水(人工泪液):为预防角膜暴露引起的暴露性角膜炎,建议充分使用。
- 定期眼科观察:为确认有无角膜损伤,需要频繁就诊。
以下显示既往报告术后病例的恢复期。
| 文献 | 手术方式 | 恢复期 |
|---|---|---|
| Betharia & Kalra(1985) | 提肌缩短术 | 12天 |
| Betharia & Sharma(2006) | 提肌缩短术 | 1周 |
| Na & Yang(2009) | 提肌缩短术 | 2~4周 |
| Goel et al.(2017) | 提肌缩短术 | 2~3周 |
| Pandey et al.(2019) | 额肌悬吊术 | 2周 |
(引自Liakopoulos等人2021年,表11))
创伤后病例的手术处理:Liakopoulos等人(2021)报告的一例创伤后迟发性反向Bell现象,在手术矫正兔眼(全层皮肤移植修复性眼睑成形术)后3个月,反向Bell现象恢复正常1)。
目前尚无确定的药物治疗,术后病例通常可自行缓解。在症状消失前,需充分使用润滑眼药水并定期进行眼科观察,以预防暴露性角膜炎。如果存在角膜损伤,则需要积极的角膜保护措施。
6. 病理生理学与详细发病机制
Section titled “6. 病理生理学与详细发病机制”关于反向Bell现象的发生机制,已有多种学说被提出。
- 三叉神经-动眼神经投射功能不全:支配上直肌的动眼神经损伤被认为会导致三叉神经-动眼神经投射功能不全。
- 上穹窿部充血与炎症:可能引起上直肌和眼睑功能异常。
- 滑车神经核与面神经核之间的异常连接:第IV和VII脑神经核之间的异常连接被认为会导致上斜肌和下直肌的异常反应(眼球下转)1)。
- 术中软组织损伤、水肿与炎症:上睑提肌缩短术后的组织水肿和炎症可波及上直肌周围,暂时引发反向Bell现象。反向Bell现象通常随着术后水肿和皮下出血的消退而消失。
外周动眼神经从脑干发出,根据投射目标外眼肌的不同,神经纤维束分开走行。当走行于外侧的下斜肌(IO)和上直肌(SR)纤维选择性受损时,患侧的Bell现象消失。核上性单眼上转障碍中Bell现象保留,因此Bell现象的有无有助于推断病变部位。
正常闭眼时,通过三叉神经-动眼神经投射,眼球向上移动(Bell现象)。反向Bell现象中,该反射因某种机制逆转,导致上斜肌和下直肌的作用使眼球向下、向内偏位。提出了术后水肿或滑车神经核与面神经核异常连接等多种机制,但尚未确立单一的明确机制。
7. 最新研究与未来展望(研究阶段报告)
Section titled “7. 最新研究与未来展望(研究阶段报告)”Liakopoulos等人(2021年)报告了一例6岁女孩创伤后迟发性反向贝尔现象的病例1)。左上眼睑和眉毛区域创伤(交通事故)后10天时观察到正常的贝尔现象,但受伤6个月后出现反向贝尔现象。这是既往未报道的创伤后迟发性病例。因兔眼进行修复性眼睑成形术(全层皮肤移植)后3个月,反向贝尔现象恢复正常。作者指出,由于患者合并对侧滑车神经麻痹,可能涉及儿童脑可塑性导致的下转等效神经支配增加。此外,反向贝尔现象在兔眼手术矫正后消失,支持了第四和第七脑神经核之间异常连接的理论1)。
8. 参考文献
Section titled “8. 参考文献”- Liakopoulos DA, Bontzos G, Detorakis ET. Late-onset inverse Bell’s phenomenon after upper eyelid trauma. National journal of maxillofacial surgery. 2021;12(2):262-265. doi:10.4103/njms.NJMS_283_20. PMID:34483587; PMCID:PMC8386259.
- Pandey TR, Limbu B, Rajkarnikar Sthapit P, Gurung HB, Saiju R. Transient Inverse Bell’s Phenomenon Following Frontalis Sling-Suspension Ptosis Surgery: A Rare Ophthalmic Phenomenon. Int Med Case Rep J. 2019;12:325-327. PMID: 31802953.
- Quaranta Leoni F, Leonardi A, Quaranta Leoni FM. Inverse Bell’s phenomenon following eyelid surgery: a case series and comprehensive review. Orbit. 2026;45(1):187-192. PMID: 41092253.